Enfoque clínico del paciente con polineuropatía. Énfasis en anamnesis, examen físico, ayudas diagnósticas relevantes y abordaje sistemático y costo-efectivo. Encuentra ésta y otras presentaciones en www.perlasclinicas.com

1. Enfoque del paciente con polineuropatía periférica
Diana Marcela Álvarez Espinal
Residente de Medicina interna
Universidad de Antioquia
www.perlasclinicas.com

2. GENERALIDADES
• Prevalencia aproximada de 2-3% en la población en general,
pudiendo aumentar hasta el 24% en pacientes mayores de 65 años.
• Puede presentarse por múltiples causas, y en todas las etapas de la
vida del ser humano.
• Puede generarse de un compromiso primario, o ser parte de una
enfermedad multisistémica, siendo esta última la mas común
Levine TD, Saperstein DS. Laboratory Evaluation of Peripheral Neuropaty. Neurol Clin 31 (2013) 363-376

3. ANATOMÍA

4. NEUROPATÍA PERIFÉRICANeuropatía
Axones
mielinizados largos
Sensitivos
Propiocepción
Vibración
Tacto suave
Motores
Axones
mielinizados
delgados
Fibras sensitivas: tacto suave,
dolor, temperatura y funciones
autonómicas preganglionares.
Fibras pequeñas no
mielinizadas
Dolor, temperatura, funciones
autonómicas postganglionares.
Adina R. Alport and Howard W. Sander. Clinical Approach to Peripheral Neuropathy: Anatomic Localization and Diagnostic Testing.
Continuum Lifelong Learning Neurol 2012;18(1):13–38

5. SÍNTOMAS
Síntomas positivos:
Se pueden presentar
temprano
Dolor quemante o
lancinante
Sensación de hormigueo,
zumbido
Parestesias.
Alodinia
Hiperalgesia
Calambres
Espasmos -
Fasiculaciones
Miokimia
Síntomas negativos:
Debilidad aparece
cuando se pierde el 50-
80% de las fibras
nerviosas
Fatiga
Atrofia
Hipoestesia
Anormalidades de la
marcha
Pérdida del equilibrio
Ataxia sensitiva
Pérdida de la
propiocepción
Compromiso
autonómico:
Saciedad temprana
Distensión abdominal
Constipación
Diarrea
Impotencia
Incontinencia urinaria
Hiperhidrosis o
anhidrosis
Mareos asociados con
ortostatismo
Extremidades frías
Said G. Examination and clinical care of patient with neuropathy. Handbook of Clinical Neurology. Vol 115 (3rd series) Peripheral Nerve
Disorders

6. PNP
Patología
de base
Medicamentos
Epidemiológicos
Ocupacionales
Antecedentes
Familiares
Síntomas
concomitantes
Tiempo y
características
de la evolución
Adina R. Alport and Howard W. Sander. Clinical Approach to Peripheral Neuropathy: Anatomic Localization and Diagnostic Testing.
Continuum Lifelong Learning Neurol 2012;18(1):13–38

7. Ojo seco, mucosas secas,
Úlceras orales
Lesiones en piel
Dolor articular
Sintomatología urinaria
Síndrome constitucional,
síntomas B
Cambios en hábito
intestinal
Presencia de
alopecia, acantosis
nigricans, etc
Deformidades en pies

8. EXAMEN FÍSICO
• Evaluar:
• Fuerza segmentaria
• Vibración
• Dolor
• Sensibilidad a la temperatura
• Trofismo muscular
• Reflejos
• Marcha
• Propiocepción
Adina R. Alport and Howard W. Sander. Clinical Approach to Peripheral Neuropathy: Anatomic Localization and Diagnostic Testing.
Continuum Lifelong Learning Neurol 2012;18(1):13–38

9. Temporalidad
Topografía: Tipo de fibra,
porción afectada, distribución
Patrón y distribución Síntomas asociados
CARACTERIZACIÓN

10. Aguda vs crónica
Motora vs sensitiva
Con o sin síntomas autonómicos
Dependiente o independiente de longitud
Desmielinizante vs axonal
Simétrica vs asimétrica

11. AGUDA:
Un mes o menos
SUBAGUDA:
Menos de 6 meses
CRÓNICA:
Mayor a 6 meses
Mononeuritis multiplex
secundaria a vasculitis
Síndrome Guillain Barre
Vasculitis
Porfiria: PIA
Infecciones: Difteria, Enf. Lyme
Tóxicos: Arsénico, talio, dapsona
Deficiencia nutricional
Malignidad
Anormalidades metabólicas
Paraneoplásicos
VIH
CIDP
Porfiria
Vasculitis
HIPERAGUDA:
24-72 horas

12. ANATOMÍA
• Es raro un compromiso motor o sensitivo puro
• El compromiso puede ser de la fibra nerviosa per sé (axonal), vs de
su recubrimiento o célula de Schwann (desmielinizante)
• Puede afectar solo fibras pequeñas o comprometer fibras largas y
pequeñas, de ahí que los hallazgos clínicos pueden variar
• Un punto importante a la hora de la clasificación, es la presencia de
compromiso autonómico.
Shy ME, Lewis RA. An Approach tp patients with peripheral Neuropathy. Conttinuum Lifelong Learning Neurol 2012:18 (1)

13. MOTOR SENSITIVO
Guillain Barre Syndrome
CIDP
Neuropatía multifocal motora
Porfiria
Difteria
Intoxicación por plomo
Polineuropatías hereditarias
Fármacos: Amiodarona, Dapsona,
Amiloidosis
Diabetes Mellitus
Deficiencia de vitamina B12
VIH
Lepra
Síndrome de Sjögren
Sarcoidosis
Uremia
Paraneoplásicos

15. NEUROPATÍA AUTONÓMICA
Neuropatía autonómica
aguda/subaguda:
- Autoinmune
- GBS
- Paraneoplásico
- Porfiria: PIA
- Botulismo
- Tóxicos: Amiodarona,
quimioterapia, pentamidina, metales
pesados, oro, podofilina, acrilamida.
Neuropatía autonómica crónica:
- Metabólicas: DM, uremia, alcohol
etílico
- Sistémicos: amiloidosis sistémica
primaria
- Inmunomediadas: Sjögren, LES,
enfermedad mixta del tejido
conectivo, AR, enfermedad celíaca.
-Infecciosos: VIH, Lepra, Chagas,
difteria, botulismo
Valeria Iodice and Paola Sandroni. Autonomic Neuropathies. Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):1373–1397

16. Compromiso de fibras
pequeñas
DOLOR
Diabetes Mellitus
Enfermedad de Fabry
Sarcoidosis
HSAN
Medicamentos
Amiloidosis

17. NEUROPATÍA DE FIBRA PEQUEÑA
Porfira aguda intermitente
Alcoholismo
Amiloidosis
Enfermedad celíaca
CIDP
Medicamentos: quimioterapia,
antirretrovirales
Eritromelalgia
Enfermedad de Fabry
Fibromialgia
Alteraciones del metabolismo de la glucosa
Síndrome de Guillain-Barré
Metales pesados: plomo, mercurio, arsénico, talio
Hepatitis C
Neuropatías autonómicas y
sensitivas hereditarias (HSAN)
VIH
Hipertrigliceridemia
Enfermedad tiroidea
Lepra
Enfermedad de Lyme
MGUS
Paraneoplásica
Enfermedad de Parkinson
Síndrome de taquicardia postural ortostática
Síndrome de piernas inquietas
Sarcoidosis
Síndrome de Sjögren
Mutación de canales de sodio
Deficiencia de Vitamina B12, E, folatos, B1
Toxicidad por piridoxina
Idiopática
Christopher H. Gibbons. Small Fiber Neuropathies. Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):1398–1412

18. • Desmielinizante: Debilidad sin atrofia,
distribución no dependiente de longitud,
distribución asimétrica o proximal, compromiso
temprano de reflejos proximales
• Axonal: Debilidad con atrofia, compromiso
distal, reflejos distales comprometidos
Adina R. Alport and Howard W. Sander. Clinical Approach to Peripheral Neuropathy: Anatomic Localization and Diagnostic Testing.
Continuum Lifelong Learning Neurol 2012;18(1):13–38

19. Desmielinizante
Axonal
Neuropatía genética
Guillain Barre Syndrome
Neuropatía por
paraproteinemia
Difteria
Enf. De Lyme
Lepra
Porfiria
Diabetes Mellitus
Sarcoidosis
Sjögren
Vasculitis
CMT

20. • La evaluación de la simetría generalmente va de la mano de la longitud de la
fibra afectada
• Sirve no solo para la clasificación sino para considerar posibilidades de
tratamiento
• Distales, simétricas, sensoromotoras: Por definición son idiopáticas
• Asimétricas, no dependiente de longitud: Generalmente con mediadas
de forma inmune o infecciosas, con posible tratamiento específico
• Compromiso sensitivo asimétrico proximal: Compromiso de ganglio dorsal
(Sjögren, VIH, paraneoplásico, metales pesados)
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361
Excepciones:
- Neuropatía motora y sensitiva desmielinizante adquirida (MADSAM) puede ser distal y
responden a la inmunosupresión
- Neuropatía vasculítica: 30% se puede presentar como compromiso simétrico distal
sensitivo y motor, y responde a inmunosupresión

21. PATRONES CLÍNICOS

22. PATRÓN #1
Simétrico
Pérdida
sensitiva
Proximal y
distal
Guillain Barre
CIDP
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361

23. PATRÓN #2
Simétrico
Debilidad
+ /-
Compromiso
sensitivo
distal
Desordenes metabólicos
Medicamentos – tóxicos
Hereditarios: CMT, amiloidosis
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361

24. PATRÓN #3
Asimétrico
Pérdida
sensitiva
Debilidad
distal
Vasculitis
MADSAM
Lepra, lyme, VIH
Sarcoidosis
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361

25. PATRÓN #4
Asimétrico
Pérdida
sensitiva
Debilidad
proximal y
distal
Sarcoidosis
Amiloidosis
Enf. De Lyme
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361

26. PATRÓN #5
Asimétrico
Sin pérdida
sensitiva
Debilidad
distal
Neuropatía multifocal motora
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361

27. PATRÓN #6
Simétrico
Sin pérdida
sensitiva
Debilidad
distal
Neuropatía motora hereditaria
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361

28. ESTUDIOS PERTIENTES

29. LABORATORIO BÁSICO
• Glucosa en ayunas
• Función renal y electrolitos
• Función hepática
• Hemoleucograma
• Vitamina B12 (Acido metilmalónico – Homocisteína?)
• TSH
• Inmunofijación en suero
• VIH
Levine TD, Saperstein DS. Laboratory Evaluation of Peripheral Neuropaty. Neurol Clin 31 (2013) 363-376

30. OTROS EXÁMENES
• Estudio de líquido cefalorraquídeo (Infecciones, disociación albumino
citológica)
• Anticuerpos contra la glicoproteína asociada a la mielina (MAG)
• Perfil de autoinmunidad: ANAs, ENAS, antiDNA
• Vasculitis: Complemento, ANCAs, crioglobulinas, hepatotropos, VIH
• Biopsia de piel, glándula salivar, grasa parda
• Enzima convertidora de angiotensina
• Niveles de alfa galactosidasa
• Anticuerpos contra GM1 ganglosido
Levine TD, Saperstein DS. Laboratory Evaluation of Peripheral Neuropaty. Neurol Clin 31 (2013) 363-376

31. ELECTRODIAGNÓSTICO
• Siempre debe ir de la mano con la clínica del paciente
• Ayuda a precisar su la PNP es desmielinizante o motora, simétrica o asimétrica, crónica o aguda
• Los estudios rutinarios evalúan principalmente fibras largas con mielina
• Velocidades de conducción lentas sugieren compromiso desmielinizante, que puede ser uniforme o no
uniforme
• Disminución en la amplitud del potencial de acción sugieren compromiso axonal
• EMG con aguja: Evalúa la unidad neuro muscular. Fasiculaciones sugieren proceso agudo o activo dañando
los axones
Bromberg MB. An Electrodiagnostic Approach to the Evaluation of Peripheral Neuropathies. Phys Med Rehabil Clin N
Am 24 (2013) 153-168

32. Polineuropatía periférica
Crónica Aguda
Desmielinizante Axonal
Estudios básicos de laboratorio, EMG y VC

33. AGUDA
Desmielinizante Axonal
Guillain Barre
Difteria Nueropatía motora y sensitiva
axonal aguda (AMSAN)
Porfiria
Tóxicos
Medicamentos: Dapsona
Vasculitis
Shy ME, Lewis RA. An Approach tp patients with peripheral Neuropathy. Conttinuum Lifelong Learning Neurol 2012:18 (1)

34. CRÓNICA
Desmielinizante Axonal
- Debilidad proximal:
CIDP
- Síntomas distales:
Polineuropatía
distal
desmielinizante
simétrica
- Compromiso motor
puro: Neuropatía
motora multifocal
Progresión lenta,
asimetría distal:
CMT
HNPP
Mygland A. Approach to the patient wilth chronic polyneuropathy. Acta Neurol Scand 2007: 115 (Suppl.187):15-21

35. CRÓNICA
Desmielinizante Axonal
Sensitiva pura:
- Paraneoplásica
- Síndrome de
Sjögren
- Tóxica
- Hereditaria
Asimétrica:
- Diabetes Mellitus
- Vasculitis
- Enf de Lyme
- Sarcoidosis
- Lepra
- Porfiria
Mygland A. Approach to the patient wilth chronic polyneuropathy. Acta Neurol Scand 2007: 115 (Suppl.187):15-21
Predominantemente
motora:
- Vasculitis
- Paraneoplásicos
- Diabetes
- Porfiria
- Neuropatía del
paciente crítico
Predominantemente
sensitivo:
- Sjögren
- Sarcoidosis
- VIH
- Deficiencia Vit
B12
- Enf celiaca
- EII

36. «La madurez del hombre es haber
vuelto a encontrar la seriedad con la
que jugaba cuando era niño»
Friedrich Nietzsche