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SINDROME DE
   CUSHING
Fátima Lozano
 Bustamante
  NP:550263
CUSHING
• También conocido como
  hipercortisolismo, es una enfermedad
  provocada por el aumento de la
  hormona cortisol.
ETIOPATOGENIA
• En la actualidad distinguimos dos grandes
  grupos patogenéticos de hipercortisolismo:
 - ACTH-dependiente: aumento
   patológico de la secreción de ACTH.(80-85%)
 - ACTH-independiente:se origina por una
   patología intrínseca suprarrenal, no depende
   de la secreción de ACTH por la adenohipófisis.
Principales causas ACTH-dependientes

1. Por un adenoma hipofisario secretor de
   ACTH.
2. Síndrome de ACTH ectópica.
Principales causas ACTH-independiente

1. Adenoma corticosuprarrenal productor de
   cortisol.
2. Hiperplasia micronodular pigmentada
   bilateral.
3. Hiperplasia macronodular bilateral.
4. Carcinoma corticosuprarrenal.
5. Asociada al síndrome de McCune-Albright
FISIOPATOLOGIA

• Aparecen trastornos:
  -Metabolismo
  -Ap. cardiovascular
  -Hueso
  -Gónadas
  -Inmunodepresión
CLINICA
• Cuando el síndrome de
   Cushing aparece en el
   contexto de un síndrome de
   McCune-Albright:
 -Obesidad progresiva
 -Osteopenia u osteoporosis
 -Hipertensión arterial
 -Oligomenorrea o la amenorrea
 -Manifestaciones psiquiátricas
 -Debilidad muscular
 -Litiasis cálcica urinaria
 -Procesos infecciosos
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO SINDRÓMICO          DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO

• Hipercortisolemia             • Pruebas analíticas y
                                  funcionales:
• Cortisoluria en orina de 24     Una primera determinación
  horas. Cortisol en saliva       de ACTH podría ayudar a
                                  separar una causa
• Prueba de supresión             ACTH-dependiente de otra
  nocturna con dexametasona       independiente.
TRATAMIENTO
• Quirúrgico: adenomectomía o adrenalectomía
  bilateral, según la etiología, por vía
  laparoscópica si es posible, excepto para el
  carcinoma.
• Médico: fármacos que tienen efecto
  antiglucocorticoideo, pero que en ningún
  caso son curativos. Son eficaces en el 70% de
  los enfermos y sus principales indicaciones
  son:
  1. Transitoriamente para la preparación a la
      cirugía.
  2. Persistencia del hipercortisolismo después
      del tratamiento quirúrgico o recurrencias
       de aquél.
  3. Cuando la cirugía está contraindicada.
- Ketoconazol          - Mifepristona
-


-
                    No se comercializa en España

-Aminoglutetimida     - Metirapona
BIBLIOGRAFIA
• Stratakis C, Boilos S. Genetics of adrenal tumors associated with Cushing’s
syndrome: a new classification for bilateral adrenocortical hyperplasias. Nat Clin
Pract Endocrinol Metab. 2007;3:748-57.
• Magiakou M, Smyrnaki P, Chrousos G. Hypertension in Cushing’s
syndrome. Best Pract Rev Clin Endocrinol Metab.
2006;20:467-82.
• Mazziotti G, Angeli A, Bilezikian J, Canalis E, Giustina A. Glucocorticoid-
induced osteoporosis: an update. Trends Endocrinol
Metab. 2006; 17:144-9.
• Rubello D, Bui C, Casara D, Gross M, Fig L, Shapiro B. Functional
scintigraphy of the adrenal gland. Eur J Endocrinol. 2002;147:13-
28.
• Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M, Daffara F, Tauchmanova L,
Conton P, et al. Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical
carcinoma. N Engl J Med. 2007;356:2372-80.

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Sindrome de cushing

  • 1. SINDROME DE CUSHING Fátima Lozano Bustamante NP:550263
  • 2. CUSHING • También conocido como hipercortisolismo, es una enfermedad provocada por el aumento de la hormona cortisol.
  • 3. ETIOPATOGENIA • En la actualidad distinguimos dos grandes grupos patogenéticos de hipercortisolismo: - ACTH-dependiente: aumento patológico de la secreción de ACTH.(80-85%) - ACTH-independiente:se origina por una patología intrínseca suprarrenal, no depende de la secreción de ACTH por la adenohipófisis.
  • 4. Principales causas ACTH-dependientes 1. Por un adenoma hipofisario secretor de ACTH. 2. Síndrome de ACTH ectópica.
  • 5. Principales causas ACTH-independiente 1. Adenoma corticosuprarrenal productor de cortisol. 2. Hiperplasia micronodular pigmentada bilateral. 3. Hiperplasia macronodular bilateral. 4. Carcinoma corticosuprarrenal. 5. Asociada al síndrome de McCune-Albright
  • 6.
  • 7. FISIOPATOLOGIA • Aparecen trastornos: -Metabolismo -Ap. cardiovascular -Hueso -Gónadas -Inmunodepresión
  • 8. CLINICA • Cuando el síndrome de Cushing aparece en el contexto de un síndrome de McCune-Albright: -Obesidad progresiva -Osteopenia u osteoporosis -Hipertensión arterial -Oligomenorrea o la amenorrea -Manifestaciones psiquiátricas -Debilidad muscular -Litiasis cálcica urinaria -Procesos infecciosos
  • 9. DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO SINDRÓMICO DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO • Hipercortisolemia • Pruebas analíticas y funcionales: • Cortisoluria en orina de 24 Una primera determinación horas. Cortisol en saliva de ACTH podría ayudar a separar una causa • Prueba de supresión ACTH-dependiente de otra nocturna con dexametasona independiente.
  • 10. TRATAMIENTO • Quirúrgico: adenomectomía o adrenalectomía bilateral, según la etiología, por vía laparoscópica si es posible, excepto para el carcinoma.
  • 11. • Médico: fármacos que tienen efecto antiglucocorticoideo, pero que en ningún caso son curativos. Son eficaces en el 70% de los enfermos y sus principales indicaciones son: 1. Transitoriamente para la preparación a la cirugía. 2. Persistencia del hipercortisolismo después del tratamiento quirúrgico o recurrencias de aquél. 3. Cuando la cirugía está contraindicada.
  • 12. - Ketoconazol - Mifepristona - - No se comercializa en España -Aminoglutetimida - Metirapona
  • 13. BIBLIOGRAFIA • Stratakis C, Boilos S. Genetics of adrenal tumors associated with Cushing’s syndrome: a new classification for bilateral adrenocortical hyperplasias. Nat Clin Pract Endocrinol Metab. 2007;3:748-57. • Magiakou M, Smyrnaki P, Chrousos G. Hypertension in Cushing’s syndrome. Best Pract Rev Clin Endocrinol Metab. 2006;20:467-82. • Mazziotti G, Angeli A, Bilezikian J, Canalis E, Giustina A. Glucocorticoid- induced osteoporosis: an update. Trends Endocrinol Metab. 2006; 17:144-9. • Rubello D, Bui C, Casara D, Gross M, Fig L, Shapiro B. Functional scintigraphy of the adrenal gland. Eur J Endocrinol. 2002;147:13- 28. • Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M, Daffara F, Tauchmanova L, Conton P, et al. Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med. 2007;356:2372-80.