3. Glándula suprarrenal:
-Corteza
Zona glomerular: produce mineralocorticoides como la aldosterona
Zona fasciculada : produce glucocorticoides cortisol.
Zona reticular: produce andrógenos
-Médula : produce catecolaminas (adrenalina y noradrenalina)
4. Tumor que aparece normalmente en la médula suprarrenal.
90% de forma esporádica y en el menor de los casos
asociado a otras enfermedades como MEN(neoplasia
endocrina múltiple),neurofribomatosis de recklinhausen
,paragangliomas hereditario , enfermedad de von Hippel
Lindau.
Se considera un tumor del sistema neuroendocrino ya que las
hormonas tiene una función tanto hormonal como de
neurotransmisor.
En el SNC la adrenalina , la noradrenalina y la dopamina
tendrá un efecto neurotransmisor.
En los tejidos periféricos la adrenalina tiene un efecto de
hormona mientras que la noradrenalina fuera del SNC se
porta como neurotransmisor y escasamente como hormona.
La dopamina no tiene efecto fuera del snc.
6. Este tipo de tumor se relaciona con otras enfermedades.
MEN (neoplasia endocrina múltiple): en los tipos ocurre una
mutación en el protooncogen del cromosoma 10.
vHL (enfermedad de von Hippel Lindau): también contiene
dos tipos a y b se centra en la mutación de un gen supresor
localizado en el cromosoma 3p25-26 , los feocromocitomas
producidos por Vhl son tanto adrenales como
parangangliomas.
NF1 (neurofibromatosis de von Recklinhausen): mutación del
gen 17q11.2.
PGH (paraganglioma hereditario):se produce la mutacion
del gen de la succinato-dehidrogenasa que se localiza en el
cromosoma 11.
7. • Es el feocromocitoma mas frecuente
• Causa desconocida
• Posible relación con alteraciones
genéticas
8. llL-Tirosina
lL-DOPA
Dopamina
Norepinefrina Epinefrina
PNMT (S-
adenosilmetionina)
Normetanefina y metanefrina Dopegal
(3,4-dihidroxifenil-glicol-aldehido)
3-metoxi-4-hidroxifenil-glicol-
aldehido
3-metoxi-4hidroxifenil-glicol
3-metoxi-4-hidroxi-mandélico
Ácido vanilmandélico
TH(O2+BH4)
AAD (vitamina B6)
DBH (O2 ascorbato)
COMT MAO
MAO COMT ADR-ALR
ADH
AD
Síntesis y metabolismo de catecolaminas
9. Catecolaminas que son sintetizadas en el citoplasma celular
y posteriormente almacenadas en gránulos de secreción
cuya regulación la lleva a cabo la fibras nerviosas
colinérgicas.
Fibras colinérgicas liberan acetilcolina Aumenta la
permeabilidad del Ca liberan catecolaminas.
10. En la periferia las catecolaminas son captadas por
receptores adrenérgicos (tipo alfa o beta). Los receptores
alfa llevan a una vasoconstricción mientras que los
receptores beta llevan a una vasodilatación.
Noradrenalina A. Resistencias vasculares periféricas A.
tensión arterial (diastólica y sistólica) pero no modifica el flujo
cardiaco.
Adrenalina A. el flujo cardiaco y la tensión sistólica pero
no la diastólica.
11. La clínica del feocromocitoma variara dependiendo de los
receptores adrenérgicos que estén estimulados.
1. HTA:
Es el signo mas frecuente en el feocromocitoma pudiendo
ser de varios tipos:
HTA de tipo lábil : resistente a tratamientos
Paroxismo de HTA: acompañada de sofoco, dolor
abdominal ,palidez
HTA en niños
No es un signo obligatoria ya que puede o no aparecer .
12. 2. Crisis catecolamínica:
Esta clínica se refiere a un paroxismo severo en la cual hay una
liberación excesiva de catecolaminas produciéndose
cefalea y sensación de gravedad
alteraciones de la tensión o en casos graves IAM
acompañado de bradicardia (noraadrenalina) o
taquicardia (adrenalina).
En una de estas crisis puede aparecer fenómeno de
raynaud , gangrena de extremidades , ACV…
13. 3. Cardiopatía:
Característicos cuadros de hipotensión pudiendo llegar al
shock combinado con crisis hipertensivas.
4. Manifestaciones abdominales
Con frecuencia se sufre necrosis
Estreñimiento crónico
5. Manifestaciones metabólicas:
A. Catecolaminas A.del lactato Desencadenando una
acidosis láctica
Alteracion del metabolismo de los HC Situación de
hiperglucemia Diabetes mellitus
Intolerancia por el calor fiebre
La osteoporosis por las catecolaminas o por algún factor del
tumor que induzca a ello.
14. 6. Alteraciones hematológicas:
Aumento de hematocrito por la vasoconstricción crónica
7. Plurisecrección hormonal:
No es muy frecuente pero puede hacer que el síndrome
catecolaminérgico se enmascare por otras enfermedades
15. Primera
manifestación
Esporadico (n=23) MEN 2ª (n=23)
Numero % Numero % p
HTA 14 60 3 13 <0,001
Estudio familiar 0 0 19 83 <0,001
Hallazgo por
ecografía de
abdomen
5 22 0 0 <0,05
Taquicardia 1 4 0 0 NS
Masa abdominal 1 4 0 0 NS
Dolor abdominal 1 4 0 0 NS
Necropsia 1 4 1 4 NS
DIFERENCIAS EN EL MODO DE PRESENTACIÓN ENTRE
FEOCROMOCITOMAS ESPORÁDICOS Y FAMILIARES
16. 1. Síndromes familiares
En unos de los tumores neuroendocrinos mas importantes en el
ámbito hereditario .El mas común es el MEN2. Por lo tanto es
importante realizar un estudio genético en aquellos casos
que haya una predisposición familiar.
1. El embarazo
Es poco frecuente que aparezca el feocrmocitoma durante el
embarazo. Pero si aparece es muy peligroso porque la HTA
podría acabar tanto con la vida de la madre como con la
vida del feto
17. 3. E n el niño
Poco frecuente solo en el 1% de los niños con HTA. La clínica
aparte de HTA podemos observar nauseas cefaleas y otros
síntomas que aparecen con el ejercicio físico.
4. Feocromocitoma maligno
El 10% de los feocromocitomas se consideran malignos siendo su
malignidad mayor o menos dependiendo del numero de
mutaciones del gen o de la metástasis. La metástasis la
podemos localizar mediante MIBG.
18. 1. Laboratorio
Concentración de COMT cataliza el paso de catecolaminas a
metanefrinas de células tumorales.
Concentración de catecolaminas en sangre o urea.
Tener cuidado con pacientes estresados que toman
habitualmente cafeína o determinados fármacos ya que tiene
aumentado las catecolaminas.
1. Pruebas de imagen
TAC: es la prueba de imagen mas utilizada por su alta fiabilidad.
RM: es útil cuando se sospeche que el feocromotima puede
localizarse en cavidades del corazón o junto a vasos principales.
También para niños pequeños , embarazadas o alérgicos al
contraste
Gammagrafía con MIBG: principalmente para ver la
metástasis cuando el tumor es maligno.
20. 3. Diagnostico diferencial con paraganglioma
La principal diferencia ya que los dos tienen una clínica muy
parecida es que el paraganglioma raramente es secretor
de catecolaminas.
22. Preparación del paciente
Bloque alfa-adrenérgico: 10-15 días antes de la la
intervención como fenoxibenzamina o prazosín.
Beta-bloqueadores
Tratamiento quirúrgico
manipulación debe ser mínima
La vía de abordaje mas utilizada es la lamparoscopia.
La cirugía abierta suele ser por laparotomía media o incisión
subcostal abdominal
En el postoperatorio vigilar sobretodo la hipotensión
producida por la hipovolemia y la hipoglucemia al cesar el
efecto inhibitorio de las catecolaminas sobre la insulina.
23. Situaciones especiales
Paraganglioma: estos se suelen localizar en la región
abdominal por lo tanto hay que realizar laparotomía
tradicional o laparoscopia
Feocromocitoma familiar (MEN 2):la cirugía de elección es la
adrenalectomía bilateral
Feocromocitoma maligno: la cirugía de la metástasis tiene
que ser lo mas radical eliminando el tumor primitivo como sus
metástasis pudiendo afectar a otros órganos. Pudiéndose
ayudar con un tratamiento isotópico.