1. MALFORMACIONES
BRONCOPULMONARES
Y
ANOMALIAS VASCULARES
PATOLOGIA QUIRURGICA
ANTONIO DEL SALVATORE 102411

2. Introducciòn. Concepto.
Malformaciones pulmonares congenitas:
-Anomalia del desarrollo a lo largo de la etapa evolutiva.
-Pocos frecuentes y de dificil clasificaciòn.
Pulmon: envaginaciòn de la pared ventral del intestino anterior con una
capa endodermica y otra mesodermica.
-su desarrollo normal està sujeto a interrelaciones entre
factores:1CRECIMIENTO
2TRANSDUCCION
3HORMONALES
4TOXICOS Y AMBIENTALES
Alteraciòn:mas precoz  mas grave
Diagnostico:TAC , TCMD, Ecocardiografia,

3. Malformaciones traqueobronquiales
Agenesia: ausencia completa de la traquea
Aplasia:ausencia parcial
Insuficiencia
Respiratoria
Mortal
-preamturos
-hidramnios
-Estenosi traqueal congenita: anillos cartilagionosos completos de forma DIFUSA o
FOCAL.  ESTRECHAMIENTO LUZ TRAQUEAL.
Los sintomas pueden variar con edad o presencia de otras anomalias
Clinica: estridor, neumonias de repeticion, sibilancia, fallo respiratorio
TAC: para evaluar estension y longitud de la estenosi
Tratamiento: actitud conservadora, cuidado, etc.. Ademas depende de la estenosi
ESTENOSI PEQUEÑA: resecciòn reconstrucciòn
ESTENOSI LARGA: traqueoplasia

4. -Bronquio accessorio cardiaco: estructura supernumeraria
que va hacia el pericardio
origen: pared interna del bronquio principal
puede ser ciego o unido a tejido pulmonar
-Bronquio traqueal: origen: pared lateral derecha de la traquea
finaliza:lobulo superior derecho
asintomatico
sintomas: tos cronica y infecciones
causa de neumotorax
riesgo de colapso lobar (tras incubac. Endotraqueal)

5. -Diverticulo traqueal: invaginaciòn pared de la traquea
puede presentarse junto con fistula traqueo-
esofagica
si no hay sintomas no necesita tratamiento
-Traqueomalacia:  anomalia congenita mas comun en prematuros
perdida rigidez de la traquea ( con o sin fistula traq.-esof.)
trastorno autolimitante
Casos leves dificultad respiratoria, infecciones, estridor, sibilancias y
cianosis
Casos graves estridor en resp. tranquila, retencion secrecciònes,
obstrucciòn vias aereas, apnea refleja y parada cardiaca
cursa con sintomas que sugieren obstruccion
intraluminal, asma etc..
resultados test de funcion pulmonar: flujo espirat. Limitado
Cociente entre flujos forzados disminuido

6. Para analizar las vias aereas el metodo preferido es la broncoscopia
pero es dificil de realizar.
 TAC y RM
Broncoscopia : recomendada en pacientes con infecciones cronicas
recurrentes, asma resistente al tratamiento,
NO ES FACIL DE RECONOCER
Generalmente no requiere tratamiento porque el cartilago se hace
mas fuerte creciendo.
Casos moderados = CPAP aplicaciòn presiòn positiva continua
Casos graves cirugia

7. -Traqueobroncomegalia: conocida como sindrome de Mounier-Kuhn
es infrecuente.
consiste en una dilataciòn de la traquea y bronquios principales
causa: atrofia intensa de las fibras elasticas longitudinales.
En la III-IV decada de la vida cursa con infecciones recurrentes
Diagnostico:TAC
Para detectar diverticulos asociados o
bronquiectasias o traqueobroncomalacia
-Atresia bronquial:  un bronquio termina en una saco sin contacto con el arbòl
distal
afecta mas: bronquios segmentarios en su origen
BRONCOCELE: consecuencia. El bronco distal a la estenosi
se llena de moco
Pulmon distal: enfisematoso. Va a producir una area de
hiperclaridad alrededor del bronquio afectado.
ASINTOMATICO pero detectable  RX TORAX
 a veces se asocia a neumonias recurrentes
neumonia y hemoptitis si afecta el bronquio esofagico.(infr.)

8. Malformaciones Pulmonares
Interrupcion del desarrollo pulmonar.
En esta categoria tenemos:  AGENESIA = ausencia broquios vasos y parenquima
 APLASIA= ausencia de todo el pulmon salvo 1
bronquio rudimentario en bolsa ciega sin vasos
 HIPOPLASIA PULMONAR
-Agenesia y Aplasia: pueden ser unilateral o bilateral
 unilateral: es compatible con la vida pero con alta
mortalidad causada por coexistencias con otras
anomalias como cardiopatias congenitas
bilateral: MUY RARA
SINTOMAS EN LA UNILATERAL
Cianosi
Taquipnea
Estridor
Dificultat aliment.
Periodo neonatal

9. -Hipoplasia pulmonar desarrollo incompleto o deficiente del
pulmon
a veces es secundaria a un hernia
diafragmatica congenita
 se asocia a trastornos neurologicos =
< movimientos fetales, entonces displasias
oseas, tumores mediastinicos etc..
Una hernia diafragmatica es causada por una compresion
intratoracica externa al pulmon provocada por el higado y
otras visceras. Cuando esta hernia causa hipoplasia pulmonar
el paciente necesita intervencion antenatales
Se introduce un balòn
que ocluye la traquea
mediante endoscopia
fetal lo que induce el
desarrollo pulmonar a
lo largo de la
gestaciòn.

10. -Enfisema lobular congenito:obstrucciòn extrinseca o intrinseca
de un bronquio lobar.
atrapamiento aereo PROGRESIVO
HIPERINSUFLACION
1/3 casos idiopaticos
caracteristicas: parenquima pulmonar histologicamente normal con
aumento espacios aereos
mas frecuente en LOBULO SUPERIOR IZQ.
clinica:dificultad respiratoria
hiperinsuflacion en lobulo afectado
efecto masa en pulmon adiacente o mediastino
LOBECTOMIA: solo si se presenta hiperinsuflaciòn progresiva

11. Malformaciònes quisticas
-Malformaciòn adenomatoide quistica: proliferaciòn anormal
de los bronquiolos terminales causamasa voluminosa
multiquistica
Tipo I: al menos 1
quiste > de 2cm
Tipo II: quistes
multiples entre
1-10 cm
Tipo III: lesiòn
solida sin quiste
pero con muchos
microquistes
R
A
R
A
C
O
M
U
N
Sintomas Disnea y infecciones respiratorias.
-Es mas raro en adultos
-Resecciòn quirurgica: confirma el diagnostico
-Pronostico: depende da desarrollo lesion, pulmon, anomalias etc..
-Tipos II y III se asocian mas a otras anomalias
-CIRUGIA RECOMENDADA

12. -Secuestro pulmonar:  masa de tejido pulmonar no funcional
separada de pulmon sano
sin comunicacion con el arbol
traqueobronquial
irrigada por un vaso sistemico proced. De
la aorta
-secuestro intralobar: revestido por la misma pleura visceral del
pulmon sano. (75% lobulos inferiores)
-secuestro extralobar: formacion independiente con pleura
visceral propria y con drenaje venoso por vena sistemica (25%)
solito en el angulo costofrenico izq. en contacto con el diafragma.
 El 60% se asocia a anomalias como hernia
diafragmatica, enventracion etc…
En RX TORAX: opacidad segmento BASAL POSTERIOR de los lobulos
inferiores.
Se define mejor en TAC y RM. (por eso se ha eliminado la arteriografia para
identificar la arteria aberrante)
TRATAMIENTO: reseccion quirurgica tambien si es asintomatico(menos grandes
y dificil de diferenciar de un neuroblastoma)

13. -Quiste broncogenico:  malformaciòn.diverticulo de la yema
primitiva que se separa del arbol
traqueobronquial.
se asenta dentro el pulmòn o en el mediastino
MASA QUISTICA
No hay comunicaciòn bronquial demonstrable
QUISTEunilocular lleno de secreciòn mucoide clara
65-90% se encuentra en mediastino medio- region carinal
10-35% en los pulmones. Lobulos inferiores
Pericardio, retroperitoneo: muy raro
DIAGNOSTICO: TAC no si hay pared muy espesa u moco y sangre en el quiste
ASINTOMATICO
Puede perforar o comprimir vias aereas
Sinomas: hemoptitis
tos y fiebre
expectoraciòn purlenta
TRATAMIENTO: toracotomia y reseccion quirurgica. Puede tener
complicaciònes
Comunicaciòn bronquial- infecciòn

14. Malformaciònes Vasculares
-Ausencia Arteria Pulmonar Principal:
debida a la persistencia del tronco arterial comùn.
causa un cortocircuito desde AORTA a la circ.
pulmonar a travez del conducto arterioso.
Clinica: cianosis, hipertensiòn pulmonar..
Necesita correcciòn quirurgia.
-Ausencia Unilat.de una arteria pulmonar: pulmòn subyacente HIPOPLASICO
anatomia bronquial NORMAL
vasos pulmonares contralat.dilatados
 aporte vascular: vasos colaterales
RETORNO VENOSO NORMAL
ARTERIALES

15. - Interrupciòn proximal arteria pulmonar puede ser
derecha o izquierda suele asociarse con tetralogia de
Fallot, arco aortico derecho y defectos septales
se puede manifestar y tratar en la infancia o tambien
mas tarde con infecciones pulmonares recorrentes o
HEMOPTITIS por el cortocircuito arterial sistemico
-Arteria pulmonar izquierda anomala:  se origina de la pulmonar derecha y
CRUZA al hemitorax izquierdo entre
esofago y traquea.
forma un CABESTRILLO alrededor de
la traquea. puede causar compresiòn
-Coartaciòn o Estenosis.  de las arterias pulmonares centrales o
perifericas RARAS y suelen causar dilataciònes postestenoticas.
estenosi valvula pulmonar
TURBULENCIA
 ANEURISMA
ANEURISMAS
CONGENITOS

16. VENOSAS
- Estenosi venosa congenita y Atresia de las venas pulmonares.
-RARAS
-su gravedad depende del N. de venas afectadas y intensidad
de la obstrucciòn
-SINTOMAS: taquipnea
neumonia recurrentes
hiper tension pulmonar
hemoptitis
50% de pacientes
presentan defectos
cardiacos
asociados
-Drenaje venoso anomalo: una o mas venas pulmonares drenan en:
 AURICULA DERECHA
VENAS SISTEMICAS cortocircuito extracardiaco
VENA CAVA INFERIOR sindrome cimitarra
-infrecuente. Para la sobrevivencia del paciente es necesario un conducto
arterioso permeable o una comunicaciòn interauricular.

17. -siempre requiere correcciòn quirurgica.
puede ser parcial. En este caso unas venas (derechas)
drenan patologicamente pero las del otro pulmòn lo hacen
normalmente por eso puede pasar desapercibida.
Se identifìca con TAC o radiografia simple
 Se confirma con RM o ANGIOGRAFIA PULMONAR

18. ARTERIOVENOSAS (MAV)
-Estructuras vasculares anormales  proporciònan una comunicaciòn
directa entre circulaciòn pulmonar y sistemica.
Pueden ser de volumen minor es decir en microvasculatura pero
tambien de volumen considerable.
CONSECUENCIAS: -Hipoxemia: la sangre arterial que pasa a travès de estas
comunicaciones no se oxigena.
-Secuelas clinicas: principalmente en circulaciòn cerebral
la sangre no pasa por el filtro capilar y determinadas particulas
llegan a la circulaciòn sistemica impactando otros capilares
- Hemorragias: en bronquios o cavidad pleural por erosion
de la pared de un vaso,
MAV = pueden producirse como entidad aislada o en asociaciòn con
TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA o ENF. DE RENDU-
OSLER-WEBER 80% casos
Pueden ser consecuencias de cirugias cardiacas cianoticas congenitas o talengiectasia
hemorragica hereditaria

19. MAV < de 2cm  asintomaticas
-de mayor T si, hay signos clinicos por el cortocircuito derecha-
izquierda.: * reducciòn de la SATURACION ARTERIAL DE O2
(SaO2) [inversam. Relacionada con presiòn parc. de O2
* embolia paraodjica
 Mas comunes en los lobulos inferiores:-por razones gravitazionales. El
cortociruito aumenta al estar de piè
DIAGNOSTICO:  imagen radiologicas
 confirm. Cortocircuito mediciòn cambios PO2 arterial al
respirar O2 puro 100%
gammagrafia Tc-MAA o ecocardio de
contraste.
*RX simple de TORAX es anormal 60-90% de los casos
*ASPECTO: masa homogenea redonda 1 o màs cm – densidad uniforme-
contorno lobulado- se asienta en el tercio medio del pulmòn
Ev. optima: TAC
volumetrica
helicoidal

20. TRATAMIENTO: Embolizaciòn de espirales metalicas
Balones desprendibiles
otros dispositivos intravasculares
*se elige el tratamiento: con arteriografia pulmonar
Una vez realizado  Profilaxis antibiotica
 Seguimiento con TAC toracica

21. Malformaciones complejas
-Sindrome de la CIMITARRA:  es una malformaciòn de la VENA
PULMONAR DERECHA. Esa drena anomalamente en a VENA CAVA.
*se presentan: - hipoplasia del pulmòn derecho y arteria pulmonar derecha y
bronquio
-aporte anormal sistemico al pulmòn derecho
RX TORAX: anastomosi pulmonar-sistemica linea vertical curvilinea similar
a una cimitarra.
GRAVEDAD: depende de la edad.

22. 1. INFANTIL: suele ser la MAS GRAVE  muy mal pronostico debido a
hipertension pulmonar y fallo cardiaco por malformaciones congenitas.
importante cortocircuito izquierda-derecha.
2. ADOLESCENTE: los sintomas  dependen del grado de HIPOPLASIA
pulmonar  sibilancia
 disnea
 fatiga y crecimiento retrasado.
3. ADULTO: asintomaticos  diagnostico CASUAL en una radiografia de torax.
TAC ANGIOGRAFICA: evalua componente vascular.
*los sintomas mejoran tras embolizaciòn o ligadura de la arteria sistemica
supletoria.
ALTA MORTALIDAD: el pronostico depende de su correciòn precoz y presencia
de anomalias cardiacas congenitas.

23. -Linfangiectasia pulmonar congenita:
 Es una Malformaciòn rara y muy GRAVE.
 Aumento n. LINFATICOS PULMONARES
HIPERTROFICOS Y DILATADOS (pulmòn)
SINTOMAS:*dificultad respiratoria
*cianosis
*taquipnea
alta mortalidad
prevalencia y etiologia desconocida
DIAGNOSTICO: antenatal por ecografia fetal.
RX TORAX: tipicos signos  prominencia de la trama intersticial pulmonar
LINEAS A; B; (C) DE KERLEY.
Neumonia, atelectasia, quistes
Los recien nacidos necesitan ventilacion mecanica y drenaje prleural quilotorax
TRATAMIENTO: Soporte vital.  pronostico malo  enf. Respiratorias cronicas

24. Manejo prenatal y postnatal de las
malformaciones pulmonares congenitas.
-Prevenciòn: *evaluar antecedentes familiares
* rastreo serologico de toxoplasma, sifilis, rubeola, HIV,
* ecografia a las 18-20 semanas (se pueden identificar organos fetales)
 Algunas malformaciones diagnosticadas antenatalmente regresan
espontaneamente antes del nacimiento  intervenciòn innecesaria.
complicaciones cirugias pediatricas minimas: * paciente sintomatico en recien
nacido debe indicarse la cirugia
* paciente Asintomatico en el que
se expone a cirugia puede padecer
complicaciones iatrogenicas
 A veces hay complicaciones tardias: neumotorax
Riesgo desconocido