PEROXISOMAS 
“Son organelos membranosos celulares misteriosos” 
Vistos por primera vez por el DR. RODIN 
Descubiertos por ...
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• En parasitos intracelulares tipo tripanosomas son ll...
50 COMPONENTES 
ENZIMÁTICOS. 
30 +_ RESTANTES, 
* CODIFCAN PROTEINAS 
• COMPONENTES DE SISTEMAS 
* SISTEMAS ACTIVOS TRANSP...
FUNCIONES 
SINTESIS DE H2O2 
REMUEVE HIDROGENOS… 
RH2+O2R+H2O2 
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* A. G. CON + DE 24C S E I. * ÁCIDO PRISTÁNICO * EICOSANOIDES AUTOCOIDES...
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ADEMAS LOS PLASMALÓGENOS SON LOS 
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CICLO OXIDANTE-ANTIOXIDANTE (CATALASA) 
* DEGRADACIÓN DEL H2O2 EXTRA Y PEROXISOMAL, DEFECTO DE ESTA RUTA 
CAUSA ACATALASEM...
ENFERMEDADES Y PEROXISOMAS 
SINDROME CEREBRO HEPALO-RENAL 
DE ZELLWEGER: 
• DAÑO PREFERENCIAL DEL S.N., 
HÍGADO Y RIÑON. 
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SINDROME DE SJOGREN-LARSSON: 
ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CON 
CUADRAPLEJIA ESPÁSTICA, 
OLIGOFRENIA, DEGEENRACIÓN 
PIGMENTAR...
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Los peroxisomas y Su importancia en la vida CELULAR

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¿Què son los peroxisomas?
¿ Cual es su función?
¿Daños y enfermedades relacionadas con los Peroxisomas?

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  1. 1. PEROXISOMAS “Son organelos membranosos celulares misteriosos” Vistos por primera vez por el DR. RODIN Descubiertos por el Dr. Christian Dure en 1950 Nobel compartido en medicina y fisiologia 1974
  2. 2. • Los Peroxisomas estan presentes en todas las celulas eucariotas. • En parasitos intracelulares tipo tripanosomas son llamados glioxisoma y son la ubicación de la + de enzimas gliolíticas (no poseen CATALASA) • La biosíntesis de la Penicilina en los hongos del género penicillium sucede en el peroxisoma • La cantidad en presencia de peroxisomas en mamiferos es variada al igual que su tamaño, tienen forma esferoidal , son abundantes en las celulas del S.N. , hígado el riñon y celulas de la piel. • Poseen una membrana peroxisomal rica en fosfolípidos (fosfatidilcolina y fosfatidiletanolamina) d: 200-300 ug/ml. • Es un organelo con capacidad autoreplicativa, pero se origina tambien del R.E. Liso. • PEXOFAGIA • Existen 85 genes en el genoma humano que codifican para proteinas peroxisomales.
  3. 3. 50 COMPONENTES ENZIMÁTICOS. 30 +_ RESTANTES, * CODIFCAN PROTEINAS • COMPONENTES DE SISTEMAS * SISTEMAS ACTIVOS TRANSPORTADORES DE MEMBRANA ATP dependientes. * PEROXINAS: SISTEMAS DE RECONOCIMIENTO, PRINCIPALES RECLUTAMIENTO Y RESPONSABLES DE TRANSPORTE TRANS ENFERMEDADES MEBRANAL, PARA LOS PEROXISOMALES. COMPONENTES ENZIMÁTICOS PEROXISOMALES SINTETIZADOS RIBOSOMAS LIBRES CITOSÓLICOS
  4. 4. FUNCIONES SINTESIS DE H2O2 REMUEVE HIDROGENOS… RH2+O2R+H2O2 DEGRADA CASI TODA MOLÉCULA ORGÁNICA EN FORMA TERMOGÉNICA ES DIFERENTE A LA MITOCONDRIA. LA OXIDACIÓN EN EXCESO ES MALA Y ES REGULADA POR LA CATALASA OXIDACIÓN DEL ACIDO FITÁNICO EVOLUCIÓN VIDA HETEROFÁGICA
  5. 5. B -OXIDACIÓN DE LÍPIDOS: * ÁCIDOS DICARBOXILICOS * A. G. CON + DE 24C S E I. * ÁCIDO PRISTÁNICO * EICOSANOIDES AUTOCOIDES *ÁCIDO TRIHIDROXI- COLESTÁNICO (THCA) Y EL ÁCIDO DI-HIDROXI – COLESTÁNICO (DHTCA) Algunos a.g. Al ser oxidados se transportan a la mitocondria para terminar el proceso. OXIDACIÓN DE D-AMINOACIDOS DIETA Y BACTERIAS INTESTINALES D-AMINO OXIDASA (DAO) D-ASPARTATO-OXIDASA (DDO) ALTERACIONES EN EL GEN, CAUSAN ESQUIZOFRENIA, SUSCEPTIBLES A XENOBIÓTICOS DEL TIPO D-AMINOACIDOS Y MOLECULAS SIMILARES, TOXICIDAD NEURONAL DURANTE EL DESARROLLO. OXIDACIÓN DE POLIAMINAS: (SUPERIVVIENCIA CELULAR FRENTE A SITUACIONES DE ESTRÉS), POR MEDIO DEL USO DE ESPERMINA, ESPERMIDINA, PUTRESCINA, CADAVERINAS, POR LA FLAVO-ENZIMA DENOMINADA POLIAMINAN-OXIDASA.
  6. 6. V BIOSÍNTESIS DE PLASMALÓGENOS(ETALONAMINA Y COLINA) :VINIL-ETER-GLICENOFOSFOLÍPIDOS, ADEMAS LOS PLASMALÓGENOS SON LOS COMPONENTES DE LA MIELINA EN UN (80-90%), MEMEBRANAS CELULARES DE LAS CELUALS MUSCULARES CARDIACAS (50%), Y PARTICIPAN EN PROCESOS ANTIOXIDANTES Y DE FUNCIONAMIENTO DE LA GLANDULA TIROIDES. BIOSÍNTESIS DE MOLÉCULAS ISOPRENOIDES: MOLÉCULAS LIPÍDICAS: COLESTEROL ENDÓGENO Y EL DOLICOL, MEVALONATO-QUINAS: * RETRASO EN EL DESARROLLO *ACIDURIA MEVALÓNICA - HIPERINMUNOGLOBULINEMIA D Y FIEBRE MEDITERRANEA ( SINDROME A. I. ) * FALLA BIOSINTÉTICA ESTEROIDE A NIVEL DE LA CORTEZA ADRENAL Y GÓNADAS  ADRENOLEUCODISTROFIA METABOLISMO DE LA LISINA Y EL ÁCIDO PIPECÓLICO : LISINA ACIDO L-PIPECÓLICO (S.N.) ACIDEMIA PIPECÓLICA CATABOLISMO  SACAROPINA ESENCIAL EN EL METABOLISMO DE ÁCIDOS Y SALES BILIARES METABOLISMO DEL GLICOLATO Y EL GLICOXILATO DE PLANTAS A HUMANOS.
  7. 7. CICLO OXIDANTE-ANTIOXIDANTE (CATALASA) * DEGRADACIÓN DEL H2O2 EXTRA Y PEROXISOMAL, DEFECTO DE ESTA RUTA CAUSA ACATALASEMIA. URATO OXIDASA: NO HUMANA, DEGRADA EL A. URICO HUMANOS: URICOTÉLICOS Y UREOTÉLICOS TERMOGÉNESIS: TEMPERATURA EN ANIMALES HOMOTERMICOS ORIGEN Y DESTINO FINAL DE LOS COMPONENTES ESTRUCTURALES Y CATALÍTICOS PEROXISOMALES: *COMPLEJOS PROTEICOS FORMADOS POR PEROXINAS SE DENOMINAN IPORTOMEROS PTS1P (PEX5) ATRAPA LA PROTEINA PEX1S RECONOCE EL COMPLEJO PEX5 PEX 7 (PTS2P) RECONOCE SECUENCIA AT. RECONOCE LA SECUENCIA CTT SE FORMAN LAS PROTEINAS PEX2 PEX 10 Y PEX 12 BIOGENESIS PEROXISOMAL
  8. 8. ENFERMEDADES Y PEROXISOMAS SINDROME CEREBRO HEPALO-RENAL DE ZELLWEGER: • DAÑO PREFERENCIAL DEL S.N., HÍGADO Y RIÑON. • CALCIFICACIÓN PUNTEADA ACIDEMIA Y ACIDURIA ORGÁNICA ENFERMEDAD DE REFSUM: DEFICIT DEL METABOLISMO DE ACIDO FITÁNICO, RETINITIS FIGMENTOSO POLINEUROPATÍA CRÓNICA Y SIGNOS DE DEGENERACIÓN CEREBELAR, CAMBIOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS SORDERA Y /O CEGUERA NEUROSENSORIAL, ICITOSIS Y DISPLASIA MÚLTIPLE EPISISIARIA.
  9. 9. SINDROME DE SJOGREN-LARSSON: ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CON CUADRAPLEJIA ESPÁSTICA, OLIGOFRENIA, DEGEENRACIÓN PIGMENTARIA DE LA RETINA.

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