6. Exames complementares
Exame anátomo-patológico: presença de
leveduras em gemulação múltipla compatíveis
com Paracoccidioides brasiliensis.
7. Paracoccidioidomicose
Doença sistêmica causada pelo fungo
Paracoccidioides brasiliensis.
Frequência do acometimento do S.N.C.: 27,27%
Formas: pseudotumoral e meníngea.
Tratamento: Anfotericina B, derivados azólicos
e sulfamídicos.
Evolução: o paciente evoluiu bem , mantendo
discreta hemiparesia e hipoestesia
8. Conclusão
O acometimento do SNC é mais freqüente do que se
supunha
Diagnóstico: relativamente difícil - geralmente só
desvendados após cirurgia e estudo anátomo-patológico.
Tratamento: cirúrgico e antimicrobiano é eficaz e de baixo
custo ( sulfametoxazol-trimetoprim)
Evolução favorável está intimamente correlacionada à
precocidade diagnóstica e a correta decisão terapêutica
9. Caso 02
C.M.
27 anos , feminina , branca , jornalista, natural e
residente em Santo André.
Deu entrada no P.A. com história de fraqueza
progressiva em MMII mais evidente em mm distais,
dor nas panturrilhas e parestesias nos pés.
Antecedente de I.V.A.S. uma semana antes da
instalação do quadro.
10. Exame físico
Exame clínico geral: normal
Exame neurológico: Consciente e orientada
Pares cranianos e cerebelo: s/alterações
Sensibilidade: normal
Força muscular: grau 5 MMSS / 4 MMII
Reflexos MMII: hipoativos
11. Exames complementares
ENMG mostrou desmielinização multifocal e
evidências de remielinização com graus variados
de perda axonal associada.
A partir da segunda semana o LCR apresentou
aumento das proteínas e celularidade normal .
- Celularidade de 5 a 10 % - investigar :
sarcoidose, HIV e doença de Lyme.
12. Síndrome de Guillain -Barré
Paralisia flácida de instalação aguda secundária ao
envolvimento do SNP.
Fator desencadeante é observada em 2/3 dos casos,
destacando-se infecções virais por
CMV, HIV e Epstein-Barr,
bacterianas (principalmente
Campylobacter jejuni), cirurgias,
trauma, linfoma e LES. Campylobacter jejuni
13. Evolução
Evolução: é sub-aguda; alguns pacientes não
apresentam qualquer grau de impotência
funcional, enquanto outros ficam completamente
plégicos, com comprometimento músculos
respiratórios e/ou pares cranianos. Pode progredir
até 4 semanas
Distúrbios do ritmo cardíaco e da pressão arterial
podem ser fatais
14. Prognóstico
Mortalidade: 3% a 10 %
Em 3% ocorre recorrência e em 20%, sequela
residual em 1 ano e 5% dos pacientes permanecem
incapacitados
Variáveis : Síndrome Miller-Fisher (ataxia, arreflexia
e oftalmoplegia)
Forma paraparética e bráquio-cérvico-faríngea
15. Diagnóstico diferencial das
Neuropatias inflamatórias
Diferencia-se a PIDC da Síndrome de GB, pelo
fato de que nesta a progressão ocorre por
período máximo de 5 semanas.
A PIDC pode responder à corticóides.
Achados eletrofisiológicos de ambos são
superponíveis.
16. Tratamento
Imunoglobulina humana
Plasmaférese
17. Caso 03
A.F.S.
sexo feminino, 25 anos
iniciou com comichões, sensação de alfinetadas
e agulhadas nos pés. Após algumas semanas, a
marcha tornou-se instável e rígida, sobrevindo
fraqueza dos membros inferiores.
18. Exame físico
Exame físico geral: normal
Exame neurológico: consciente , orientada
Força muscular MMII: G IV , discreta
espasticidade, alterações nos reflexos tendinosos
Marcha: atáxica
Sensibilidade: normal
19. Exames Complementares
Dosagem sérica Vitamina B12
Hemograma
ANTES
RM agosto-2006
DEPOIS
abril-2007
20. Degeneração combinada subaguda
Medula espinhal, cérebro, nervos ópticos
Provocada pela deficiência de vitamina B12
Acometem as colunas posteriores e laterais da
medula
Ausência fator intrínseco que transporta a
cobalamina, ressecções gástricas, lactovegetarianos,
defeitos genéticos, etc...
21. Tratamento
Administração imediata de Vitamina B12 e a
continuação do tratamento pelo resto da vida do
paciente
22. Caso 04
S.E.O.
masculino , 45 anos, comerciante
Há 30 dias iniciou com visão dupla e queda das
pálpebras. Após alguns dias referia fraqueza na
MM do pescoço que piorava à medida que o dia
ia passando
23. Exame físico
Exame físico geral: normal
Exame neurológico: consciente, orientado
Ptose palpebral
Fraqueza muscular MM flexora e extensora do
pescoço
Reflexos: normoativos
Sensibilidade: normal.
24. Exames Complementares
ENMG: Rápida redução na amplitude dos
potenciais musculares evocados durante
estimulação repetitiva .
Mensuração de anticorpo anti-receptor ACh
Teste do edrofônio
25. Miastenia Gravis
Doença que afeta a junção neuromuscular
Características essenciais: fraqueza flutuante e
fadigabilidade muscular
A fraqueza do músculo
elevador da pálpebra ou
dos músculos extra-oculares
é a manifestação inicial da
afecção em cerca da metade
dos casos
27. Caso 05
F.V.
28 anos, masculino, casado, metalúrgico, natural e
residente em SCS
06/2006: dor em MMII de forte intensidade, tipo
neuropática.
Procurou vários médicos no período - sensações
parestésicas acompanharam o quadro.
Há 2 meses, piorou da força muscular - agora também
em MMSS + dificuldade progressiva na deambulação
( só com andador) + impotência sexual (sem
disfunção esfincteriana)
29. Exames complementares
LCR : 2 células, proteína = 120, EFP normal
sorologias: - HIV: não reagente
- hepatite: normal
provas de função reumática: normais
ENMG: polineuropatia sensitivo motora
desmielinizante com perda axonal secundária
30. Polineuropatia Inflamatória
Desmielinizante Crônica (PIDC)
Entidade nosológica com critérios clínicos,
eletrofisiológicos e histológicos bem definidos
Polineuropatia com progressão de 2 meses ou
mais que envolve os membros - proximal e
distalmente - com achados eletromiográficos
indicativos de desmielinização multifocal
Doença considerada rara (1 caso para 200.000 habitantes/ano)
Há um apreciável número de doenças sistêmicas associadas
à PIDC
A polineuropatia diabética é, essencialmente, sensitiva.
Na maioria das vezes, déficit motor em pacientes diabéticos
se trata de PIDC associada
31. Etiologia
A patogenia e fisiopatologia da PIDC não são de
todo conhecidas, mas há apreciável conjunto de
evidências a sugerir que sua base seja imunológica,
particularmente pela resposta a imunossupressores e
imunomoduladores
Do ponto de vista evolutivo, há formas de evolução
contínua; outras, à semelhança da esclerose múltipla,
recorrentes
32. Tratamento
Corticóides
Ciclofosfamida
Imunoglobulina humana : atualmente é
considerada medicação de primeira linha. Sua
eficácia é observada em até 76% de pacientes
Plasmaférese