От этиологии к ранней диагностике и эффективной реабилитации. Презентация Бабаджанова Н.Д., врача Национального Центра Охраны Материнства и Детства, на международной конференции по детям с особыми нуждами. Бишкек, КР, 2009 г.

1. От этиологии к ранней
диагностике и эффективной
реабилитации
НЦОМиД
Бабаджанов Н.Д.

2. «Люди с ограниченными
возможностями – это десятая
часть населения мира»

3. Структура инвалидности у детей
в Кыргызской Республике (2008 г.)
заболевания нервной
системы 5392
34% 32% врожденные аномалии,
включая нервную
систему 3154
расстройства психики
2490
прочие 5838
15% 19%
ВСЕГО: 16874
Население Кыргызстана –5,2 млн. человек, из
них дети (0 – 17) – 1 млн. 586 тыс.

4. Количество детей с ЦП в
Кыргызстане в абсолютных цифрах
составляет 3091 детей (т.е. 15,9 : 10000
детского населения). Ориентировочно
первично в Кыргызстане регистрируется
до 300 детей с перинатальной патологией
нервной системы. За последние 3 года
рождаемость в Кыргызстане выросла. В
связи с принятием решения о
выхаживании 500 гр. плода со сроком
гестации 22 недели мы прогнозируем рост
ЦП.

5. Исходя из вышесказанных обстоятельств
в странах постсоветского периода
сложилась парадоксальная ситуация – все
силы сосредоточены на разработке
вопросов медицинской и социальной
реабилитации. И это правильно! Но как же
быть тогда с раскрытием причин, ведущим
к детской инвалидности? Та же этиология
церебрального паралича остается далеко не
уточненной!

6. ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО
ПАРАЛИЧА (по С.К. Евтушенко, 1993)
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ПРЕДГРАВИДАРНЫЕ ФАКТОРЫ
ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ
ИНТРА И ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ
ПРЕНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ ФАКТОРЫ

7. ПРЕДГРАВИДАРНЫЕ
ФАКТОРЫ РИСКА
предыдущие замершие беременности и
мертворожденные
привычное невынашивание беременности
антифосфолипидный синдром
TORCH-инфекция
другие факторы - 25%

8. ПРЕНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ РИСКА
гестоз I половины беременности
TORCH инфекции
антифосфолипидный синдром
нейрональная дисплазия – trans-
mentale
угроза прерывания беременности
с последующим ее сохранением
соматические заболевания
матери
нежеланная беременность
острые и хронические психо-
эмоциональные стрессы
экологические,
профессиональные и бытовые
вредности
не выясненные факторы риска - 40
%

9. ИНТРА И ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ,
факторы, способствующие возникновению церебрального
паралича
гестоз II половины беременности
нарастающая в/у гипоксия плода
патологическая централизация мозгового кровотока плода
микроаномалии развития мозга
недоношенность и малый вес новорожденного
затянувшийся безводный период
не сделанное вовремя и по показаниям кесарево сечение
интенсивная родостимуляция и акушерские пособия
СДР, пневмопатии, кардиопатии и др
преждевременная отслойка плаценты, кровотечение
сочетанные (45%) и не выясненные (25%) факторы

10. Непосредственные ведущие причины
поражения головного мозга (%)
Родовая травма Внутриутробные Врожденные ВЖК, Перивентрику- Ишемичес- Ишемичес-
инфекции аномалии ПИВК, лярная кий некроз кая
мозга ВМК лейкомаляция энцефалопа-
тия
7 13 34
27 7 3 9

11. "Церебральный паралич – это
возникшие (преимущественно не
прогрессирующие) расстройства моторики и
когнитивных функций в незрелом или
аномально развивающемся мозге ребенка на
фоне иммуногенетической предрасположен-
ности"
С.К.Евтушенко с соавт (1990-2000 г.г.)

12. При ПВЛ с локализацией в теменных областях
и задних рогах высока вероятность
возникновения диплегической формы ЦП.
При ПВЛ в лобных долях - ЦП + нарушения
когнитивных функций и статики.
При ПВЛ в зрительных областях - ЦП +
нарушение зрения.
При ПВЛ в височной области - ЦП +
нарушение слуха, судорожный синдром,
нарушение статики.
При ПВЛ в задних рогах и аплазии черерй
-атонически-астатическая форма.
При ПВЛ в гемисфере мозга -
гемипаретическая форма ЦП чаще всего без
существенных нарушений других функций.

13. КЛАССИФИКАЦИЯ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
(по M. Bax, 1984, 1990)
1. Гемиплегическая
(врожденная и приобретенная)
2. Спастическая
3. Тетраплегическая
4. Атетоидная
5. Атактическая
6. Смешанная

14. СТАНДАРТ НЕОБХОДИМОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ С
ПОДОЗРЕНИЕМ НА РАЗЛИЧНУЮ ПАТОЛОГИЮ МОЗГА
•НЕЙРОСОНОГРАФИЯ
•МР-АНГИОГРАФИЯ – (режимы TOF и FLAIR)
(«Gyroscan Intera»-Philips, г. Донецк)
3. ДОППЛЕРОГРАФИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
ГОЛОВНОГО МОЗГА, включая мониторинг
(«Logidop-4», Kranzbuhler)
4. ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ
СОСУДОВ
(«Sanoline Elegre advanced», Simens)
5. ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОКАРТИРОВАНИЕ
4.1. комплекс «DXNT-32» - с видеомониторингом
4.2. комплекс Neurotraval-24D-Poket – ХолтерЭЭГ

15. 6. Консультация генетика с
определением HLA-антигенов и
кариотипа
7. Аминокислотный скрининг (по
показаниям)
8. Электромиография
9. Соматическое обследование

16. МРТ
(множественные очаги демиелинизации, кистозная дегенерация)

17. МРТ
(гипотрофия левого полушария головного мозга)

18. МРТ
(открытая шизэнцефалия, гипогинезия мозолистого тела)

19. МРТ-ангиография
(аплазия интракраниальной части правой ПА, гипоплазия экстракраниальной части левой
ПА. ПА слева извита с дополнительной петлей в экстракраниальном отделе.)

20. ОБОБЩЕННЫЕ ОСНОВНЫЕ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ
ФАКТОРЫ И ФОРМЫ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
(С.К.Евтушенко, 1994, 2003 г.)
1. Церебральный паралич как результат гипоксически-
асфиксического и травматического поражения головного
мозга, включая перивентрикулярную лейкомаляцию – 52%
2. Врожденная форма (как следствие генетических
мутаций, различных мальформаций мозга и сосудов,
нейрональных микродисплазий, патологического
спраутинга, перивентрикулярной лейкомаляции и trans
mantle) – 11%
3. Церебральный паралич как следствие инфекционных,
интоксикационных, метаболических и других факторов –
17%
4. Идиопатическая форма церебрального паралича –
19%

21. Реабилитация по определению ВОЗ:
Комплексное и скоординированное
использование медицинских, социальных,
обучающих и профессиональных подходов
к подготовке или переподготовки
социально дезадаптированной личности
с целью достижения высшей степени
реализации функциональных возможностей

22. Функционально-системный подход
Определены 4 основные функциональные системы:
•функциональная система движений (моторики);
•функциональная система сенсорной сферы;
•функциональная система когнитивной сферы и речи;
•функциональная система эмоционально –
коммуникативной сферы и поведения ребенка
Мотивация положена в основу достижения эффективности
реабилитационного процесса

23. Основные принципы восстановления функций
поврежденного мозга
1) Раннее начало лечения и реабилитации.
2) Индивидуальный подход к банальному ребенку
-использование «сугубо индивидуального потенциала
комиссий».
3) Комплексный подход к реабилитации.
4) Этапность реабилитации (от родильного дома до санатория).
5) Долговременная реабилитация.
Начальный этап лечения при тяжелых поражениях – это
реанимация и интенсивная терапия в первые часы и дни
жизни ребенка.
Второй этап – посиндромная терапия (часто этапной
комиссионной реабилитации).
Методики реабилитации
10) Медикаментозные
11) Немедикаментозные: физические, психолого-
педагогические и социально-организационные.

24. Принципы лечения последствий
перинатальных поражений ЦНС
1) Препараты улучшающие общую церебральную
гемодинамику и микроциркуляцию
2) Препараты оказывающие нейротрофическое и
ноотропное действие
3) Препараты улучшающие метаболизм в нервной
системе
4) Препараты снижающие внутричерепную
ликворную гипертензию
5) Препараты улучшающие венозный отток из
полости черепа и снижающие внутричерепную
сосудистую гипертензию
6) Антиконвульсанты
7) Препараты нормализующие мышечный тонус

25. Нейромоторное воспитание
• Лечение положением
• Лечебная физкультура (пассивная и активная
гимнастика)
• Мануальная терапия (коррекция статокинетических
нарушений)
• Физиолечение: электростимуляция, полисенсорная
стимуляция, вибрационный массаж.
• Иглорефлексотерапия, лазеротерапия,
апирефлексотерапия.
• Ортопедические приспособления
Хирургическое лечение
Устранение спастики мышц посредством удлинения или
пересадки сухожилий
- Вмешательства на костях и суставах
- Операции на структурах периферической нервной системы
- Операции на структурах ЦНС

26. Комплекс лечебных мероприятий
включает в себя специальные
физиотерапевтические методики
(разработанные в НЦОМиД, адаптированные к
подобным детям): массаж, ЛФК с
использованием специальных методик: мягкую,
адаптированную мануальную терапию, МТ,
ортопедическую коррекцию,
электростимуляцию, рефлексотерапию, а также
медикаментозную терапию. Проводимая
реабилитация направлена не только на
восстановление разнообразных нарушений
функций организма, но и направлена на
предупреждение развития патологических
процессов

27. Схема инъекций Диспорта при спастике в
нижних конечностях
M.m.Biceps Femoris, Semitendinosus, M.m. Gastrocnemius,
Semimembranosus Nibialsi posterior, Soleus

28. Схема введение Диспорта при
цервикальной дистонии
M.m. Splenius Capitis et
M. Sternocleidomastoideus
SpleniusCervicis

29. Схема введения Диспорта при
цервикальной дистонии
M.m. Scalenes
M. Trapezius

30. Сегодня перед медицинской и социальной
детской реабилитологией стоит еще одна
крайне важная проблема – лечение трудно
курабельных больных. Это та группа, которая
составляет рубрику, выписывающихся из
различных центров и стационаров с
примеченаем "без динамики". Родители
подобных детей обращаются в различные
инстанции о возможности лечения. И для этой
группы детей необходимо разработать
стандарты ограниченного медикаментозного
лечения и применения интенсивных
социальных технологий, исходя из принципов
морали и компетенции детских неврологов.

31. Отказывать в лечении врач не имеет права,
но и лечить их не в состоянии. Было
проанализирована группа детей в возрасте от 7
до 18 лет (300 человек), которые побывали в
различных центрах Украины, России, Западной
Европы (Германия), Израиля и т.д. Почти в
70% случаев они подвергались различным
операциям (ортопедическим,
нейрохирургическим и др.). Отдаленный
катамнез показал, что только у 10% отмечены
улучшения когнитивных и двигательных
функций.

32. Высокие технологии не
сохраняют жизнь, они лишь
отсрочивают смерть
(М.Бакс, 2000)

33. Сегодня проводится внедрение
доказательной медицины и в
медицинскую реабилитологию.
Необходимо изучить отдаленные
результаты. К сожалению, все тяжелые
формы церебрального паралича у детей в
возрасте 18 лет переходят во II или I
группу инвалидности, оставаясь
глубокими инвалидами-взрослыми,
несмотря на неоднократные попытки
лечения в различных центрах
реабилитации

34. Сегодня более важно применить
критерии для отбора больных на
прогнозируемую эффективную
реабилитацию, а не пытаться
оказать всем помощь, тем самым
давая псевдонадежду родителям.
Трудных детей нельзя оставить без
помощи, но она должна быть другой,
разумной – без каких-либо
интенсивных технологий

35. И вместе с тем, согласно данным
ЮНЕСКО, четверть нобелевских
лауреатов в мире – люди с ограниченными
возможностями, включая церебральный
паралич.

36. Мое убеждение и убеждение моих коллег –
сегодня внимание детских неврологов
необходимо акцентировать на выявление
причин органического неврологического
дефицита (синдром ЦП), особенно у детей в
возрасте от 2-х мес. до 2-х лет.
Именно в этом возрасте генетически
заложенная пластика мозга способствует
регрессу органических симптомов за счет
миелинизации и постнатального спраутинга
нейронных связей.

37. БЛАГОДАРЮ
ЗА
ВНИМАНИЕ!