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Diabète insipide

  Dr M.Bensalah-Hammoutène
   Service d’endocrinologie
Hôpital central de l’armée. Alger
Définition

           Diabète insipide

• Diabète=Polyurie (grecque)
• Insipide= Sucré(urines sucrés)
Rappels physiologiques


                  ADH/Neurophysine




                   ADH




            H2O
Rappels physiologiques
Définition /classification
• Le DI est caractérisée par une
  polyurie due à un déficit en
  vasopressine (DIC)
• Une résistance à l’action de
  l’ADH (DIN)
• Excès de consommation d’eau
  (polydipsie primaire)
Signes cliniques

• Polyurie:
• 150ml/Kg/24h à la naissance.
• 100-110ml/Kg/24h jusqu’à 2 ans.
• 40-50 ml/Kg/24h le grand enfant et
  l’adulte.
• Insipide ,persistance nocturne.
• Chez le sujet âgé et l’enfant : Risque de
  déshydratation+++.
Polydipsie
• Soif intense impérieuse conduisant à une
  polydipsie
• Nocturne, perturbe le sommeil
• Insatiable
• Angoisse
• Le SPP peut être masqué en cas
  d’insuffisance corticotrope associée
Autres signes cliniques
•   Vomissements , Constipation.
•   Fièvre.
•   Irritabilité.
•   Troubles du sommeil.
•   Céphalées, troubles visuels ,IAH
Explorations
•   Une fois le SPP confirmé:
•   Eliminer un diabète sucré: glycémie
•   Hypercalcémie,hypokaliémie:ionogramme S
•   Densité urinaire<1005
•   Osmolarité urinaire < 200mosm/l
•   OsmU/OslP<1
•   Clearance à l’eau libre Cl H2O=V(1-
    Uosm/Posm)
Test de restriction hydrique
• Principes
• Permet d’évaluer la capacité de
  concentration des urines par le rein
• Un individu normal restreint sa diurèse
  après qqh de privation d’eau
• Son poids, sa natrémie et son osmolarité
  sanguine restent stables
• OsmU>OsmS=bonne capacité de
  concentration des urines
Test de restriction hydrique
• Indications:
• SPP après avoir éliminer un diabète ,une
  hyoercalcémie ,une tubulopathie
• Une diurèse >2l/12heures affirme la
  polyurie et souvent le DI chez l’enfant
  jeune ou la potomanie est rare.
• Une diurèse >3l en moyenne chez l’adulte
Test de restriction hydrique
Réalisation:
• Arrêt boisson la veille 00h.
• A 8h :prélèvement sanguin pour natrémie et
  osmolarité sanguine
• Faire uriner :OsmU+V urinaire
• Mise en restriction hydrique
• Toutes les 2h jusqu’à la fin du test
  surveillance :Poids ,TA,FC,Diurèse
  ,iono,OsmS,OsmU
Test de restriction hydrique
• Critères d’arret .
• Perte de poids de plus de 5%
• osmolarité plasmatique >300mosm/l
•                  ou
• OsmU<295mOsm/Kg sur deux
  echantillons siccessifs
•              si non
• Le test est poursuivi jusqu’à 16 h
Test de restriction hydrique
• A la fin du test si l’osmolarité urinaire
  ne s’élève pas de façon normale :minirin
• Dosage de l’ADH
• Pulvérisation 10 g NRS,20 g ENF,2 gIV
  (adulte)
• Boissons autorisées
• Miction recueillies
• Prélèvement sanguin toutes les 4 heures
  après injection de minirin pour Iono et
  OsmS
Test de restriction hydrique
• Résultats:
• OsmU>800mosm/Kg aprés 2ans ou
  500mosm avant 2ans =exclue le Dc de
  DI
• Cas contraire :DI probable

 DIC:si concentration
                           DIN:pas d’augmentation
   des urines après
                            de l’osmolarité urinaire
administation du minirin
                                       +
           +
                                  ADH élevée
     ADH indetc
IRM hypophysaire
• Disparition de l’hypersignal en T1
• Epaississement de la tige > 3mm
• Larges séries de DIC idiopathique
  :épaississement de la tige 50-60%
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          Maladies                Traumatismes/iatrogènes
        Infiltratives:                Chirurgie HPT-HPP:
  Sarcoidose,histiocytose X            TRIPHASIQUE:
                                     1-Polyurie QQh-5à6j
                                 2-Période anti diurèse(ADH
                                   libérée par les neurones
 Maladies
                                             lésés)
   Auto-
                                 3-Ré aparition de la Polyurie
 immunes:
Hypophysite
    AI




                                     Causes génétiques:
       Causes tumorales             Syndrome de Wolfram
Germinomes/craniopharyngiomes/         DIDMOAD:AR
 Métastase/astrocytome/gliome        AR ,Xlinked Traits
Diabète insipide nephrogénique
               • Le rein est incapable
                 de concentrer les
                 urines .
               • Congénital :SPP
                 néonatal.
               • A reconnaitre
                 :Déshydratation+++
               • mutation du gène
                 AQP2
               • Mutation du
                 gèneADH-V2
Diabète insipide néphrogénique

  Lithium
  Ampho B               Tubulopathies
 Cysplatine




Hypercalcémie             Sarcoidose
Hypokaliémie               amylose
Polydipsie primaire
Une polyurie peut résulter d’un apport liquidien
  excessif sans pathologie décelable dans la région
  hypothalamo-hypophysaire.

Elle s’observe entre autres chez
certains patients souffrant de schizophrénie ou
  d’autres troubles psychiques.
Des perturbations de la sensation de soif s’observent
  rarement dans certaines pathologies
du SNC (par ex. neurosarcoïdose), entraînant
  également
une polydipsie et un DI «dypsogène» sans aucune
atteinte des neurones à ADH.
Polydipsie primaire
Le Dc de la polydipsie primitive est
  difficile à poser
 apport liquidien excessif chronique
le pouvoir de concentration
du rein diminue et peut donner
  fonctionnellement
un DI néphrogénique partiel.
Cas particulier
        La femme en ceinte
      Troisième trimestre
 Vasopressinase placentaire
            ADH
         DI transitoire

Post partum! Hypophysite lymphocytaire
             DI vrai
Traitement/DIC
Traitement /DIN
      Diuritiques thiazidiques
        Restriction salée

         Diminution volémie
          Rétention rénale eau
• AINS Prostaglandine inhibent
            Aquaporines 2
(effet antidiuritique)
• !!!Insuffisance rénale (sujet âgé)
Cas clinique
• Patiente de 37 ans consulte pour
  SPP+++:7l/24h.
• Accouchement :6 mois
• Examens clinique:Asthénie,constipation
  ,TA 9/6
• Exploration :glycémie 0.85g/l,Ca :dans
  les normes ,fonction rénale correcte
• Pas d’anomalies sédiment urinaire
•   Cortisol:230 nmol/l
•   Pic cortisol/test insuline :435nmol/l
•   FT4:6pmol/l(12-22)
•   TSH:1,23UI/l
•   FSH:4,8
•   LH:4,3
•   E2:45nmol/l
•   PRL:123ng/ml
•   DU:1000
•   OsU:150mosl/l
IRM hypophysaire
Test de restriction hydrique
                OsmU(mosm/k   VU(ml)
                g)
08h             105           120
10h             110           120
12h             130           115
14h             135           110
16h (minirin)   138           110
20h             300           50

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Diabã¨te insipide central

  • 1. Diabète insipide Dr M.Bensalah-Hammoutène Service d’endocrinologie Hôpital central de l’armée. Alger
  • 2. Définition Diabète insipide • Diabète=Polyurie (grecque) • Insipide= Sucré(urines sucrés)
  • 3. Rappels physiologiques ADH/Neurophysine ADH H2O
  • 5. Définition /classification • Le DI est caractérisée par une polyurie due à un déficit en vasopressine (DIC) • Une résistance à l’action de l’ADH (DIN) • Excès de consommation d’eau (polydipsie primaire)
  • 6. Signes cliniques • Polyurie: • 150ml/Kg/24h à la naissance. • 100-110ml/Kg/24h jusqu’à 2 ans. • 40-50 ml/Kg/24h le grand enfant et l’adulte. • Insipide ,persistance nocturne. • Chez le sujet âgé et l’enfant : Risque de déshydratation+++.
  • 7. Polydipsie • Soif intense impérieuse conduisant à une polydipsie • Nocturne, perturbe le sommeil • Insatiable • Angoisse • Le SPP peut être masqué en cas d’insuffisance corticotrope associée
  • 8. Autres signes cliniques • Vomissements , Constipation. • Fièvre. • Irritabilité. • Troubles du sommeil. • Céphalées, troubles visuels ,IAH
  • 9. Explorations • Une fois le SPP confirmé: • Eliminer un diabète sucré: glycémie • Hypercalcémie,hypokaliémie:ionogramme S • Densité urinaire<1005 • Osmolarité urinaire < 200mosm/l • OsmU/OslP<1 • Clearance à l’eau libre Cl H2O=V(1- Uosm/Posm)
  • 10. Test de restriction hydrique • Principes • Permet d’évaluer la capacité de concentration des urines par le rein • Un individu normal restreint sa diurèse après qqh de privation d’eau • Son poids, sa natrémie et son osmolarité sanguine restent stables • OsmU>OsmS=bonne capacité de concentration des urines
  • 11. Test de restriction hydrique • Indications: • SPP après avoir éliminer un diabète ,une hyoercalcémie ,une tubulopathie • Une diurèse >2l/12heures affirme la polyurie et souvent le DI chez l’enfant jeune ou la potomanie est rare. • Une diurèse >3l en moyenne chez l’adulte
  • 12. Test de restriction hydrique Réalisation: • Arrêt boisson la veille 00h. • A 8h :prélèvement sanguin pour natrémie et osmolarité sanguine • Faire uriner :OsmU+V urinaire • Mise en restriction hydrique • Toutes les 2h jusqu’à la fin du test surveillance :Poids ,TA,FC,Diurèse ,iono,OsmS,OsmU
  • 13. Test de restriction hydrique • Critères d’arret . • Perte de poids de plus de 5% • osmolarité plasmatique >300mosm/l • ou • OsmU<295mOsm/Kg sur deux echantillons siccessifs • si non • Le test est poursuivi jusqu’à 16 h
  • 14. Test de restriction hydrique • A la fin du test si l’osmolarité urinaire ne s’élève pas de façon normale :minirin • Dosage de l’ADH • Pulvérisation 10 g NRS,20 g ENF,2 gIV (adulte) • Boissons autorisées • Miction recueillies • Prélèvement sanguin toutes les 4 heures après injection de minirin pour Iono et OsmS
  • 15. Test de restriction hydrique • Résultats: • OsmU>800mosm/Kg aprés 2ans ou 500mosm avant 2ans =exclue le Dc de DI • Cas contraire :DI probable DIC:si concentration DIN:pas d’augmentation des urines après de l’osmolarité urinaire administation du minirin + + ADH élevée ADH indetc
  • 16. IRM hypophysaire • Disparition de l’hypersignal en T1 • Epaississement de la tige > 3mm • Larges séries de DIC idiopathique :épaississement de la tige 50-60%
  • 17. Etiologies du DIC Maladies Traumatismes/iatrogènes Infiltratives: Chirurgie HPT-HPP: Sarcoidose,histiocytose X TRIPHASIQUE: 1-Polyurie QQh-5à6j 2-Période anti diurèse(ADH libérée par les neurones Maladies lésés) Auto- 3-Ré aparition de la Polyurie immunes: Hypophysite AI Causes génétiques: Causes tumorales Syndrome de Wolfram Germinomes/craniopharyngiomes/ DIDMOAD:AR Métastase/astrocytome/gliome AR ,Xlinked Traits
  • 18. Diabète insipide nephrogénique • Le rein est incapable de concentrer les urines . • Congénital :SPP néonatal. • A reconnaitre :Déshydratation+++ • mutation du gène AQP2 • Mutation du gèneADH-V2
  • 19. Diabète insipide néphrogénique Lithium Ampho B Tubulopathies Cysplatine Hypercalcémie Sarcoidose Hypokaliémie amylose
  • 20. Polydipsie primaire Une polyurie peut résulter d’un apport liquidien excessif sans pathologie décelable dans la région hypothalamo-hypophysaire. Elle s’observe entre autres chez certains patients souffrant de schizophrénie ou d’autres troubles psychiques. Des perturbations de la sensation de soif s’observent rarement dans certaines pathologies du SNC (par ex. neurosarcoïdose), entraînant également une polydipsie et un DI «dypsogène» sans aucune atteinte des neurones à ADH.
  • 21. Polydipsie primaire Le Dc de la polydipsie primitive est difficile à poser apport liquidien excessif chronique le pouvoir de concentration du rein diminue et peut donner fonctionnellement un DI néphrogénique partiel.
  • 22. Cas particulier La femme en ceinte Troisième trimestre Vasopressinase placentaire ADH DI transitoire Post partum! Hypophysite lymphocytaire DI vrai
  • 24. Traitement /DIN Diuritiques thiazidiques Restriction salée Diminution volémie Rétention rénale eau • AINS Prostaglandine inhibent Aquaporines 2 (effet antidiuritique) • !!!Insuffisance rénale (sujet âgé)
  • 25. Cas clinique • Patiente de 37 ans consulte pour SPP+++:7l/24h. • Accouchement :6 mois • Examens clinique:Asthénie,constipation ,TA 9/6 • Exploration :glycémie 0.85g/l,Ca :dans les normes ,fonction rénale correcte • Pas d’anomalies sédiment urinaire
  • 26. Cortisol:230 nmol/l • Pic cortisol/test insuline :435nmol/l • FT4:6pmol/l(12-22) • TSH:1,23UI/l • FSH:4,8 • LH:4,3 • E2:45nmol/l • PRL:123ng/ml • DU:1000 • OsU:150mosl/l
  • 28. Test de restriction hydrique OsmU(mosm/k VU(ml) g) 08h 105 120 10h 110 120 12h 130 115 14h 135 110 16h (minirin) 138 110 20h 300 50