2. Doença Vascular
Cerebral Oclusiva
( Moyamoya )
Andressa Resende Hirako
Angélica Julyanne Cunha Santos

3. O que é a Doença Moyamoya
“A doença de Moyamoya ( DMM) é uma desordem vasooclusiva progressiva de etiologia desconhecida. É
caracterizada por estenose progressiva das porções
terminais das artérias carótidas internas e do tronco
principal das artérias cerebral anterior ( ACA) e cerebral
média( ACM), associada à proliferação de vasos colaterias
na base do crânio ( vasos de Moyamoya).”
Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 55 (3): 277-281, jul.-set. 2011

4. Por que “Moyamoya” ?
• A DMM foi primeiramente descrita no Japão, em 1957,
por Takeuchi e Shimizu.
• Moyamoya é um termo de origem japonesa que significa
“aspecto nebuloso, fumaça”, devido aos achados
angiográficos característicos, critério usado neste caso
para confirmar o diagnóstico.

6. Epidemiologia
Em estudos epidemiológicos conduzidos no Japão,
observou-se que :
• A incidência é maior na primeira década de vida (50% na
idade pré-escolar), mas ocorre também na segunda e
terceiras décadas de vida.
• uma incidência anual de 0,35 a 0,94 por 100.000;
• uma prevalência de 3,2 a 10,5 por 100.000;
• uma predominância no sexo feminino, com uma relação
de 1:1,8 a 1:2,2;
• e uma história familiar da doença está presente em 10 a
15,4% dos pacientes.
• Mesmo sem etiologia estabelecida a doença de
Moyamoya tem sido ligada à alteração focal em alguns
cromossomos.

7. Fisiopatologia
• Oclusão
A lesão estenótica ou oclusiva das artérias é caracterizada
por espessamento fibrocelular da íntima, com abundante
matriz extracelular e hipertrofia de células musculares
lisas, fenômeno que é modulado por síntese de
substâncias contráteis. A migração de células musculares
lisas, arteriais da camada média e a proliferação da
camada íntima, pode ocorrer em resposta ao
acometimento da parede vascular. A doença de moyamoya
não envolve somente os vasos intracranianos, mas
também vasos sistêmicos, incluindo a artéria temporal
superficial.

8. • Circulação Colateral
Estudos mostram que moyamoya representa um tipo de
circulação colateral, desenvolvida pela hemodinâmica
cerebral por alterações crônicas no fluxo sanguíneo para
manter sua função com o mínimo de deficiência
neurológica, estes vasos são responsáveis pelo fenômeno
de reconstrução da circulação cerebral; este efeito só
ocorre em crianças e se instala logo que se restabelece o
fluxo cortical, sendo progressiva a isquemia provocada pela
oclusão vascular e insuficiente a circulação colateral.

9. Aneurismas
Os dados de autópsia são raramente relatados e não são
uniformes; ocorre fragmentação da camada elástica
interna, o que explicaria os aneurismas que ocorrem em
alguns casos. São descritos ainda espessamento da íntima,
estando a camada média enfraquecida, com zonas
atróficas substituídas por colágeno e, ocasionalmente,
trombos murais. A lesão da íntima é geralmente excêntrica
e a organização do trombo mural é o mais provável
candidato para gerar lesão da íntima.

10. • Trombos
A formação do trombo no vaso é regulada por um sistema
de anticoagulação e fibrinólise nas células endoteliais. As
anormalidades que podem estar associadas à trombofilia
são: deficiência da antitrombina III e das proteínas C,S e C
ativada; outras anormalidades pelas quais a associação
com a trombofilia têm sido propostas são: deficiência do
plasminogênio, deficiência do cofator II da heparina,
diminuição da ação ativadora do plasminogênio, e
presença de anticorpos antifosfolipides.

11. • Resposta Inflamatória
A resposta inflamatória(macrófagos e linfócitos) nos locais
de lesão, envolve a ativação de citocinas na parede
vascular, incluindo interleucina ( IL1), interferon e fator de
necrose tumoral alfa. A IL1 estimula a migração de células
e síntese de DNA nos pacientes normais, mas tem efeito
inibitório sobre as células musculares lisas dos vasos de
pacientes com moyamoya. Este efeito inibitório se dá
através da excessiva produção de prostaglandina E,
levando as células musculares lisas, dos pacientes com
moyamoya, a responderem à estimulos inflamatórios com
excesso de produção de prostaglandina E, acarretando um
aumento da permeabilidade vascular por diminuição do
tônus, facilitando a exposição dos constituintes do vaso
sanguíneo, promovendo o estreitamento da íntima.

12. Sinais e sintomas
• A apresentação clínica da doença é variável e resulta da
relação entre a demanda tecidual e o suprimento
sanguíneo. O resultado desta relação é determinada pelo
grau de estenoses e pela habilidade e labilidade da
circulação colateral em promover o fluxo sanguíneo
cerebral necessário. Dependendo da idade em que o
paciente apresenta as primeiras manifestações da
doença, podem ser evidenciadas as seguintes
anormalidades:
• episódios isquêmicos de repetição, cefaléia, crises
convulsivas, hemiparesia, alteração do nível de
consciência, distúrbios de campo visual, de linguagem e
de sensibilidade, e ainda por movimentos coreicos da
face e membros. Em adultos pode manifestar-se por
hemorragia intraparenquimatosa.

13. Correlações com outras
doenças
• Estudos sugerem hipóteses para explicar a etiologia da
doença, como: infecções do trato respiratório superior,
tonsilites, sinusites, otites e meningites.
• A associação desta patologia com infecções do trato
respiratório superior seria devido ao envolvimento da
extensa inervação simpática ao redor da artéria carótida
interna, que induziria à uma angiogênese patológica.

14. • Já foi descrita a associação de moyamoya com: doença
renovascular, aneurismas do polígono de Willis,
malformações artériovenosa, anemia falciforme,
neurofibromatose, poliarterite nodosa, síndrome de
Down, anemia de Fanconi.
• Essas associações são esporádicas.

15. • Estudos têm encontrado associação entre moyamoya e
os antígenos: AW24, BW46, BW54, B51, B67, DR1,CW1,
isto sugere que o fator genético tenha influência na
suceptibilidade desta doença pelo gene HLA do DNA dos
pacientes japoneses com esta doença.
• O HLA tem influência direta com o sistema imune; por
isso, moyamoya tem sido associada com doença imune,
infecciosa e a vírus.

16. Exames
• O diagnóstico é feito por meio dos exames de imagem
• (1) Angiografia convencional
- Estenose da porção supra – clinoide da artéria carótica
interna;
- Desenvolvimento de artérias estriadas dilatadas – vasos
de moyamoya;
- Preservação dos vasos da fossa posterior
- Desvantagem: invasivo, com potenciais complicadores

17. Exames
• (2) Tomografia computadorizada
- Primeira ferramenta diagnóstica utilizada na avaliação de
um paciente na emergência;
- Rápida e facilmente acessível;
- Útil para afastar emergências cirúrgicas, tais quais
sangramento intracraniano e lesões com efeito de massa
- Desvantagem: não consegue detectar lesões isquêmicas
agudas

18. Exames
• (3) Ressonância magnética
- Pode detectar lesões isquêmicas agudas;
- Perda do enchimento de grandes artérias, atribuídas à
oclusão do polígono de Willis;
- Vasto fluxo na cisterna basal e gânglios basais, devido ao
aumento da rede vascular nestes sítios
- (4) Angiorressonância
- Tem sensibilidade e especificidade semelhantes à
angiografia convencional, demonstrando lesões esterno
– oclusivas e vasos de moyamoya

19. Exames
• (5) Angiotomografia computadorizada
- Fenômeno de moyamoya: neovascularização e formação
de vasos colaterais junto aos núcleos da base.;
- Estenoses comprometendo vasos de maior calibre,
principalmente aqueles do polígono de Willis

20. Caso clínico
“Paciente do sexo feminino, 3 anos de idade,
negra, nascida e procedente de Porto Alegre – RS
Brasil, internou no Hospital da Criança Conceição
em maio de 2009 por crise convulsiva focal em
membro superior direito associado a afasia.
Paciente havia interrompido uso de fenobarbital
4 dias antes do quadro. Ao exame, apresentava –
se com afasia, hemiplegia à direita e ataxia de
marcha.”

21. Exames
• Tomografia computadorizada de crânio

22. Exames
• Angiorressonância cerebral

23. Exames
• Arteriografia convencional

24. Exames
• Laboratorias:
• Fator reumatóide em baixos títulos
• Ausência de hemoglobinopatia
• Eletroencefalograma patológico: detecção de projeção
temporal esquerda e propagação para regiões
extratemporais

25. Tratamento
•Objetivo
Fornecer um aporte sanguíneo adequado à área
isquêmica ou a áreas em risco de isquemia, evitando
assim novos eventos
• Tratamento farmacológico
Antiagregantes plaquetários, esteróides, pentroxifilina e
bloqueadores do canal de cálcio
• Tratamento cirúrgico
Cirurgias de revascularização

26. Acesso cirúrgico
• Encéfalo – duro – sinangiose
Consiste na aproximação de parte da circulação
da artéria temporal superficial à área meníngea,
que resulta em uma circulação colateral pelo
desenvolvimento de novos vasos sanguíneos,
induzidos pela artéria doadora extracraniana,
que restitui o fluxo para as áreas isquêmicas

27. Acesso cirúrgico

28. Prognóstico
• Esse tratamento mostrou bons resultados em 50% dos
relatados, e nos outros restantes, houve alguma melhora
da linguagem , fala e habilidades motoras
• Paciente do relato de caso
“Realizada encefaloperiosteossinangiose bifrontal sem
intercorrências, com boa evolução pós operatória. No
sexto dia pós – operatório, a paciente recebeu alta
hospitalar deambulando com dificuldade e auxílio, com
recuperação da força dos membros superiores. Após seis
meses de cirurgia, a paciente apresentava – se bem, sem
novos déficits focais, desenvolvendo – se em ritmo
normal e com retorno da fala”

29. OBRIGADA !!!
• “Conheça todas as teorias, domine todas as
técnicas, mas ao tocar uma alma humana, seja
apenas outra alma humana”
Carl Jung

30. Bibliografia
• DOENÇA CEREBROVASCULAR OCLUSIVA CRÔNICA (MOYAMOYA)
Estudo realizado na Clínica Neurológica do Hospital Municipal
Jayme Adamo Junior1Marcia Van Der Haagen Paradela2Marlene Horigushi2
São Paulo SP, Brasil
Arq Neuropsiquiatr 2001;59(2-B):435-439
• Moyamoya Disease: diagnostic approach and surgical
treatment
Tobias Ludwig do Nascimento1,Amir José dos Santos2,Júlia Corazza Forbrig3,Ricardo
Bernardi Soder4,Rodrigo Targa Martins5,Rogério Symanski da Cunha6,Antonio Carlos
Garcia D’almeida6
Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 55 (3): 277-281, jul.-set. 2011