1. Dr. Pedro Martínez
Denia, Noviembre de 2014
Síndrome de Wernicke- Korsakoff: Efectos Neurológicos de la Dependencia Crónica al Alcohol.
2. Historia
En 1881, Carl Wernicke: una enfermedad que consiste en la parálisis de los movimientos oculares, ataxia y confusión mental, en 3 pacientes (2 hombres con alcoholismo y una mujer con vómitos persistentes). En la autopsia, Wernicke detecta hemorragias puntiformes que afectan a la materia gris alrededor de los ventrículos tercero y cuarto y acueducto de Silvio. Le llamó polioencefalits hemorrágica superior.
3. Historia
Sergei Korsakoff (1887): describió una enfermadad similar tras la cual se observaba un défict grave de memoria para hechos recientes. Calificó este síndrome como psicosis polineuritica, creyendo que estos déficits de memoria típicos, junto con polineuropatía, representan diferentes facetas de la misma enfermedad.
En 1897, Murawieff postula que una única etiología fue responsable de ambos síndromes.
Su vínculo con la deficiencia en tiamina se estableció en la década de 1930
7. Epidemiología
El 85% que sobreviven a la fase aguda desarrollarán Sd. W-K.
Incidencia autopsias/clínica: 2.8 vs 0.13%.
Mayor en hombres
Edad entre 30 y 70 años
8. W-K en Alcoholicos
Efecto neurotóxico del alcohol y sus metabolitos
Factores nutricionales*
Factores genéticos*
9. Tiamina en Alcoholicos
Ingesta inadecuada en la dieta
Disminución de la absorción intestinal
Disminución del almacenamiento hepático
Utilización defectuosa de la vitamina.
10. Fisiopatología
Tiamina se absorbe en duodeno
Almacenamiento para 18 días
B1 es cofactor para un gran número de enzimas
Interviene en metabolismo lipídico y de los HC.
11. Fisiopatología
Su déficit produce alteración del metabolismo energético.
Se inicia el proceso patológico a las 2-3 semanas del déficit.
El magnesio es un cofactor importante.
En áreas tiamin/sensibles:
13. Fisiopatología
Oftalmoplejia:
Lesión en puente y mesencéfalo (VI par y mirada conjugada).
No hay daño neuronal significativo*
14. Fisiopatología
Ataxia:
Cerebelo: vermis superior: degeneración celular.
Afectación vestibular. Test calóricos. Precoz y reversible.
Neuropatía ?
15. Fisiopatología
Amnesia:
Diencéfalo (tálamo medio y sus conexiones)
Recuperación lenta e incompleta (sufrimiento estructural)
Predisposición genética.
16. Clínica
La tríada clásica (1/3 de los casos)
Confusión o alteración conciencia
Ataxia de postura y marcha
Paralisis oculomotora
Un 20% no tiene ningún elemento de la triada clásica.
Anomalías oculares, que pueden ocurrir por separado o en combinación:
17. Signos oculares (96% vs 29%)*
Nistagmo, vertical y horizontal
Debilidad o parálisis de los músculos rectos externos - Se produce de forma bilateral, pero puede ser asimétrica y se acompaña de diplopía y estrabismo interno.
18. Signos oculares
Debilidad o parálisis de la mirada conjugada hasta la pérdida completa de los movimientos oculares.
Pupilas arreactivas mióticas, Ptosis, pequeñas hemorragias retinianas y neuropatía óptica, papiledema
19. Ataxia (87% vs 23%)
La ataxia se manifiesta como una alteración tanto en bipedestación como en la marcha. Paresia vestibular también juega un papel en la ataxia en las primeras etapas de la enfermedad.
No suele haber ataxia de miembros ni del habla.
20. Ataxia
Forma más leve se evidencia en la marcha en tándem.
Amplia base de sustentación postural.
Marcha lenta e inestable, de pasos cortos.
En la forma más severa, incapacidad para sentarse y caminar sin apoyo.
Resultados anormales en la prueba calórica.
Polineuropatia en 80%
21. Estado Mental (90%)
Las alteraciones de la conciencia pueden presentar simultáneamente con oftalmoplejía y ataxia, pero más comúnmente sigue estos signos y síntomas en días a semanas.
22. Estado Mental
Lo mas frecuente es un estado de confusión global y se caracteriza por:
Apatía, falta de atención y concentración y la indiferencia al entorno.
Mínima habla espontánea.
Desorientación general con respecto al tiempo, lugar y propósito
23. Estado Mental
La rápida administración de tiamina a menudo resulta en un aumento de la atención y la orientación.
Estupor o coma se pueden observar en los casos más graves, pero es raro como una presentación inicial.
Si los pacientes no reciben tratamiento, la condición progresará a la muerte.
24. Estado Mental
Tras la recuperación del estado de alerta, un grupo de pacientes puede presentar deterioro de la memoria y desorientación temporo- espacial (estado amnésico de Korsakoff)
Los pacientes pueden presentar diversos grados de abstinencia de alcohol. En estos casos puede haber un síndrome delirante con síntomas psicóticos y agitación.
25. Estado amnésico de Korsakoff
No se suele dar en pacientes no alcohólicos.*
Se observa en el 80% de pacientes tras el SW
La persona se presenta como alerta y receptivo.
No hay confusión mental, salvo las características amnésicas de la psicosis de Korsakoff.
Aparecerá este estado después de que el estado de confusión inicial comienza a resolverse con la administración de tiamina y persiste en cierto grado en las personas más gravemente afectadas.
26. Estado amnésico de Korsakoff
Se caracteriza por dificultad para recordar hechos (memoria episódica) antes (retrógrada) y después (anterógrada) del episodioa agudo.
Capacidad reducida para memorizar y aprender nuevas cosas.
El paciente no percibe lo que le pasa o es indiferente y suele haber apatía.
27. Estado amnésico de Korsakoff
La amnesia anterógrada es grave pero incompleta. Se demuestra por la capacidad del paciente para repetir una serie de números u objetos a medida que se presentan, junto con la incapacidad de recordar la información registrada después de 3-5 minutos.
La amnesia retrógrada se demuestra por las lagunas en los recuerdos de los pacientes del pasado reciente y remoto que anteceden el inicio de la enfermedad. Estas lagunas en la memoria son las que conducen a la característica confabulación.
28. Estado amnésico de Korsakoff
La confabulación representa un relleno de las lagunas de memoria con datos que el paciente puede recordar fácilmente.
La confabulación es descrito clásicamente en la demencia de Korsakoff, aunque puede estar presente en otras demencias y no necesariamente tienen que estar presentes para realizar un diagnóstico.
29. Estado amnésico de Korsakoff
El paciente a menudo saluda cordialmente al médico si le conociera, a pesar de que nunca lo había visto.
Si se le pregunta sobre las consultas anteriores, el paciente puede decirle al examinador, por ejemplo, que le vió hace 2 semanas en el hospital, pero no recuerda con precisión el tema de la conversación.
El paciente puede entonces decirle al médico que actualmente se encuentra bien y proporcionar una historia básica acerca de los síntomas actuales, así como la incertidumbre acerca de dónde va a vivir.
30. Estado amnésico de Korsakoff
Sin embargo, cuando se le pregunta sobre el año y el presidente, el paciente puede responder (en muchos casos, sin dudarlo) que el año es 1982 y que el presidente es Felipe González, a pesar de que el año actual es 2014 y el presidente es Rajoy.
En tales casos, el médico puede no haber detectado ningún déficit hasta que se hicieron preguntas de orientación específicos.
Otros aspectos de la conversación generalmente carecen de especificidad y / o profundidad.
31. Diagnóstico diferencial
Alteración de la conciencia secundario a
hipoxia,
hipercapnia,
Infecciones del SNC
estado postictal.
Encefalopatía hepática
Ataxia: Infarto cerebeloso.
Trastornos oculares: por vasculitis o infarto.
32. Criterios de Caine
Estos criterios sugieren que el diagnóstico de encefalopatía de Wernicke puede hacerse si están presentes en un paciente con alcoholismo crónico 2 de los siguientes:
Signos oculares
Signos cerebelosos
Estado confusional o deterioro leve de la memoria
Signos de desnutrición en el examen físico o en el laboratorio
33. Criterios de Caine
En autopsias de alcohólicos, los criterios tenían una sensibilidad del 85% y una especificidad del 100% para el diagnóstico de encefalopatía de Wernicke.
En pacientes alcohólicos crónicos que cumplan los criterios de Caine y que tienen las características del síndrome amnésico Korsakoff, se debe presumir el diagnóstico de síndrome de Wernicke-Korsakoff.
34. Diagnóstico diferencial de la psicosis de Korsakoff
Epilepsia/infarto del lóbulo temporal
Conmoción cerebral
Demencia con cuerpos de Lewy
Amnesia global transitoria
Encefalopatía anóxica
Enfermedad de Alzheimer
Tumores del tercer ventrículo
Virus Herpes simplex
35. Demencia relacionada con el alcohol
El 50-70% de los alcoholicos crónicos tienen alterados los test neuropsicológicos.
Algunos tienen un deterioro cognitivo severo y estable.
Causas heterogéneas:
Déficit intelectual previo
Toxicidad directa del alcohol.
Complicaciones neurológicas del alcoholismo
Déficit de Tiamina o acido nicotínico
TCE recurrentes
Degeneración hepatorrenal
Marchiafava-Bignami
36.
37. Demencia relacionada con el alcohol
La evidencia empírica sugiere que la fase crónica de WKS se describe con mayor precisión como “deterioro parecido a la demencia“ más que amnesia severa y selectiva.*
12 de 15 pac. diagnosticados de demencia sólo tenian patología cerebral típica de W-K.*
alteración de las funciones ejecutivas, dificultades visuoperceptivas, y perturbación de la memoria de trabajo
estabilidad, e incluso mejora, en el funcionamiento cognitivo en el tiempo, siempre que se mantenga la abstinencia
38. Demencia relacionada con el alcohol
Evidencias de directo efecto toxico del alcohol en la demencia:
TAC: Dilatacion ventricular y de surcos. Con recuperación tras 1 mes de abstinencia.
Autopsias: No diferencias en tamaño cerebral.
Si hay una mayor pérdida cortical/subcortical
39. Manejo: Los 3 puntos
1.Si hay incertidumbre clínica, los pacientes deben ser tratados empíricamente.
2.Los estudios iniciales de laboratorio están dirigidos a las posibilidades de diagnóstico diferencial que pueden ser identificados y corregidos rápidamente.
3.Evitar la precipitación iatrogénica del síndrome de Wernicke-Korsakoff: se administran rutinariamente tiamina antes de la infusión de glucosa.
40. Estudios de laboratorio
Electrolitos / Magnesio
Recuento
Coagulación
La gasometría arterial
Suero / orina de detección de drogas tóxicas
Transaminasas
Niveles de tiamina en suero: puede llegar a desempeñar un papel en la confirmación del diagnóstico de síndrome de Wernicke-Korsakoff y / o seguimiento de la adecuación del tratamiento. Actividad de la transketolasa en glóbulos rojos disminuida
41. TAC
Diagnóstico rápido de hemorragia, efecto de masa, edema y accidente cerebrovascular subagudo.
42. RM cerebral con contraste
El posible diagnóstico de síndrome de W-K debe ser comunicada a los radiólogos antes de ordenar la exploración para confirmar que los protocolos adecuados para la formación de imágenes de alto rendimiento de los cuerpos mamilares, hipocampo, tálamo medial, región periacueductal y el techo del mesencéfalo.
43. Sensibilidad RM
Sensibilidad del 53%.
Atrofia de los cuerpos mamilares:
100% en 7 pacientes con W-K
0% en 10 alcoholicos sin W-K
0% en 7 con Alzheimer
44. Cambios típicos en MRI
Aumento de señal en T2 y disminución en T1, FLAIR
Alrededor del tercer ventrículo.
En los cuerpos mamilares.
Tálamo medial
Alrededor del acueducto del mesencéfalo
45. RM en cronicidad
En el curso crónico una RM mostrará cambios degenerativos en el cerebro:
Atrofia de los cuerpos mamilares,
Ampliación del tercer ventrículo o acueducto
Posiblemente la degeneración del vermis cerebeloso.
48. Axial Images of the Brain.
Merola JF et al. N Engl J Med 2012;367:67-72.
Enlargement of the mammillary bodies is shown in an image obtained with fluid- attenuated inversion recovery sequencing (Panel A, arrow), and enhancement is shown in a T1- weighted magnetic resonance image obtained after the administration of contrast material (Panel B).
49. MRI Imaging
FLAIR.
Hiperintensidad en:
A. Periacueductal en mesencéfalo
B. Cuerpos mamilares
C. Tálamo
D. Corteza fronto-parietal
51. Tratamiento con Tiamina
Dosis:
De 100/24h iv a 500 mg/8h iv durante 7-3 días.
Seguido de mantenimiento indefinido hasta que acabe el riesgo.
52. Tratamiento con Tiamina
Absorción oral: 4%
Menor mortalidad con parenteral (prisioneros de guerra)
Se recomienda infusión durante 30 minutos.
No efectos adversos
53. Otras consideracones
La administración de glucosa por vía intravenosa a los pacientes que están gravemente desnutridos puede agotar su suministro de tiamina y precipitar el síndrome de Wernicke-Korsakoff. Por lo tanto, la buena práctica exige la administración de tiamina antes o simultáneamente con la infusión de glucosa en pacientes con alto riesgo de síndrome de Wernicke-Korsakoff.
54. Otros déficits
Suplementación de electrolitos, especialmente de magnesio y potasio
En los pacientes con malnutrición crónica, el resto de las vitaminas del complejo B también debe ser complementado con un suplemento multivitamínico intravenoso u oral
55. Hospitalización
Evaluación de la progresión o la recuperación de Wernicke-Korsakoff.
Se debe controlar la aparición del sdme. de abstinencia.
y las posibles manifestaciones cardíacas del síndrome de Wernicke-Korsakoff.
56. Dieta y actividad
Dieta equilibrada.
Suplementos dietéticos y vitamínicos.
Deambulación asistida.
Fisioterapia de la marcha.
57. Seguimiento
Remisión a un programa de recuperación de alcohol.
El tratamiento hospitalario frente rehabilitación ambulatoria depende de las necesidades del individuo y los riesgos de recaída.
58. Seguimiento
Atención ambulatoria de seguimiento
Los pacientes deben seguir tomando tiamina, así como otras vitaminas y electrolitos, hasta que se establezca una dieta bien equilibrada.
59. Profilaxis
Tiamina parenteral a todos los alcoholicos en riesgo:
Deficit nutricional evidente
Reciben glucosa iv
Ingresados para detoxificación
Ingresados por otros motivos tanto agudos como crónicos.
Suplementos vitamínicos en ambulatorios
60. Pronóstico
Más del 25% serán institucionalizados
Complicaciones oculares: en horas tras tto.
Nistagmo horizontal persiste en 60%
Recuperacion completa de VI par, ptosis y paralisis de la mirada vertical.
Ataxia: 40% recuperación completa
61. Pronóstico
El resto queda marcha lenta, arrastrada, con ampliación base e imposibilidad para el tandem.
Estado mental:
Resolución del estado confusional.
Amnesia: sólo el 20% post tto se recuperan completamente (Sdme. Korsakoff)
62. Pronóstico
Recuperación máxima en 1 o mas años dependiendo de la abstinencia.
Mortalidad:
10-15% en casos severos
77% por infecciones intercurentes
The End