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Enfermedades
desmielinizantes
Neurología
CENTRO UNIVERSITARIO DE TONALÁ
Ángeles Gonzalez María Fernanda
Del Toro Chávez María Laura
Dominguez Mercado Claudia Alejandra
Escobedo García Joaquín Rodrigo
Macias Montes Tania Betsayda
• Esclerosis Múltiple
• Encefalomielitis diseminada
aguda
• Sindrome de Guillain-Barre
• Enfermedad de Devic
• Leucoencefalopatía multifocal
progresiva
Esclerosis Multiple
Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares “Esclerosis Múltiple: Esperanza en la Investigación”, 2002, NINDS
Dominguez, R y col. “Esclerosis múltiple: revisión de la literatura médica” Revista de la Facultad de Medicina de la UNAM, 2011.
Carretero J. y col “Esclerosis multiple” MEDIFAM 2001; 11: 516-529
Esclerosis gr. Σκληρά = Endurecimiento (cicatrización)
Multiple lat. “multus” = muchos
“Enfermedad progresiva que cursa con la
aparición de lesiones inflamatorias focales
(placas) en la sustancia blanca cerebral, en las
que lo más llamativo es la pérdida de mielina”
“Enfermedad desmielinizante, crónica,
autoinmune e inflamatoria que afecta a todo el
sistema
nervioso central. Constituye la principal causa
de discapacidad neurológica no traumática entre los
adultos jóvenes”
EM
Inflamación,
desmielinización,
gliosis (tejido
cicatrizal)
Recidivas-
remisiones
Progresiva
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Porras-Betacourt, M y col. “Esclerosis multiple” Rev Mex neurociencias 2007; 8 (1)
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Epidemiología
Mujeres 3:1 20-40 / Tardío en H 10% ↓18
2.5 millones con EM
1.6 / 100,000 (1970)
19 / 100, 000 (1993)
5 / 100, 000 (1996)
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Etiología y factores de Riesgo
Sexo
Distribución
geográfica
Virus Epstein-Barr
Consideraciones
genéticas
Afectación del Complejo mayor de
histocompatibilidad en el
cromosoma 6
Linfocitos T y macrófagos
→ mielina
Neurodegeneración
→ “sufrimiento
celular” →
Oligodendrocitos y
neuronas
Radicales
libres
M – Canales de Potasio
(hiperpolariza)
NR – Canales de
Sodio (Despolariza)
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Despolarización Rápida
Ataque al oligodendrocito o a la
vaina
Cicatriz - Esclerosis
“placas” (Linfocitos T y macrofagos) →
Perivenulares ( NO DAÑO A VASOS) →
Sustancia blanca
↑ Oligodendrocitos Nuevos o O. Supervivientes
Remielinizar parcialmente → Placas de sombra
Sitios de inflamación → Interrupción de la barrera Hemato encefalica
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición,
2008. PP2109-2119
Clínica Perdida:
Destreza,
potencia
/trastorno
s de la
marcha /
Signos
piramidale
s (NMS)
Debilidad de extremidades
Espontane
o /
inducidos
por
movimient
o ejercicio
–
Extremidad
es pelvicas
Espasticidad
↓agudeza
visual
↓percepción
de color,
papiledema,
visión
borrosa,
diplopía
(oftalmoplejí
a
internuclear
o paralisis
del 6NC)
Neuritis óptica
Parestesia:
punzadas,
hormigueo,
prurito,
ardor
doloroso /
Hipestesia:
↓sensibilidad
Sintomas sensitivos
Temblores
cerebeloso
s (cabeza
tronco,
voz
[entrecort
ada])
Ataxia
polaquiuria,
urgencia, nicturia,
vasiamiento
vesical
incontrolado /
dificultad para
interrumpir o
iniciar el chorro,
titubeo urinario,
retención,
incontinencia por
rebosamiento e
IVU
Disfunción vesical
Inicio de forma
repentina o
insidiosa
S. Acentuados o
insignificantes
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Amnesia /
↓de la
atención /
Dificultad
en solución
de
problemas
Disfunción cognitiva
50% / 8
veces
más
probabil
idad de
suicidio
Depresión
↓libido
↓sensibilidad
genitales
↓lubricación
vaginal
impotencia
Disfunción Sexual
Laberintitis
aguda /
Hipoacusia
Vertigo
Baño o
ejercicio:
Visión
borrosa
unilateral
(S.
Uhthoff)
Sensibilidad al
calor
Choque
eléctrico:
movimie
ntos del
cuello
Síntoma de
Lhermitte
Contraccio
nes
rapidas y
persistent
es de los
M. de la
cara
Neuralgia del
trigémino /
Miocimia facial
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Esclerosis
múltiple
recidivante-
remitente
EM
progresiva
secundari
a
EM
progresiva
o primaria
EM
Progresiva-
recidivante
E
V
O
L
U
C
I
Ó
N
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Metodos de diagnostico
RESONANCIA MAGNETICA
Permeabilidad
vascular →
Interrupción de la
barrera
hematoencefalica
Gadolinio (contraste)
Lesiones orientadas
en sentido
perpendicular a la
superficie ventricular
(“Dedos” de Dawson)
Lesiones multifocales
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Enfermedades desmielinizantes
Enfermedades desmielinizantes
Potenciales Evocados
Función en las
vías aferentes
(visual / auditiva)
Eferentes
(motoras)
Medir potenciales eléctricos
del SNC provocados por la
estimulación repetitiva de
nervios periféricos
escogidos o del encefalo
Cuantificación de
los potenciales
evocados
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Liquido Cefalorraquideo
Pleocitosis leve de
mononucleares (5 cels.
/ µl)
↑Concentración de IgG
sintetizada de forma
intratecal
Pleocitosis ↑75 cels. / µl
o Leucos
polimorfonucleares →
Descarta EM
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Tratamiento
Tratamiento de ataques agudos
Modificación de la enfermedad / ↓de la
actividad biológica de la EM
Medidas sintomaticas
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Tratamiento de los ataques agudos
• Metilprednisolona vía IV 500 a 1, 000 mg / día por 3-5 días
• + Ciclo de prednisona vía Oral de 60 a 80 mg / día ↓Dosis lapso de 2
semanas
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Modificadores de la enfermedad
• Avonex (IFN-β-1 a) 30 µg IM una cada semana
• Rebif (IFN-β-1 a) 44 µg Subcutanea 3 veces por
semana
• Betaseron (IFN-β-1 b) 250 µg Subcutaneo Cada
48 hrs.
• natalizumab (IFN-β-1 a) 300 µg Infusión IV una
cada mes
• Azatioprina 2 a 3 mg /kg/ día
• Metotrexato 7.5ª 20 mg / semana
• Ciclofosfamida 700 mg / m2 cada 60 días (PX
especiales: jóvenes, ambulatorios)
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Terapia sintomatica
• Debilidad → bloqueadores de
canales de potasio
• Aminopiridona 10 a 40 mg /
día
• Ataxia o temblor →
clonazepam 1.5 a 20 mg /día
• Propanolol 40 a 200 mg /día
• Espasticidad → Diazepam 2 a
40 mg / día
• Tizanidina 8 a 32 mg / día
• Antidepresivos → amitriptilina
25 a 150 mg /día
Pronóstico
20 % Sin limitaciones funcionales (15 años) - Forma
25 años – 80 % - Grado de discapacidad
>Tres lesiones típicas con tiempos de relajación T2 – 70 a 80% - Riesgo EM en
10 años
Muerte
Complicación
↓Ataque último trimestre
↑Tres meses post parto
Puntuación de
Kurtzke
(discapacidad)
Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
Carretero J. y col “Esclerosis multiple” MEDIFAM 2001; 11: 516-529
Encefalomielitis diseminada aguda
Encefalomielitis posinfecciosa,
posexantemática y posvacunación
CONCEPTO
“Trastorno neurológico caracterizado por inflamación del cerebro
y médula espinal causado por un daño a la mielina.” (Tamayo,S.
et.al.2005)
“Aguda, monofásica, con recurrencias poco frecuentes, con
distribuciones patológicas de una o varias regiones cerebrales,
produciendo manifestaciones clínicas únicas o múltiples.”
(Ropper,A.et.al.2005)
“Puede manifestarse de manera espontánea o secundaria
a infecciones o a vacunación.” (Tamayo,S. et.al.2005)
Ropper,A. et.al. (2005) Principios de Neurología de Victor y Adams. McGrawHill.8°Ed. Pp.790
Tamayo,S. et.al. (2005) Encefalomielitis aguda diseminada: Reporte de un caso y revisión de literatura. Rev Chil Pediatr 76 (3); 281-285 (en línea) Tomado de:
http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062005000300007&script=sci_arttext Consultado el: 23/Oct/2015
EPIDEMIOLOGÍA
“Incidencia de 0.4-3 por cada 100,000
habitantes por año en los menores de 20
años”
(Dominguez, et.al.2013)
Edad media de 5-8 años, con discreto predominio
en varones y con distribución estacional: invierno-
primavera
Dominguez, R. et.al. (2013) Encefalomielitis diseminada aguda postinfecciosa y posvacunal: casos clínicos y revisión de literatura.
Rev Mex Neuroci 14(2): 89-93 ( en línea) Tomado de: http://new.medigraphic.com/cgi-
bin/new/resumenMain.cgi?IDARTICULO=45390&IDPUBLICACION=4686&IDREVISTA=82&NOMBRE=Revista%20Mexicana%20de%
20Neurociencia Consultado el: 24/Oct/2015
ETIOLOGÍA
1920
Perdrau, Pette, Greenfield y
cols. identificaron un tipo de
reacción patológica común a
diversos exantemas y
vacunas
Sin embargo, en la mayoría de los
casos, no se logra identificar el
agente etiológico.
Históricamente se ha observado después
de la vacunación contra la rabia cuando
ésta era preparada con virus muertos
producidos en cerebro de embrión de pato
Se ha relacionado con muy diversos tipos
de infecciones y de vacunaciones, siendo
las más frecuentes las infecciones del
tracto respiratorio superior.
FUENTE: Gómez.,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de
evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69
Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2): 170-
178
Gómez.,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69
0.5%
PATOGENIA
“ Se cree que la interleucina 6 (IL-6) juega un papel
importante en la patogénesis de la EMAD, incluyendo el
reclutamiento de linfocitos T y mediación de la
diferenciación de linfocitos B a células plasmáticas
productoras de Ig G” (Dondis,C.et.al. 2006)
A pesar de las investigaciones, el completo
entendimiento fisiopatogénico, así como los
factores de susceptibilidad aún no se han
esclarecido
Desencadena una respuesta inmunológica
mediada celularmente
Se producen anticuerpos policlonales
contra el agente etiológico y contra
diversas estructuras del SNC del huésped
MIMETISMO
MOLECULAR
Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2): 170-
178
Gómez.,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69
DESDE EL PUNTO DE VISTA
PATOLÓGICO...
Numerosos focos de desmielinización
diseminados por todo el encéfalo y la
médula espinal
El diámetro de estos focos varía de 0.1
a varios milímetros y siempre rodean
venas de tamaños pequeño y mediano.
Axones y las células nerviosas están
indemnes
Ropper,A. et.al. (2005) Principios de Neurología de Victor y Adams. McGrawHill.8°Ed. Pp.790
CLINICA
“Los primeros síntomas suelen presentarse desde 7-14 días después de una
infección viral o una inmunización pasiva”
Cefalea
Nausea/
vómito
Malestar
general
Fiebre
PRÓDROMO
Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2): 170-178
Ropper,A. et.al. (2005) Principios de Neurología de Victor y Adams. McGrawHill.8°Ed. Pp.790
Según el tipo de afectación (cerebral, medular y
radicular) predominante, las manifestaciones serán
diferentes
Encefálica
Confusión
Somnolencia
Convulsiones
Irritación meningea
Mielítica
Cuadriplejía
Parálisis vesical
Perdida de reflejos
osteotendinosos
Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la
encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci;
2006; 7(2): 170-178
DIAGNÓSTICO
“El diagnóstico no es siempre fácil, basándose en
los antecedentes, la sintomatología clínica y la RM
craneomedular, en la actualidad el método más
sensible para detectar alteraciones en la sustancia
blanca, aunque en las fases iniciales puede ser
todavía normal o negativa. El resto de pruebas
complementarias son normales o inespecífica”
(Gómez,A.et.al.2003)
Gómez,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69
Anamnesis
EF
Laboratoriales
/Gabinete
DIAGNÓSTICO ANÁLISIS DEL LÍQUIDO
CEFALORRAQUÍDEO
(LCR)
↑de la cuenta leucocitaria a expensas de
linfocitosis.
↑ de VSG y PCR en suero.
El perfil inmunológico del LCR:
-IgG/albúmina
-índice de IgG de LCR/suero
- índice de producción de IgG
- bandas oligoclonales
Hiperproteinorraquia :45-60 mg/dL
usualmente es
normal en 90-
95%.
POTENCIALES EVOCADOS
VISUALES
Pueden mostrar atenuación con degradación y
retardo en la forma de las ondas,
particularmen
te si hay evidencia clínica de neuritis óptica
bilateral.
Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2):
170-178
TAC
Generalmente normal al inicio y
usualmente aparecen anormalidades
hasta 5-14 días después, limitando
RESONANCIA MAGNÉTICA
# variable de lesiones nodulares o
irregulares
Sustancia blanca subcortical y
periventricular de los lóbulos frontales y
parietales
Las lesiones en el cuerpo calloso suelen
tener baja incidencia, pero su
presentación no es excepcional
La afectación de los ganglios basales se
ha descrito hasta en la mitad de los niños
con EAD
Gómez,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69
Tomás,M. et.al.Perfil clinicorradiológico de la encefalomielitis aguda diseminada en la población infantil. Análisis retrospectivo de una serie de 20 pacientes de un hospital terciario.
Rev Neurol 2014; 58: 11-9.
FUENTE Dominguez, R. et.al. (2013) Encefalomielitis diseminada aguda postinfecciosa y posvacunal: casos clínicos y revisión de literatura. Rev Mex Neuroci 14(2): 89-93 ( en línea) Tomado de:
http://new.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumenMain.cgi?IDARTICULO=45390&IDPUBLICACION=4686&IDREVISTA=82&NOMBRE=Revista%20Mexicana%20de%20Neurociencia Consultado el:
FUENTE: Tomás,M. et.al.Perfil clinicorradiológico de la encefalomielitis aguda diseminada en
la población infantil. Análisis retrospectivo de una serie de 20 pacientes de un hospital
terciario. Rev Neurol 2014; 58: 11-9.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
FUENTE: Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci;
2006; 7(2): 170-178
TRATAMIENTO
Medidas de
soporte
Ventilación, Tx del
edema cerebral o crisis
convulsiva; de
infecciones
concomitantes y
nutrición adecuada
Plasmaféresis (5-7 sesiones)
Infusión intravenosa de inmunoglobulinas
500 mg / kg diarios x 5 días
Dominguez, R. et.al. (2013) Encefalomielitis diseminada aguda postinfecciosa y posvacunal: casos clínicos y revisión de literatura. Rev Mex Neuroci 14(2): 89-93 ( en línea) Tomado de:
http://new.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumenMain.cgi?IDARTICULO=45390&IDPUBLICACION=4686&IDREVISTA=82&NOMBRE=Revista%20Mexicana%20de%20Neurociencia Consultado el:
24/Oct/2015
Prednisona VO
0.5-1 mg/kg/día por 4-6
semanas
Corticoesteroides a dosis altas IV.
Metilprednisolona IV 10-30 mg/kg/ día
(NIÑOS)
500-1000 mg/dL (ADULTOS)
Dexametasona 1 mg/kg
Por 3-5 días
FUENTE: Metilprednisolona. (en línea) Tomado de:
http://www.facmed.unam.mx/bmnd/gi_2k8/prods/PRODS/Metilprednisolona.htm Consultado el: 26/Oct/2015
FUENTE: Dexametasona (en línea) Tomado
de:http://www.facmed.unam.mx/bmnd/gi_2k8/prods/PRODS/Dexametasona%20Iny.htm Consultado el: 26/Oct/2015
FUENTE: Prednisona (en línea) Tomado de:http://www.facmed.unam.mx/bmnd/gi_2k8/prods/PRODS/Prednisona.htm
Consultado el: 26/oct/2015
FUENTE:Cuadro básico y catálogo de medicamentos(2014) Consejo de Salubridad GeneralPp.116
PRONOSTICO
“El pronóstico suele ser favorable, con supervivencias del 100% en
algunas series, siendo habituales la remisión clínica y la normalización de
la neuroimagen, observándose sólo en el 11% secuelas”
(Gómez,A.et.al.2003)
Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2): 170-178
Gómez,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69
Recuperación del
50-75%
Mortalidad
inferior al 10%
Enfermedad
subdiagnosticada
La presentación de EMAD en niños tiene excelente
evolución,siendo mínimas las secuelas neurológicas
cuando se utiliza tratamiento esteroideo.
Existe la preocupación sobre el desarrollo de esclerosis
múltiple en pacientes que padecieron EMAD
Los episodios de recurrencias en los niños tienden a ser
menores que en los adultos (cerca de 13%)
Enfermedades desmielinizantes
enfermedad
autoinmune
infección viral o
bacteriana
la causa mas
frecuente de
parálisis flácida
Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
“La instauración del cuadro es habitualmente
aguda, en horas o en días, con la tríada clínica
clásica;
- oftalmoplejía parcial o completa
- ataxia sensitiva
- Arreflexia”.
“El síndrome de Miller-Fisher (SMF) es la
variante clínica más frecuente del síndrome
de Guillain-Barré (SGB)”
Juan Jesús Rodríguez Uranga, Francisco Delgado López, Emilio Franco Macías, María Bernal Sánchez Arjona, Carlos Martínez Quesada y Alfredo Palomino García. (2004). Síndrome de Miller-Fisher: hallazgos clínicos, infecciones
asociadas y evolución en 8 pacientes. Med Clin, vol 6, 223-226.
Fisiopatologia
Polirraneuropatía inflamatoría desmielinizante aguda
(PIDA)
Neuropatía axonal motora aguda (NAMA)
Krugman y Jones Ltd. (2010). Sindrome de Guillain-Barre. 16/10/2015, de Heal Sitio web: http://ec.ofsen.com/el-sindrome-de-guillain-barre
Reflejos
osteote
ndinoso
s
Signos
sensitiv
os
taquicard
ia
“síntomas”
inestabili
dad
presión arterial
baja o altaPicazón
taquica
rdia
Hormigueo
y
debilidad
Hablar
Masticar
y tragar
Dificultad
para respirarFacial
Region
lumbar
Vejiga
funciones
intestinale
s
Sados de: Krugman y Jones Ltd. (2010). Sindrome de Guillain-Barre. 16/10/2015, de Heal Sitio web: http://ec.ofsen.com/el-sindrome-de-guillain-barre
“Mortalidad del 4 – 8%”
“>20% requiere
ventilación asistida”
“40% de los
hospitalizados requieren
rehabilitación “
“80% se recuperan
adecuadamente después
del Tx “
“25 – 85% continua con
signos de neuropatía,
indicando daño funcional”
“0.6 – 4/100,000
habitantes por año”
Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
Elaborados apartir de los datos de; Acosta Ml, Cañiza MJ,
Romano MF, Mateo AE. Sindrome de Guillain-Barre. Revista
de posgrado de la Via Catedra de Medicina 2007; 16:15-18
.
Telleria- Díaz A, calzada Sierra DJ. Sindrome de Guillain-
Barre. Rev Neurol2002; 34 (10): 966-976.
Dx
Criterios requeridos
para el Dx
Debilidad progresiva en
mas de una extremidad
Arreflexia o hipoarreflexia
osteotendinosa
Hallazgos que apoyan
fuertemente el Dx
Progresión de los síntomas hasta
un max de 4 sem
Simetria de los sintomas
Sintomas o signos sensitivos
ligeros
Afectacion de nervios craneales
Comienzo de recuperación 2-4
sem de cesar
Disfuncion autonómica
Ausencia de fiebre
LCR
Hallazgos que
excluyen el Dx
Dx de botulismo, miastenia
grave, polimielitis o neuropatía
toxica
Trastornos en el met
de las porfrinas
Difteria reciente
Sx sensitivo puro sin
debilidad
Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
Pruebas diagnosticas
“Prueba de LCR
Proteínas
elevadas <10
celulas/mm3
(-) se repite la
prueba en 72hrs”
“Electro
neuromiografia
A partir de la 2da
semana
Establecer
subtipo”
Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
Tx
Inmunoglobulina
intravenosa
Plasmaferesis
- ” 2gr/kg divida en 2 o 5 días.
- Administrarla en los
primeros 5 días después de
la aparición de síntomas.
- Hasta 4 semanas después”
“En casos moderados a
graves se recomiendan 4
sesiones y en los casos leves
2”
Control del dolor
Profilaxis para
trombosis
venosa profunda
Apoyo
ventilatorio
Traqueostomia
Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
Rehabilitacion Entrenamiento
de act. De la
vida diaria
Rehabilitación
hospitalaria
Rehabilitación
ambulatoria
Rehabilitación
domiciliaria
Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
Debilidad
Dolores
articulares
Perdida de
la sensación
postural
Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y
Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de
atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
ENFERMEDAD
DE DEVIC
La neuromielitis óptica (NMO) es una
enfermedad inflamatoria desmielinizante
autoinmune del sistema nervioso central
(SNC), caracterizada por afectar principal y
selectivamente los nervios ópticos y la
médula espinal.
Antonio IglesiasDiana Gil, José Félix Restrepo, Antonio Iglesias Gamarra. (2011). Historia de la enfermedad de Devic.. 15
octubre 2015, de Asociación Colombiana de reumatología. Sitio web: http://www.elsevier.es el 17/10/2015
UN POCO DE HISTORIA
Sir Thomas Clifford Allbut fue el primero en describirlo a finales del siglo
XIX, el informo acerca de un trastorno autonómico de los ojos, al que
posteriormente se le desencadeno un episodio agudo de paraplejía
catalogado como mielitis.
En 1889, Achard y Guinon describieron un estudio clínico-patológico de
esta nueva entidad.
Posteriormente Eugene Devic fue el primero enutilizar los términos de
“neuromielitis óptica”
• Veinte años más tarde, eugene devic y su colega Gault describieron 16 casos recolectados de
la literatura, que sumaron a un caso propio, de pacientes en los que se les habían manifestado
casi simultáneamente episodios de neuritis óptica (NO) y mielitis.
Antonio IglesiasDiana Gil, José Félix Restrepo, Antonio Iglesias Gamarra. (2011). Historia de la enfermedad de Devic.. 15
octubre 2015, de Asociación Colombiana de reumatología. Sitio web: http://www.elsevier.es el 17/10/2015
FORMAS DE
PRESENTACIÓ
N DE LA
ENFERMEDAD
2- hay un solo
ataque grave que
se extiende durante
uno o dos meses.
1- se experimentan
periodos brotes o
periodos de ataques
con intervalos de
meses o años ,
seguidos por
periodos de
remisión en los que
tienen una
recuperación
parcial.
Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de
Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web:
http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_nu
La NMO tiende a
seguir un curso
monofásico o
recidivante
Por brotes o
recaídas
Los pacientes
experimentan una
Neuritis Óptica (NO)
unilateral o bilateral
Un episodio de
mielitis
con un corto
período de tiempo
entre ellos y sin
recaídas posteriores
1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El
Bosque Bogota, Colombia Sitio web:
http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
INMUNOLOGÍA DE LA NMO
Células T reguladoras
Existen diversos
mecanismos que inhiben
el desarrollo de células T
autorreactivas
funcionales.
A pesar de esto persisten
poblaciones de TCD4+
autorreactivas con
capacidad de iniciar una
enfermedad atoinmune.
→ Reactividad de inmunglobulinas.
→ Activación del complemento en los lugares
de lesión vascular.
→ Espacio perivascular sitio primario de
daño.
→ Reacción inflamatoria no especifica.
Acuaporina 4 (AQP4)
Molecula objetivo de la
respuesta inmune.
1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El
Bosque Bogota, Colombia Sitio web:
http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
EOSINFILOS
Intensa infiltración
meníngea y perivascular
de la medula espinal.
Por eosinófilos y
neutrófilos.
eosinófilos
Tóxicos para las
células endoteliales lo
que contribuye al
daño.
Contribuyen al proceso
inflamatorio
destructivo.
Liberan gránulos con
neurotoxinas , proteína
cationica y peoxidasa
Invaden nervio óptico
y medula espinal
C5a del
complemento
los atrae.
1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El
Bosque Bogota, Colombia Sitio web:
http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
Activa vía
clásica del
complemento
Recluta
macrofagos
activados
hacia sitios
perivasculaes
.
Macrofagos
activados +
eosinofilos +
neutrofilos.
Locamente
generan.
Citoquinas, proteasas y radicales libres de
oxigeno/nitrogeno.
Daño vascular y
parenquimatoso.
Destrucción no selectiva de materia banca y gris
incluyendo axones y oligodendrocitos.
Los nuevos antigenos liberados durante el proceso
destructivo amplifican la respuesta inmune.
SNC
inflamado
Dentro los linfocitos, astrocitos,
macrofagos y microglias
Principales
productoras de
citocinas.
1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota,
Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
CLINICA
• Deterioro de la agudeza visual.
• Dolor tipo radicular
• Mielitis transversa completa con debilidad
bilateral de miembros superiores e
inferiores.
• Compromiso del tronco cerebral, lo que
puede causar falta respiratoria y muerte.
1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El
Bosque Bogota, Colombia Sitio web:
http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
• ABSOLUTOS:
• Neuritis óptica
• ››Mielitis aguda
• ››Ausencia de evidencia de
enfermedad clínica fuera del nervio
óptico o la médula espinal.
• CRITERIOS DE SOPORTE PRINCIPALES:
• ››Resonancia magnética (RM) de cerebro
negativa de inicio (no cumple los criterios
para esclerosis múltiple)
• ››RM de médula espinal con alteración de
la señal extendida a >/= 3 segmentos
vertebrales
• ››Pleocitosis en LCR de > 50 GB/mm3 o >
5 PMNs/mm3
CRITERIOS DE SOPORTE
MENORES:
››Neuritis óptica bilateral
››Neuritis óptica severa con la
agudeza visual fijo inferior a
20/200 en al menos un ojo.
Debilidad relacionad a al
ataque, severa, fija, (MCR
</= 2) en una o más
extremidad.
1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El
Bosque Bogota, Colombia Sitio web:
http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
Pruebas diagnosticas
1- Resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro y
médula espinal:
El diagnóstico de NMO se basa en la ausencia de
lesiones parenquimatosas cerebrales (excluyendo los
nervios ópticos), la RMN de médula espinal muestra
signos de alteraciones en T2 que se extiendan sobre
tres o más segmentos vertebrales.
2- Estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR):
Los pacientes con NMO tienen una pleiocitosis de más de 50
leucocitos/mm3, fundamentalmente en los períodos de exacerbación de
la mielitis aguda, el diferencial de leucocitos en el LCR de los enfermos
revela la presencia de neutrófilos, estas anormalidades pueden reflejar
la severidad de la mielitis, la cual a menudo desemboca en la necrosis .
1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El
Bosque Bogota, Colombia Sitio web:
http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
Aproximadamente el 85% de los pacientes con EM tienen bandas
oligoclonales que se detectan en la electroforesis del LCR. Contrariamente a
esto, las bandas oligoclonales se presentan solo en el 15-35% de los
enfermos con NMO. Alteraciones de la inmunoglobulina G, tales como
incremento en la velocidad de su síntesis, pueden aparecer en la NMO,
aunque menos comúnmente que en la EM.
Exámenes serológicos: Uno o más autoanticuerpos, incluyendo anticuerpos
antinucleares, anticuerpos anti ADN de doble cadena y anticuerpos anti-
tiroideos, así como antígenos nucleares extraíbles frecuentemente se
encuentran al diagnosticarse la NMO .
identificación de una inmunoglobulina conocida como igG-nMo, un
autoanticuerpo, en el suero de casi la totalidad de los pacientes afectados
con NMO
Esta positividad de la igGnMo permitió separar a la NMO y las entidades
relacionadas de la EM.
Exámenes neurofisiológicos: Los potenciales evocados son potenciales
eléctricos generados en el SNC tras la estimulación de un órgano
sensitivo/sensorial periférico.
1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web:
http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
2-Allan H. Ropper, Robert H. Brown.(2007). Principios de neurología, Adams y Victor. México, D.F.: McGraw-Hill.
Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web:
http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
Allan H. Ropper, Robert H. Brown.(2007). Principios de neurología, Adams y Victor. México, D.F.: McGraw-Hill.
E. López-Dolado , E. Díez-De la Lastra , J. Florensa. (2009). Mielitis transversa aguda: revisión clínica y algoritmo de actuación diagnóstica. 15 de ocyubre de 2015, de Revista de neurología Sitio web: http://www.neurologia.com/pdf/Web/4910/bc100533.pdf
RESONANCIA MAGNETICA
• Si se realiza una resonancia
magnética (RM) durante el
ataque agudo, se puede observar
una lesión medular extensa, que
sobrepasa los tres segmentos de
longitud de afectación.
• Hay edema medular y realce con
contraste en la zona afectada.
• En el cerebro, se observa un
realce con el contraste a nivel de
los nervios ópticos durante el
episodio agudo
• Lesión típica, longitudinal,
extensa en la médula, situado
en el centro de la lesión que
se extiende hacia el tronco del
encéfalo (flechas).
Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota,
Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
E. López-Dolado , E. Díez-De la Lastra , J. Florensa. (2009). Mielitis transversa aguda: revisión clínica y algoritmo de actuación diagnóstica. 15 de ocyubre de 2015, de Revista de neurología Sitio
web: http://www.neurologia.com/pdf/Web/4910/bc100533.pdf
TRATAMIENTO
La terapia se centra en el
tratamiento de los ataques
agudos, la prevención
médica de las
complicaciones y la
rehabilitación.
Corticoides e
inmunoglobulinas
intravenosas.
La plasmaféresis reduce el
número de auto-
anticuerpos circulantes y
complejos inmunes
IFN-γ parenteral.
Interferon Beta-1b (Betaseron)
Interferon Beta-1a (Avonex)
Copaxone (Acetato de
Glatiramer o copolímero 1) y el
Natalizumab reducen 30% las
crisis.
Los ataques agudos de la
médula cervical pueden
causar paro respiratorio
por lo que se debe
hospitalizar alpaciente.
Azatioprina y
Prepnisona oral.
Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web:
http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
E. López-Dolado , E. Díez-De la Lastra , J. Florensa. (2009). Mielitis transversa aguda: revisión clínica y algoritmo de actuación diagnóstica. 15 de ocyubre de 2015, de Revista de neurología Sitio web: http://www.neurologia.com/pdf/Web/4910/bc100533.df
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva (LPM)
• Es una enfermedad de etiología viral (virus JC, Papovavirus),
que afecta de forma subaguda o crónica la sustancia encefálica
provocando una desmielinización progresiva.
• Se observa en pacientes jóvenes, inmunodeprimidos (infección por
VIH/SIDA, E. linfoproliferativas, tratamientos inmunosupresores,
etc.)
Gnocchi M, Salamano R, Mañana G, Lasalvia E, Riera R, Hernández O, Leucoencefalopatía multifocal progresiva: a propósito de un caso clínico-patológico en un paciente infectado por
VIH. Revista Médica de Uruguay Volumen 19 N° 1. 2003 pg. 78-82
Historia
• Inicialmente descrita por Astrom, Mancall y Richardson en 1958.
• En dos casos de leucemia linfocítica crónica y uno con enfermedad
de Hodgkin que compartían características neuropatológicas en el
examen post mortem de los cerebros.
• En 1971 se aísla del cerebro de un paciente con LMP un virus
denominado JC (John Cunningham).
López Hernández M, Enfermedad por virus JC. Medicina Interna de México Volumen 28, núm. 4, julio-agosto 2012 pg. 352-359
Epidemiología
• Antes de la pandemia de VIH era una patología rara solo presente
en individuos con enfermedades hematológicas, pacientes
transfundidos y con enfermedades inflamatorias crónicas.
• Incidencia de 4.4/100,000
• Actualmente más del 60% de los pacientes con diagnóstico de LPM
presentan SIDA.
Molloy, Arthritis and Rheum 2009, Van Assche NEJM 2005, Langer-Gould NEJM 2005, Kleinschmidt-DeMasters NEJM 2005, Carson Blood 2005, Korman Arch Derm
2009
Manual CTO Neurología
Estudios realizados en EE.UU. 1998-2005
• En 9675 casos
- VIH 82%
- Neoplasias Hematológicas 8%
- Trasplante de Órganos 3%
- Enfermedades Reumatológicas < 1%
Actualmente se asocia con: Natalizumab para la Esclerosis Múltiple y
enfermedad de Crohn, Rituximab para Lupus y Efalizumab para
Psoriasis.
Molloy, Arthritis and Rheum 2009, Van Assche NEJM 2005, Langer-Gould NEJM 2005, Kleinschmidt-DeMasters NEJM 2005, Carson Blood 2005, Korman Arch Derm
2009
Etiología
• Poliomaviridae polyomavirus: DNA virus de 5.13 Kb, estructura
circular.
-Contiene regiones codificadoras para proteínas estructurales. (90%
del genoma).
- La región reguladora es altamente variable y determina su
neurotropismo.
Tan and Koralnik Lancet Neurology 2010, Berger Neurology 2013
Enfermedades desmielinizantes
Virus JC
- Infección primaria es asintomática en la infancia.
- EL virus JC puede mantenerse latente en riñones, médula ósea y
tejido linfoide de individuos sanos, puede detectarse por medio
de PCR en la orina en 1/3 de la población sana.
- NO es común encontrarlo en sangre.
Tan and Koralnik Lancet Neurology 2010, Berger Neurology 2013
Anatomía patológica
• Consiste en múltiples focos de desmielinización que afectan al
SNC, estas lesiones pueden ser de tamaño variable.
Gilman S., Arbor A., Departament of Neurology, Neurobiology of Disease Elsevier Saunders 2007. Cap. 17 Progressive Multifocal Leukoencephalopaty Pg. 185-194
• Pueden presentarse en cualquier
zona, frecuentemente en
cualquiera de los lóbulos cerebrales
e inusualmente en cerebelo, tallo
cerebral y raro en médula espinal.
Fisiopatología
• The significantly higher incidence of PML in AIDS is due to molecular
interactions between HIV-1 and JCV,
• via the HIV-1–encoded trans-regulatory Tat protein, which are
responsible for the activation of the JCV enhancer promoter in the NCCR
part of the JCV genome.
• An indirect mechanism through activation of cytokines, such as
transforming growth factor (TGF)-1 and Smad-3 and Smad-4, may
also be responsible for the enhancement of JCV gene expression.
• Evidence for involvement of TGF-1 signaling pathway in activation of JCV
is shown neuropathologically.
Gilman S., Arbor A., Departament of Neurology, Neurobiology of Disease Elsevier Saunders 2007. Cap. 17 Progressive Multifocal Leukoencephalopaty Pg. 185-194
Fisiopatología
Gilman S., Arbor A., Departament of Neurology, Neurobiology of Disease Elsevier Saunders 2007. Cap. 17 Progressive Multifocal Leukoencephalopaty Pg. 185-194
Neuropatogénesis
1. Virus JC cruza la BHE a través del
Linfocito B infectado
2. Replicación del VJC a través de
factores de transcripción (NF1, C-jun,
NFKB, Pur-alpha, GBP-i, YBi, tst-1)
3. La expresión inducen replicación e
infección en los oligodendrocitos.
4. Producción de factores inmunológicos
5. Desmielinización.
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias
2006; 7(1) pg. 46-54
Manifestaciones Clínicas
• Se ha definido una triada que identifica a los pacientes con LMP la
cual consiste en: deterioro de la función visual, motora y
cognitiva.
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias
2006; 7(1) pg. 46-54
Tipo I o clásica. Se describe
como la enfermedad con múltiples
focos de desmielinización de la
sustancia blanca subcortical. Es el
tipo de presentación más común.
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
Tipo II o variante. puede
presentarse un foco único o múltiples
focos en regiones fuera de la
sustancia blanca subcortical, como
puede ser el cerebelo o el tallo
cerebral. La presentación del Virus JC
en cerebelo también ha sido descrita
como una entidad distinta de la LMP,
llamada neuronopatía de células
granulares
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
Diagnóstico
• Por medio de estudios de imagen y laboratorio.
TC RMN
Análisis
histopatológicos
PCR
Estudios de imagen: MRI
• Revela lesiones multifocales, asimétricas,
coalescentes en la sustancia blanca.
• Ubicada cerca de las regiones de los ventrículos,
en la región parietooccipital y el cerebelo.
• Tienen incremento en la señal en T2 y en las
imágenes FLAIR y disminución de la señal T1.
• NO suelen asociarse con edema o efecto de masa.
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
pg. 46-54Longo, Fauci, Kasper, Hauser, Jameson, Loscalzo, Harrison Principios de Medicina Interna 18ª Edición. McGraw-Hill Vol. 2 2012
Estudios de imagen: MRI
Estudios de Imagen
• La CT, que es menos sensible que la MRI
para el diagnóstico de PML a menudo
muestra ausencia de reforzamiento con
hipodensidad en las lesiones de la sustancia
blanca.
Longo, Fauci, Kasper, Hauser, Jameson, Loscalzo, Harrison Principios de Medicina Interna 18ª Edición. McGraw-Hill Vol. 2 2012
Análisis histopatológico
• El diagnóstico definitivo de LPM requiere de la identificación
histopatológica de los cambios propios de esta enfermedad en la
sustancia blanca del tejido cerebral.
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
Desmielinización
Núcleo ↑ de tamaño,
densamente basofílico
con inclusiones
eosinofílicas, tiñéndose
por inmunohistoquímica e
hibridación in situ para
proteínas del virus JC y su
ácido nucleico.
Astrocitos también ↑ de
tamaño, ocasionalmente
con núcleos
hipercrómicos, múltiples o
multilobulados,
denominados “astrocitos
bizarros”.
• El examen por medio de biopsia cerebral muestra áreas de daño
en la sustancia blanca en un rango variable de diámetro. En el
examen histopatológico vamos a encontrar una triada:
Biopsia Cerebral
Gilman S., Arbor A., Departament of Neurology, Neurobiology of Disease Elsevier Saunders 2007. Cap. 17 Progressive Multifocal Leukoencephalopaty Pg. 185-194
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
pg. 46-54
Exhiben desmielinización en varios estadios.
Los oligodendrocitos demuestran alargamiento
del núcleo, pérdida del patrón normal de la
cromatina así como acumulación intranuclear de
material homogéneo de tinte basofílico con H y E.
En algunos cortes se puede identificar la
presencia de astrocitos alargados con núcleos de
formas irregulares.
Berger Neurology 2013
PCR
• Sensibilidad de 95 %
• No debe realizarse en pacientes asintomáticos para el
diagnóstico de LMP.
• Así como la ausencia de DNA de Virus JC en paciente
sintomáticos no excluye la presencia de LMP.
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
pg. 46-54Berger Neurology 2013, Drews J Virol Methods 2000, Iacobaeus Mult Scler 2009
Otros métodos diagnósticos
• Cuando no se cuenta con una biopsia, el diagnóstico puede
hacerse mediante las manifestaciones clínicas, signos
radiográficos y la detección del VJC por medio de LCR.
• WBC ˂20
• Proteínas elevadas en 55%
• Virus JC en PCR
Berger Neurology 2013, Drews J Virol Methods 2000, Iacobaeus Mult Scler 2009
Berger Neurology 2013, Drews J Virol Methods 2000, Iacobaeus Mult Scler 2009
Tratamiento
• La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos, pero para
evitar el rápido deterioro (muerte en 3.5 meses) se han
propuesto la utilización de varias terapias.
• Agente terapéutico específico → Cidofovir.
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
Cidofovir
• Es un análogo de los nucleótidos que inhibe el DNA
polimerasa del virus del herpes, poxvirus y papovavirus y es
utilizado junto con la terapia antirretroviral.
• Algunos estudios reportan que este solo es efectivo si no hay
una respuesta a la terapia con antirretrovirales.
• 87% antirretrovirales + Cidofovir
• 47% solo con antirretrovirales
Secuencias
del DNA del
JCV en LCR
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
Derivados de las fenotiazinas
• Pho, et al., observaron que la cloropramazina in vitro inhibía el
esparcimiento del virus JC a otros tejidos mediante la inhibición
de la endocitosis dependiente de clatrina; éste es el mismo
mecanismo por el que el virus infecta las células de la glía.
• Sin embargo, los resultados de estudios…
• Dosis bajas: aumento en la infectividad
• Dosis altas: potenciaban los efectos tipo parkinsonianos en
pacientes con SIDA.
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
Antipsicóticos atípicos
• Recientemente se encontró que el receptor celular para el virus JC
es el receptor para serotonina 5HT2A.
• Como se expuso en el apartado anterior, las fenotiazinas se unen
a ese receptor, sin embargo los efectos extrapiramidales y las
discrasias sanguíneas hacen su uso problemático.
• Se ha sugerido la utilización de antipsicóticos como la
ziprasidona, la risperidona y la olanzapina para el
tratamiento y profilaxis contra la LMP.
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
Interferón beta
• Poco se ha estudiado el uso de interferón B como tratamiento
para la LMP, pero se cree que debido a las propiedades
antivirales y su bajo perfil tóxico pueda representar un
medicamento adecuado para su uso en LMP como lo es para la
esclerosis múltiple.
Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
CASO CLÍNICO
Femenino de 7 años de edad que ingresa al Servicio de Urgencias
por presentar hemiparesia izquierda de instalación progresiva de 1
semana de evolución.
Antecedente de aplicación de vacuna triple viral, así como influenza
hace 4 semanas. Refiere familiar que inició su padecimiento de
forma progresiva con astenia y adinamia de una semana de
evolución, agregándose posteriormente nauseas y vómitos, tres
días anteriores a su ingreso presenta hemiparesia izquierda y
parálisis facial central ipsilateral.
EF: Somnolienta, afebril,disartria, hemiparesia izquierda 2/5,
Babinski, REMS +++, marcha hemiparética.
Según la HC ¿Cuál es el diagnóstico?
a) Esclerosis Multiple
b) Encefalitis Desmielinizante Aguda
c) Leucoencefalopatia Multifocal Progresiva
d) Polineuropatia Desmielinizante Cronica
e) Neuromielitis Óptica
¿Cuál es el principal factor que hace sospechar el diagnóstico?
a) Edad
b) Inició del padecimiento de forma progresiva
c) Presencia de Nauseas y vómito
d) Sexo
e) Antecedentes de vacunación
¿Cuál es el método diagnóstico más sensible y que hallazgos son
característicos?
a) Análisis de LCR (↑ de linfocitos, VSG, PCR)
b) TAC (Lesiones nodulares, patrones hemorrágicos en sustancia
gris y corteza)
c) Bandas oligoclonales (negativas)
d) Resonancia Magnética (Lesiones medulares de sustancia
blanca subcortical y periventricular)
e) Aspirado medular (Hiperproteinorraquia: 45-60 mg/dL)
¿Cuál es el tratamiento farmacológico inicial en niños?
a) Dexametasona (1 mg/kg por 3-5 días)
b) Metilprednisolona IV (10-30 mg/kg/ día por 3-5 día)
c) Infusión intravenosa de inmunoglobulinas (500 mg / kg
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e) Dexametasona (1 mg/kg por 10-15 días)
¿Quién escribió: Un mundo
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a)Oscar Wilde
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c)Charles Dickens
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  • 1. Enfermedades desmielinizantes Neurología CENTRO UNIVERSITARIO DE TONALÁ Ángeles Gonzalez María Fernanda Del Toro Chávez María Laura Dominguez Mercado Claudia Alejandra Escobedo García Joaquín Rodrigo Macias Montes Tania Betsayda
  • 2. • Esclerosis Múltiple • Encefalomielitis diseminada aguda • Sindrome de Guillain-Barre • Enfermedad de Devic • Leucoencefalopatía multifocal progresiva
  • 4. Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares “Esclerosis Múltiple: Esperanza en la Investigación”, 2002, NINDS Dominguez, R y col. “Esclerosis múltiple: revisión de la literatura médica” Revista de la Facultad de Medicina de la UNAM, 2011. Carretero J. y col “Esclerosis multiple” MEDIFAM 2001; 11: 516-529 Esclerosis gr. Σκληρά = Endurecimiento (cicatrización) Multiple lat. “multus” = muchos “Enfermedad progresiva que cursa con la aparición de lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustancia blanca cerebral, en las que lo más llamativo es la pérdida de mielina” “Enfermedad desmielinizante, crónica, autoinmune e inflamatoria que afecta a todo el sistema nervioso central. Constituye la principal causa de discapacidad neurológica no traumática entre los adultos jóvenes”
  • 5. EM Inflamación, desmielinización, gliosis (tejido cicatrizal) Recidivas- remisiones Progresiva Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 6. Porras-Betacourt, M y col. “Esclerosis multiple” Rev Mex neurociencias 2007; 8 (1) Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119 Epidemiología Mujeres 3:1 20-40 / Tardío en H 10% ↓18 2.5 millones con EM 1.6 / 100,000 (1970) 19 / 100, 000 (1993) 5 / 100, 000 (1996)
  • 7. Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119 Etiología y factores de Riesgo Sexo Distribución geográfica Virus Epstein-Barr Consideraciones genéticas Afectación del Complejo mayor de histocompatibilidad en el cromosoma 6 Linfocitos T y macrófagos → mielina Neurodegeneración → “sufrimiento celular” → Oligodendrocitos y neuronas Radicales libres
  • 8. M – Canales de Potasio (hiperpolariza) NR – Canales de Sodio (Despolariza) Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 10. Ataque al oligodendrocito o a la vaina Cicatriz - Esclerosis “placas” (Linfocitos T y macrofagos) → Perivenulares ( NO DAÑO A VASOS) → Sustancia blanca ↑ Oligodendrocitos Nuevos o O. Supervivientes Remielinizar parcialmente → Placas de sombra Sitios de inflamación → Interrupción de la barrera Hemato encefalica Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 11. Clínica Perdida: Destreza, potencia /trastorno s de la marcha / Signos piramidale s (NMS) Debilidad de extremidades Espontane o / inducidos por movimient o ejercicio – Extremidad es pelvicas Espasticidad ↓agudeza visual ↓percepción de color, papiledema, visión borrosa, diplopía (oftalmoplejí a internuclear o paralisis del 6NC) Neuritis óptica Parestesia: punzadas, hormigueo, prurito, ardor doloroso / Hipestesia: ↓sensibilidad Sintomas sensitivos Temblores cerebeloso s (cabeza tronco, voz [entrecort ada]) Ataxia polaquiuria, urgencia, nicturia, vasiamiento vesical incontrolado / dificultad para interrumpir o iniciar el chorro, titubeo urinario, retención, incontinencia por rebosamiento e IVU Disfunción vesical Inicio de forma repentina o insidiosa S. Acentuados o insignificantes Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 12. Amnesia / ↓de la atención / Dificultad en solución de problemas Disfunción cognitiva 50% / 8 veces más probabil idad de suicidio Depresión ↓libido ↓sensibilidad genitales ↓lubricación vaginal impotencia Disfunción Sexual Laberintitis aguda / Hipoacusia Vertigo Baño o ejercicio: Visión borrosa unilateral (S. Uhthoff) Sensibilidad al calor Choque eléctrico: movimie ntos del cuello Síntoma de Lhermitte Contraccio nes rapidas y persistent es de los M. de la cara Neuralgia del trigémino / Miocimia facial Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 14. Metodos de diagnostico RESONANCIA MAGNETICA Permeabilidad vascular → Interrupción de la barrera hematoencefalica Gadolinio (contraste) Lesiones orientadas en sentido perpendicular a la superficie ventricular (“Dedos” de Dawson) Lesiones multifocales Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 17. Potenciales Evocados Función en las vías aferentes (visual / auditiva) Eferentes (motoras) Medir potenciales eléctricos del SNC provocados por la estimulación repetitiva de nervios periféricos escogidos o del encefalo Cuantificación de los potenciales evocados Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 18. Liquido Cefalorraquideo Pleocitosis leve de mononucleares (5 cels. / µl) ↑Concentración de IgG sintetizada de forma intratecal Pleocitosis ↑75 cels. / µl o Leucos polimorfonucleares → Descarta EM Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 19. Tratamiento Tratamiento de ataques agudos Modificación de la enfermedad / ↓de la actividad biológica de la EM Medidas sintomaticas Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 20. Tratamiento de los ataques agudos • Metilprednisolona vía IV 500 a 1, 000 mg / día por 3-5 días • + Ciclo de prednisona vía Oral de 60 a 80 mg / día ↓Dosis lapso de 2 semanas Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 21. Modificadores de la enfermedad • Avonex (IFN-β-1 a) 30 µg IM una cada semana • Rebif (IFN-β-1 a) 44 µg Subcutanea 3 veces por semana • Betaseron (IFN-β-1 b) 250 µg Subcutaneo Cada 48 hrs. • natalizumab (IFN-β-1 a) 300 µg Infusión IV una cada mes • Azatioprina 2 a 3 mg /kg/ día • Metotrexato 7.5ª 20 mg / semana • Ciclofosfamida 700 mg / m2 cada 60 días (PX especiales: jóvenes, ambulatorios) Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 22. Terapia sintomatica • Debilidad → bloqueadores de canales de potasio • Aminopiridona 10 a 40 mg / día • Ataxia o temblor → clonazepam 1.5 a 20 mg /día • Propanolol 40 a 200 mg /día • Espasticidad → Diazepam 2 a 40 mg / día • Tizanidina 8 a 32 mg / día • Antidepresivos → amitriptilina 25 a 150 mg /día
  • 23. Pronóstico 20 % Sin limitaciones funcionales (15 años) - Forma 25 años – 80 % - Grado de discapacidad >Tres lesiones típicas con tiempos de relajación T2 – 70 a 80% - Riesgo EM en 10 años Muerte Complicación ↓Ataque último trimestre ↑Tres meses post parto Puntuación de Kurtzke (discapacidad) Harrison T et al. “Principios de medicina interna: VolII” McGraw-Hill, 17ª Edición, 2008. PP2109-2119
  • 24. Carretero J. y col “Esclerosis multiple” MEDIFAM 2001; 11: 516-529
  • 25. Encefalomielitis diseminada aguda Encefalomielitis posinfecciosa, posexantemática y posvacunación
  • 26. CONCEPTO “Trastorno neurológico caracterizado por inflamación del cerebro y médula espinal causado por un daño a la mielina.” (Tamayo,S. et.al.2005) “Aguda, monofásica, con recurrencias poco frecuentes, con distribuciones patológicas de una o varias regiones cerebrales, produciendo manifestaciones clínicas únicas o múltiples.” (Ropper,A.et.al.2005) “Puede manifestarse de manera espontánea o secundaria a infecciones o a vacunación.” (Tamayo,S. et.al.2005) Ropper,A. et.al. (2005) Principios de Neurología de Victor y Adams. McGrawHill.8°Ed. Pp.790 Tamayo,S. et.al. (2005) Encefalomielitis aguda diseminada: Reporte de un caso y revisión de literatura. Rev Chil Pediatr 76 (3); 281-285 (en línea) Tomado de: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062005000300007&script=sci_arttext Consultado el: 23/Oct/2015
  • 27. EPIDEMIOLOGÍA “Incidencia de 0.4-3 por cada 100,000 habitantes por año en los menores de 20 años” (Dominguez, et.al.2013) Edad media de 5-8 años, con discreto predominio en varones y con distribución estacional: invierno- primavera Dominguez, R. et.al. (2013) Encefalomielitis diseminada aguda postinfecciosa y posvacunal: casos clínicos y revisión de literatura. Rev Mex Neuroci 14(2): 89-93 ( en línea) Tomado de: http://new.medigraphic.com/cgi- bin/new/resumenMain.cgi?IDARTICULO=45390&IDPUBLICACION=4686&IDREVISTA=82&NOMBRE=Revista%20Mexicana%20de% 20Neurociencia Consultado el: 24/Oct/2015
  • 28. ETIOLOGÍA 1920 Perdrau, Pette, Greenfield y cols. identificaron un tipo de reacción patológica común a diversos exantemas y vacunas Sin embargo, en la mayoría de los casos, no se logra identificar el agente etiológico. Históricamente se ha observado después de la vacunación contra la rabia cuando ésta era preparada con virus muertos producidos en cerebro de embrión de pato Se ha relacionado con muy diversos tipos de infecciones y de vacunaciones, siendo las más frecuentes las infecciones del tracto respiratorio superior. FUENTE: Gómez.,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69 Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2): 170- 178 Gómez.,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69 0.5%
  • 29. PATOGENIA “ Se cree que la interleucina 6 (IL-6) juega un papel importante en la patogénesis de la EMAD, incluyendo el reclutamiento de linfocitos T y mediación de la diferenciación de linfocitos B a células plasmáticas productoras de Ig G” (Dondis,C.et.al. 2006) A pesar de las investigaciones, el completo entendimiento fisiopatogénico, así como los factores de susceptibilidad aún no se han esclarecido Desencadena una respuesta inmunológica mediada celularmente Se producen anticuerpos policlonales contra el agente etiológico y contra diversas estructuras del SNC del huésped MIMETISMO MOLECULAR Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2): 170- 178 Gómez.,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69
  • 30. DESDE EL PUNTO DE VISTA PATOLÓGICO... Numerosos focos de desmielinización diseminados por todo el encéfalo y la médula espinal El diámetro de estos focos varía de 0.1 a varios milímetros y siempre rodean venas de tamaños pequeño y mediano. Axones y las células nerviosas están indemnes Ropper,A. et.al. (2005) Principios de Neurología de Victor y Adams. McGrawHill.8°Ed. Pp.790
  • 31. CLINICA “Los primeros síntomas suelen presentarse desde 7-14 días después de una infección viral o una inmunización pasiva” Cefalea Nausea/ vómito Malestar general Fiebre PRÓDROMO Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2): 170-178 Ropper,A. et.al. (2005) Principios de Neurología de Victor y Adams. McGrawHill.8°Ed. Pp.790 Según el tipo de afectación (cerebral, medular y radicular) predominante, las manifestaciones serán diferentes Encefálica Confusión Somnolencia Convulsiones Irritación meningea Mielítica Cuadriplejía Parálisis vesical Perdida de reflejos osteotendinosos
  • 32. Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2): 170-178
  • 33. DIAGNÓSTICO “El diagnóstico no es siempre fácil, basándose en los antecedentes, la sintomatología clínica y la RM craneomedular, en la actualidad el método más sensible para detectar alteraciones en la sustancia blanca, aunque en las fases iniciales puede ser todavía normal o negativa. El resto de pruebas complementarias son normales o inespecífica” (Gómez,A.et.al.2003) Gómez,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69
  • 34. Anamnesis EF Laboratoriales /Gabinete DIAGNÓSTICO ANÁLISIS DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO (LCR) ↑de la cuenta leucocitaria a expensas de linfocitosis. ↑ de VSG y PCR en suero. El perfil inmunológico del LCR: -IgG/albúmina -índice de IgG de LCR/suero - índice de producción de IgG - bandas oligoclonales Hiperproteinorraquia :45-60 mg/dL usualmente es normal en 90- 95%. POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Pueden mostrar atenuación con degradación y retardo en la forma de las ondas, particularmen te si hay evidencia clínica de neuritis óptica bilateral. Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2): 170-178 TAC Generalmente normal al inicio y usualmente aparecen anormalidades hasta 5-14 días después, limitando
  • 35. RESONANCIA MAGNÉTICA # variable de lesiones nodulares o irregulares Sustancia blanca subcortical y periventricular de los lóbulos frontales y parietales Las lesiones en el cuerpo calloso suelen tener baja incidencia, pero su presentación no es excepcional La afectación de los ganglios basales se ha descrito hasta en la mitad de los niños con EAD Gómez,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69 Tomás,M. et.al.Perfil clinicorradiológico de la encefalomielitis aguda diseminada en la población infantil. Análisis retrospectivo de una serie de 20 pacientes de un hospital terciario. Rev Neurol 2014; 58: 11-9.
  • 36. FUENTE Dominguez, R. et.al. (2013) Encefalomielitis diseminada aguda postinfecciosa y posvacunal: casos clínicos y revisión de literatura. Rev Mex Neuroci 14(2): 89-93 ( en línea) Tomado de: http://new.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumenMain.cgi?IDARTICULO=45390&IDPUBLICACION=4686&IDREVISTA=82&NOMBRE=Revista%20Mexicana%20de%20Neurociencia Consultado el:
  • 37. FUENTE: Tomás,M. et.al.Perfil clinicorradiológico de la encefalomielitis aguda diseminada en la población infantil. Análisis retrospectivo de una serie de 20 pacientes de un hospital terciario. Rev Neurol 2014; 58: 11-9.
  • 38. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL FUENTE: Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2): 170-178
  • 39. TRATAMIENTO Medidas de soporte Ventilación, Tx del edema cerebral o crisis convulsiva; de infecciones concomitantes y nutrición adecuada Plasmaféresis (5-7 sesiones) Infusión intravenosa de inmunoglobulinas 500 mg / kg diarios x 5 días Dominguez, R. et.al. (2013) Encefalomielitis diseminada aguda postinfecciosa y posvacunal: casos clínicos y revisión de literatura. Rev Mex Neuroci 14(2): 89-93 ( en línea) Tomado de: http://new.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumenMain.cgi?IDARTICULO=45390&IDPUBLICACION=4686&IDREVISTA=82&NOMBRE=Revista%20Mexicana%20de%20Neurociencia Consultado el: 24/Oct/2015 Prednisona VO 0.5-1 mg/kg/día por 4-6 semanas Corticoesteroides a dosis altas IV. Metilprednisolona IV 10-30 mg/kg/ día (NIÑOS) 500-1000 mg/dL (ADULTOS) Dexametasona 1 mg/kg Por 3-5 días
  • 40. FUENTE: Metilprednisolona. (en línea) Tomado de: http://www.facmed.unam.mx/bmnd/gi_2k8/prods/PRODS/Metilprednisolona.htm Consultado el: 26/Oct/2015 FUENTE: Dexametasona (en línea) Tomado de:http://www.facmed.unam.mx/bmnd/gi_2k8/prods/PRODS/Dexametasona%20Iny.htm Consultado el: 26/Oct/2015 FUENTE: Prednisona (en línea) Tomado de:http://www.facmed.unam.mx/bmnd/gi_2k8/prods/PRODS/Prednisona.htm Consultado el: 26/oct/2015 FUENTE:Cuadro básico y catálogo de medicamentos(2014) Consejo de Salubridad GeneralPp.116
  • 41. PRONOSTICO “El pronóstico suele ser favorable, con supervivencias del 100% en algunas series, siendo habituales la remisión clínica y la normalización de la neuroimagen, observándose sólo en el 11% secuelas” (Gómez,A.et.al.2003) Dondis,C.et.al. El espectro clinico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci; 2006; 7(2): 170-178 Gómez,A.et.al. Caso clinico: Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69 Recuperación del 50-75% Mortalidad inferior al 10% Enfermedad subdiagnosticada La presentación de EMAD en niños tiene excelente evolución,siendo mínimas las secuelas neurológicas cuando se utiliza tratamiento esteroideo. Existe la preocupación sobre el desarrollo de esclerosis múltiple en pacientes que padecieron EMAD Los episodios de recurrencias en los niños tienden a ser menores que en los adultos (cerca de 13%)
  • 43. enfermedad autoinmune infección viral o bacteriana la causa mas frecuente de parálisis flácida Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
  • 44. “La instauración del cuadro es habitualmente aguda, en horas o en días, con la tríada clínica clásica; - oftalmoplejía parcial o completa - ataxia sensitiva - Arreflexia”. “El síndrome de Miller-Fisher (SMF) es la variante clínica más frecuente del síndrome de Guillain-Barré (SGB)” Juan Jesús Rodríguez Uranga, Francisco Delgado López, Emilio Franco Macías, María Bernal Sánchez Arjona, Carlos Martínez Quesada y Alfredo Palomino García. (2004). Síndrome de Miller-Fisher: hallazgos clínicos, infecciones asociadas y evolución en 8 pacientes. Med Clin, vol 6, 223-226.
  • 45. Fisiopatologia Polirraneuropatía inflamatoría desmielinizante aguda (PIDA) Neuropatía axonal motora aguda (NAMA) Krugman y Jones Ltd. (2010). Sindrome de Guillain-Barre. 16/10/2015, de Heal Sitio web: http://ec.ofsen.com/el-sindrome-de-guillain-barre
  • 46. Reflejos osteote ndinoso s Signos sensitiv os taquicard ia “síntomas” inestabili dad presión arterial baja o altaPicazón taquica rdia Hormigueo y debilidad Hablar Masticar y tragar Dificultad para respirarFacial Region lumbar Vejiga funciones intestinale s Sados de: Krugman y Jones Ltd. (2010). Sindrome de Guillain-Barre. 16/10/2015, de Heal Sitio web: http://ec.ofsen.com/el-sindrome-de-guillain-barre
  • 47. “Mortalidad del 4 – 8%” “>20% requiere ventilación asistida” “40% de los hospitalizados requieren rehabilitación “ “80% se recuperan adecuadamente después del Tx “ “25 – 85% continua con signos de neuropatía, indicando daño funcional” “0.6 – 4/100,000 habitantes por año” Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
  • 48. Elaborados apartir de los datos de; Acosta Ml, Cañiza MJ, Romano MF, Mateo AE. Sindrome de Guillain-Barre. Revista de posgrado de la Via Catedra de Medicina 2007; 16:15-18 . Telleria- Díaz A, calzada Sierra DJ. Sindrome de Guillain- Barre. Rev Neurol2002; 34 (10): 966-976. Dx Criterios requeridos para el Dx Debilidad progresiva en mas de una extremidad Arreflexia o hipoarreflexia osteotendinosa Hallazgos que apoyan fuertemente el Dx Progresión de los síntomas hasta un max de 4 sem Simetria de los sintomas Sintomas o signos sensitivos ligeros Afectacion de nervios craneales Comienzo de recuperación 2-4 sem de cesar Disfuncion autonómica Ausencia de fiebre LCR Hallazgos que excluyen el Dx Dx de botulismo, miastenia grave, polimielitis o neuropatía toxica Trastornos en el met de las porfrinas Difteria reciente Sx sensitivo puro sin debilidad
  • 49. Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
  • 50. Pruebas diagnosticas “Prueba de LCR Proteínas elevadas <10 celulas/mm3 (-) se repite la prueba en 72hrs” “Electro neuromiografia A partir de la 2da semana Establecer subtipo” Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
  • 51. Tx Inmunoglobulina intravenosa Plasmaferesis - ” 2gr/kg divida en 2 o 5 días. - Administrarla en los primeros 5 días después de la aparición de síntomas. - Hasta 4 semanas después” “En casos moderados a graves se recomiendan 4 sesiones y en los casos leves 2” Control del dolor Profilaxis para trombosis venosa profunda Apoyo ventilatorio Traqueostomia Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
  • 52. Rehabilitacion Entrenamiento de act. De la vida diaria Rehabilitación hospitalaria Rehabilitación ambulatoria Rehabilitación domiciliaria Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
  • 54. Secretaria de Salud . (2009).Guía de Referencia Rápida. Diagnostico y Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre en el segundo y tercer nivel de atención (pgs 15). Delegacion Cuahutemoc, 06600 DF: CENETEC.
  • 56. La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante autoinmune del sistema nervioso central (SNC), caracterizada por afectar principal y selectivamente los nervios ópticos y la médula espinal. Antonio IglesiasDiana Gil, José Félix Restrepo, Antonio Iglesias Gamarra. (2011). Historia de la enfermedad de Devic.. 15 octubre 2015, de Asociación Colombiana de reumatología. Sitio web: http://www.elsevier.es el 17/10/2015
  • 57. UN POCO DE HISTORIA Sir Thomas Clifford Allbut fue el primero en describirlo a finales del siglo XIX, el informo acerca de un trastorno autonómico de los ojos, al que posteriormente se le desencadeno un episodio agudo de paraplejía catalogado como mielitis. En 1889, Achard y Guinon describieron un estudio clínico-patológico de esta nueva entidad. Posteriormente Eugene Devic fue el primero enutilizar los términos de “neuromielitis óptica” • Veinte años más tarde, eugene devic y su colega Gault describieron 16 casos recolectados de la literatura, que sumaron a un caso propio, de pacientes en los que se les habían manifestado casi simultáneamente episodios de neuritis óptica (NO) y mielitis. Antonio IglesiasDiana Gil, José Félix Restrepo, Antonio Iglesias Gamarra. (2011). Historia de la enfermedad de Devic.. 15 octubre 2015, de Asociación Colombiana de reumatología. Sitio web: http://www.elsevier.es el 17/10/2015
  • 58. FORMAS DE PRESENTACIÓ N DE LA ENFERMEDAD 2- hay un solo ataque grave que se extiende durante uno o dos meses. 1- se experimentan periodos brotes o periodos de ataques con intervalos de meses o años , seguidos por periodos de remisión en los que tienen una recuperación parcial. Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_nu
  • 59. La NMO tiende a seguir un curso monofásico o recidivante Por brotes o recaídas Los pacientes experimentan una Neuritis Óptica (NO) unilateral o bilateral Un episodio de mielitis con un corto período de tiempo entre ellos y sin recaídas posteriores 1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
  • 60. INMUNOLOGÍA DE LA NMO Células T reguladoras Existen diversos mecanismos que inhiben el desarrollo de células T autorreactivas funcionales. A pesar de esto persisten poblaciones de TCD4+ autorreactivas con capacidad de iniciar una enfermedad atoinmune. → Reactividad de inmunglobulinas. → Activación del complemento en los lugares de lesión vascular. → Espacio perivascular sitio primario de daño. → Reacción inflamatoria no especifica. Acuaporina 4 (AQP4) Molecula objetivo de la respuesta inmune. 1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
  • 61. EOSINFILOS Intensa infiltración meníngea y perivascular de la medula espinal. Por eosinófilos y neutrófilos. eosinófilos Tóxicos para las células endoteliales lo que contribuye al daño. Contribuyen al proceso inflamatorio destructivo. Liberan gránulos con neurotoxinas , proteína cationica y peoxidasa Invaden nervio óptico y medula espinal C5a del complemento los atrae. 1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
  • 62. Activa vía clásica del complemento Recluta macrofagos activados hacia sitios perivasculaes . Macrofagos activados + eosinofilos + neutrofilos. Locamente generan. Citoquinas, proteasas y radicales libres de oxigeno/nitrogeno. Daño vascular y parenquimatoso. Destrucción no selectiva de materia banca y gris incluyendo axones y oligodendrocitos. Los nuevos antigenos liberados durante el proceso destructivo amplifican la respuesta inmune. SNC inflamado Dentro los linfocitos, astrocitos, macrofagos y microglias Principales productoras de citocinas. 1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
  • 63. CLINICA • Deterioro de la agudeza visual. • Dolor tipo radicular • Mielitis transversa completa con debilidad bilateral de miembros superiores e inferiores. • Compromiso del tronco cerebral, lo que puede causar falta respiratoria y muerte. 1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
  • 64. CRITERIOS DIAGNOSTICOS • ABSOLUTOS: • Neuritis óptica • ››Mielitis aguda • ››Ausencia de evidencia de enfermedad clínica fuera del nervio óptico o la médula espinal. • CRITERIOS DE SOPORTE PRINCIPALES: • ››Resonancia magnética (RM) de cerebro negativa de inicio (no cumple los criterios para esclerosis múltiple) • ››RM de médula espinal con alteración de la señal extendida a >/= 3 segmentos vertebrales • ››Pleocitosis en LCR de > 50 GB/mm3 o > 5 PMNs/mm3 CRITERIOS DE SOPORTE MENORES: ››Neuritis óptica bilateral ››Neuritis óptica severa con la agudeza visual fijo inferior a 20/200 en al menos un ojo. Debilidad relacionad a al ataque, severa, fija, (MCR </= 2) en una o más extremidad. 1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
  • 66. 1- Resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro y médula espinal: El diagnóstico de NMO se basa en la ausencia de lesiones parenquimatosas cerebrales (excluyendo los nervios ópticos), la RMN de médula espinal muestra signos de alteraciones en T2 que se extiendan sobre tres o más segmentos vertebrales. 2- Estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR): Los pacientes con NMO tienen una pleiocitosis de más de 50 leucocitos/mm3, fundamentalmente en los períodos de exacerbación de la mielitis aguda, el diferencial de leucocitos en el LCR de los enfermos revela la presencia de neutrófilos, estas anormalidades pueden reflejar la severidad de la mielitis, la cual a menudo desemboca en la necrosis . 1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf
  • 67. Aproximadamente el 85% de los pacientes con EM tienen bandas oligoclonales que se detectan en la electroforesis del LCR. Contrariamente a esto, las bandas oligoclonales se presentan solo en el 15-35% de los enfermos con NMO. Alteraciones de la inmunoglobulina G, tales como incremento en la velocidad de su síntesis, pueden aparecer en la NMO, aunque menos comúnmente que en la EM. Exámenes serológicos: Uno o más autoanticuerpos, incluyendo anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti ADN de doble cadena y anticuerpos anti- tiroideos, así como antígenos nucleares extraíbles frecuentemente se encuentran al diagnosticarse la NMO . identificación de una inmunoglobulina conocida como igG-nMo, un autoanticuerpo, en el suero de casi la totalidad de los pacientes afectados con NMO Esta positividad de la igGnMo permitió separar a la NMO y las entidades relacionadas de la EM. Exámenes neurofisiológicos: Los potenciales evocados son potenciales eléctricos generados en el SNC tras la estimulación de un órgano sensitivo/sensorial periférico. 1-Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf 2-Allan H. Ropper, Robert H. Brown.(2007). Principios de neurología, Adams y Victor. México, D.F.: McGraw-Hill.
  • 68. Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf Allan H. Ropper, Robert H. Brown.(2007). Principios de neurología, Adams y Victor. México, D.F.: McGraw-Hill. E. López-Dolado , E. Díez-De la Lastra , J. Florensa. (2009). Mielitis transversa aguda: revisión clínica y algoritmo de actuación diagnóstica. 15 de ocyubre de 2015, de Revista de neurología Sitio web: http://www.neurologia.com/pdf/Web/4910/bc100533.pdf RESONANCIA MAGNETICA • Si se realiza una resonancia magnética (RM) durante el ataque agudo, se puede observar una lesión medular extensa, que sobrepasa los tres segmentos de longitud de afectación. • Hay edema medular y realce con contraste en la zona afectada. • En el cerebro, se observa un realce con el contraste a nivel de los nervios ópticos durante el episodio agudo
  • 69. • Lesión típica, longitudinal, extensa en la médula, situado en el centro de la lesión que se extiende hacia el tronco del encéfalo (flechas). Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf E. López-Dolado , E. Díez-De la Lastra , J. Florensa. (2009). Mielitis transversa aguda: revisión clínica y algoritmo de actuación diagnóstica. 15 de ocyubre de 2015, de Revista de neurología Sitio web: http://www.neurologia.com/pdf/Web/4910/bc100533.pdf
  • 70. TRATAMIENTO La terapia se centra en el tratamiento de los ataques agudos, la prevención médica de las complicaciones y la rehabilitación. Corticoides e inmunoglobulinas intravenosas. La plasmaféresis reduce el número de auto- anticuerpos circulantes y complejos inmunes IFN-γ parenteral. Interferon Beta-1b (Betaseron) Interferon Beta-1a (Avonex) Copaxone (Acetato de Glatiramer o copolímero 1) y el Natalizumab reducen 30% las crisis. Los ataques agudos de la médula cervical pueden causar paro respiratorio por lo que se debe hospitalizar alpaciente. Azatioprina y Prepnisona oral. Andrés Mauricio Álvarez Pinzón. (06 de Febrero de 2012). Neuromielitis óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI.. 15 de octubre de 2015, de Universidad El Bosque Bogota, Colombia Sitio web: http://www.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_salud_bosque/volumen2_numero1/neuromielitis_revista_salud_bosque_vol2_num1.pdf E. López-Dolado , E. Díez-De la Lastra , J. Florensa. (2009). Mielitis transversa aguda: revisión clínica y algoritmo de actuación diagnóstica. 15 de ocyubre de 2015, de Revista de neurología Sitio web: http://www.neurologia.com/pdf/Web/4910/bc100533.df
  • 72. Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva (LPM) • Es una enfermedad de etiología viral (virus JC, Papovavirus), que afecta de forma subaguda o crónica la sustancia encefálica provocando una desmielinización progresiva. • Se observa en pacientes jóvenes, inmunodeprimidos (infección por VIH/SIDA, E. linfoproliferativas, tratamientos inmunosupresores, etc.) Gnocchi M, Salamano R, Mañana G, Lasalvia E, Riera R, Hernández O, Leucoencefalopatía multifocal progresiva: a propósito de un caso clínico-patológico en un paciente infectado por VIH. Revista Médica de Uruguay Volumen 19 N° 1. 2003 pg. 78-82
  • 73. Historia • Inicialmente descrita por Astrom, Mancall y Richardson en 1958. • En dos casos de leucemia linfocítica crónica y uno con enfermedad de Hodgkin que compartían características neuropatológicas en el examen post mortem de los cerebros. • En 1971 se aísla del cerebro de un paciente con LMP un virus denominado JC (John Cunningham). López Hernández M, Enfermedad por virus JC. Medicina Interna de México Volumen 28, núm. 4, julio-agosto 2012 pg. 352-359
  • 74. Epidemiología • Antes de la pandemia de VIH era una patología rara solo presente en individuos con enfermedades hematológicas, pacientes transfundidos y con enfermedades inflamatorias crónicas. • Incidencia de 4.4/100,000 • Actualmente más del 60% de los pacientes con diagnóstico de LPM presentan SIDA. Molloy, Arthritis and Rheum 2009, Van Assche NEJM 2005, Langer-Gould NEJM 2005, Kleinschmidt-DeMasters NEJM 2005, Carson Blood 2005, Korman Arch Derm 2009 Manual CTO Neurología
  • 75. Estudios realizados en EE.UU. 1998-2005 • En 9675 casos - VIH 82% - Neoplasias Hematológicas 8% - Trasplante de Órganos 3% - Enfermedades Reumatológicas < 1% Actualmente se asocia con: Natalizumab para la Esclerosis Múltiple y enfermedad de Crohn, Rituximab para Lupus y Efalizumab para Psoriasis. Molloy, Arthritis and Rheum 2009, Van Assche NEJM 2005, Langer-Gould NEJM 2005, Kleinschmidt-DeMasters NEJM 2005, Carson Blood 2005, Korman Arch Derm 2009
  • 76. Etiología • Poliomaviridae polyomavirus: DNA virus de 5.13 Kb, estructura circular. -Contiene regiones codificadoras para proteínas estructurales. (90% del genoma). - La región reguladora es altamente variable y determina su neurotropismo. Tan and Koralnik Lancet Neurology 2010, Berger Neurology 2013
  • 78. Virus JC - Infección primaria es asintomática en la infancia. - EL virus JC puede mantenerse latente en riñones, médula ósea y tejido linfoide de individuos sanos, puede detectarse por medio de PCR en la orina en 1/3 de la población sana. - NO es común encontrarlo en sangre. Tan and Koralnik Lancet Neurology 2010, Berger Neurology 2013
  • 79. Anatomía patológica • Consiste en múltiples focos de desmielinización que afectan al SNC, estas lesiones pueden ser de tamaño variable. Gilman S., Arbor A., Departament of Neurology, Neurobiology of Disease Elsevier Saunders 2007. Cap. 17 Progressive Multifocal Leukoencephalopaty Pg. 185-194 • Pueden presentarse en cualquier zona, frecuentemente en cualquiera de los lóbulos cerebrales e inusualmente en cerebelo, tallo cerebral y raro en médula espinal.
  • 80. Fisiopatología • The significantly higher incidence of PML in AIDS is due to molecular interactions between HIV-1 and JCV, • via the HIV-1–encoded trans-regulatory Tat protein, which are responsible for the activation of the JCV enhancer promoter in the NCCR part of the JCV genome. • An indirect mechanism through activation of cytokines, such as transforming growth factor (TGF)-1 and Smad-3 and Smad-4, may also be responsible for the enhancement of JCV gene expression. • Evidence for involvement of TGF-1 signaling pathway in activation of JCV is shown neuropathologically. Gilman S., Arbor A., Departament of Neurology, Neurobiology of Disease Elsevier Saunders 2007. Cap. 17 Progressive Multifocal Leukoencephalopaty Pg. 185-194
  • 81. Fisiopatología Gilman S., Arbor A., Departament of Neurology, Neurobiology of Disease Elsevier Saunders 2007. Cap. 17 Progressive Multifocal Leukoencephalopaty Pg. 185-194
  • 82. Neuropatogénesis 1. Virus JC cruza la BHE a través del Linfocito B infectado 2. Replicación del VJC a través de factores de transcripción (NF1, C-jun, NFKB, Pur-alpha, GBP-i, YBi, tst-1) 3. La expresión inducen replicación e infección en los oligodendrocitos. 4. Producción de factores inmunológicos 5. Desmielinización. Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1) pg. 46-54
  • 83. Manifestaciones Clínicas • Se ha definido una triada que identifica a los pacientes con LMP la cual consiste en: deterioro de la función visual, motora y cognitiva. Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1) pg. 46-54
  • 84. Tipo I o clásica. Se describe como la enfermedad con múltiples focos de desmielinización de la sustancia blanca subcortical. Es el tipo de presentación más común. Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
  • 85. Tipo II o variante. puede presentarse un foco único o múltiples focos en regiones fuera de la sustancia blanca subcortical, como puede ser el cerebelo o el tallo cerebral. La presentación del Virus JC en cerebelo también ha sido descrita como una entidad distinta de la LMP, llamada neuronopatía de células granulares Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
  • 86. Diagnóstico • Por medio de estudios de imagen y laboratorio. TC RMN Análisis histopatológicos PCR
  • 87. Estudios de imagen: MRI • Revela lesiones multifocales, asimétricas, coalescentes en la sustancia blanca. • Ubicada cerca de las regiones de los ventrículos, en la región parietooccipital y el cerebelo. • Tienen incremento en la señal en T2 y en las imágenes FLAIR y disminución de la señal T1. • NO suelen asociarse con edema o efecto de masa. Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1) pg. 46-54Longo, Fauci, Kasper, Hauser, Jameson, Loscalzo, Harrison Principios de Medicina Interna 18ª Edición. McGraw-Hill Vol. 2 2012
  • 89. Estudios de Imagen • La CT, que es menos sensible que la MRI para el diagnóstico de PML a menudo muestra ausencia de reforzamiento con hipodensidad en las lesiones de la sustancia blanca. Longo, Fauci, Kasper, Hauser, Jameson, Loscalzo, Harrison Principios de Medicina Interna 18ª Edición. McGraw-Hill Vol. 2 2012
  • 90. Análisis histopatológico • El diagnóstico definitivo de LPM requiere de la identificación histopatológica de los cambios propios de esta enfermedad en la sustancia blanca del tejido cerebral. Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
  • 91. Desmielinización Núcleo ↑ de tamaño, densamente basofílico con inclusiones eosinofílicas, tiñéndose por inmunohistoquímica e hibridación in situ para proteínas del virus JC y su ácido nucleico. Astrocitos también ↑ de tamaño, ocasionalmente con núcleos hipercrómicos, múltiples o multilobulados, denominados “astrocitos bizarros”. • El examen por medio de biopsia cerebral muestra áreas de daño en la sustancia blanca en un rango variable de diámetro. En el examen histopatológico vamos a encontrar una triada: Biopsia Cerebral Gilman S., Arbor A., Departament of Neurology, Neurobiology of Disease Elsevier Saunders 2007. Cap. 17 Progressive Multifocal Leukoencephalopaty Pg. 185-194
  • 92. Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1) pg. 46-54 Exhiben desmielinización en varios estadios. Los oligodendrocitos demuestran alargamiento del núcleo, pérdida del patrón normal de la cromatina así como acumulación intranuclear de material homogéneo de tinte basofílico con H y E. En algunos cortes se puede identificar la presencia de astrocitos alargados con núcleos de formas irregulares. Berger Neurology 2013
  • 93. PCR • Sensibilidad de 95 % • No debe realizarse en pacientes asintomáticos para el diagnóstico de LMP. • Así como la ausencia de DNA de Virus JC en paciente sintomáticos no excluye la presencia de LMP. Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1) pg. 46-54Berger Neurology 2013, Drews J Virol Methods 2000, Iacobaeus Mult Scler 2009
  • 94. Otros métodos diagnósticos • Cuando no se cuenta con una biopsia, el diagnóstico puede hacerse mediante las manifestaciones clínicas, signos radiográficos y la detección del VJC por medio de LCR. • WBC ˂20 • Proteínas elevadas en 55% • Virus JC en PCR Berger Neurology 2013, Drews J Virol Methods 2000, Iacobaeus Mult Scler 2009
  • 95. Berger Neurology 2013, Drews J Virol Methods 2000, Iacobaeus Mult Scler 2009
  • 96. Tratamiento • La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos, pero para evitar el rápido deterioro (muerte en 3.5 meses) se han propuesto la utilización de varias terapias. • Agente terapéutico específico → Cidofovir. Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
  • 97. Cidofovir • Es un análogo de los nucleótidos que inhibe el DNA polimerasa del virus del herpes, poxvirus y papovavirus y es utilizado junto con la terapia antirretroviral. • Algunos estudios reportan que este solo es efectivo si no hay una respuesta a la terapia con antirretrovirales. • 87% antirretrovirales + Cidofovir • 47% solo con antirretrovirales Secuencias del DNA del JCV en LCR Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
  • 98. Derivados de las fenotiazinas • Pho, et al., observaron que la cloropramazina in vitro inhibía el esparcimiento del virus JC a otros tejidos mediante la inhibición de la endocitosis dependiente de clatrina; éste es el mismo mecanismo por el que el virus infecta las células de la glía. • Sin embargo, los resultados de estudios… • Dosis bajas: aumento en la infectividad • Dosis altas: potenciaban los efectos tipo parkinsonianos en pacientes con SIDA. Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
  • 99. Antipsicóticos atípicos • Recientemente se encontró que el receptor celular para el virus JC es el receptor para serotonina 5HT2A. • Como se expuso en el apartado anterior, las fenotiazinas se unen a ese receptor, sin embargo los efectos extrapiramidales y las discrasias sanguíneas hacen su uso problemático. • Se ha sugerido la utilización de antipsicóticos como la ziprasidona, la risperidona y la olanzapina para el tratamiento y profilaxis contra la LMP. Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
  • 100. Interferón beta • Poco se ha estudiado el uso de interferón B como tratamiento para la LMP, pero se cree que debido a las propiedades antivirales y su bajo perfil tóxico pueda representar un medicamento adecuado para su uso en LMP como lo es para la esclerosis múltiple. Cedeno F, Penalva de Oliveira AC, Vidal JE, Trujillo JR, Virus neurotrópicos: el virus JC y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Revista Mexicana de Neurociencias 2006; 7(1)
  • 102. Femenino de 7 años de edad que ingresa al Servicio de Urgencias por presentar hemiparesia izquierda de instalación progresiva de 1 semana de evolución. Antecedente de aplicación de vacuna triple viral, así como influenza hace 4 semanas. Refiere familiar que inició su padecimiento de forma progresiva con astenia y adinamia de una semana de evolución, agregándose posteriormente nauseas y vómitos, tres días anteriores a su ingreso presenta hemiparesia izquierda y parálisis facial central ipsilateral. EF: Somnolienta, afebril,disartria, hemiparesia izquierda 2/5, Babinski, REMS +++, marcha hemiparética.
  • 103. Según la HC ¿Cuál es el diagnóstico? a) Esclerosis Multiple b) Encefalitis Desmielinizante Aguda c) Leucoencefalopatia Multifocal Progresiva d) Polineuropatia Desmielinizante Cronica e) Neuromielitis Óptica
  • 104. ¿Cuál es el principal factor que hace sospechar el diagnóstico? a) Edad b) Inició del padecimiento de forma progresiva c) Presencia de Nauseas y vómito d) Sexo e) Antecedentes de vacunación
  • 105. ¿Cuál es el método diagnóstico más sensible y que hallazgos son característicos? a) Análisis de LCR (↑ de linfocitos, VSG, PCR) b) TAC (Lesiones nodulares, patrones hemorrágicos en sustancia gris y corteza) c) Bandas oligoclonales (negativas) d) Resonancia Magnética (Lesiones medulares de sustancia blanca subcortical y periventricular) e) Aspirado medular (Hiperproteinorraquia: 45-60 mg/dL)
  • 106. ¿Cuál es el tratamiento farmacológico inicial en niños? a) Dexametasona (1 mg/kg por 3-5 días) b) Metilprednisolona IV (10-30 mg/kg/ día por 3-5 día) c) Infusión intravenosa de inmunoglobulinas (500 mg / kg diarios x 5 días) d) Prednisona VO (0.5-1 mg/kg/día por 4-6 semanas) e) Dexametasona (1 mg/kg por 10-15 días)
  • 107. ¿Quién escribió: Un mundo feliz? a)Oscar Wilde b)George Orwell c)Charles Dickens d)Aldous Huxley e)Mary Shelley