2. Historia
• Fem. de 47 años trabajadora
social reporto mareo de 6
meses
• Vértigo de 3 meses de
evolución con nausea y
vomito de mas de 4 horas y
episodios de vértigo de
segundos de duración.
• Mareo diario que empeoro
con los movimientos rápidos
de la cabeza.
• Inestabilidad y desviación de
su marcha hacia la izquierda

3. Perdida auditiva a los 25 años, lentamente progresiva en
ambos oídos sin fluctuación en la audición y sin sensación
de plenitud aural.
Un acúfeno de tono bajo bilateral en el OD
Sin antecedente de otitis media ni exposición a ruido o
trauma.
Madre y en 2 tías maternas perdida auditiva

4. Examen fisico
El examen general y neurologico fueron normales excepto
que la paciente ocasionalmente caminaba lento. Marcha
en Tanden fue realizada lentamente y con dificultad
Romberg negativa.
Otoscopia fue normal.
Weber lateralizo a la derecha
Rinne fue negativo bilateral

5. Pregunta 1.¿Cuál es la causa más probable
de la perdida de audición de esta paciente?

6. Rinne: una perdida auditiva conductiva bilateral.
Weber: la pérdida de audición conductiva es ligeramente
superior a la derecha
Una pérdida de audición conductiva, sin antecedentes de
otitis media o trauma y una otoscopia NL, sugiere un
diagnóstico de otosclerosis.
Historia familiar de pérdida auditiva positiva

7. Pregunta 2 ¿Qué es la otoesclerosis?

8. Es una enfermedad localizada de remodelación ósea que
implica la capsula ótica.
La remodelación anormal inicia con la resorción de hueso
de la capsula ótica seguida de una fase de reparación con
la deposito de hueso conocido como esclerosis.

9. La perdida de la audición conductiva se desarrolla cuando
los focos otoescleroticos invaden el ligamento del estribo
en la ventana oval e interfiere con el libre movimiento del
estribo causando la perdida de audición conductiva.
Pérdida auditiva neurosensorial también puede ocurrir si
los focos otoescleróticos invaden el conducto auditivo
interno o conducto coclear

10. Pregunta 3. ¿Qué cambios patológicos
Pregunta 3. ¿Qué cambios patológicos
se observan en otoesclerosis de oído
se observan en otoesclerosis de oído
interno?
interno?

11.  La otoesclerosis ocurre cuando el hueso endocondral del laberinto
oseo es destruido y es reemplazado por tejido fribroso.
 Este tejido fibroso contiene abundantes lisosomas que contienen
enzimas hidroliticas que se cree que participan en la resorcion osea.
 Después de la destrucción del hueso endocondral hay una
remodelacion ósea y una producción de hueso otoesclerotico
inmaduro.

12. El 85 % de los focos otoescleroticos estan localizados en
regiones de la ventana oval.
Este proceso de remodelación de hueso resulta en fijación
de la platina del estribo y una perdida auditiva conductiva
progresiva. El hueso anormal es reemplazado por hueso
otoesclerotico

13. Pregunta 4 Es la otoesclerosis
una enfermedad común?

14. Incidencia de 0.5 % a 1 % en adultos de población
caucásica
. La incidencia de otoesclerosis subclinica, en un rango de
8 a 12 %.
En africo americanos la otoesclerosis es encontrada en 1 %
del hueso temporal y tiene una incidencia del 0.1 %,
Una relación femenino- masculino de 2:1

15. Pregunta 5 ¿Cuál es la causa
de la otoesclerosis?

16. Familias con herencia autosómica dominante
Es desconocida.
La infección persistente por el virus de sarampión junto
con una predisposicion hereditaria subyacente puede
conducir al desarrollo de otoesclerosis .
Autoimnunidad como un factor etiológico potencial pero
su papel en general no es claro.

17. Pruebas de laboratorio
Videonistagmografía: función motora ocular NL.
Se observo nistagmo vestibular espontaneo una baja
amplitud izquierda
No hubo nistagmo posicional.
Prueba térmica revelo una disminución en la respuesta
vestibular derecha .

18. Posturografia fue normal
El audiograma mostro una perdida auditiva mixta
El componente neurosensorial de perdida auditiva fue el
rango de 20 dB en bajas frecuencias a 30 dB en altas
frecuencias. El componente conductivo produce 40 a 50
dB de perdida auditiva afectando principalmente las bajas
frecuencias en cada oído.
La perdida auditiva conductiva fue ligeramente mayor en
el oído derecho

19. Pregunta 6. Este paciente reporta tinnitus y el
audiograma mostro hipoacusia sensorial leve .
Son estos síntomas y hallazgos comúnmente
asociados a otoesclerosis, un trastorno que afecta
principalmente a la conducción del sonido a
través del OM?

20. La pérdida de audición conductiva es la manifestación más
común de la otosclerosis
El tinnitus es también muy común y se puede relacionar
con la fijación ósea del estribo o daños a los elementos
neurosensoriales de la cóclea.
La pérdida auditiva neurosensorial también se asocia
frecuentemente con otosclerosis

21. Si la pérdida auditiva neurosensorial esta presente, se
observa con mayor frecuencia con la fijación del estribo,
que provoca una pérdida mixta
Los pacientes que presentan con la otosclerosis coclear
pura, es decir, la pérdida de audición neurosensorial sin
un componente conductivo

22. Pregunta 7 El mareo es comúnmente asociado con
otoesclerosis. Hay anormalidades vestibulares
comúnmente ?

23. Se reporto una prevalencia de mareo en individuos con
otoesclerosis en rangos del 7-al 40 %
Las pruebas térmicas unilateral o bilateral se han
observado por arriba del 60 % en px que reportan vértigo
con otoesclerosis.
Los síntomas vestibulares se correlacionan con la
presencia de perdida auditiva neurosensorial

24. Pregunta 8 ¿Cuál es la causa de
mareo asociada con otoesclerosis?

25. El mareo en px con otoesclerosis puede ser causado por un
trastorno diferente a la otoesclerosis, como la enfermedad
de Meniere o migraña o por procesos patológicos mismos
de la otoesclerosis los cuales pueden producir síntomas
vestibulares con el resultado de un síndrome de
otoesclerosis en el oído interno

26. La otoesclerosis de oído interno ocurre con menor
frecuencia que la combinación de otoesclerosis y la
enfermedad de Meniere.
La combinación de enfermedad de Meniere y otoesclerosis
ha sido confirmada por histopatología de hueso temporal

27. El diagnostico clínico de la combinación de enfermedad
de Meniere y otoesclerosis esta basada en los hallazgos de
perdida auditiva en las frecuencias bajas, fluctuación en la
audición, plenitud aural y vértigo, esto es, un síntoma
complejo de hidrops endolinfático una conexión etiológica
entre otoesclerosis y migraña han sido propuestos pero
permanecen inciertos.

28. Estudios histopatológicos han demostrado reducción de la
cuenta de células en el ganglio de Scarpa sin evidencia de
invasión otoesclerótica en la áreas cribiforme.
La otoesclerosis de oído medio tiene mas prevalencia en
individuos con otoesclerosis coclear

29. La teoría más popular de la otoesclerosis coclear es una
liberación de enzimas proteolíticas tóxicas en el oído
interno por áreas activas de ostoesclerosis
Este mecanismo patológico puede afectar la porción
vestibular del oído interno y resultar en síntomas de
otoesclerosis

30. Pregunta 9. Existe algún síntoma o signo
característico de otoesclerosis en oído
medio?

31. No. Historicamente el diagnostico de otoesclerosis de OM
fue creado al describir vértigo en px con otoesclerosis en
quienes los síntomas audiovestibulares no sugerían
enfermedad de Meniere u otro síndrome vestibular
conocido.
Los síntomas de otoesclerosis de OM pueden incluir
episodios de vértigo mayor de 20 minutos a 6 horas
síntomas vágales e inestabilidad no especifica y fosfenos

32. Pregunta 10 ¿ Por qué es importante distinguir
entre disfunción del sistema vestibular basado
solamente en la otoesclerosis de OM contra
disfunción de sistema vestibular en
combinación con enfermedad de Meniere y
otoesclerosis ?

33. El tratamiento quirúrgico de la perdida auditiva
conductiva asociada a otoesclerosis es altamente exitosa,
la cirugía por cualquier razón en un oído afectado por
enfermedad de Meniere activa es asociada con un
incremento en la incidencia de perdida auditiva profunda

34.  Tratamiento: la paciente eligió someterse a una corrección quirúrgica
en OD una estepedectomia y resulto con mejoría en audición y la
reducción de acufeno, los síntomas vestibulares permanecieron sin
cambio. El paciente requirió corrección quirúrgica en su OI pero esta
fue diferida por al menos 6 meses.
 La presencia de un componente sensorial es sugestiva de otoesclerosis
coclear.

35. Los suplementos de fluoruro de sodio ha sido propuesto
como tratamiento para la otoesclerosis coclear
 Reduce la cantidad de las enzimas proteoliticas que se
encuentran dentro del oído interno por un foco activo de
otoesclerosis para reducir la progresión de perdida auditiva
neurosensorial.

36. La carencia de estudios clinicos de control las
complicaciones potenciales ( gastritis) y el costo de las
dosis largas de fluoruro de sodio han limitado su uso en el
futuro, los bifosfonatos son los candidatos mas
prometedores para el tratamiento medico de los efectos
audiovestibuares causados por otoesclerosis coclear

37.  Los bifosfonatos administrados oralmente son incorporados dentro del hueso e inhiben
la actividad otoesclerotica.
 Son muy bien tolerados y pueden ser efectivos sin son dados intermitemente. Se
requieren mas estudios clínicos
 Los sintomas vestibulares en este paciente considerados tanto como episodios de vértigo
y mareo diario, inestabilidad asociada con los movimientos rápidos de cabeza. La
rehabilitación vestibular fue recomendada para mejorar el desequilibrio crónico
inducido por movimientos y un supresor vestibular (prometacina 25 mg vo 2 veces al
día) fue indicado para el tratamiento de nausea asociado con vértigo .