Autoinmunidad Dr. José Antonio Ortega Martell Servicio de Alergia e Inmunología Hospital del Niño DIF de Hidalgo
Respuesta hacia Ag propios
Autoinmunidad <ul><li>Patogénesis </li></ul><ul><ul><li>Falla en la regulación de Linfocitos T Y B </li></ul></ul><ul><ul>...
T B Autorreactivos Timo DAÑO Virus Radiaciones Químicos
Idiotipo / Anti idiotipo
Célula Dendrítica Célula T reg
Fenómeno vs Enfermedad <ul><li>Fenómeno Autoinmune : </li></ul><ul><ul><li>Evidencia de autoinmunidad  </li></ul></ul><ul>...
Respuesta hacia Microorganismos
Teoría de la Higiene Fiebre Reumática Hepatitis A Sarampión Parotiditis
Teoría de la Higiene Esclerosis múltiple Asma Diabetes I Enf. de Chrön
Teoría de la Higiene
 
Fenómeno vs Enfermedad <ul><li>Enfermedad autoinmune : </li></ul><ul><ul><li>Evidencia de autoinmunidad </li></ul></ul><ul...
Daño en Autoinmunidad Uveítis Miastenia gravis Dermatomiositis Esclerodermia Artritis Reumatoide Vasculitis sistémica Lupu...
Predisposición genética <ul><li>Cromosoma 6 </li></ul><ul><li>HLA clase I </li></ul><ul><ul><li>HLA B8, HLA B27 </li></ul>...
Exploración Física
Exploración de cuello
Exploración de Hombro
Exploración de codos
Exploración de antebrazo
Exploración de Muñeca
Exploración de dedos
Exploración de cadera
Exploración de cadera
Exploración de Columna
Tratamiento
Grupos de Tratamiento <ul><li>Antiinflamatorio </li></ul><ul><ul><ul><li>AINEs   (ASA, inhib selectivos COx-2) </li></ul><...
Rehabilitación
Ejemplos
Miastenia gravis <ul><li>Auto Ab </li></ul><ul><ul><li>IgG    AchR </li></ul></ul><ul><li>Cuadro clínico </li></ul><ul><u...
Miastenia gravis
Signo de Gower <ul><li>Debilidad muscular </li></ul><ul><li>Apoyo de manos  </li></ul>
Timoma
Dermatomiositis juvenil <ul><li>Auto Ab </li></ul><ul><ul><li>IgG    ENA (PM-1, Jo) </li></ul></ul><ul><li>Cuadro clínico...
Eritema en heliotropo Hipertricosis Eritema
Eritema en Heliotropo
Pápulas de Göttron
Telangiectasias en lecho ungüeal
Dermatomiositis juvenil <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>PDN </li></ul></ul><ul><ul><li>CFA / MTX </li></ul></ul>...
Esclerodermia <ul><li>Auto Ab </li></ul><ul><ul><li>IgG    ENA (Scl-70,)    DNAd,    centrómero </li></ul></ul><ul><li>...
Esclerodermia (Morfea)
Esclerodermia lineal
Calcinosis
Raynaud
Necrosis distal
Esclerodactilia
Telangiectasias
Fibrosis pulmonar
Esclerodermia <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Colchicina, Cloroquina </li></ul></ul><ul><ul><li>PDN </li></ul></...
Artritis reumatoide juvenil <ul><li>Auto Ab </li></ul><ul><ul><li>IgG o IgM    IgG (Factor reumatoide) (+ -) </li></ul></...
Flogosis <ul><li>Dolor, aumento de volumen, temperatura, eritema, limitación de movimiento </li></ul>
Vigilancia radiográfica
Fusión vertebral
Iridociclitis (Uveítis anterior) <ul><li>ANA (+)  aumenta el riesgo </li></ul><ul><li>Vigilancia cada 3m, cada 6m, cada añ...
Artritis reumatoide juvenil <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>AINEs (ASA, Inhib selectivos COx-2) </li></ul></ul><...
Lupus Eritematoso Sistémico Criterios Diagnósticos
Criterios de LES <ul><li>Consenso de la ARA 1982 </li></ul><ul><li>Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al </li></ul><ul><li>Art...
 
Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Auto Ab </li></ul><ul><ul><li>ANA  (patrón difuso, periférico, moteado, nucleolar) </l...
Anticuerpos antinucleares Periférico Difuso Moteado Nucleolar
Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Cuadro Clínico </li></ul><ul><ul><li>Lupus discoide (Histopatología) </li></ul></ul><u...
Lupus Discoide
Eritema en alas de mariposa
Eritema malar en alas de mariposa
Rash malar <ul><li>Eritema papular </li></ul><ul><li>Infiltrativo </li></ul><ul><li>Inflamatorio </li></ul>
Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Cuadro Clínico </li></ul><ul><ul><li>Artritis no erosiva (  >  2) </li></ul></ul><ul><...
Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Laboratorio </li></ul><ul><ul><li>Alteraciones hematológicas (  >  2 BH) </li></ul></u...
Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Esteroides </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pulsos de ...
Objetivo Remisión Clínica Completa
Lecciones de Vida
Los 7 Caminos <ul><li>Todo es posible </li></ul><ul><li>Si deseas algo da eso mismo </li></ul><ul><li>Cuando eliges cambia...
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Autoinmunidad

  1. 1. Autoinmunidad Dr. José Antonio Ortega Martell Servicio de Alergia e Inmunología Hospital del Niño DIF de Hidalgo
  2. 2. Respuesta hacia Ag propios
  3. 3. Autoinmunidad <ul><li>Patogénesis </li></ul><ul><ul><li>Falla en la regulación de Linfocitos T Y B </li></ul></ul><ul><ul><li>Activación de clonas de Linfocitos autorreactivos </li></ul></ul><ul><ul><li>Falla en la supresión del Timo </li></ul></ul><ul><ul><li>Activación por infecciones, radiaciones, químicos </li></ul></ul><ul><ul><li>Antígenos similares o propios modificados </li></ul></ul>
  4. 4. T B Autorreactivos Timo DAÑO Virus Radiaciones Químicos
  5. 5. Idiotipo / Anti idiotipo
  6. 6. Célula Dendrítica Célula T reg
  7. 7. Fenómeno vs Enfermedad <ul><li>Fenómeno Autoinmune : </li></ul><ul><ul><li>Evidencia de autoinmunidad </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Autoanticuerpos, células T y B autorreactivas </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>No evidencia de daño </li></ul></ul><ul><ul><li>¿Ayuda a responder contra Ag virales? </li></ul></ul><ul><ul><li>¿Ayuda a regular respuesta inmunológica? </li></ul></ul>
  8. 8. Respuesta hacia Microorganismos
  9. 9. Teoría de la Higiene Fiebre Reumática Hepatitis A Sarampión Parotiditis
  10. 10. Teoría de la Higiene Esclerosis múltiple Asma Diabetes I Enf. de Chrön
  11. 11. Teoría de la Higiene
  12. 13. Fenómeno vs Enfermedad <ul><li>Enfermedad autoinmune : </li></ul><ul><ul><li>Evidencia de autoinmunidad </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Autoanticuerpos, células autorreactivas </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Daño a órganos </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Local o sistémico </li></ul></ul></ul>
  13. 14. Daño en Autoinmunidad Uveítis Miastenia gravis Dermatomiositis Esclerodermia Artritis Reumatoide Vasculitis sistémica Lupus eritematoso sistémico Local Sistémico
  14. 15. Predisposición genética <ul><li>Cromosoma 6 </li></ul><ul><li>HLA clase I </li></ul><ul><ul><li>HLA B8, HLA B27 </li></ul></ul><ul><li>HLA clase II </li></ul><ul><ul><li>HLA DR4, HLA DQ5 </li></ul></ul><ul><li>Sitios P1, P4, P9 </li></ul>
  15. 16. Exploración Física
  16. 17. Exploración de cuello
  17. 18. Exploración de Hombro
  18. 19. Exploración de codos
  19. 20. Exploración de antebrazo
  20. 21. Exploración de Muñeca
  21. 22. Exploración de dedos
  22. 23. Exploración de cadera
  23. 24. Exploración de cadera
  24. 25. Exploración de Columna
  25. 26. Tratamiento
  26. 27. Grupos de Tratamiento <ul><li>Antiinflamatorio </li></ul><ul><ul><ul><li>AINEs (ASA, inhib selectivos COx-2) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Esteroides (PDN, Met PDN, etc…) </li></ul></ul></ul><ul><li>Inmunosupresor </li></ul><ul><ul><ul><li>MRI : Metotrexate, Cloroquina, Sales Oro </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Citotóxicos : Ciclofosfamida, Clorambucil, Azatioprina </li></ul></ul></ul>
  27. 28. Rehabilitación
  28. 29. Ejemplos
  29. 30. Miastenia gravis <ul><li>Auto Ab </li></ul><ul><ul><li>IgG  AchR </li></ul></ul><ul><li>Cuadro clínico </li></ul><ul><ul><li>Debilidad muscular progresiva durante el día (fatiga miasténica) </li></ul></ul><ul><ul><li>Crisis miasténica … paro respiratorio </li></ul></ul><ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Anticolinesterásicos (piridostigmina) </li></ul></ul><ul><ul><li>PDN + CFA (No Timectomía) </li></ul></ul>
  30. 31. Miastenia gravis
  31. 32. Signo de Gower <ul><li>Debilidad muscular </li></ul><ul><li>Apoyo de manos </li></ul>
  32. 33. Timoma
  33. 34. Dermatomiositis juvenil <ul><li>Auto Ab </li></ul><ul><ul><li>IgG  ENA (PM-1, Jo) </li></ul></ul><ul><li>Cuadro clínico </li></ul><ul><ul><li>Debilidad muscular proximal progresiva </li></ul></ul><ul><ul><li>Vasculitis cutánea (heliotropo, Göttron) </li></ul></ul><ul><ul><li>Enzimas musculares elevadas (CPK, TGO) </li></ul></ul><ul><ul><li>EMG con patrón miopático </li></ul></ul><ul><ul><li>Bx muscular compatible </li></ul></ul>
  34. 35. Eritema en heliotropo Hipertricosis Eritema
  35. 36. Eritema en Heliotropo
  36. 37. Pápulas de Göttron
  37. 38. Telangiectasias en lecho ungüeal
  38. 39. Dermatomiositis juvenil <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>PDN </li></ul></ul><ul><ul><li>CFA / MTX </li></ul></ul><ul><ul><li>Rehabilitación </li></ul></ul><ul><ul><li>Gammaglobulina IV </li></ul></ul>
  39. 40. Esclerodermia <ul><li>Auto Ab </li></ul><ul><ul><li>IgG  ENA (Scl-70,)  DNAd,  centrómero </li></ul></ul><ul><li>Cuadro clínico </li></ul><ul><ul><li>Endurecimiento de la piel + pérdida anexos </li></ul></ul><ul><ul><li>Morfea </li></ul></ul><ul><ul><li>Lineal (banda, “golpe de sable”) </li></ul></ul><ul><ul><li>CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, eSclerodactilia, Telangiectasias) </li></ul></ul><ul><ul><li>Esclerosis sistémica progresiva </li></ul></ul>
  40. 41. Esclerodermia (Morfea)
  41. 42. Esclerodermia lineal
  42. 43. Calcinosis
  43. 44. Raynaud
  44. 45. Necrosis distal
  45. 46. Esclerodactilia
  46. 47. Telangiectasias
  47. 48. Fibrosis pulmonar
  48. 49. Esclerodermia <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Colchicina, Cloroquina </li></ul></ul><ul><ul><li>PDN </li></ul></ul><ul><ul><li>CFA </li></ul></ul><ul><ul><li>Cx plástica </li></ul></ul><ul><ul><li>Rehabilitación </li></ul></ul>
  49. 50. Artritis reumatoide juvenil <ul><li>Auto Ab </li></ul><ul><ul><li>IgG o IgM  IgG (Factor reumatoide) (+ -) </li></ul></ul><ul><ul><li>ANA (riesgo de uveítis autoinmune) </li></ul></ul><ul><li>Cuadro clínico </li></ul><ul><ul><li>Flogosis: dolor, temp, volumen, eritema </li></ul></ul><ul><ul><li>Monoarticular </li></ul></ul><ul><ul><li>Pauciarticular (< 4) </li></ul></ul><ul><ul><li>Poliarticular ( > 4) </li></ul></ul><ul><ul><li>Febril sistémica </li></ul></ul>
  50. 51. Flogosis <ul><li>Dolor, aumento de volumen, temperatura, eritema, limitación de movimiento </li></ul>
  51. 52. Vigilancia radiográfica
  52. 53. Fusión vertebral
  53. 54. Iridociclitis (Uveítis anterior) <ul><li>ANA (+) aumenta el riesgo </li></ul><ul><li>Vigilancia cada 3m, cada 6m, cada año </li></ul>
  54. 55. Artritis reumatoide juvenil <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>AINEs (ASA, Inhib selectivos COx-2) </li></ul></ul><ul><ul><li>Esteroide (PDN, Deflazacort) </li></ul></ul><ul><ul><li>Cloroquina, MTX, Sulfazalacina </li></ul></ul><ul><ul><li>CFA, Azatioprina </li></ul></ul><ul><ul><li>Rehabilitación </li></ul></ul>
  55. 56. Lupus Eritematoso Sistémico Criterios Diagnósticos
  56. 57. Criterios de LES <ul><li>Consenso de la ARA 1982 </li></ul><ul><li>Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al </li></ul><ul><li>Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-7 </li></ul><ul><li>4 de 11 criterios: </li></ul><ul><ul><li>Sensibilidad 96% </li></ul></ul><ul><ul><li>Especificidad 96% </li></ul></ul>
  57. 59. Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Auto Ab </li></ul><ul><ul><li>ANA (patrón difuso, periférico, moteado, nucleolar) </li></ul></ul><ul><ul><li>IgG  DNAn (doble cadena) </li></ul></ul><ul><ul><li>IgG  ENA (Sm) </li></ul></ul><ul><ul><li>IgG  Fosfolípidos </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>VDRL Falso + </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li> cardiolipina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>GPL , MPL </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li> beta 2 glicoproteína 1 (cofactor) </li></ul></ul></ul>
  58. 60. Anticuerpos antinucleares Periférico Difuso Moteado Nucleolar
  59. 61. Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Cuadro Clínico </li></ul><ul><ul><li>Lupus discoide (Histopatología) </li></ul></ul><ul><ul><li>Eritema malar en alas de mariposa </li></ul></ul><ul><ul><li>Fotosensibilidad (afección sistémica) </li></ul></ul><ul><ul><li>Ulceras recurrentes (orales o nasales) </li></ul></ul>
  60. 62. Lupus Discoide
  61. 63. Eritema en alas de mariposa
  62. 64. Eritema malar en alas de mariposa
  63. 65. Rash malar <ul><li>Eritema papular </li></ul><ul><li>Infiltrativo </li></ul><ul><li>Inflamatorio </li></ul>
  64. 66. Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Cuadro Clínico </li></ul><ul><ul><li>Artritis no erosiva ( > 2) </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones neurológicas (psicosis, crisis convulsivas, mielitis, neuropatía) </li></ul></ul><ul><ul><li>Serositis (derrame pleural, pericárdico, ascitis, peritonitis) </li></ul></ul>
  65. 67. Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Laboratorio </li></ul><ul><ul><li>Alteraciones hematológicas ( > 2 BH) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Anemia hemolítica (Coombs directo +) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Leucopenia (< 4000), Linfopenia (< 1500) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Plaquetopenia (< 100,000) </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones renales </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Proteinuria (> 0.5g / día) (daño glomerular) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cilindruria (granulosos) (daño tubular) </li></ul></ul></ul>
  66. 68. Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Esteroides </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pulsos de Met PDN, PDN VO </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Inmunosupresores </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cloroquina, MTX </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>CFA, Azatioprina, Clorambucil, Micofenolato mofetil </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Gammaglobulina IV, Transplante c élulas madre </li></ul></ul><ul><ul><li>Valoración integral (Psicología, Cardiología, Oftalmo…) </li></ul></ul>
  67. 69. Objetivo Remisión Clínica Completa
  68. 70. Lecciones de Vida
  69. 71. Los 7 Caminos <ul><li>Todo es posible </li></ul><ul><li>Si deseas algo da eso mismo </li></ul><ul><li>Cuando eliges cambias el futuro </li></ul><ul><li>No te resistas, sigue el curso </li></ul><ul><li>Cada vez que deseas siembras una semilla </li></ul><ul><li>Disfruta el camino lo más que puedas </li></ul><ul><li>Estás aquí por una razón, encuéntrala </li></ul>
  70. 72. Dudas
  1. ¿Le ha llamado la atención una diapositiva en particular?

    Recortar diapositivas es una manera útil de recopilar información importante para consultarla más tarde.

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