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Autoinmunidad Autoinmunidad Presentation Transcript

  • Autoinmunidad Dr. José Antonio Ortega Martell Servicio de Alergia e Inmunología Hospital del Niño DIF de Hidalgo
  • Respuesta hacia Ag propios
  • Autoinmunidad
    • Patogénesis
      • Falla en la regulación de Linfocitos T Y B
      • Activación de clonas de Linfocitos autorreactivos
      • Falla en la supresión del Timo
      • Activación por infecciones, radiaciones, químicos
      • Antígenos similares o propios modificados
  • T B Autorreactivos Timo DAÑO Virus Radiaciones Químicos
  • Idiotipo / Anti idiotipo
  • Célula Dendrítica Célula T reg
  • Fenómeno vs Enfermedad
    • Fenómeno Autoinmune :
      • Evidencia de autoinmunidad
        • Autoanticuerpos, células T y B autorreactivas
      • No evidencia de daño
      • ¿Ayuda a responder contra Ag virales?
      • ¿Ayuda a regular respuesta inmunológica?
  • Respuesta hacia Microorganismos
  • Teoría de la Higiene Fiebre Reumática Hepatitis A Sarampión Parotiditis
  • Teoría de la Higiene Esclerosis múltiple Asma Diabetes I Enf. de Chrön
  • Teoría de la Higiene
  •  
  • Fenómeno vs Enfermedad
    • Enfermedad autoinmune :
      • Evidencia de autoinmunidad
        • Autoanticuerpos, células autorreactivas
      • Daño a órganos
        • Local o sistémico
  • Daño en Autoinmunidad Uveítis Miastenia gravis Dermatomiositis Esclerodermia Artritis Reumatoide Vasculitis sistémica Lupus eritematoso sistémico Local Sistémico
  • Predisposición genética
    • Cromosoma 6
    • HLA clase I
      • HLA B8, HLA B27
    • HLA clase II
      • HLA DR4, HLA DQ5
    • Sitios P1, P4, P9
  • Exploración Física
  • Exploración de cuello
  • Exploración de Hombro
  • Exploración de codos
  • Exploración de antebrazo
  • Exploración de Muñeca
  • Exploración de dedos
  • Exploración de cadera
  • Exploración de cadera
  • Exploración de Columna
  • Tratamiento
  • Grupos de Tratamiento
    • Antiinflamatorio
        • AINEs (ASA, inhib selectivos COx-2)
        • Esteroides (PDN, Met PDN, etc…)
    • Inmunosupresor
        • MRI : Metotrexate, Cloroquina, Sales Oro
        • Citotóxicos : Ciclofosfamida, Clorambucil, Azatioprina
  • Rehabilitación
  • Ejemplos
  • Miastenia gravis
    • Auto Ab
      • IgG  AchR
    • Cuadro clínico
      • Debilidad muscular progresiva durante el día (fatiga miasténica)
      • Crisis miasténica … paro respiratorio
    • Tratamiento
      • Anticolinesterásicos (piridostigmina)
      • PDN + CFA (No Timectomía)
  • Miastenia gravis
  • Signo de Gower
    • Debilidad muscular
    • Apoyo de manos
  • Timoma
  • Dermatomiositis juvenil
    • Auto Ab
      • IgG  ENA (PM-1, Jo)
    • Cuadro clínico
      • Debilidad muscular proximal progresiva
      • Vasculitis cutánea (heliotropo, Göttron)
      • Enzimas musculares elevadas (CPK, TGO)
      • EMG con patrón miopático
      • Bx muscular compatible
  • Eritema en heliotropo Hipertricosis Eritema
  • Eritema en Heliotropo
  • Pápulas de Göttron
  • Telangiectasias en lecho ungüeal
  • Dermatomiositis juvenil
    • Tratamiento
      • PDN
      • CFA / MTX
      • Rehabilitación
      • Gammaglobulina IV
  • Esclerodermia
    • Auto Ab
      • IgG  ENA (Scl-70,)  DNAd,  centrómero
    • Cuadro clínico
      • Endurecimiento de la piel + pérdida anexos
      • Morfea
      • Lineal (banda, “golpe de sable”)
      • CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, eSclerodactilia, Telangiectasias)
      • Esclerosis sistémica progresiva
  • Esclerodermia (Morfea)
  • Esclerodermia lineal
  • Calcinosis
  • Raynaud
  • Necrosis distal
  • Esclerodactilia
  • Telangiectasias
  • Fibrosis pulmonar
  • Esclerodermia
    • Tratamiento
      • Colchicina, Cloroquina
      • PDN
      • CFA
      • Cx plástica
      • Rehabilitación
  • Artritis reumatoide juvenil
    • Auto Ab
      • IgG o IgM  IgG (Factor reumatoide) (+ -)
      • ANA (riesgo de uveítis autoinmune)
    • Cuadro clínico
      • Flogosis: dolor, temp, volumen, eritema
      • Monoarticular
      • Pauciarticular (< 4)
      • Poliarticular ( > 4)
      • Febril sistémica
  • Flogosis
    • Dolor, aumento de volumen, temperatura, eritema, limitación de movimiento
  • Vigilancia radiográfica
  • Fusión vertebral
  • Iridociclitis (Uveítis anterior)
    • ANA (+) aumenta el riesgo
    • Vigilancia cada 3m, cada 6m, cada año
  • Artritis reumatoide juvenil
    • Tratamiento
      • AINEs (ASA, Inhib selectivos COx-2)
      • Esteroide (PDN, Deflazacort)
      • Cloroquina, MTX, Sulfazalacina
      • CFA, Azatioprina
      • Rehabilitación
  • Lupus Eritematoso Sistémico Criterios Diagnósticos
  • Criterios de LES
    • Consenso de la ARA 1982
    • Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al
    • Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-7
    • 4 de 11 criterios:
      • Sensibilidad 96%
      • Especificidad 96%
  •  
  • Lupus Eritematoso Sistémico
    • Auto Ab
      • ANA (patrón difuso, periférico, moteado, nucleolar)
      • IgG  DNAn (doble cadena)
      • IgG  ENA (Sm)
      • IgG  Fosfolípidos
        • VDRL Falso +
        •  cardiolipina
        • GPL , MPL
        •  beta 2 glicoproteína 1 (cofactor)
  • Anticuerpos antinucleares Periférico Difuso Moteado Nucleolar
  • Lupus Eritematoso Sistémico
    • Cuadro Clínico
      • Lupus discoide (Histopatología)
      • Eritema malar en alas de mariposa
      • Fotosensibilidad (afección sistémica)
      • Ulceras recurrentes (orales o nasales)
  • Lupus Discoide
  • Eritema en alas de mariposa
  • Eritema malar en alas de mariposa
  • Rash malar
    • Eritema papular
    • Infiltrativo
    • Inflamatorio
  • Lupus Eritematoso Sistémico
    • Cuadro Clínico
      • Artritis no erosiva ( > 2)
      • Alteraciones neurológicas (psicosis, crisis convulsivas, mielitis, neuropatía)
      • Serositis (derrame pleural, pericárdico, ascitis, peritonitis)
  • Lupus Eritematoso Sistémico
    • Laboratorio
      • Alteraciones hematológicas ( > 2 BH)
        • Anemia hemolítica (Coombs directo +)
        • Leucopenia (< 4000), Linfopenia (< 1500)
        • Plaquetopenia (< 100,000)
      • Alteraciones renales
        • Proteinuria (> 0.5g / día) (daño glomerular)
        • Cilindruria (granulosos) (daño tubular)
  • Lupus Eritematoso Sistémico
    • Tratamiento
      • Esteroides
        • Pulsos de Met PDN, PDN VO
      • Inmunosupresores
        • Cloroquina, MTX
        • CFA, Azatioprina, Clorambucil, Micofenolato mofetil
      • Gammaglobulina IV, Transplante c élulas madre
      • Valoración integral (Psicología, Cardiología, Oftalmo…)
  • Objetivo Remisión Clínica Completa
  • Lecciones de Vida
  • Los 7 Caminos
    • Todo es posible
    • Si deseas algo da eso mismo
    • Cuando eliges cambias el futuro
    • No te resistas, sigue el curso
    • Cada vez que deseas siembras una semilla
    • Disfruta el camino lo más que puedas
    • Estás aquí por una razón, encuéntrala
  • Dudas