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    Autoinmunidad Autoinmunidad Presentation Transcript

    • Autoinmunidad Dr. José Antonio Ortega Martell Servicio de Alergia e Inmunología Hospital del Niño DIF de Hidalgo
    • Respuesta hacia Ag propios
    • Autoinmunidad
      • Patogénesis
        • Falla en la regulación de Linfocitos T Y B
        • Activación de clonas de Linfocitos autorreactivos
        • Falla en la supresión del Timo
        • Activación por infecciones, radiaciones, químicos
        • Antígenos similares o propios modificados
    • T B Autorreactivos Timo DAÑO Virus Radiaciones Químicos
    • Idiotipo / Anti idiotipo
    • Célula Dendrítica Célula T reg
    • Fenómeno vs Enfermedad
      • Fenómeno Autoinmune :
        • Evidencia de autoinmunidad
          • Autoanticuerpos, células T y B autorreactivas
        • No evidencia de daño
        • ¿Ayuda a responder contra Ag virales?
        • ¿Ayuda a regular respuesta inmunológica?
    • Respuesta hacia Microorganismos
    • Teoría de la Higiene Fiebre Reumática Hepatitis A Sarampión Parotiditis
    • Teoría de la Higiene Esclerosis múltiple Asma Diabetes I Enf. de Chrön
    • Teoría de la Higiene
    •  
    • Fenómeno vs Enfermedad
      • Enfermedad autoinmune :
        • Evidencia de autoinmunidad
          • Autoanticuerpos, células autorreactivas
        • Daño a órganos
          • Local o sistémico
    • Daño en Autoinmunidad Uveítis Miastenia gravis Dermatomiositis Esclerodermia Artritis Reumatoide Vasculitis sistémica Lupus eritematoso sistémico Local Sistémico
    • Predisposición genética
      • Cromosoma 6
      • HLA clase I
        • HLA B8, HLA B27
      • HLA clase II
        • HLA DR4, HLA DQ5
      • Sitios P1, P4, P9
    • Exploración Física
    • Exploración de cuello
    • Exploración de Hombro
    • Exploración de codos
    • Exploración de antebrazo
    • Exploración de Muñeca
    • Exploración de dedos
    • Exploración de cadera
    • Exploración de cadera
    • Exploración de Columna
    • Tratamiento
    • Grupos de Tratamiento
      • Antiinflamatorio
          • AINEs (ASA, inhib selectivos COx-2)
          • Esteroides (PDN, Met PDN, etc…)
      • Inmunosupresor
          • MRI : Metotrexate, Cloroquina, Sales Oro
          • Citotóxicos : Ciclofosfamida, Clorambucil, Azatioprina
    • Rehabilitación
    • Ejemplos
    • Miastenia gravis
      • Auto Ab
        • IgG  AchR
      • Cuadro clínico
        • Debilidad muscular progresiva durante el día (fatiga miasténica)
        • Crisis miasténica … paro respiratorio
      • Tratamiento
        • Anticolinesterásicos (piridostigmina)
        • PDN + CFA (No Timectomía)
    • Miastenia gravis
    • Signo de Gower
      • Debilidad muscular
      • Apoyo de manos
    • Timoma
    • Dermatomiositis juvenil
      • Auto Ab
        • IgG  ENA (PM-1, Jo)
      • Cuadro clínico
        • Debilidad muscular proximal progresiva
        • Vasculitis cutánea (heliotropo, Göttron)
        • Enzimas musculares elevadas (CPK, TGO)
        • EMG con patrón miopático
        • Bx muscular compatible
    • Eritema en heliotropo Hipertricosis Eritema
    • Eritema en Heliotropo
    • Pápulas de Göttron
    • Telangiectasias en lecho ungüeal
    • Dermatomiositis juvenil
      • Tratamiento
        • PDN
        • CFA / MTX
        • Rehabilitación
        • Gammaglobulina IV
    • Esclerodermia
      • Auto Ab
        • IgG  ENA (Scl-70,)  DNAd,  centrómero
      • Cuadro clínico
        • Endurecimiento de la piel + pérdida anexos
        • Morfea
        • Lineal (banda, “golpe de sable”)
        • CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, eSclerodactilia, Telangiectasias)
        • Esclerosis sistémica progresiva
    • Esclerodermia (Morfea)
    • Esclerodermia lineal
    • Calcinosis
    • Raynaud
    • Necrosis distal
    • Esclerodactilia
    • Telangiectasias
    • Fibrosis pulmonar
    • Esclerodermia
      • Tratamiento
        • Colchicina, Cloroquina
        • PDN
        • CFA
        • Cx plástica
        • Rehabilitación
    • Artritis reumatoide juvenil
      • Auto Ab
        • IgG o IgM  IgG (Factor reumatoide) (+ -)
        • ANA (riesgo de uveítis autoinmune)
      • Cuadro clínico
        • Flogosis: dolor, temp, volumen, eritema
        • Monoarticular
        • Pauciarticular (< 4)
        • Poliarticular ( > 4)
        • Febril sistémica
    • Flogosis
      • Dolor, aumento de volumen, temperatura, eritema, limitación de movimiento
    • Vigilancia radiográfica
    • Fusión vertebral
    • Iridociclitis (Uveítis anterior)
      • ANA (+) aumenta el riesgo
      • Vigilancia cada 3m, cada 6m, cada año
    • Artritis reumatoide juvenil
      • Tratamiento
        • AINEs (ASA, Inhib selectivos COx-2)
        • Esteroide (PDN, Deflazacort)
        • Cloroquina, MTX, Sulfazalacina
        • CFA, Azatioprina
        • Rehabilitación
    • Lupus Eritematoso Sistémico Criterios Diagnósticos
    • Criterios de LES
      • Consenso de la ARA 1982
      • Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al
      • Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-7
      • 4 de 11 criterios:
        • Sensibilidad 96%
        • Especificidad 96%
    •  
    • Lupus Eritematoso Sistémico
      • Auto Ab
        • ANA (patrón difuso, periférico, moteado, nucleolar)
        • IgG  DNAn (doble cadena)
        • IgG  ENA (Sm)
        • IgG  Fosfolípidos
          • VDRL Falso +
          •  cardiolipina
          • GPL , MPL
          •  beta 2 glicoproteína 1 (cofactor)
    • Anticuerpos antinucleares Periférico Difuso Moteado Nucleolar
    • Lupus Eritematoso Sistémico
      • Cuadro Clínico
        • Lupus discoide (Histopatología)
        • Eritema malar en alas de mariposa
        • Fotosensibilidad (afección sistémica)
        • Ulceras recurrentes (orales o nasales)
    • Lupus Discoide
    • Eritema en alas de mariposa
    • Eritema malar en alas de mariposa
    • Rash malar
      • Eritema papular
      • Infiltrativo
      • Inflamatorio
    • Lupus Eritematoso Sistémico
      • Cuadro Clínico
        • Artritis no erosiva ( > 2)
        • Alteraciones neurológicas (psicosis, crisis convulsivas, mielitis, neuropatía)
        • Serositis (derrame pleural, pericárdico, ascitis, peritonitis)
    • Lupus Eritematoso Sistémico
      • Laboratorio
        • Alteraciones hematológicas ( > 2 BH)
          • Anemia hemolítica (Coombs directo +)
          • Leucopenia (< 4000), Linfopenia (< 1500)
          • Plaquetopenia (< 100,000)
        • Alteraciones renales
          • Proteinuria (> 0.5g / día) (daño glomerular)
          • Cilindruria (granulosos) (daño tubular)
    • Lupus Eritematoso Sistémico
      • Tratamiento
        • Esteroides
          • Pulsos de Met PDN, PDN VO
        • Inmunosupresores
          • Cloroquina, MTX
          • CFA, Azatioprina, Clorambucil, Micofenolato mofetil
        • Gammaglobulina IV, Transplante c élulas madre
        • Valoración integral (Psicología, Cardiología, Oftalmo…)
    • Objetivo Remisión Clínica Completa
    • Lecciones de Vida
    • Los 7 Caminos
      • Todo es posible
      • Si deseas algo da eso mismo
      • Cuando eliges cambias el futuro
      • No te resistas, sigue el curso
      • Cada vez que deseas siembras una semilla
      • Disfruta el camino lo más que puedas
      • Estás aquí por una razón, encuéntrala
    • Dudas