Este documento proporciona información sobre el colangiocarcinoma. Describe su origen en las células epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos. Explica factores de riesgo como la colangitis esclerosante primaria e infecciones. Detalla las características clínicas, diagnóstico mediante imágenes y marcadores tumorales. Además, clasifica los diferentes tipos histológicos y ubicaciones anatómicas como los tumores de Klatskin.

1. Colangiocarcinoma
Lizeth Amalia Castillo Rendón
VIII semestre
Medicina
UdeNar
2014

3. http://dx.doi.org/10.1053/j.gastro.2013.10.013
American College of Surgeons ISSN 1072
http://dx.doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2013.08.021
Elsevier Inc.

4. Vía Biliar
Intrahepáticas
Extrahepáticas

5. Vía biliar intrahépatica
•Paralelos a ramas Porta
y Arteria hepática
•U Tej conectivo
Conductos
biliares
Conducto
hepático
derecho
Conducto
hepático
izquierdo
U Conductos
segmentarios  2
conductos biliares
sectoriales:
Anterior (Drena V y VIII)
Posterior (Drena VI y VII)
2 Conductos biliares
sectoriales:
Medial (Drena IV)
Lateral (Drena II y III).

8. Origen
 Derivados de células epiteliales de los ductos
biliares intra y extra hepáticos

10. Colangiocarcinoma
 Los tumores intrahepaticos se clasifican como
Canceres hepáticos primarios
 Se ha utilizado para referirse a:
 Ca de vías biliares
 Intrahepatica
 Perihiliar
 Distal (extra hepática)
 Vesícula
 Ampolla de Vater

11. Epidemiologia
CCA ≈ 3% De todos las neoplasias GI
Prevalencia en autopsia 0.01 - 0.46%.
Incidencia reportada USA 1-2 casos/100 000
USA ≈ 33,190 neoplasias hepáticas primarias y
de conductos biliares intrahépaticos dx/año
National Cancer Institute Surveillance,
Epidemiology and End Results (SEER) 
≈15 % CCAi
CCAe 10,650 c/Ca tracto biliar
extrahépatico/dx/año  2/3 VB
Del resto ≈ 3000 casos/año de CCAe
I CCAi a ↑ Europe, North America, Asia,
Japan, and Australia
I CCAe ↓ (A nivel mundial).

12. Fisiopatología
 Lesiones precursoras:
 Neoplasia biliar intraepitelial (BiIIN): + común
 Se gradúa de acuerdo a Atipia celular
 Neoplasia papilar intraductal del conducto biliar
 Similar, macroscopicamente a su contraparte
pancreatica

13. Acumulación de
errores genéticos
sucesivos
Conversión epitelio
N  X

14. Fisiopatología
 Cambios genéticos + Inflamación crónica, etnia y
exposición a carcinógenos  Incierto
 Promotor p16INK4a  Mutaciones  inicio y
progresión de colangiocarcionoma en PSC

15. Fisiopatología
Heterogeneidad
de cromosomas
•4q y 6q
Células CCA
•Evaden rta
inmune x rFas
deficientes
> Expresión del
ligando de Fas
•Apoptosis
de LT cito
tóxicos.

16. Fisiopatología
 1/3 Sobre expresan p53,
 Kras:
 45 – 50% CCAi
 10 – 15% CCAe
 Fenotipo mas agresivo de
tumor
Oncogenes:
K- ras
erbB – 2
BRAF
Genes
supresores de
tumor
Eg
P53
SMAD4
CDKN2A
Oncogenes
rFactor de
crecimiento
epitelial (EGFR)
PIK3CA
beta-catenin
(CTNNB1)

17. Factores de Riesgo
Colangitis
esclerosante
primaria
Enfermedad
hepática
fibroquistica
Infección
parasitaria
Colelitiasis y
hepatolitiasis
Exposición
toxica 
Thorotast
Enfermedad
hepática
crónica (VHB,
VHC y cirrosis)
Hepatitis viral
Diabetes,
Obesidad, Sd
metabólico
Infección
•VIH (incierto)
•H. pylori (+ Inflam
células biliares y
proliferación)

18. Cuadro clínico
•Sintomáticos cuando alcanza gran tamaño
•Ictericia
•Hepatomegalia
•Prurito
•Masa en cuadrante superior
•Dolor abdominal  Cólico constante en cuadrante superior RH
•Perdida de peso
•Fiebre
•Acolia – Coluria
•Elevación BD y Total (10mg/dL), FA (2 a 10X) y GGT

19. Diagnostico
ECO cuadrante superior
derecho
Excluye cálculos
Lesiones iliares o IH
con calibre normal
o dilatación de
conductos biliares
RM.
Obstrucción ductales 89% S:
94% localizar lesión.
PH y EH no se detecta
Lesión ductal con dilatación
(>6 mm N).
Invasión vascular y
nerviosa define si es o
no resecable:
•Tumores de Klatskin:
Dilatación segmental y
unión derecha e
izquierda de ductos
biliares
Tumor papilar: Masas
intraluminales polipoides.
• CCA Nodular: Masas tumorales
discretas con engrosamiento mural.

20. Diagnóstico
•Nivel >5.2 ng/mL S y
E: 68% y 82%.
•↑ S y E
•Algunos tumores no
producen CA 19-9.
•CEA >5.2 ng/mL y CA
19-9 >180 U/mL, S:
100% E: 78%.
•≥300 U/mL↑↓ E: 87% ↓
S: 40%.
•Pacientes con PSC
≥37 U/mL
•S: 78% E: 83% en
Colestasis/Enfermeda
d maligna
CA 19 -9:
Colestasis o
colangitis
Antigeno
carcinoembrionari
o (CEA)
CEA + CA 19-9

21. Diagnostico
Permite observar si
existe compromiso
de nodos linfaticos
arteriales (N CEP)
Distingue lesiones
benignas de malignas
en estructuras ductales
(fase venosa)
Lesione hipodensa hepatica +
refuerzo periferico + dilatacion
biliar + realce de contraste en
fase tardia  CCA IH periferico
Algunas masas
pequeñas 
Fase arterial 
! ≠ HCA
Limitado para determinar:
• Extension
• Resecabilidad
• Mejor que RM pevaluar vasos y organos
TC helicoidal dinámico o de triple fase contrastado

22. Diagnostico
TC  Amplio uso y disponibilidad.
Invasión de Rama de vena porta
Dilatación conductos + atrofia de un lóbulo hepático + hipertrofia contralat
! Klatskin
Dilatación ductal de ambos lóbulos hepáticos + contracción de vesícula o pseudoartrosis de conductos
hepáticos RH e LH, C/S paredes engrosada
Sitio de dilatación ductal IH sugiere la localización de la lesión obstructiva:
TC
Útil para detectar malignidad biliar, tumores IH, nivel de obstrucción y presencia de atrofia hepática.

23. Diagnostico
RM
No
invasiva
Ventajas
sobre TC:
Extensión,
Potencial
de
resección
•Similar a TC, colangio y
angiografía
Desventaja•No permite realización de intervenciónes
•Imagen 3D de vía biliar y estructuras
vasculares.
•Imágenes dinámicas  Hipercaptación
seguida de llenado concéntrico del
tumor con el contraste
•Llenado de contraste en imágenes
tardías  CCA periférico.

24. Diagnostico
 Señal en RM depende de necrosis fibrosis, necrosis
y mucina
Histología
• Centro: Fibrosis, necrosis
coagulativa y debris celulares
Periferia: Mayor carga celular
• Mucina
RM (T2, dinámico)
• HIPO T2 y Realce tardío: Mayor
señal en T2 y nulo o escaso realce
• Hiper T2 y realce temprano
• Hipo T1 e Hiper T2

25. Diagnostico
Colangiografía
•Vía CPRE o percutánea. Se indica cuando
Inyección de medio de contraste radiográfico
•Dx o tto
Pacientes con obstrucción biliar
•La han sustituido por ser menos invasivas
TC y RM
•Obstrucción distal
•Drenaje preoperatoria de la vía biliar
•Se sigue confiando mas en CPRE o CPC en lugar de RM para
determinar resecabilidad
Es de utilidad cuando:•Difícil abordaje
percutáneo por
estenosis del árbol
biliar IH
CPRE se prefiere
en CEP
•Obstrucción de
árbol biliar distal
CPC
•Importante para
la visualización de
localización y
extensión de la
obstrucción biliar.

26. Clasificacióncarcinomas
hepáticosOMS
Carcinoma hepatocelular
Colangiocarcinoma combinado con
hepatocelular
Colangiocarcinoma intrahepatico
Cistoadenocarcinoma de conductos
biliares
Carcinoma indiferenciado

27. Clasificación de carcinomas de conductos
biliares extra hepáticos
• Carcinoma in situ
• Adenocarcinoma
• Papillary adenocarcinoma
• Adenocarcinoma, intestinal-type
• Mucinous adenocarcinoma
• Clear cell adenocarcinoma
• Signet ring cell carcinoma
• Adenosquamous carcinoma
• Squamous cell carcinoma
• Small cell carcinoma (oat cell carcinoma)
• Undifferentiated carcinoma

28. Patología
 ≈ 90% Adenocarcinoma
 Carcinoma de células escamosas > Recidiva
 Bien, moderadamente y mal diferenciado

29. Tipos de adenocarcinoma
• Fibrosis extensa  Dx Bx o citología difícil.
• Invade pared del conducto biliar
(Temprano)
• Baja resecabilidad y cura.
Esclerosante
(Cirrosis): Intensa
reacción
desmoplasica.
• Altamente invasivos
• Enfermedad avanzada al momento del
diagnostico.
Nodular:
Anulares
constrictoras del
conducto biliar.
• Masas voluminosas en la luz del conducto
biliar común. !Obstrucción biliar temprana
• Altamente resecables y altas tasas de cura.
Papilares: Raro.

30. Inmunohistoquímica
• No existe ninguna prueba
patognomónica.
!  Rstados (+)
de tinciones:
• Citoqueratina
• Ag carcinoembrionario
• Mucina
• Citoqueratina-7 (CK-7)* (+)  Consistente
con origen del tracto biliar
Apoyan dx de malignidad
epitelial biliar

31. Clasificación
Clasificación de Bismuth - Corlette
Ca de inicio en la región perilhiliar: Se clasifica según patrón en
que involucra a los ductos hepáticos:
Tipo I Tumores que se originan debajo de la confluencia
de los conductos hepáticos izquierdo y derecho
Tipo II Tumores que alcanzan la confluencia
Tipo IIIa Tumores que ocluyen el conducto hepático
común y el conducto hepático derecho
Tipo IIIb Tumores que ocluyen el conducto hepático
común y el conducto hepático izquierdo
Tipo IV Tumores multicéntricos o involucran la confluencia
de los conductos hepáticos derecho o izquierdo.

32. Tumores de Klatskin
(Colangiocarcinoma hiliar) :
Involucran la bifurcación de
hepático común, ya sean de
la porción intra o extra
hepática de la vía biliar