1. LO QUE REALMENTE DEBES SABER DE
ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA
30.04.2010

2.  3 años
 Fiebre y petequias
 Leucocitos 1,000, hemoglobina 12,
plaquetas 9,000
 ¿Dx?

3. leucemia

4. leucemia
LLA

5.  Cáncer más frecuente en niños
 2-5 años
 Factores de riesgo (ABCDEFW)
 Ataxia-telangiectasia
 Síndrome de Bloom
 Síndrome de Klinefelter
 Síndrome de Down
 NEurofibromatosis
 Anemia de Fanconi
 Síndrome de Wiskott-Aldrich

6.  Mal pronóstico
 <1 año, >10 años
 Leucocitos >50,000/mm3
 Hipoploidia
 Cromosoma Philadelphia
 Imposibilidad de mejoría tras 3-6 meses tratamiento
(inducción)
 Signos y síntomas
 Palidez, fiebre, hematomas-púrpura, dolor óseo, fatiga,
linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, cefalea, parálisis
pares craneales

7.  Diagnóstico
 Leucopenia, neutropenia, blastos
 Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia
 Aumenta ácido úrico, potasio, fósforo, LDH
 Hipocalcemia
 AMO: 25% blastos
 Exploración testicular
 METS
 Citología LCR
 Tele tórax

8.  Tratamiento
 Prednisona, L-asparaginasa, vincristina,
ciclofosfamida, citarabina, 6-mercaptopurina,
metotrexato, daunorrubicina
 Paciente, no enfermedad

9.  Las 4P… de LLA
 Palidez
 Pirexia
 Púrpura
 Pain (Dolor)

10. leucemia
LMA

11.  Incidencia 20%
 Neonatos, adolescentes
 Factores de riesgo
 Ambientales
 Genéticos
 No genéticos
 Mal pronóstico
 <1 año, >15 años
 Leucocitos >100,000/mm3
 Cromosomas 7 y 11

12.  Signos y síntomas
 Palidez, hematoma-púrpura, dolor, hipertrofia
gingival, cefalea, vómito, fotofobia,
papiledema, parálisis de pares craneales,
linfadenopatía, hepatoesplenomegalia

13.  Diagnóstico
 Leucocitosis, blastos
 Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia
 Aumenta ácido úrico, potasio, fósforo, LDH
 Aumenta TP, TTP
 Descenso fibrinógeno
 AMO: 25% blastos
 METS:
 Citología LCR (inmunofenotipificación)
 Tele tórax

14.  Tratamiento
 Inducción (DCTED)
 Daunorrubicina
 Citarabina
 Tioguanina
 Etopósido
 Dexametasona
 Hermano compatible, TMO

15. leucemia
LMC

16.  Raro (<5%)
 >4 años (>80%)
 Radiación ionizante
FASE FISIOPATOLOGÍA SÍNTOMAS DIAGNÓSTICO
EXPLORACIÓN
CRÓNICA Expansión células Fiebre, escalofríos, Leucocitosis, anemia
maduras con función debilidad, dolor leve. Trombocitosis,
normal. 3 años. abdominal, médula ósea
hematomas, hipercelular con
hepatoesplenomegalia granulocitos
ACELERADA Anomalías progresivas Síntomas generales Duplicación de
de la diferenciación progresivos cromosoma
celular; cambios en el Philadelphia
cariotipo. Duración
variable.
BLÁSTICA Pérdida de la Palidez, petequias, Blastos, basofilia,
diferenciación síntomas hemoglobina baja,
hiperhistaminérgicos trombocitopenia

17.  Tratamiento
 Mesilato
de imitinib, busulfán, hidroxiurea, INF-α
 TMO (única curativa)

18. linfoma

19. linfoma
HODGKIN

20.  Adolescentes
 Factores de riesgo
 Inmunodeficiencias
 Congénitas
 Adquiridas
 Mal pronóstico
 Diseminación amplia
 Supra e infradiafragmática
 Extraganglionar (hueso, pulmón, hígado)
 Síntomas B
 Fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, anorexia, fatiga,
debilidad

21.  Síntomas y signos
 Linfadenopatías
 Supraclavicular, cervical indolora, firme
 Mediastínicas: tos persistente, compresión bronquial o
traqueal
 Diseminación lenta, ordenada y secuencial
 Síntomas B
 Prurito, fatiga, debilidad, anorexia
 “Alcohol doloroso”

22.  Diagnóstico
 Células de Reed-Sternberg (“ojos de búho”)
 Anemia hemolítica autoinmunitaria (Coombs +)
 Trombocitopenia inmunitaria
 Neutrofilia, linfopenia, eosinofilia, monocitosis
 Aumento de reactantes fase aguda
 Síndrome nefrótico
 METS
 TC/RMI (TAP)
 Tele tórax
 Biopsia de médula ósea

23.  Tratamiento
 Quimioterapia
 Doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, vincristina,
dacarbazina, procarbacina,
ciclofosfamida,mecloretamina, prednisona
 Radioterapia complementaria

24.  6 años
 Dx. Invaginación de la unión ileocecal
 Cáncer
 ¿Dx?

25. linfoma
NO HODGKIN

26.  Adolescentes
 Neoplasias difusas
 Agresivas
 Rápida proliferación
 Factores de riesgo
 Inmunodeficienciascongénitas y adquiridas
 ¿Virus? (DNA de EBV)

27.  Clasificación
 Linfoma de Burkitt
 Muchas células B
 Pocos histiocitos
 Patrón en “noche estrellada”
 Linfoma linfoblástico (células T inmaduras)
 Linfoma de células grandes (B, T, histiocitos)

28.  Síntomas y signos
 Linfoma de Burkitt
 Esporádica:dolor, distensión abdominal, invaginación,
afección de SNC y MO, masa en cuadrante superior
izquierdo
 Síndrome de lisis tumoral
 Endémica: mandíbula, órbita, SNC, áreas paraespinales
 Linfoma linfoblástico: mediastino
 Síndrome de vena cava superior
 Linfoma de células grandes: abdominal

29.  Diagnóstico
 Biopsia (histología, inmunofenotipificación,
citogenética)
 LDH (carga tumoral, riesgo de SLT)
 PFH, QS, ES (SLT)
 METS
 LCR y MO
 Tele de tórax
 CT/RMN (TAP)

30.  Tratamiento
 Linfoma de Burkitt y linfoma de células grandes
 Qt de 6 a 9 meses
 Linfoma linfoblástico
 Qt de 15 a 18 meses

31. tumores cerebrales

32.  Masas intracraneales más frecuentes
 Factores de riesgo
 NF
 Esclerosis tuberosa
 Radiación de SNC
 Síntomas y signos
 <2 años, infratentorial: vómito, inestabilidad,
letargo, irritabilidad
 >2 años, supratentorial: cefalea, alteraciones
visuales, convulsiones, cambios de personalidad

33.  Diagnóstico
 TC/RMN (fosa posterior)
 Biopsia
 Tratamiento
 Resección quirúrgica
 Diagnósticohistológico
 Reducción de carga tumoral
 Radioterapia, quimioterapia

34. MEDULOBLASTOM ASTROCITOMA DE EPENDIMOMA GLIOMA
A BAJO GRADO TRONCOENCEFÁL
ICO
Incidencia fosa 30 a 40% 30 a 40% 10 a 20% 10 a 20%
posterior
Fase precoz Cefalea, vómito, Dismetría unilateral, Similar a Diplopia, debilidad
diplopia, alteración de la meduloblastoma, facial, disfagia
desequilibrio marcha inicio lento; ronquera
Fase tardía Dismetría de Cefalea, vómito Similar a Parálisis de pares
extremidades, coma meduloblastoma, craneales, debilidad
inicio lento; parálisis
de pares craneales
Duración de 2-4 meses 3-6 meses 3-6 meses 0-3 meses
síntomas
Diagnóstico CT/MRI: lesión CT: masa quística CT: calcificaciones, MRI: glioma difuso
isodensa, resaltada quistes, hemorragia infiltrante
hiperdensa; Biopsia: roseta Biopsia: no indicada
hidrocefalia ependimaria
Biopsia: células
indiferenciadas
Tratamiento Resección Resección Resección Radiación
quirúrgica, radiación, quirúrgica, radiación quirúrgica, radiación
quimioterapia si es recurrente

35.  Astrocitoma de alto grado supratentorial
 Agresivo
 METS a pulmón, ganglios linfáticos, hígado,
hueso
 p53 (apoptosis)
 Cefalea, vómito, convulsiones, síntomas motores
focales, cambios conductuales
 CT/RMI, biopsia
 Resección quirúrgica y radiación

36.  Craneofaringioma
 Epitelioescamoso de zona supraselar
 Cefalea, vómito, disminución de AV, disminución
de campos visuales, hipopituitarismo (DI, retraso
del crecimiento)
 CT/RMI (lesión quística, calcificaciones)
 Resección quirúrgica, radiación

37. neuroblastoma

38.  Células de cresta neural de ganglios
simpáticos o médula suprarrenal
 Médula suprarrenal, cuello, tórax y abdomen
 METS: hueso, médula ósea, piel, hígado
 Síntomas y signos
 Generales
 Masa abdominal/cervical
 Síndrome de Horner
 Disfunción vesical/intestinal
 Equimosis orbitaria (“ojo de mapache”)
 Hepatomegalia
 Diarrea acuosa intratable
 Opsoclonía/mioclonía

39.  Diagnóstico
 HVA, VMA
 Biopsia
 METS
 Tele tórax
 CT (TAP)
 MRI médula espinal
 Gammagrafía
 Aspiración y biopsia de médula ósea

40.  Tratamiento
 Estadio y edad
 Cirugía
 Radiación
 Quimioterapia (ciclofosfamida, doxorrubicina,
etopósido, cisplatino, vincristina)
 Trasplante autólogo de células madre

41. ESTADIO CARACTERÍSTICAS
1 Local, resección completa
2A Local, resección incompleta
2B Local, ganglios linfáticos ipsolaterales
positivos
3 - Unilateral que cruza línea media
- Ganglios linfáticos contralaterales
positivos
- Línea media
4 Ganglios linfáticos distantes, hueso,
médula ósea, hígado o piel
4S Local con diseminación a piel, hígado
o médula ósea; <1 año edad

42. tumor de Wilms

43.  Segundo cáncer abdominal
 Relación
 Aniridia
 Malformaciones GU
 Retrasomental
 Síndrome de Beckwith-Wiedemann
(macroglosia, onfalocele, visceromegalia)

44.  Presentación WAGR
 Wilms
 Aniridia
 Malformación GU
 Retraso mental

45.  Síntomas y signos
 Masa abdominal asintomática
 Hematuria
 Fiebre e hipertensión
 Diagnóstico
 CT contraste abdomen: lesión intrarrenal
 Biopsia
 Histología favorable: blastema, estroma, epitelio
 Histología desfavorable: anaplasia, sarcoma de
células claras, rabdoide

46.  METS
 Tele de tórax
 Tratamiento
 Exéresisquirúrgica
 Radiación (excepto I y II)
 Quimioterapia
I y II: vincristina, actinomicina D
 III y IV: vincristina, actinomicina D, doxorrubicina

47. ESTADIO CARACTERÍSTICAS
I Limitado a riñón, resección completa
II Más allá de riñón, resección completa
III Residual en abdomen:
1. Ganglios linfáticos afectados
2. Traspasa peritoneo
3. Implantado en peritoneo
4. Persiste tras cirugía
IV Metástasis hematógenas o metástasis a
ganglios linfáticos fuera de abdomen o
pelvis
V Afección renal bilateral