1. COLESTASIS CONGÉNITA
Luis Capristán Díaz
R2 Pediatría

2. • Disminución o cese de excreción biliar por obstrucción de flujo a
través del árbol biliar intra o extrahepático (colestasis intra y
extrahepática)
• Acúmulo de substancias que se excretan normalmente en la bilis,
como bilirrubina ,ácidos biliares y colesterol.
• Cuadro clínico de ictericia, hepatomegalia y prurito, y la presencia de
pigmentos biliares en hepatocitos y conductos biliares

3. • Incapacidad de excresión de bilis por:
• Defectos en la producción intrahepática
• Transporte transmembrana de la bilis
• Obstrucción del flujo biliar.

4. • Bioquímica: reflejan retención de components de la bilis en sangre
(bilirrubina, ácidos biliares y/o colesterol)
• El patron y severidad de cada una de las anormalidades varía con el
trastorno subyacente.
• BD es la característica predominante en la mayoría de las causas de
colest. Neonatal.

5. • Definición bioquímica de colestasis:
• Bilirrubina directa o conjugada sérica de más de 2 mg/dl o de
más del 20% del total de la hiperbilirrubinemia
• Concentración de ácidos biliares de 2 a 3 veces por arriba
de valores normales.
• Especialmente importante en las primeras semanas de la vida

6. • La incidencia de enfermedad hepática neonatal es de cerca de 1 en
2500 nacidos vivos.
• La frecuencia de atresia de vías biliares varía de 1 en 15 000 en paises
europeos a 1 en 8 000 en países asiáticos
• Predominio en el sexo femenino (1.4/1.0 : mujer/hombre).

7. • Atresia de vías biliares y la hepatitis neonatal idiopática, que
corresponden a 50-70% de los casos.
• King´s College Hospital: 1086 casos: causas más frecuentes
corresponden a atresia de vías biliares (34.7%) y a hepatitis neonatal
idiopática (30.4%).

8. FISIOPATOLOGÍA
• Sistema excreción hepatobiliar: inmaduro (anatómico y funcional al nacimiento)
• Reabs. ileal ineficiente
• ácidos biliares séricos (colestasis fisiológica)
• [] de ácidos biliares a nivel intraluminal
• velocidad de secreción de ácidos biliares
• conjugación, sulfatación y glucuronidación de ácidos biliares
• diferencias cualitativas y cuantitativas en síntesis de ácidos biliares.

9. • Mecanismo:
• Hepatocelular: alteración de la formación de bilis
• Obstructivo: alteración del flujo biliar.
• Retención de ácidos biliares endógenos en hepatocito con presencia
de colestasis: Daño hepático progresivo
• Los ácidos biliares hidrofóbicos: inducen permeabilidad mitocondrial,
apoptosis y necrosis celular