2. DEFINICION:
Edema generalizado.
Proteinuria masiva
(>40 mgm2hr)
Hipoalbuminemia
(<2.5 gr/dL)
Puede haber
hipercolesterolemia y
oliguria.
Bolaños L y de Castaño I. Características clínicas e histopatológicas
del síndrome nefrótico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33
3. Tres/cuatro cruces en la tira reactiva
Cociente proteínas/creatinina en micción
aislada > 3,5 mg/mg
Eliminación urinaria de proteínas > 40
mg/m2/h o > 50 mg/kg/día
Otros datos habituales Hiperlipemia:
hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia
Hipercoagulabilidad
Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
4. 2 a 2.7 a 4 casos nuevos en niños menores
de 16 años por cada 100,000 con una
prevalencia acumulativa de 16 por 100,000
Prevalencia hombre:mujer de 2:1, aunque en
la adolescencia ambos sexos se ven igual de
afectados.
Bolaños L y de Castaño I. Características clínicas e histopatológicas
del síndrome nefrótico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33
5. La edad de presentación más frecuente está
entre 1 y 4 años.
Si ocurre entre las edades de 1 a 9 años, sin
antecedentes de enfermedad renal en la
familia, síntomas sistémicos ni factores
nefríticos asociados: síndrome nefrótico de
tipo primario o idiopático
Bolaños L y de Castaño I. Características clínicas e histopatológicas
del síndrome nefrótico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33
8. Santos F. Protocolos de Nefrología: Síndrome Nefrótico. Bol Pediatr 2006;
46(SUPL. 1): 19-23
9.
10.
11.
12.
13. 1.- Aproximadamente el 80% de la presión
oncótica se debe a la presencia de la
Albúmina (undefill)
2.- La retención de sodio secundaria a
hipovolemia y estimulación del sistema
Renina-Angiotensina-Aldosterona (overfill)
Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
14. 1.- Alteraciones genéticas a nivel de los
podocitos en el glomérulo.
2.- Alteraciones en la permeabilidad de la
membrana basal glomerular, no sólo por
tamaño molecular, sino también por carga.
Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
15. Se ha encontrado una respuesta proliferativa
disminuida de los linfocitos T y una modificación
de sus subclases.
Afectación de la inmunidad humoral, por menor
síntesis y mayor pérdida urinaria de
inmunoglobulina G: pueden explicar la alta
susceptibilidad a infecciones características de
estos enfermos.
Incremento relativo de algunos subgrupos de
linfocitos T puede vincularse con la producción
de un factor circulante responsable del aumento
de la permeabilidad de la pared capila
glomerular.
Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
16. No están bien definidos, aunque datos
clínicos y experimentales indican que existe
sobreproducción hepática de lipoproteínas,
acompañada en los casos más graves de
inhibición de su catabolismo hepático.
Pueden verse agravadas y modificadas por el
efecto hiperlipemiante de varios de los
medicamentos que se utilizan en el
tratamiento de estos pacientes.
Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
17. BACTERIA.
Peritonitis primaria con
Streptococcus
pneumoniae.
Hemophilus
influenzae.
Gram negativos.
Niveles de IgG bajos
Complemento: factor B
Función linfocítica.
VIRUS.
Asociadas a
tratamiento.
Infecciones por
Varicela.
18. Habitualmente secundaria a necrosis tubular
debida a la hipovolemia.
Obstrucción tubular por cilindros de proteína.
19. Hematocrito.
Hiponatremia.
Creatinina elevada.
Albúmina.
Inmunoglobulinas
(IgG, IgA: IgM, IgE).
Hiperlipidemia.
Cilindros céreos y
de grasa.
Hematuria
microscópica (22%)
Sodio urinario bajo
Proteinuria
(glomerular y
tubular).
20. No en un inicio en niños de
1 a 8 años.
Hematuria macroscópica,
proteinuria leve,
hipertensión marcada,
insuficiencia renal
persistente.
Niveles de C3 bajos.
Niños menores de 12 meses
y mayores de 11 años.
Para evaluar estado previo a
tratamiento con ciclosporina
(evaluación de
nefrotoxicidad).
21. Frecuentemente hay muerte.
El Centro Internacional de Enfermedades
Renales reporta un porcentaje de 2.5%
HIPOVOLEMIA, TROMBOSIS Y SEPSIS.
22. Dieta.
Proteínas a razón
de 1 a 1.5 grkgdía.
Proteínas de soya.
Dieta baja en sodio
(no más de 2 gr de
NaCl al día).
24. Infusiones de Albúmina.
Niños con hipoalbuminemia: dolor
abdominal, hipotensión, oliguria,
insuficiencia renal.
1 gr/kg al 20% en 4 hrs + diurético.
Riesgo de edema pulmonar.
25. Antihipertensivos.
IECAs (Captopril, Enalapril, Benazepril,
Ramipril).
BRA (Losartan e Irbersartan).
Metoprolol.
Bloqueadores canales de Ca (Nisoldipina).
26. Meta-análisis en 2001:
Prednisona 60 mgm2día x 4 semanas,
seguidas por 40 mgm2día x 4 semanas
Posteriormente en días alternos hasta
completar 3 meses.
Filler G. Treatment of nephrotic syndrome in children and
controlled trials.Nephrol Dial Transplant 2003;18:75-8
27. Remisión: proteinuria negativa o indicios por tira
reactiva o inferior a 4 mg/m2/h.
Recaída: proteinuria de 2 o más cruces en la tira
reactiva durante más de 3 días o paciente con
edemas y proteinuria de 3 o 4 cruces.
Recaídas frecuentes: 2 o más recaídas en los
primeros 6 meses tras la respuesta inicial, o 4 o más
recaídas en un período de 12 meses.
Corticodependencia: 2 recaídas consecutivas durante
la disminución de la dosis de esteroides o dentro de
los 14 días siguientes a su supresión.
Corticorresistencia: fallo para alcanzar la remisión
tras 8 semanas de tratamiento a dosis altas.
Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9
28. Metilprednisolona 20 mgkgdosis cada
tercer día por 3 dosis, y posteriormente, se
espacían.
Prednisona 2 mgkgdía cada tercer día
después de MPDN.
Ciclofosfamida 3 mgkgd por 8 semanas a 3
meses.
Ciclosporina 5 mgkgdía
29. En diversos estudios
se ha comprobado la
relación de niveles
elevados de IgE en
pacientes con
síndrome nefrótico.
La eliminación de
lácteos en la dieta ha
producido en muchas
ocasiones mejoría del
síndrome nefrótico.