Libertad y Orden
Guía de Atención Integral
para la prevención, diagnóstico,
tratamiento y rehabilitación de
Fibrosis Quíst...
© Ministerio de Salud y Protección Social - Colciencias
Guía de Práctica Clínica para la prevención, diagnóstico, tratamie...
ALEJANDRO GAVIRIA URIBE
Ministro de Salud y Protección Social
FERNANDO RUIZ GÓMEZ
Viceministro de Salud y Prestación de Se...
YANETH GIHA TOVAR
Directora General
ALICIA RÍOS HURTADO
Subdirectora General (E)
LILIANA MARÍA ZAPATA BUSTAMANTE
Secretari...
HÉCTOR EDUARDO CASTRO JARAMILLO
Director Ejecutivo
AURELIO MEJÍA MEJÍA
Subdirector de Evaluación de Tecnologías en Salud
I...
EQUIPO TÉCNICO DE APOYO
Leonardo Arregocés
Abel Ernesto Gonzalez
Indira Tatiana Caicedo Revelo
Oscar Ariel Barragan Rios
E...
Car&lla  para  niños,  jóvenes  y  adultos  
con  Fibrosis  Quís&ca  y  sus  cuidadores  
PARTICIPANTES
Catalina  Vásquez ...
Agradecimientos  
Guíacolombianadefibrosisquística
Agradecemos	
   a	
   las	
   ins2tuciones,	
   en2dades	
   ejecutoras...
2  
1 Índice  
Guíacolombianadefibrosisquística
Introducción  
  
Preguntas  Frecuentes  
1.  ¿Qué	
  es	
  la	
  fibrosis	...
FQ Guíacolombianadefibrosisquística
2
3
Introducción  
  	
  
Es	
  posible	
  que	
  usted	
  este	
  experimentado	
  se...
FQ
Guíacolombianadefibrosisquística
4  
	
  
Este	
   material	
   fue	
   revisado	
   y	
   adaptado,	
   desde	
   los	...
1.	
  ¿Qué	
  es	
  la	
  Fibrosis	
  Quís2ca	
  (FQ)?	
  
3 Preguntas  frecuentes  
La	
  Fibrosis	
  Quís2ca	
  (FQ)	
  ...
N/N
Guíacolombianadefibrosisquística
Los	
  padres	
  heredan	
  a	
  sus	
  hijos,	
  no	
  sólo	
  
los	
  rasgos	
  gsi...
4.	
  ¿Qué	
  pronós2co	
  	
  se	
  2ene	
  cuando	
  se	
  padece	
  
Fibrosis	
  Quís2ca?	
  	
  
3.	
  ¿Cuál	
  es	
  ...
5.	
  ¿Cuál	
  es	
  el	
  futuro	
  de	
  la	
  Fibrosis	
  Quís2ca?	
  	
  
Guíacolombianadefibrosisquística
8  
!Buena ...
6.	
  ¿Qué	
  síntomas	
  y	
  signos	
  produce	
  la	
  Fibrosis	
  Quís2ca	
  ?	
  	
  
¿Cuándo   empieza   la   FQ?   ...
Más	
  sobre	
  las	
  manifestaciones	
  
	
  
Gastrointes&nales  y  nutricionales:    
q 	
  Íleo	
  meconial	
  (obstr...
 La	
  FQ	
  puede	
  conducir	
  a	
  otros	
  problemas	
  llamados	
  complicaciones	
  los	
  cuales	
  se	
  desarrol...
-­‐ Problemas  de  fer&lidad:	
  En	
  los	
  hombres	
  con	
  FQ	
  el	
  tubo	
  que	
  
conecta	
  los	
  órganos	
  s...
7.	
  ¿Cómo	
  se	
  diagnós2ca	
  la	
  Fibrosis	
  Quís2ca	
  ?	
  
Guíacolombianadefibrosisquística
Al	
  igual	
  que	...
De  acuerdo  a  los  resultados  obtenidos  de  estas  pruebas  ,  es  muy  
importante  informar  con  claridad  y  preci...
8.	
  ¿Cómo	
  afecta	
  la	
  Fibrosis	
  Quís2ca	
  las	
  glándulas	
  de	
  
sudor,	
  los	
  pulmones,	
  el	
  siste...
9.	
  ¿Cómo	
  se	
  trata	
  la	
  Fibrosis	
  Quís2ca	
  ?	
  	
  	
  
"   Terapia  respiratoria  de  ru6na:    consiste...
Guíacolombianadefibrosisquística
Tips	
  	
  
"   Buena   Alimentación:	
   Los	
   pacientes	
   con	
   FQ	
   deben	
  ...
10.	
  ¿Cómo	
  manejar	
  las	
  enfermedades	
  comunes	
  de	
  la	
  
infancia	
  en	
  niños	
  y	
  jóvenes	
  con	
...
11.	
  ¿Cómo	
  manejar	
  los	
  problemas	
  diges2vos	
  
	
  en	
  la	
  Fibrosis	
  Quís2ca	
  ?	
  
El	
  principal	...
Más	
  sobre	
  	
  los	
  problemas	
  diges2vos	
  en	
  la	
  FQ	
  
Guíacolombianadefibrosisquística
ESTREÑIMIENTO:   ...
Guíacolombianadefibrosisquística
Exámenes  para  el  diagnós&co  de  
la  insuficiencia  del  páncreas  
	
  
Los	
  pacien...
12.	
  ¿Cuál	
  seria	
  la	
  alimentación	
  saludable	
  para	
  
un	
  	
  paciente	
  con	
  Fibrosis	
  Quís2ca	
  ?...
Más	
  sobre	
  la	
  alimentación	
  en	
  FQ	
  
	
  
Suplementar	
  con	
  	
  cloruro	
  de	
  sodio	
  (sal)	
  en	
 ...
Escolares  y  adolescentes  
En	
  esta	
  etapa	
  existe	
  la	
  influencia	
  de	
  la	
  televisión	
  y	
  del	
  med...
13.	
  ¿Cuáles	
  son	
  las	
  señales	
  
de	
  alerta	
  a	
  nivel	
  diges2vo?	
  
Pancrea&&s:	
  La	
  secreción	
  ...
14.	
  ¿Cómo	
  manejar	
  los	
  problemas	
  respiratorios	
  
en	
  Fibrosis	
  Quís2ca	
  ?	
  
Técnicas  de  aclarami...
Más	
  sobre	
  la	
  terapia	
  respiratoria	
  
Guíacolombianadefibrosisquística
Hay	
  que	
  intentar	
  que	
  las	
 ...
 
Estas	
  técnicas	
  se	
  asocian	
  a	
  otros	
  tratamientos	
  como	
  pueden	
  ser	
  fluidificantes	
  
inhalados,...
Los  an&bió&cos  son	
  la	
  base	
  del	
  tratamiento	
  tanto	
  para	
  la	
  infección	
  aguda	
  
(exacerbaciones)...
Visita	
  la	
  	
  web	
  
¡Aprende	
  jugando,	
  sobre	
  	
  tus	
  pulmones	
  y	
  todo	
  el	
  aparato	
  respirat...
16.	
  ¿Qué	
  es	
  la	
  Diabetes	
  relacionada	
  con	
  Fibrosis	
  Quís2ca	
  ?	
  
Los	
  niños	
  y	
  jóvenes	
  ...
17.	
  ¿Cuáles	
  son	
  las	
  recomendaciones	
  de	
  hábitos	
  
para	
  los	
  niños	
  y	
  jóvenes	
  con	
  Fibros...
19.	
  ¿Cómo	
  se	
  debe	
  realizar	
  la	
  	
  Terapia	
  respiratoria?	
  	
  
Es	
  importante	
  que	
  el	
  trat...
 
	
  
La	
  fisioterapia	
  de	
  tórax	
  	
  2ene	
  varios	
  componentes:	
  
	
  
Percusión   torácica:   Golpeteo	
 ...
 Lóbulos  superiores  –  percusión        
Debe	
  sentarse	
  derecho,	
  realizar	
  la	
  percusión	
  sobre	
  el	
  á...
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38

266 visualizaciones

Publicado el

guías colombianas practica clínica, gpc, pediatría, adolescente, menor 18, neumo, neumología, fibrosis quística, paciente, 2014, 38

Publicado en: Salud y medicina
0 comentarios
0 recomendaciones
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

  • Sé el primero en recomendar esto

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
266
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
3
Acciones
Compartido
0
Descargas
5
Comentarios
0
Recomendaciones
0
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

Ped neumo-fibrosis quística-3pc-2014-38

  1. 1. Libertad y Orden Guía de Atención Integral para la prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de Fibrosis Quística Para pacientes, padres y cuidadores. 2014 - Guía No. 38 Libertad y Orden
  2. 2. © Ministerio de Salud y Protección Social - Colciencias Guía de Práctica Clínica para la prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de Fibrosis Quística. Guía No. 38 ISBN: Bogotá. Colombia Noviembre de 2014 Nota legal Con relación a la propiedad intelectual debe hacerse uso de los dispuesto en el numeral12delaconvocatoria563del2012ylacláusuladecimosegunda-propiedad intelectual “En el evento en que se llegaren a generar derechos propiedad intelectual sobre los resultados que se obtengan o se pudieran obtener en el desarrollodelapresenteconvocatoriaydelcontratodefinanciamientoresultante de ella, estos serán de COLCIENCIAS y del Ministerio de Salud y Protección Social” y de conformidad con el clausulado de los contratos suscritos para este efecto.
  3. 3. ALEJANDRO GAVIRIA URIBE Ministro de Salud y Protección Social FERNANDO RUIZ GÓMEZ Viceministro de Salud y Prestación de Servicios NORMAN JULIO MUÑOZ MUÑOZ Viceministro de Protección Social GERARDO BURGOS BERNAL Secretario General JOSÉ LUIS ORTIZ HOYOS Jefe de la Oficina de Calidad Libertad y Orden
  4. 4. YANETH GIHA TOVAR Directora General ALICIA RÍOS HURTADO Subdirectora General (E) LILIANA MARÍA ZAPATA BUSTAMANTE Secretaria General Alicia Rios Hurtado Directora de Redes de Conocimiento LUCY GABRIELA DELGADO MURCIA Directora de Fomento a la Investigación JAIME EDUARDO CASTELLANOS PARRA Gestor del Programa Nacional de Ciencia, Tecnología e Innovación en Salud Hilda Graciela Pacheco Gaitán Seguimiento técnico e interventoría David Arturo Ribón Orozco Seguimiento técnico e interventoría Libertad y Orden
  5. 5. HÉCTOR EDUARDO CASTRO JARAMILLO Director Ejecutivo AURELIO MEJÍA MEJÍA Subdirector de Evaluación de Tecnologías en Salud IVÁN DARÍO FLÓREZ GÓMEZ Subdirector de Producción de Guías de Práctica Clínica JAVIER HUMBERTO GUZMAN Subdirección de Implantación y Diseminación DIANA ESPERANZA RIVERA RODRÍGUEZ Subdirectora de Participación y Deliberación Sandra Lucía Bernal Subdirección de Difusión y Comunicación
  6. 6. EQUIPO TÉCNICO DE APOYO Leonardo Arregocés Abel Ernesto Gonzalez Indira Tatiana Caicedo Revelo Oscar Ariel Barragan Rios EQUIPO TÉCNICO DE APOYO Laura Catalina Prieto Angela Viviana Perez Lorena Andrea Cañón Diana Isabel Osorio Libertad y Orden
  7. 7. Car&lla  para  niños,  jóvenes  y  adultos   con  Fibrosis  Quís&ca  y  sus  cuidadores   PARTICIPANTES Catalina  Vásquez  Sagra   Líder  del  grupo  desarrollador  de  la  Guía  de  Prác2ca  Clínica  para  Fibrosis  Quís2ca         Co  inves&gadoras   Danitza  Madero  Orostegui,  Neumóloga  Pediatra   Jenny    Libeth  Jurado  Hernández,  Neumóloga  Pediatra       Jenny  González  Blanco   Pedagoga  Hospitalaria,  Psicooncóloga  Pediátrica  y  Neuropsicóloga  del  Aprendizaje   Universidad  Católica  de  la  Plata,  Argen2na       Liliana  Eloísa  Herrera  Calle   Psicóloga,  Especialización  en  Gerencia  Estratégica   Representante  de  Padres  y  Pacientes        William  Parra  Cardeño,  Neumólogo  Pediatra   Datos de edición Jenny  del  Pilar  González,  Diseño  gráfico,  adaptaciones  pedagógicas  y  enlaces  interac2vos   Pedro  Herrera  Gómez,  Corrección  de  es2lo   Ángela  Vásquez  Alba,  Comunicaciones     Ministerio  de  Salud  Y  Protección  Social   Colciencias   Ins&tuto  de  Evaluación  Tecnológica  en  Salud  IETS     República  de  Colombia,  Agosto  de  2014   Grupo desarrollador de la GPC de FQ José  Ricardo  Aris&zábal,  Neumólogo  Pediatra   Oscar  Barón  Puentes,  Neumólogo  Pediatra   Iván  Stand  Niño,  Neumólogo  Pediatra   Bertha  Agudelo  Veja,  Neumólogo  Pediatra   Sonia  Restrepo  Gualteros,  Neumóloga  Pediatra   Olga  Morales  Munera,  Neumólogo  Pediatra   Martha  Isabel  Álvarez,  Infectólogo  Pediatra   Amador  Ovalle  Rodríguez,  Neumólogo   Jimmy  Sastoque  Torres,  Internista   Heidi  Eliana  Mateus  Arbelaez,    Gene2sta         Nenna  Lung  de  Mar[nez,  Nutrióloga  Pediatra   Adriana  Amaya  Camargo,  Nutricionista   Ángela  Bohórquez  Poveda,  Nutricionista   José  Fernando  Vera,  Gastropediatra   Fernando  Sarmiento,  Gastropediatra   Nancy  Bernal  Camargo,    Pediatra   Angélica  Pachón  Aya,    Fisioterapeuta   Leidy  Nieto  Téllez,  Fisioterapeuta   Clara  Grizales  Rodríguez,  Neumóloga  Pediatra   Alejandra  Rincón  Bolívar,  Medico  general     Eliana  Correa  Vera,  Enfermera  
  8. 8. Agradecimientos   Guíacolombianadefibrosisquística Agradecemos   a   las   ins2tuciones,   en2dades   ejecutoras   y   sociedades   cienNficas   par2cipantes,   involucradas   en   la   elaboración   de   esta   Guía   de   Atención  Integral  en  Prevención,  Diagnós2co,  Tratamiento  y  Rehabilitación   de   la   Fibrosis   Quís2ca;   a   los   profesionales   del   grupo   desarrollador   de   la   Guía;  a  los  padres  de  familia  que  par2ciparon  en  los  grupos  focales  y  que   con  sus  ac2vidades  nos  permi2eron  conocer  las  preguntas  e  incer2dumbres   de  muchos  de  los  padres  de  niños  y  jóvenes  con  Fibrosis  Quís2ca  de  nuestro   país.       También,  agradecemos  a  las  Fundaciones  de  padres  y  pacientes,  que  desde   hace   años,   inspiran   y   mo2van   las   acciones   de   muchos   profesionales   que   trabajan  por  mejorar  la  calidad  de  vida  y  de  atención  medica  integral  de  los   pacientes  con  Fibrosis  Quís2ca.   1 En2dades   Ejecutoras   Sociedades   CienNficas     Par2cipantes   Fundaciones  de   Padres  Y  Pacientes    
  9. 9. 2   1 Índice   Guíacolombianadefibrosisquística Introducción     Preguntas  Frecuentes   1.  ¿Qué  es  la  fibrosis  quís2ca  (FQ)?   2.  ¿Cómo  se  hereda  la  FQ?   3.  ¿Cuál  es  la  frecuencia  de  la  fibrosis   quís2ca?   4.  ¿Qué  pronós2co    se  2ene  cuando  se   padece  FQ?                 5.  ¿Cuál  es  el  futuro  de  la  FQ?       6.  ¿Qué  síntomas  produce  la  FQ?         7.  ¿Cómo  se  diagnós2ca  la  FQ?   8.  ¿Cómo  afecta  la  FQ  las  glándulas  de   sudor,   los   pulmones,   el   sistema   diges2vo   (hígado,     páncreas)   y   aparato  reproductor?   9.  ¿Cómo  se  trata  la  FQ?     10.  ¿Cómo   manejar   las   enfermedades   comunes   de   la   infancia   en   niños   y   jóvenes  con  FQ?   11.  ¿Cómo   manejar   los   problemas   diges2vos?     12.  ¿   ¿Cuál   seria   la   alimentación   saludable   para   un     paciente   con   Fibrosis  Quís2ca  ??     13.  ¿Cuáles   son   las   señales   de   alerta   a   nivel  diges2vo?   14.    ¿Cómo   manejar   los   problemas   respiratorios?         15.  ¿Cuáles   son   las   señales   de   alerta   a   nivel  pulmonar?   16.  ¿Que  es  la  Diabetes  relacionada  con   FQ?   17.  ¿Cuáles  son  las  recomendaciones  de   hábitos  para  los  niños  y  jóvenes  con   FQ?   18.  ¿Qué  es  y  cómo  se  debe  manejar  la   enfermedad  hepá2ca  en  FQ?   19.  ¿Cómo  se  debe  realizar  la    Terapia   respiratoria?  Uso  de  Inhaladores,   técnica   21.  ¿Cuáles  son  las  Técnicas  de  higiene   bronquial  recomendadas?   22.  ¿  Cómo  se  realiza  la  Desinfección  de   los  equipos  usados  durante  la   terapia  respiratoria?   25.  ¿Cuáles  son  las  ac2vidades  de   Ejercicio  recomendadas  en  FQ?   26.  ¿Cómo  se  debe  manejar  el  ámbito   escolar  ?  Recomendaciones   generales   27.  ¿Cómo  debe  realizarse  el   acompañamiento  psicológico  del   niño  con  FQ?     28.  ¿Cuáles  son  las  recomendaciones   para  la  familia?   29.  ¿Cómo  se  maneja  la  adolescencia,   los  amigos,  el  noviazgo  en  jóvenes   con  FQ?   30.  ¿Como  vivir  con  FQ?   31.  ¿Como  involucrar  las  necesidades  a     la  ru2na  diaria  del  paciente  con  FQ?   32.  ¿Cuáles  son  algunas  estrategias  de   autocuidado  recomendadas  para   niños  y  jóvenes  con  FQ?   33.  ¿Cuál  es  el  seguimiento  que  debe   tener  un  paciente  con  FQ?         34.  ¿Cómo  hacer  la  transición  de  equipo   pediátrico  al  de  adultos?           35.  ¿Cómo  aceptar  tener  un  hijo  con   Fibrosis  Quís2ca?     Guías  clínicas  de  referencia   Ficha  de  manejo  y  control  de  FQ   Glosario  visual   Referencia  de  imágenes  
  10. 10. FQ Guíacolombianadefibrosisquística 2 3 Introducción       Es  posible  que  usted  este  experimentado  sen2mientos  de  miedo,   confusión   o   ansiedad   al   enfrentarse   a   un   diagnós2co   de   Fibrosis   Quís2ca.    Esta  car2lla  le  proporcionará,    en  un  lenguaje  sencillo,  la   información   básica   que   usted   necesita     para   entender   la   enfermedad   y   su   tratamiento,   reconocer   y   actuar   de   manera   temprana   ante   cambios   o   empeoramiento   de   los   síntomas;   le   indicará,   cuando   buscar   ayuda   profesional   y   le   ofrecerá   información   sobre   los   temas   sobre   los   que   deberá   tomar     decisiones.       El   comprender   la   enfermedad   le   permi2rá   saber   que   hay   mucho   por   hacer   y   mejorar   sus   habilidades   para   par2cipar   de   manera   ac2va   en   su   cuidado,   dándole   confianza   para   vivir   con   la   enfermedad,   lo   que   se   ha   demostrado,   que     mejorará   los   resultados  de  salud.       Esta   car2lla   fue   elaborada   por   un   equipo   mul2disciplinario   de   expertos,   que   trabajó   durante   un   año,   en   el   desarrollo   de   este   material   educa2vo,   que   le   brindará   a   los   padres   y   cuidadores,   información  actualizada  sencilla  y  concreta  y  que  responderá  a  sus   preguntas  mas  frecuentes  acerca  de  la  enfermedad,  sus  síntomas,   tratamiento,   medicación   y   comportamiento   en   la   vida   co2diana.   Esperamos  les  permita  comprender  mejor  esta  condición  de  salud  y   disponer   de   unas   indicaciones   claras,   aplicables   y   adaptadas   a   nuestra  realidad  colombiana.       Las  indicaciones  que  aquí  se  presentan,  están  basadas  en  la  mejor   evidencia  medica  internacional  sobre  los  estándares  de  manejo  y   control  de  la  Fibrosis  Quís2ca.  
  11. 11. FQ Guíacolombianadefibrosisquística 4     Este   material   fue   revisado   y   adaptado,   desde   los   puntos   de   vista   didác2co,  pedagógico  y  de  sus  contenidos,    por  una  psicopedagoga   experta  en  materiales  educa2vos  en  salud.     La   car2lla   con2ene   algunas   síntesis   para   niños   en   edad   escolar   y   proporciona   algunos   enlaces   web   para   que   permiten   disponer   de   recursos  adicionales  para  que  los  niños  y  jóvenes  tengan  alterna2vas   para  comprender  mejor  su  condición  de  salud,  contribuir  al  manejo   de  su  enfermedad  y  tener  así  una  mejor  calidad  de  vida.     Se  abarcaron  la  mayoría  de  los  aspectos    que  están  involucrados  en   la  Fibrosis  Quís2ca  y  de  manera  especial,  se  incluyeron  las  preguntas   formuladas  en  los  grupos  focales  por  los  padres  y  pacientes.  Estos   grupos  fueron,  convocados  por  la  representante  de  los  padres  a  la   Guía   de   Prác2ca   Clínica   para   Fibrosis   Quís2ca   y   contó   con   la   par2cipación  de  varias  de  las  fundaciones  y  asociaciones  de  padres,   del   país.   Sin   embargo,   no   pretende   sus2tuir   la   educación   permanente   que   debe   darse   en   su   centro   de   atención,   ni   abarcar   todos  los  tópicos  de  un  paciente  con  Fibrosis  Quís2ca.       Estas  son  recomendaciones  generales  que  deben  estar  sujetas  a  las     indicaciones   del   equipo   médico   tratante,   de   acuerdo   a   las   condiciones  diferenciales  y  par2culares  de  cada  paciente.     La   Asociación   Colombiana   de   Neumología   Pediátrica   se   siente   sa2sfecha   de   haber   par2cipado     en   la   convocatoria   563   de   Colciencias   y   el   Ministerio   de   Salud   y   de     haber   logrado   realizar   tanto   las   guías   de   prác2ca   clínica   (versión   completa)     para   profesionales,  como  la  car2lla    para  pacientes  y  cuidadores.  Sólo  nos   animó  el  deseo  de  brindar  a  los  pacientes  y  a  sus  familias,    apoyo   incondicional  y  la  mejorar  atención  integral  en  Colombia.          
  12. 12. 1.  ¿Qué  es  la  Fibrosis  Quís2ca  (FQ)?   3 Preguntas  frecuentes   La  Fibrosis  Quís2ca  (FQ)   es  una  enfermedad   hereditaria,  que  afecta   principalmente  los   pulmones  y  el  sistema   diges2vo  desde  el   nacimiento.       Cuando   un   individuo   presenta   dos   mutaciones   de   la   enfermedad,   se   ve   afectada   una   proteína   llamada   la   proteína  CFTR  (proteína  de  regulación  de  trasmembrana   de   la   FQ,     por   sus   siglas   en   Inglés)   lo   que   altera   las   secreciones   de   las   principales   glándulas   secretoras   del   organismo.       Como  muchos  pacientes  tosen,  algunas  personas    creen   que  la  fibrosis  quís2ca  se  puede  "contagiar",  lo  cual  no   es  cierto.     Guíacolombianadefibrosisquística 55
  13. 13. N/N Guíacolombianadefibrosisquística Los  padres  heredan  a  sus  hijos,  no  sólo   los  rasgos  gsicos,  sino  también  algunas   condiciones  de  salud.  La  Fibrosis  Quís2ca   se  hereda  de  una  forma,  conocida  en   gené2ca,  como  autosómica  recesiva,   esto  quiere  decir  que  para  que  aparezca   la  enfermedad,  tanto  el  padre  como  la   madre  aunque  sean  sanos,  son   portadores  y  en  cada  embarazo  2enen   un  riesgo  del  25  %  de  que  el  recién   nacido  herede  la  enfermedad,  aún  si  los   padres  ya  2enen  un  niño  con  FQ.   Los  encargados  de  guardar  la  información  para   producir  todas  las  proteínas  de  nuestro  cuerpo  se   llaman  genes,  estos  se  encuentran  en  los   cromosomas  y  los  tenemos  por  duplicado;  dentro  de   estos  genes  está  el  de  la  Fibrosis  Quís2ca  que  se   llama  CFTR  y  está  en  el  cromosoma  7.     6   2.  ¿Cómo  se  hereda  la   Fibrosis  Quís2ca  ?   Las   personas   portadoras   sanas   2enen   uno   de   sus   dos   genes   CFTR   dañado,   pero   al   estar   el   otro   funcionando,   hace   que   no   se   presenten   síntomas  de  la  enfermedad.  Cuando  dos  personas  portadoras  se  unen,   2enen  la  posibilidad  de  que  ambos  aporten  el  gen  dañado  a  su  hijo  con   una  probabilidad  del  25%,este  hijo  que  2ene  ambos  genes  dañados  va  a   desarrollar  la  enfermedad.     Esto  ocurre  al  azar,  le  puede  ocurrir  a  cualquier  persona,  en  cualquier   comunidad,   por   lo   que   los   padres   no   deben   sen6r   ninguna   culpa.     Debido  a  que  los  padres  portadores  son  sanos  y  por  lo  tanto  no  2enen   síntomas,   no   se   puede   saber   quién   es   portador   hasta   que   se   vuelven   padres  de  un  niño  con  FQ.  
  14. 14. 4.  ¿Qué  pronós2co    se  2ene  cuando  se  padece   Fibrosis  Quís2ca?     3.  ¿Cuál  es  la  frecuencia  de  la  Fibrosis  Quís2ca?   1   Guíacolombianadefibrosisquística 7   Es  muy  digcil  predecir  esto,  pues  depende  de  varios  factores  como  son:    la   edad  de  diagnós2co,  el  estado  nutricional,  el  2po  de  mutaciones  que   presente  (hay  unas  más  severas  que  otras),  el  2po  de  infección  que  se  tenga,     la  función  pulmonar  y  la  frecuencia  de  las  exacerbaciones.       En  el  diagnós2co  temprano  y  el  tratamiento  oportuno  y  completo,    por  parte   de  un  grupo  interdisciplinario,  en  centros  especializados,  se  fundamenta  la   calidad  de  vida  del  niño  afectado  con  Fibrosis  Quís2ca.  Lo  anterior,  sumado  a   los  avances    gené2cos,  ha  permi2do  que  un  número  cada  vez  mayor  de  niños,   lleguen  a  la  edad  adulta  en  condiciones  favorables  de  supervivencia  y  calidad   de  vida.       Con  frecuencia,  sucede  que  no  se  comprende  la  importancia  de  mantener  la   con6nuidad  en  el  tratamiento  completo  sugerido,  lo  cual  garan2za  un   mejor  estado  de  salud  en  los  niños  y  jóvenes.  Por  esta  razón  se  enfa2za  que  el   autocuidado  y  cumplir  con  los  medicamentos  y  recomendaciones   terapéu2cas,  es  fundamental!     La  Fibrosis  Quís2ca  es  una  de  las  enfermedades   gené2cas  más  frecuentes  en  ciertas   poblaciones,  sobre  todo  en  aquellas  con  un   mayor  componente  de  raza  blanca  o  caucásica   en  donde  hasta  uno  de  cada  2500  niños  nace   con  la  enfermedad.  En  Colombia  no  tenemos   datos  exactos  de  su  frecuencia,  pero  se  ha   calculado  que  aproximadamente,  uno  de  cada   8000  niños  (hombres  y  mujeres),  nace  con  la   enfermedad.  
  15. 15. 5.  ¿Cuál  es  el  futuro  de  la  Fibrosis  Quís2ca?     Guíacolombianadefibrosisquística 8   !Buena  Calidad  de  vida!   Son  muchos  los  avances  que  se  han  logrado  para  que  los  pacientes  con   FQ  vivan  cada  vez  más  y  con  una  mejor  calidad  de  vida.    Estos  adelantos   están  relacionados  con  el  diagnós2co  más  temprano  (incluso  en  el  recién   nacido),   el   tratamiento   en   centros   especializados,   el     desarrollo   de   nuevos   an2bió2cos,   la   terapia   remplazo   enzimá2co   y   la   adecuada   nutrición.     Muchas  inves6gaciones  se  están  haciendo  en  el  mundo  para  tratar  de   encontrar  una  cura  para  la  FQ.  Por  ejemplo,  recientemente,  se  aprobó  el   medicamento  Ivacalor  que  ayuda  para  que  funcione  la  proteína  CFTR,   que   se   encuentra   alterada   en   los   pacientes   con   la   mutación   G551D.   Generando  una  gran  expecta2va  por  los  muy  buenos  resultados  que  se   han  observado  en  la  mejoría  de  la  función  pulmonar,  en  la  disminución   de  los  niveles  de  cloro  en  sudor  y  en  la  ganancia  de  peso.  Inves2gaciones   como  esta,  han  abierto  el  camino  para  con2nuar  desarrollando  nuevas   moléculas   que,   solas   o   combinadas,     puedan   lograr   la   corrección   del   defecto,  en  mutaciones  más  frecuentes  como  la  DF508.     También  está  abierta  la  posibilidad   de  que  en  el  futuro  se  cuente  con   la  terapia  génica  para  los  pacientes   con  FQ.  Mientras  estas  buenas   no2cias  se  hacen  realidad   debemos  enfocarnos  en  ofrecer  a   los  niños  el  mejor  tratamiento  con   el  que  contamos  en  el  momento,   incluido  el  trasplante  pulmonar   que  es  la  alterna2va  terapéu2ca   en  los  pacientes  con  enfermedad   respiratoria  severa  e  irreversible.    
  16. 16. 6.  ¿Qué  síntomas  y  signos  produce  la  Fibrosis  Quís2ca  ?     ¿Cuándo   empieza   la   FQ?   Al   momento   de   la   concepción   (antes   del   nacimiento).  No  obstante,  puede  pasar  algún  2empo  antes  de  que  se   presenten  los  síntomas  de  la  FQ.       El  inicio  de  las  manifestaciones  de  FQ,  varía  de  una  persona  a  otra.  En   La   mayoría   de   los   casos,   el   diagnos2co   se   hace   cuando   empiezan   a   presentarse  los  síntomas  durante  los  3  primeros  años  de  vida.  Alguien   con   FQ   puede   no   tener   todos   estos   síntomas   y   pueden   variar   de   acuerdo   a   la   edad   del   paciente.   Estas   son   las   principales   manifestaciones:          Respiratorias:     q   Tos  crónica  con  expectoración   q   Obstrucción  bronquial,  silbidos  crónicos,   hervidera  de  pecho  que  no  mejora     q   Neumonías  recurrentes     q   Enfermedad  pulmonar  crónica   q   Sinusi2s  crónica   q    Pruebas   de   función   pulmonar   con   hallazgo   de   enfermedad   pulmonar   obstruc2va   q    Hallazgo   en   esputo   de   gérmenes   comúnmente  encontrados  en  FQ   q   Alteraciones  persistentes  en  los  rayos  X   de  tórax.   q   Hipocra2smo  digital   Infección   Inflamación   Obstrucción   Guíacolombianadefibrosisquística 9  
  17. 17. Más  sobre  las  manifestaciones     Gastrointes&nales  y  nutricionales:     q   Íleo  meconial  (obstrucción  intes2nal)  o  ictericia   (color  amarillo)  prolongada  en  un  recién  nacido     q   Prolapso  rectal  (salida  del  recto  por  el  ano)   q   Diarrea  crónica,  deposiciones  con  grasa   q    Mala   diges2ón   (abdomen   globoso,   dolor   abdominal,  muchos  gases)   q   Inadecuado  aumento  de  peso     q   Inflamación  de  extremidades  en  el  lactante   q   Deficiencia  de  vitaminas     q   Obstrucción  intes2nal  distal   q   Pancrea22s  recurrente  o  crónica   q   Cálculos  biliares   q   Enfermedad  hepá2ca       v   El  2po  y  la  severidad  de  los  síntomas    y  signos  de  la   Fibrosis  Quís2ca  (FQ)  varían  de  una  persona  a  otra.     Otros  manifestaciones:   Infer2lidad  masculina     Alteraciones  por  perdida  de  sal,  deshidratación   Sudoración  con  exceso  de  sal.     Agrandamiento  de  las  puntas  de  los  dedos  (hipocra2smo  digital)     Guíacolombianadefibrosisquística10  
  18. 18.  La  FQ  puede  conducir  a  otros  problemas  llamados  complicaciones  los  cuales  se  desarrollaran  a   lo  largo  de  la  vida.  Ellos  son:   v   Guíacolombianadefibrosisquística 11    -­‐Sinusi&s:  Inflamación  de  los  senos   paranasales  por  el  moco  espeso,  lo  que     facilita  la    infección.  Se  trata  con   an9histamínicos  y  desconges2onantes,     y  con  an2bió2cos  para  controlar  la   infección.  Podría  ser  necesaria  su   irrigación  y  algunas  veces,  puede  ser     necesaria  la  cirugía  para     abrirlos  y  drenarlos.       -­‐Pólipos  nasales:  Son  carnosidades   nasales  que  pueden  obstruir  la  nariz.  No   se  sabe  con  claridad  porque  se  forman  y   no  siempre  requieren  tratamiento.     Si  obstruyen  la  nariz,   puede  ser  necesario   administrar  medicaciones   o  prac2car  una  cirugía   para  eliminarlos,  de   acuerdo  a  cada  caso  en   par2cular.         -­‐ Bronquiectasias  :  Son  dilataciones  de   las  vías  respiratorias  (bronquios)  cuando   se  van  destruyendo  sus  paredes,  por  las   infecciones  crónicas  y  la  inflamación.     Las    presentan     la  mayoría  de  las       personas  con  FQ  y   dificultan  aún  más  la    limpieza  de  los  Bronquios  por  su  flacidez.   -­‐Neumotórax  :  Ocurre  en  el  4%  de   las  personas  con  FQ.  Es  una  ruptura   del  tejido  pulmonar  o  de  una  vía   respiratoria  que  permite  que  el  aire   se  escape  del  pulmón  y  quede   atrapado  entre  el  pulmón  y  la  pared   del  tórax.    Cuando  la  can2dad  de   aire  es  pequeña  y  hay  pocos   síntomas,  puede  resolverse  solo.  Si   el  escape  de  aire  es  mucho,    puede   ocurrir  que  el  pulmón  se  colapse,   presentándose     Dificultad  súbita  para     respirar  o  dolor  en  el     pecho.  En  estos  casos     se  debe  consultar  con     su  médico  tratante  lo  antes  posible.     -­‐ Hemop&sis:  Así  se  llama  a  la   expectoración  de  sangre.  Cuando  lo   que  se  observa  son  pequeñas  pintas   de  sangre  en  las  flemas,    casi   siempre  es  una  señal  de  infección   ac2va  y  se  presenta  por  ruptura  de   pequeños  vasos  sanguíneos  debida   a  inflamación.  Si  el  esputo   2ene  más  que  unas  pocas   rayas  o  pintas  de    sangre,    indica  una  situación  más    seria  que  puede  llegar  a  requerir     tratamiento  quirúrgico.    
  19. 19. -­‐ Problemas  de  fer&lidad:  En  los  hombres  con  FQ  el  tubo  que   conecta  los  órganos  sexuales  pueden  obstruirse  por  las  secreciones   anormalmente  espesas  de  las  vesículas  seminales  y    los  conductos   deferentes  (tubo  que  transporta  la  esperma   a  través  de  los  tesNculos)  pudiendo  inu2lizarse.   Puede  haber  disminución  en  número  en  los   espermatozoides    o  esterilidad  franca.     La  fer2lidad  de  las  mujeres  con  FQ    puede  estar  disminuida.         Una  de  sus  manifestaciones  es  la  hinchazón  de  los  pies  y  tobillos.  Se  trata   con  oxigeno,  diuré2cos  y  mejorando  la  función  pulmonar.   -­‐Osteoporosis:  Se  denomina  así  al  desarrollo  de   huesos  débiles  y  porosos,  que  en  la  FQ  ocurre   porque  el  organismo  no  absorbe  las  vitaminas  y   los  minerales  necesarios  para  mantener  los   huesos  fuertes  y  por  la  falta  de  ejercicio.     Guíacolombianadefibrosisquística12   -­‐Enfermedad  del  corazón  secundaria  a  la  patología   pulmonar  crónica  llamada  CorPulmonale.     En  etapas  avanzadas  de  la  enfermedad  pulmonar  se   disminuye  la  can2dad  de  oxígeno  en  la  sangre  haciendo   que  el  corazón  trabaje  más,  lo  que  produce  un   crecimiento  de  la  parte  derecha  del  corazón    y  un   aumento  de  la  presión  arterial  en  las  arterias  que  van  del   corazón  a  los  pulmones.       Más  sobre  los  complicaciones  
  20. 20. 7.  ¿Cómo  se  diagnós2ca  la  Fibrosis  Quís2ca  ?   Guíacolombianadefibrosisquística Al  igual  que  con  la  mayoría  de  las  enfermedades,  la  FQ   se  diagnos2ca  por  medio  de  la  historia  médica,     el  examen  gsico  y  las  pruebas  de  laboratorio.     Generalmente  se  realizan  Pruebas  de  cloro  en  sudor,  que   consiste    en  colocar    en  el  brazo  del  niño,  una  pequeña   can2dad  de  una  sustancia  que    al  ser  es2mulada  con  una   pequeña  corriente  eléctrica,  produce  sudor,  en   el  que  se  mide  la  can2dad  de  cloro.     Un  nivel  alto,  en  2  pruebas,    indica    la  presencia  de  FQ.  Esta  prueba  se   solicita  cuando  el  niño  presenta  los  síntomas  descritos  anteriormente.     Esta  prueba  no  puede  iden&ficar  a  los  portadores  de  la  FQ.       ¿Qué  es  el  estudio  gené&co?   Además  de  los  electrolitos  en  sudor  se  puede  realizar  el  estudio  gené2co   que  consiste  en  iden2ficar  cual  es  el  daño  que  presenta  el  gen  de  la  FQ.   Como  se  mencionó  previamente,  para  que  aparezca  la  enfermedad,   ambos  genes  deben  estar  dañados,  es  decir  que  un    paciente  con  FQ   2ene  dos  mutaciones.     Las  mutaciones  son  cambios  o  perdidas  en  los  componentes  del  gen  de   la  FQ.  Si  en  un  paciente,  la  mutación  en  ambos  genes  es  la  misma,  se   llama  homocigoto,  si  es  diferente  se  llama  heterocigoto  compuesto.   Hasta  la  fecha  se  han  descrito  más  de  1900  mutaciones  en  este  gen.     Son  iden2ficadas  mediante  este  estudio  gené2co,  que  se  hace,  en  una   muestra  de  sangre.   13   Hay  2  métodos  para  cuan2ficar  el  cloro  en  sudor:  un  método  indirecto   que  sirve  para  tamización  de  posibles  sospechosos  de  tener  la   enfermedad,  y  un  método  directo,  mas  preciso,  que  es  el  confirmatorio.  
  21. 21. De  acuerdo  a  los  resultados  obtenidos  de  estas  pruebas  ,  es  muy   importante  informar  con  claridad  y  precisión  a  los  padres  e   incluir  inmediatamente  en  un  programa  integral  de  tratamiento.   ¿Cuándo  se  pide  el  estudio  gené&co?   El   estudio   debe   realizarse   a   todos   los   pacientes   con   FQ   y   a   los   sospechosos   por   presentar   síntomas,   pero   cuyos   electrolitos   son   normales  o  dudosos.  Una  vez  iden2ficadas  las  mutaciones,  estas  se  deben   buscar  en  sus  familiares,  para  iden2ficar  quienes  pueden  ser  portadores   sanos  y  estar  en  riesgo  de  heredar  la  enfermedad.     Tamización  Neonatal   Es  un  examen  que  se  realiza  poniendo  una  gota  de  sangre  del  talón  o  del   cordón   umbilical,   sobre   un   papel   de   filtro;   en   todos   los   recién   nacidos   sanos   inmediatamente   después   del     nacimiento,   antes   de   salir   del   hospital,     para   medir   una   sustancia   que   se   encuentra   elevada   en   el   paciente   con   FQ,   denominada   Tripsina   Inmunoreac2va   (TIR).     Si   este   examen  resulta  anormal  se  realizarán  otras  pruebas    para  confirmar  la  FQ,   como    repe2r  el  TIR,  hacer    un  estudio  gené2co  y  electrolitos  en  sudor.   Los   bebés   con   FQ   pueden   parecer   sanos   al   nacimiento,   dado   que   la   enfermedad  se  va  manifestando  con  el  2empo.  Un  diagnós&co  temprano   es  fundamental  para  iniciar  el  tratamiento  adecuado.   Guíacolombianadefibrosisquística14   Más  sobre  el  diagnós2co   ¿Se  debe  hacer  pruebas  a  los  familiares?   Puesto  que  la  FQ  es  una  enfermedad    gené2ca,  los  hermanos  de  un  niño   con  FQ  deben  someterse  a  la  prueba  de  electrolitos  en  sudor  tengan  o  no   síntomas.  La  edad  a  la  cual  se  inician  los  síntomas  varía  de  una  persona  a   otra  y  es  claro  que  la  evolución  de  la  enfermedad  es  mejor,  mientras  más   pronto  se  inicie  el  tratamiento.  Otros  parientes,  como  los  primos,  deben   someterse  a  la  prueba  de  sudor  o  a  la  prueba  gené2ca,    si  2enen  algún   síntoma   de   la   FQ.       Se   recomienda   en   estos   casos,   tener   consejería   gené2ca.  
  22. 22. 8.  ¿Cómo  afecta  la  Fibrosis  Quís2ca  las  glándulas  de   sudor,  los  pulmones,  el  sistema  diges2vo  (hígado  y   páncreas)?   Más  sobre  el  diagnos2co   Guíacolombianadefibrosisquística q   El  sudor    2ene  elevados  niveles  de  sodio,  potasio  y  cloruros  lo  cual  produce   la  sensación  de    piel  salada.     q   Los  pulmones  producen  secreciones  espesas  y  viscosas  que  generan   conges2ón  y  dificultad  para  respirar.   q   El  sistema  diges2vo  presenta  dificultades  para  procesar  los  alimentos,   debido  a  que  el  páncreas  no  segrega  las  enzimas  necesarias  para  romper  los   alimentos  y  absorber  los  nutrientes,  lo  cual  genera  deposiciones    abundantes,   grasosas  y  de  mal  olor.   ¿Qué  otras  pruebas  se  le  indicaran  después     de  confirmado  el  diagnos&co  ?       -­‐Análisis  de  sangre  :  Se  usan  para  evaluar    la  función  de  órganos  como  el   hígado  y  los  riñones,  establecer  si  hay  infección,  medir  los  niveles  de  azúcar,   el  estado  nutricional  y  los    niveles  de  vitaminas  y  minerales,  entre  otros.       -­‐Radiograma    de  tórax  o  de  los  senos  paranasales  y  /o  escanograma  de   tórax    (TAC)  y  senos  paranasales:  Evalúan  que  tanto  están  afectados  los   pulmones  y  las  vías  aéreas  superiores,  si  hay  nuevas  infecciones  y  otras   alteraciones.  Las  escanogragas  pueden  evaluar  con  mayor  detalle  pero   implican  más  radiación  por  lo  que  no  se  recomienda  realizarlas  con  mucha   frecuencia.         -­‐ Pruebas  de  la  función  pulmonar:  (curva  flujo  volumen  y  espirometría).   Esta  prueba  informa  que  tan  rápidamente  puede  entrar  y  salir  el  aire  de  los   pulmones  y    muestra  su  funcionamiento.    Como  requieren  colaboración  del   paciente  solo  se  pueden  realizar  en  mayores  de  5  años.  A  par2r  de  esta   edad  deben  realizarse  mínimo  cada  3  meses  para  hacer  seguimiento  a  la   enfermedad    y  ayudar  a  guiar  el  tratamiento.   -­‐ Cul&vo  de  esputo  o  hisopado  faríngeo:  (cul2vos  de  flemas  o  expectoración).    Se   realiza  para  averiguar  si  hay  presencia  de  gérmenes  que  infectan  el  pulmón  y   para  conocer  su  sensibilidad  o  resistencia  a  los  an2bió2cos.  Estas  pruebas   deben  realizarse  mínimo  cada  3  meses  o  cuando  aumentan  los  síntomas.  El   hisopado  faríngeo  es  una  muestra  tomada  de  la  garganta,  preferiblemente   haciendo  que  el  paciente  tosa,  se  hace  cuando  el  paciente  no  expectora.       -­‐   Pruebas  para  ver  si  el  páncreas  y  el  hígado  funcionan  normalmente.     Podrá  incluir  una  ecograga  o  pruebas  en  la  materia  fecal.     15  
  23. 23. 9.  ¿Cómo  se  trata  la  Fibrosis  Quís2ca  ?       "   Terapia  respiratoria  de  ru6na:    consiste  en  una  serie  de   ejercicios  y  procedimientos  frecuentes  que  favorecen  la  expulsión   de  las  flemas  y  con  ello  el  despeje  de  la  vía  respiratoria.  Se   recomienda  hacer  esta  ac2vidad  en  la  mañana,  antes  del  desayuno   y  después  de  ac2vidades  escolares  o  antes  de  ir  a  dormir.     Es  importante  aprender  las  técnicas  básicas  y  realizarlas  como  si  fueran  un  juego,  para   que  los  niños  par2cipen  en  ellas  con  gusto  y  ac2vamente.  No  se  debe  permi2r  que  se   convierta  en  una  ac2vidad  tediosa,  de  la  cual  los  niños  quieren  escapar,  explicando   siempre  sus  beneficios  y  convir2éndola  en  una  ac2vidad  más  de  cada  día.   "   Uso  de  an6bió6cos:  estos  medicamentos  se  administran   por  vía  oral,  intravenosa  o  inhalados.  Su  función  principal   es  comba2r  las  colonias  de  bacterias  que  se  pueden   formar  en  los  pulmones.    Se  pueden  requerir  por    periodos   cortos  o  por  periodos  prolongados,  con  o  sin   hospitalización.    Es  fundamental  seguir  la  instrucción   médica  tanto  en  su  frecuencia  como  el  2empo  de  uso   ordenado.  Algunas  bacterias  se  van  volviendo  resistentes   por  lo  que    los  an2bió2cos  pueden  ser,  cada  vez    más   especializados.   "      Remplazo  de  enzimas  pancreá6cas:  Las  enzimas  permi2rán   una  adecuada  absorción  de  los  nutrientes  y  mejorarán  la  diges2ón   del  niño,  ayudándole  a  mantener  el  peso  esperado  para  su  talla  y   edad.  Se  recomienda  seguir  la  indicación  médica  sobre  su    uso.   ¿Cómo  se  administran  las  enzimas?         Deben  administrarse  al  inicio  de  cada  comida  o  refrigerio,  nunca  después.  Para   lactantes  y  niños  pequeños  las  cápsulas  pueden  abrirse.  Las  esferas  en  cada  cápsula   pueden  ser  mezclados  en  una  pequeña  can2dad  de  compota  ácida  (ej.  puré  de   manzana)    y  ser  administradas  a  través  de  una  cuchara.  Para  niños  muy  pequeños   puede  ayudar  dar  leche  materna  o  tetero  después  de  administrar  las  esferas,  para   que  puedan  ser  deglu2das.  Los  niños  mayores  y  adultos  deben  tragarse  las  cápsulas.     Guíacolombianadefibrosisquística16  
  24. 24. Guíacolombianadefibrosisquística Tips     "   Buena   Alimentación:   Los   pacientes   con   FQ   deben   alimentarse   muy   bien   para   estar   sanos,   nutridos   y   crecer   adecuadamente,   par2cipando   de   todas   las   ac2vidades   co2dianas.    Es  claro  que  una  adecuada  nutrición  hace  que   los  pulmones  funcionen  mejor.    Los  pacientes  requieren  más   calorías    de  lo  usual  para  la  edad,  debido  a  la  mala  absorción   y  también  necesitan  más  calorías  para  respirar.     "   Tos:  Es  importante  que  el  niño  aprenda  a  toser  desde  pequeño,  para  que   pueda  despejar  la  vía  aérea  de  las  secreciones  que  se  producen.  Enséñele  a   toser  y  ayúdelo  para  que  no  se  avergüence.  Siempre  que  pueda  toser,  podrá   movilizar  las  secreciones  que  pueden  generar  infecciones.  Puede  buscar  la   privacidad,  para  sen2rse  más  cómodo.   No  administre   alimentos  sin   antes  haber   tomado  las   enzimas.     Haga  de  esto   algo  natural,   primero  como  un   juego  y  luego   como  una  ru2na.   Se    necesitan   enzimas  con  cada   comida  (leche   materna,  Formula   láctea  y  la  mayoría   de  alimentos)   Lleve  siempre   enzimas  con   usted  para   refrigerios   adicionales.   No  deben   mas2carse  ni   triturarse.   Pueden  lesionar   la  boca  y  además   se  inac2van.   El  efecto  de  las   enzimas  dura   entre  ½    a  1  hora.     La  dosis  de  las   enzimas  se  puede   aumentar  si  se  van   a  consumir   alimentos  ricos  en   grasas  (comidas   rápidas  como   pizza  o  fritos).     Algunos   alimentos  como   las  frutas,  que   con2enen  sólo   azúcares   simples,  no   requieren   enzimas  porque   se  digieren   fácilmente.      No  está  contraindicado  ningún  alimento.  Solo  debe  tenerse  en  cuenta      comenzar  siempre  con  las  enzimas  y  tratar  de  establecer  horarios  estables.       17  
  25. 25. 10.  ¿Cómo  manejar  las  enfermedades  comunes  de  la   infancia  en  niños  y  jóvenes  con  Fibrosis  Quís2ca  ?   Es  importante  mantener  la   calma,  consultar  al  equipo   médico  y  darle   tratamiento  indicado    al   niño,  para  la  enfermedad   que  presente.  Debe  estar   muy  atento  a  cambios   significa2vos.   Ante  cualquier  enfermedad  común    y  propia   de  la  infancia  debe    revisarse  y  verificar  con   su  médico:       ü   El  uso  de  medicamentos  adicionales   ü   La  severidad  de  los    síntomas   ü     Los  tratamientos  requeridos   ü     La  posibilidad  de  que  se  generen   exacerbaciones  de  los  síntomas   propios  de  la  FQ.   "   Esquema  de  vacunación  completo:  le  permi2rán  evitar   enfermedades  que    compliquen  la  situación  del  niño.  Es  muy   importante  aplicar  las  vacunas  contra  infecciones  respiratorias,   pues  estas,  puede  complicar    su  situación  respiratoria.   "   Ejercicio:  se  recomienda  realizar  ac2vidades  gsicas    de   acuerdo  a  la  capacidad  del  niño.    Es  importante  que   prac2que  algún  deporte  (el  que  le  agrade)  y  que  realice   ejercicios  de  fortalecimiento    de  la  musculatura  del  tórax   para  prevenir  deformidades.  El  ejercicio  debe  ser  paula2no   y  con  secuencias  de  ac2vidad,  en  las  que  se  observe  que  no   presente  síntomas  respiratorios.  Si  aparecen  suspenda  el   ejercicio  y  consulte  con  su  médico.  El  ejercicio  le  ayudara  a   ser  más  fuerte  y  a  respirar  mejor.   "   Hidratación:  Se  recomienda  tomar  muchos  líquidos    para  que  las  secreciones   sean    lo  mas  fluidas  posible  y  puedan  ser  fácilmente  expulsadas.   Guíacolombianadefibrosisquística18  
  26. 26. 11.  ¿Cómo  manejar  los  problemas  diges2vos    en  la  Fibrosis  Quís2ca  ?   El  principal  problema  diges2vo  de  los   niños  y  jóvenes  con  FQ  sucede  en  el   páncreas.       Este  órgano  es  encargado  de  producir   las  enzimas,  encargadas  de   descomponer  los  alimentos  para  que   puedan  ser  absorbidos  los  nutrientes   necesarios  para  la  alimentación.       Al  estar  obstruidos,  los  conductos  que   llevan  las  enzimas  producidas  por  el   páncreas  hasta  el  intes2no,  hay  una   deficiencia  de  estas,  que  llevan  a  una   mala  diges2ón.  Esto  hace  que  los   alimentos  se  eliminen  sin  ser   descompuestos,  por  lo  cual  la  materia   fecal  2ene  mal  olor,  es  pálida,   abundante  y  a  veces  se  observan  gotas   de  grasa.     Visita  la  web  hvps://recursosinfan2l88.wikispaces.com/alimentos   ¡Aprende  sobre  la  frutas  y  los  alimentos!   Es  fundamental,  que  haya  un   remplazo  de  estas  enzimas  en   dosis  adecuadas,  que  deben  ser   suficientes  para  controlar  los   síntomas  de  mala  diges2ón.  Se   recomienda  seguir  las   indicaciones  del  médico,  pues   tomar  enzimas  en  exceso   pueden  afectar  el  intes2no.         Las  enzimas  vienen  en  cápsulas   que  con2enen  pequeñas   esferas  recubiertas,  que  las   protegen  del  ácido  del   estómago  hasta  que  se  liberan   a  nivel  del  intes2no  delgado   para  ayudar  a  digerir  los   alimentos.     Guíacolombianadefibrosisquística 19  
  27. 27. Más  sobre    los  problemas  diges2vos  en  la  FQ   Guíacolombianadefibrosisquística ESTREÑIMIENTO:       Si  el  hábito  de  hacer  deposición  diaria  se  prolonga,  y  aparecen  esfuerzo   y  dolor,  se  debe  sospechar  estreñimiento.     Cuando  pasan  varios  días  de  retención,  se  adicionan  otros  signos  y   síntomas:     ü   Sangre  fresca  al  final  de  la  deposición,  que  se  observa  en  gotas  que   caen  y  2ñen  el  agua  del  sanitario   ü   Filamentos  adheridos  a  la  materia  fecal,  o  en  el  papel  higiénico  o  la   ropa  interior,  por  las  heces  muy  grandes.       Los  desencadenantes  pueden  ser  variados:     "    En  menores  de  un  año:  cuando  se  suspende  la  leche  materna  o  se   introduce  leche  de  fórmula  en  polvo.   "    En  la  entrada  al  jardín:  cambios  en  la  calidad  de  la  alimentación,   cambios  en  las  costumbres,  no  hacer  deposición  tan  pronto  se  presenta   el  deseo  y  esperarse  hasta  llegar  a  casa.     Se  soluciona  o  se  evita  con  una   alimentación  que  contenga  mucha  fibra,   frutas  y  verduras  y  la  costumbre  de  tomar   agua  en  una  buena  can2dad.  Si  a  pesar  de   estas  medidas  no  se  soluciona,  se  debe   consultar  al  médico.     El  estreñimiento,  se  observa  con  cierta   frecuencia  en  los  pacientes  con  Fibrosis   Quís2ca  y  las  enzimas  pancreá2cas  son   parte  de  la  solución.   Guíacolombianadefibrosisquística20  
  28. 28. Guíacolombianadefibrosisquística Exámenes  para  el  diagnós&co  de   la  insuficiencia  del  páncreas     Los  pacientes  con  FQ,  padecen  en  el   85%  de  los  casos  de  insuficiencia   pancreá2ca  (ausencia  o  disminución   de  todas  las  enzimas  que  permiten   que  los  alimentos  se  conviertan  en   sustancias  muy  elementales,  que  se   pueden  absorber  en  el  intes2no  y   nutrir  todos  los  tejidos).  Existen   varias  pruebas  o  exámenes,  algunas   muy  complejas,  no  disponibles  en  el   país,  otras  sencillas,  otras  muy   eficaces  y  ú2les  y  otras  con  menor   capacidad  diagnós2ca.  Algunas  son   invasivas,  es  decir  requieren  someter   al  niño  a  procedimientos  bajo   anestesia  o  la  u2lización  de  equipos   de  endoscopia,  y  otras  no  invasivas,   para  las  cuales  solo  se  necesitan   muestras  de  materia  fecal.     Disponible  en  el  país  y  no  invasiva,   está  la  Elastasa  1  fecal.  Esta  prueba   requiere  una  muestra  de  materia   fecal,  que  se  puede  almacenar  y  es  de   gran  confiabilidad.  Son  ú2les  para  el   seguimiento  otras  como    el   Esteatocrito  ácido  y  la  prueba  de   Sudán  III.    Para  no  olvidar:   ü   Las  enzimas  son  necesarias     para  la  absorción  de  los   alimentos.  Siga  las   recomendaciones  medicas  para   su  administración.  Estas  vienen   en  cápsulas,  dentro  de  cada     cápsula  hay  muchos  pequeños   gránulos  que  con2ene  las     enzimas  diges2vas.     ü   Para  dar  las  enzimas  a  los   bebes,  desde  recién  nacidos,  hay   que    abrir  las  capsulas  y  rociar  los   gránulos  con  una  can2dad   pequeña  de  un  alimento  ácido,   como  puré  de  manzana.   ü   Se    necesitan  enzimas  con  cada   comida  (  leche  materna,  Formula   láctea  y  la  mayoría  de  los   alimentos).   ü     Colocar  los  gránulos  de   enzimas  en  la  comida  justo  antes   de  su  consumo,  para  evitar  que   se  inac2ven.   ü   No  aumente  ni  disminuya  la   dosis  de  enzimas    ordenada  por  el   profesional    de  la  salud.   21  
  29. 29. 12.  ¿Cuál  seria  la  alimentación  saludable  para   un    paciente  con  Fibrosis  Quís2ca  ?     Es  fundamental  mantener  un  buen  estado  nutricional.  Se   recomienda  repar2r  las  comidas  en  3  principales  y  2  intermedias.   La  alimentación    debe    ser  balanceada  y  rica    en  calorías  ,    que   contenga  de  todos  los  grupos  de  alimentos  :  proteínas,   carbohidratos  y    grasas.  Las  grasas  no  se  deben  restringir,  por  el   contrario,  es  bueno  que  su  dieta  sea  rica  en  alimentos  de  2po   graso:  oliva,  quesos,  frutos  secos,  entre  otros.   Visita  la  web  hvp://web.diabetes.org/video/youth/plate-­‐spanish.swf   ¡Aprende  a  Armar  tu  plato  saludable!   Guíacolombianadefibrosisquística22   Niños  de  0  a  1  año   Para  la  alimentación  en  niños  menores  de  1  año,  la  primera   opción  es  la  leche  materna  y  en  caso  de  no  ser  posible    la   lactancia  materna,  se  sugieren  las  fórmulas  lácteas.  No   ofrezca  jugo,  agua  u  otros  líquidos  en  forma  ru2naria   durante  la  lactancia.  La  alimentación  de  un  niño  menor  de     dos  años  con  FQ  es  similar  a  la  de  un  niño  sano.  La    leche   materna  sa2sface  las  necesidades  para  un  adecuado   crecimiento  y  desarrollo.  Se  recomienda  aumentar  el   número  de  veces  que  se  ofrece  la    leche  materna,  para   favorecer  la  producción  de  leche  y  cubrir  los  requerimientos   del  niño.  Para  una  mejor  absorción  de  nutrientes,  es     necesario  que  la  lactancia  materna  este  acompañada  de  la   terapia  con  enzimas  pancreá2cas.   Recomendaciones  nutricionales  para     padres  y  cuidadores  de  pacientes  con  Fibrosis  Quís&ca    Una  buena  nutrición  es  muy  importante  para  las  personas  con  FQ.  Ayuda      al   crecimiento  y  desarrollo,    a  comba2r  infecciones,  al  crecimiento  de  los     pulmones,  a  que  los  músculos  respiratorios  se  vuelvan  fuertes  y  está  muy   relacionada  con    una  buena  salud  pulmonar.  El  obje2vo  de    la  nutrición  es   lograr  una  ganancia  de  peso    adecuada  y  un  crecimiento    similar  al  de  cualquier   niño    de  su  edad.  
  30. 30. Más  sobre  la  alimentación  en  FQ     Suplementar  con    cloruro  de  sodio  (sal)  en  las  siguientes   situaciones:  fiebre,  diarrea,  climas  calurosos  siguiendo  las   indicaciones  médicas.  En  menores  de    seis  meses  1/8  de   cucharadita  de  té,  y  en  mayores  de  seis  meses  ¼  de  cucharadita   de  té.   Inicie    los  alimentos  diferentes  a  la  leche,  entre  los  cuatro  y  seis   meses  de  edad.  Debe  iniciarse  con  alimentos  ricos  en  zinc,   hierro,  complejo  B,  como  carnes  rojas,  cereales,  verduras  de   hojas  y  tallos  verdes.  Las  vitaminas    que    necesitan  de  enzimas   pancreá2cas  para  absorberse  como  la  A,  D,  E  y  K  serán   suplementadas  según  la  recomendación  dada    por  su  médico  y   deberán  consumirse  al    mismo  2empo  que  las  enzimas.          Niños  de  1  a  3  años      Durante  esta  etapa  se  adquieren  hábitos  alimentarios,  se  debe   vigilar  posibles  alteraciones  de  la  conducta  alimentaria.  Un  niño   o  niña    con  FQ  que  empieza  a  caminar  necesita  consumir   comidas  nutri2vas,  al  igual  que  cualquier  otro  niño  de  esa  edad.     Requiere  también  enzimas,  vitaminas    especiales  además  de   calorías  adicionales  para  aumentar  de  peso,  crecer  y  mantener   una  adecuada  función  pulmonar.   En  este  grupo  de  edad  las  necesidades    calóricas  están   incrementadas  en  un  30-­‐50%  por:  la  enfermedad  de  base,  la   ac2vidad  propia  de  su  edad  y  en  aquellos  casos    que  presentan   exacerbación  pulmonar.       Niños  de  4  a  7  años     Si  su  niño  o  niña  “pica”  todo  el  día,  no  tendrá  hambre  a  la  hora   de  las  comidas  principales.  Deje  que  su  hijo(a)  tenga  algún   control  sobre  lo  que  come.  Expóngalo  a    nuevos  alimentos,   preparación  de  texturas,  sabores  y  colores.    Presente  los   alimentos  de  forma  agradable  combinando    colores,  texturas,   olores,  preparaciones    y  no  permita  distracciones    del  medio   ambiente.   Guíacolombianadefibrosisquística 23  
  31. 31. Escolares  y  adolescentes   En  esta  etapa  existe  la  influencia  de  la  televisión  y  del  medio   ambiente  en  sus  hábitos  de  alimentación,  se  presenta  mayor   ac2vidad   gsica   y   académica   y   un   mayor   porcentaje   de   la   ingesta   en   forma   de   comidas   rápidas,   razón   por   la   cual   hay   que  saber    elegir  los  alimentos.       Es   esencial   la   creación   de   hábitos   de   alimentación   y   adecuados   es2los   de   vida   saludable.   Por   lo   que   se   deben   establecer   horarios   de   comida,   permi2endo   que   el   niño   par2cipe  en  la  elección  y  preparación  de  los  alimentos.     Procurar  que  la  ingesta  de  líquidos  no  sea  durante  las  comidas   para  evitar  la  saciedad  temprana.  Sin  embargo  se  recomienda   un  abundante  consumo  de  líquidos  entre  comidas.     Suplementos   de   vitaminas:   Estos   son   cruciales,   debido   a   la   mala   absorción   de   vitaminas   liposolubles   A,D,E   y   K     que   caracteriza  a  la  FQ.  Los  suplementos  de  vitaminas  ayudan  a   complementar   las   necesidades   alimentarias   de   su   niño(a)   y   previenen  la  carencia  de  estas,  especialmente  aquellas  que  se   disuelven  en  grasas.     Aumento   de   calorías:   se   puede   for2ficar   la   leche,   agregar   margarina,  mantequilla,  aceites  a    alimentos  como  compotas   de   frutas,   cereales,   yogur,     sándwich,   vegetales   o   como   aderezos   en   las   carnes,     adicionar   crema   de   leche   a   frutas,   ensaladas,  sopas,  puré  de  papa,    salsas,  malteadas.  Adicionar     salsa  de  chocolate      o  de  fresa  a  helados,  pancakes,  tortas,   wafles  y  yogurt.  Agregar  tocineta  en  sándwich,    ensaladas  y     carnes  cocidas.     En   los   adolescentes   en   etapas   de   infecciones   respiratorias   agudas  se  debe  evitar    el    exceso  de  consumo  de  harinas  y   azúcares  refinados  (azúcar  blanca,  miel,  panela,    arequipe,     gaseosa,  helados,  golosinas).   Guíacolombianadefibrosisquística24   Más  sobre  la  alimentación  en  FQ  
  32. 32. 13.  ¿Cuáles  son  las  señales   de  alerta  a  nivel  diges2vo?   Pancrea&&s:  La  secreción  de  páncreas  es   espesa   y   puede   bloquear   los   conductos   del   páncreas   llevando   a   inflamación   recurrente  ó  crónica  del  páncreas.   Diabetes:   Se   desarrolla   posterior   a   inflamaciones   crónicas   del   páncreas,   pancrea22s   recurrentes   o   crónicas,   que   dañan   la   porción   del   páncreas   que   se   encarga  de    controlar  el  nivel  de  azúcar   en   la   sangre.   Se   puede   empezar   a   desarrollar   al   comienzo   de   la   segunda   década  de  la  vida  (11  -­‐12  años).   Daño   en   el   hígado.     La   secreción   del   hígado   llamada   bilis   (líquido   que   interviene  en  la  diges2ón)  es  más  espesa     y     puede   obstruir   el   conducto   que   transporta  la  bilis    fuera  del  hígado  para   ser  eliminado  por  el  organismo.   Cálculos   biliares:   (pequeñas   piedras)   dentro  de  la  vesícula  biliar.     Visita  las    web     ü hvp://www.salonhogar.com/ciencias/anatomia/cuerpo_humano/cuerpo_humano.swf   ü hvp://www.cajastur.es/clubdoblea/diviertete/juegos/elcuerpohumano.html   ü hvps://sites.google.com/site/compu2csprimaria/cs-­‐sociales   ¡Aprende  jugando,  sobre    los  órganos  y  partes  de  tu  cuerpo!   Visita  la  web  hvp://www.gobiernodecanarias.org/educacion/4/Medusa/ GCMWEB/Code/Recursos/DetalleRecurso.aspx? IdNodo=1452&IdRecurso=10997&ContenidoWeb=si&Campo=19&Preview= si   ¡Aprende  jugando,  sobre  los  hábitos  alimen2cios!   Para  no  olvidar:   Su   hijo(a)   consumirá   algunas   de   sus     comidas   en   otras   casas,   en   la   escuela   o   la   guardería.   Enseñe   a   las   personas   encargadas   para   que   sepan   cuándo   y   cómo   administrar  las  enzimas  y  a  planear  alimentos  ricos  en  calorías.  Su  hijo  debe  tomar   enzimas  antes  de  todas  las  comidas  y  bocados  que  pruebe.  Envíe  las  enzimas  a  la   escuela  o  guardería  con  las  indicaciones  apropiadas  por  escrito.  Explique  la  situación   a  las  maestras  de  su  hijo.   Alertas   q   Poco  aumento  de  peso,  a  pesar  de   tener  un  buen  ape2to  y  a  veces    voraz   q   Deposiciones  frecuentes,  suaves  y/o   voluminosas.   q   Deposiciones  fé2das.   q   Moco  o  aceite  en  las    deposiciones.   q   Exceso  de  gas  y/o  dolor  de  estómago   q   Distensión  o  hinchazón  del  abdomen   Guíacolombianadefibrosisquística 25  
  33. 33. 14.  ¿Cómo  manejar  los  problemas  respiratorios   en  Fibrosis  Quís2ca  ?   Técnicas  de  aclaramiento  o  limpieza  de  la  vía  aérea   También   llamada   terapia   respiratoria   (TR)   o   Fisioterapia   del   tórax.   Estas   técnicas,   y   los   an2bió2cos   para   comba2r   las   infecciones   son   pilares   muy   importantes  del  tratamiento.  Pueden  ayudar  al  paciente  con  FQ    a  respirar   más   fácil.   El   obje2vo   de   su   uso   es   lograr   aflojar   las   secreciones   espesas   y   movilizarlas  a  las  vías  aéreas  más  grandes  para  que  puedan  ser  expulsadas  al   toser  o  al  hacer  el  "huff".  Mejoran  la  tolerancia  al  ejercicio  y  la  calidad  de   vida.     Limpiando   la   vía   aérea   (bronquios)   se   disminuye   la   posibilidad   de   infección  y  mejora  la  función  pulmonar.     Los   tratamientos   crónicos   2enen   como   obje2vo   mantener   el   pulmón   lo   más   limpio   posible,   movilizando   los   tapones   de   moco   de   las   vías   aéreas,   para   prevenir    las  infecciones.    Al  desobstruir  las  vías  aéreas,  se  está  trabajando  para   prevenir  las  exacerbaciones  y  el  daño  que  estas  pueden  causar  a  los  pulmones   y  a  las  vías  aéreas.  Por  esta  razón  estas  exacerbaciones  deben  ser  tratadas  lo   más   temprano   posible,   especialmente   con   an2bió2cos,   reforzando   todo   el   manejo  que  se  realiza  de  manera  permanente.         La   terapia   respiratoria   (TR)   debe   realizarse   en   todos   los   pacientes,  sin  importar  la  edad,    todos  los  días  dos  a  tres   veces   según   la   severidad   de   la   enfermedad   y   las   indicaciones   del   médico.   Se   debe   prac2car   de   manera   permanente,   sin   interrupciones   desde   el   diagnós2co   de   la   enfermedad,  incluso  si  el  paciente  está  sin  síntomas.       Guíacolombianadefibrosisquística26   Recuerda   Usar   Inhaladores  e   inhalocámara   Usar   Nebulizador   recomendado   Usar  disposi&vos   como  PEP     con  mascara   Jugar  haciendo   burbujas   Jugar  soplando   pimpones   Usar  tu  PEP   oscilatorio   Flurer  
  34. 34. Más  sobre  la  terapia  respiratoria   Guíacolombianadefibrosisquística Hay  que  intentar  que  las  técnicas  para  realizar  la  terapia  o  las   ayudas  mecánicas  u2lizadas  para  esta  no  resulten  incómodas,   ni   provoquen   ahogo   o   cansancio.   El   equipo   de   salud   estará   evaluando  de  manera  permanente    tanto  el  aprendizaje  de  las   técnicas  recomendadas,  como  su  grado  de  cumplimiento.       Hay  muchas  técnicas  para  la  limpieza  de  la  vía  aérea  que  van  a  variar  de  acuerdo   a  la  edad  y  a  las  preferencias  de  cada  persona.  Para  lactantes  y  niños  pequeños   las  técnicas  de  higiene  bronquial  pueden  realizarla  los  padres.  A  medida  que  el   niño  va  creciendo  se  irán  adicionando  más  técnicas  que  podrá  realizar   posteriormente  de  forma  autónoma.  Más  adelante  detallaremos  las  diferentes   opciones  de  TR.     En  pacientes  con  FQ  la  tos  ayuda  a  limpiar  los  pulmones.    Anime  a  su  hijo  para   que  desde  pequeño  aprenda  a  toser    “para  que  salga  la  flema”.  No  permita  que   su  hijo  se  avergüence  de  toser  tanto  en  las  sesiones  de  TR  como  durante  el  día.     Si  no  tose,  las  flemas  se  van  a  acumular  y  va  a  haber  un  mayor  riesgo  de   infección.       El  niño  debe  asociar  la  terapia  respiratoria  (TR)   como   algo   ru2nario,   habitual   y   beneficioso   para  él,  siendo  la  familia  muy  importante  para   involucrarlo  como  parte  de  su  vida  diaria.    Por   ello,  es  recomendable    asociarlas  al    juego  en   los   niños   pequeños     (juegos   de   soplar:   hacer   bombas,   soplar   a   través   de   pi2llos,   tubos,   flautas….)   y   nunca   emplear   el   tratamiento   como  algo  obligatorio  o  cas2go.       27   Voy  a  mis  controles  y  hago   mi  terapia  respiratoria   Cuando  aumente  la  tos  y  no  se  expulsen  las  flemas   (tos  seca),  consulte  a  los  profesionales  de  su  equipo  de   atención  para  que  revisen  las  técnicas  de  la  terapia   respiratoria.  
  35. 35.   Estas  técnicas  se  asocian  a  otros  tratamientos  como  pueden  ser  fluidificantes   inhalados,  an2bió2cos  y  broncodilatadores.  Los  broncodilatadores  deben  ser   suministrados  antes  de  las  técnicas  de  aclaramiento  de  la  vía  aérea  (terapia   respiratoria)  para  abrir  las  vías  aéreas.         Muchos  medicamentos  se  administran  a  través  de   nebulizaciones,  a  lo  que  llamamos  aerosolterapia   (administración  de  substancias  sólidas  o  líquidas  en   aire  u  oxigeno).  Su  ventaja  principal  es  que  el   medicamento  va  directamente  a  los  bronquios  (vías   aéreas  inferiores)  y  allí  logran  alcanzar   concentraciones    altas,  sin  los  efectos  secundarios  al   ser  u2lizadas  otras  vías  (oral  o  endovenosa).    Estas   nebulizaciones  son  más  eficaces  si  se  u2lizan  con   boquilla;  si  no  es  posible  hacerlo  de  esta  forma  se   u2liza  con  máscara.           Medicamentos  que  ayudan  a  eliminar  las  secreciones:     Broncodilatadores:  abren  las  vías  aéreas  para  ayudar  a  limpiar  el  moco  y  hacer   que  se  respire  más  fácil.  Casi  siempre  son  inhalados  o  nebulizados.  El   salbutamol,  la  terbutalina  son  ejemplos  de  broncodilatadores.         Mucolí&cos:  son  medicamentos  que  ayudan  a  volver  más  líquidas  la   secreciones  facilitando  su  expulsión.  Ejemplo  de  estos  es  la  Dornasa  alfa,   suministrada  también  por  vía  nebulizada  una  vez  al  día.  Actúa  como  una  2jera   cortando  algunos  componentes  dentro  de  la  flema.         Solución  salina  hipertónica:  es  suero  fisiológico  con  exceso  de  sal,  idealmente   al  7%.  Esto  ayuda  a  atraer  agua  y  por  consiguiente  repone  la  que  falta  en  las   vías  aéreas  de  los  pacientes  con  FQ,  facilitando  la  limpieza  del  moco.  Se   recomienda  usar  con  un  broncodilatador  como  el  salbutamol  antes  de  su   administración  para  prevenir  la  obstrucción  bronquial.       Guíacolombianadefibrosisquística28   Más  sobre  la  terapia  respiratoria  
  36. 36. Los  an&bió&cos  son  la  base  del  tratamiento  tanto  para  la  infección  aguda   (exacerbaciones)  como  para  la  infección  bronquial  crónica.    Es  muy   importante  saber,  que  hay  que  detectar  la  Pseudomona  aeruginosa  de   manera  precoz,  especialmente  si  es  la  primera  vez  que  aparece,  para   intentar  su  erradicación  inmediata  y  evitar  la  infección  crónica  por  este   germen  cuando  ya  es  muy  digcil  su  eliminación.       El  2po  de  an2bió2co  a  u2lizar  y  la  vía  de  administración  deben   individualizarse  en  cada  paciente.    A  veces  se  requieren  an2bió2cos  con   frecuencia  y  por  periodos  largos.  Otras  veces  se  dan  por  vía  oral,  pero  si  la   infección  es  más  fuerte,  o  por  gérmenes  especiales,  se  requieren   an2bió2cos  directamente  en  la  vena,  ya  sea  en  el  hospital  o  en  casa,   usualmente  entre  10  a  14  días.         An&bió&cos  inhalados:  los  an2bió2cos  inhalados  se  usan  para  comba2r  o   controlar  las  infecciones.  Administrados  por  esta  vía  van  precisamente  a   donde  se  requieren,  las  vías  aéreas.  Estos  an2bió2cos  se  usan  para  mejorar   los  síntomas  respiratorios  en  pacientes  con  FQ  que  2enen  Pseudomona     aeruginosa.       Azitromicina:  es  un  an2bió2co  que  se  usa  tres  veces  por  semana  para     disminuir  las  infecciones  y  tratar  la  inflamación  de  las  vías  aéreas.         GuíacolombianadefibrosisquísticaMedicamentos  para  la  inflamación       Otro  componente  importante  del  tratamiento    de  la  FQ  son  los  an2inflamatorios.         Ibuprofén:  es  un  an2inflamatorio  que  puede  disminuir  la  caída  de  la  función   pulmonar.  Se  requiere  controlar  que  la  dosis  sea  adecuada  (en  sangre),  y  dosis   muy  bajitas  o  muy  altas  pueden  no  ser  buenas  para  la  persona  con  FQ.  Debe   ser  indicada  por  su  médico  tratante.     29  
  37. 37. Visita  la    web   ¡Aprende  jugando,  sobre    tus  pulmones  y  todo  el  aparato  respiratorio!   hvps://luisamariaarias.wordpress.com/cono/tema-­‐2-­‐a-­‐ nutricion-­‐no-­‐ser-­‐humano/sistema-­‐respiratorio/   La  infecciones  pueden  empeorar   los  pulmones  de  las  personas  con   FQ.  Esto  se  conoce  como  una   exacerbación  pulmonar.       Es  importante  estar  atento  a  los   síntomas  de  agudización  o     empeoramiento    para  consultar   lo  antes    posible  y  tratar  la     infección  de  manera  temprana.     Si  observa  algunos  de  estos  síntomas  o  signos,  consulte   rápidamente  con  sus  profesionales  tratantes  haciendo  uso   de  visitas  no  programadas  o  prioritarias.     El  tratamiento  rápido  y  efec&vo,  permi&rá     un  mejor  control  de  la  misma.   Los  síntomas  y  algunos  signos  incluyen:   Guíacolombianadefibrosisquística30   15.  ¿Cuáles  son  las   señales  de  alerta  a   nivel  pulmonar?   q Aumento  de  la  tos   q Conges2ón  o  silbido  en  el  pecho   q Aumento  de  la  producción  de   esputo  o  flemas   q Cambios  en  el  color  o  mayor   espesamiento  de  las  secreciones.     q Aumento  de  la  fa2ga  o  dificultad   para  respirar.   q Menor  capacidad  para  hacer   ejercicios  gsicos   q Pérdida  de  ape2to   q Decaimiento  o  cansancio   q A  veces  esputo  con  sangre     q Disminución  de  la  saturación  de   oxígeno  en  sangre   q Pérdida  de  peso   q A  veces  fiebre.   q Menor  función  pulmonar  en  la   espirometría.     Atención  a   cambios  en   síntomas  
  38. 38. 16.  ¿Qué  es  la  Diabetes  relacionada  con  Fibrosis  Quís2ca  ?   Los  niños  y  jóvenes  con  insuficiencia   pancreá2ca  pueden  presentar  una  alteración   del  metabolismo  que  los  lleva  hasta  la   Diabetes  Mellitus  (DM  relacionada  con  FQ).     Esta  alteración  no  es  igual  a  la  diabetes  que  se  presenta  en  personas  sin  FQ  y   es  generalmente  un  evento  tardío  de  la  enfermedad.  Puede    llegar  a  afectar   un  40%  de  los  adultos  con  FQ,  con  leve  predominio  en  las  mujeres.         Es  posible  que  se  requiera  de  la  aplicación  de  insulina  para  controlar  los   niveles  de  azúcar  en  el  cuerpo,  pero  a  diferencia  de  la  diabetes  no   relacionada  con  FQ  no  se  debe  tratar  limitando  las  calorías  o  perdiendo  peso.       Algunos  síntomas  y  signos  hacen  sospechar  diabetes:       q   Poca  ganancia  de  peso   q   Deterioro  de  la  función  pulmonar   q   Ape2to  voraz   q   Mucha  sed   Deben  monitorizarse  los  niveles   de  glucosa  en  sangre.  El   endocrinólogo,  orientará  esto,     con  las  indicaciones  más  precisas   de  acuerdo  a  cada  caso.     Puede  implicar  disminución  de  la  función  pulmonar,  por  lo  que  de  su  adecuado   diagnós2co  y  tratamiento  depende  la  evolución  y  calidad  de  vida  del  paciente.   Guíacolombianadefibrosisquística 31  
  39. 39. 17.  ¿Cuáles  son  las  recomendaciones  de  hábitos   para  los  niños  y  jóvenes  con  Fibrosis  Quís2ca  ?   18.  ¿Qué  es  y  cómo  se  debe  manejar     la  enfermedad  hepá2ca  en  Fibrosis  Quís2ca  ?   1   En  este  diagnós2co  hay  algunas  recomendaciones  a  tener  en  cuenta  para   mantener  un  buen  estado  de  salud  y  una  adecuada  calidad  de  vida.   "   Asumir  una  ac2tud  de  autocuidado  y  automanejo  de  la  enfermedad,   cumpliendo   con   los   horarios   para   las   ru2nas   médicas   establecidas.   Comprender  y  aceptar  los  tratamientos,  entendiendo  que  mejoran  sus   síntomas  y  le  permiten  controlar  la  FQ.   "   Preguntar  las  inquietudes,  inves2gar    y  conocer  sobre  la  FQ,  compar2r   los    sen2mientos  y  pensamientos.     "   Contar   con   sus   padres,   familiares   y   amigos   para   resolver   las   situaciones  propias  de  su  condición.   "   Conocer   muy   bien   su   cuerpo,   sus   síntomas,   las   respuestas   de   su   organismo  a  los  dis2ntos  factores  con  los  que  interactúa.  Reconocer   las  señales  de  alarma  y  consultar  de  inmediato  el  servicio  de  salud.   "   Seguir  las  indicaciones  médicas  relacionadas  con  la  alimentación,  toma   de  enzimas,  terapia  respiratoria  diaria  y  uso  de  an2bió2cos,  cuando  se   requieran.   El  espesamiento  de  las  secreciones  a  nivel  de  los   conductos  en  el  hígado  impide  el  adecuado   transporte  de  la  bilis.  Esto  puede  producir  un  daño   hepá2co  que  puede  terminar  en  cirrosis.  Esta  es   una  complicación  que  se  debe  vigilar  y  si  hay  serios   indicios  de  que  el  hígado  se  está  afectando,  debe   iniciarse    la  toma  de  medicamentos  como  ácido   ursodeoxicólico.     Guíacolombianadefibrosisquística32  
  40. 40. 19.  ¿Cómo  se  debe  realizar  la    Terapia  respiratoria?     Es  importante  que  el  tratamiento  de  cada   paciente  sea  diseñado  de  manera  individualizada   teniendo  en  cuenta,  entre  otros  factores,  la  edad,   el  compromiso  pulmonar  y  su  capacidad  para   realizar  cada  una  de  las    técnicas.       Es  aconsejable  efectuarla  antes  de  la  ingesta  de   alimento  o  bien  2  horas  tras  haber  comido  y   evitar  posturas  que  provoquen  reflujo   gastroesofágico.       La   fisioterapia   de   tórax   o   fisioterapia   torácica   convencional   es   ampliamente   prescrita  por  ser  un  conjunto  de  técnicas   des2nadas  a  despegar  de  las  paredes  de   los   bronquios   las   secreciones   y   transportarlas     a   las   vías   aéreas   más   grandes,   hasta   que   se   haga   la   expectoración  (expulsión  de  flemas).       Generalmente   se   inicia   tan   pronto   se   hace  el    diagnós2co  de  FQ,     requiere   de   la   colaboración   de   un   terapeuta  o  familiar  para     realizarla  y  disponibilidad  de  2empo.       Tanto  a  nivel  ambulatorio  como  hospitalario,  es  importante   aplicar   medidas   efec2vas   para   evitar   las   infecciones   cruzadas,  y  mantener  una  adecuada  oxigenación  en  aquellos   pacientes  con  enfermedad  moderada-­‐grave.   Guíacolombianadefibrosisquística 33   Se  recomiendan   ejercicios  como   hacer  burbujas   o  soplar   pimpones  
  41. 41.     La  fisioterapia  de  tórax    2ene  varios  componentes:     Percusión   torácica:   Golpeteo   repe2do   con   la   punta   de   los  dedos  en  lactantes,  la  mano  hueca  en  niños  mayores   y   adolecentes     sobre   las   dis2ntas   zonas   del   tórax.   Se   combina  con  el  drenaje  postural.     Vibración  torácica:  Se  realiza  con  las  manos,  o  las  puntas   de  los  dedos,  sobre  la  pared  torácica  y  sin  despegarlas  se   genera  una  vibración  durante  la  espiración.  Se  combina   con  la  compresión  del  tórax    y  el  drenaje  postural.     Drenaje   postural:     Técnica   donde   a   través   de   diversas   posturas  facilitadas  por  la  gravedad,  se  hace  drenaje  de   segmentos   o   lóbulos   pulmonares.   En   lactantes   los   cambios   posturales,   se   realizan   en   las   piernas   de   un     adulto  y  en  los  niños  mayores  se  emplean  aditamentos   especiales  o  almohadas.     Visita  las  web     ü   hvp://blog.2ching.com/mycarnival-­‐un-­‐videojuego-­‐educa2vo-­‐para-­‐la-­‐fibrosis-­‐quis2ca/   ü hvp://www.fibrosisquis2ca.org/index.php?pagina=no2cias&esno2cia=333   Aprende    algunas  técnicas  para  hacer  mejor  tu  terapia!   Esta  técnica  debe  ser  explicada  por   su  terapeuta  y  es  importante  que   el   paciente   mantenga   las   posiciones  por  un  periodo  de  3  a  5   minutos  cada  una.     Actualmente  se  u2liza  tanto  en  niños  como  en  lactantes  posiciones  como   acostados  de  medio  lado  y  sentados.  Se  debe  tener  precaución  con  la   postura  boca  abajo  ya  que  se  puede    aumentar  el  trabajo  respiratorio,  el   reflujo    gastroesofágico  y  la  disminución  del  oxígeno  en  la  sangre.   Guíacolombianadefibrosisquística34   Recostado  horizontal     y  de  lado,  con  almohada  
  42. 42.  Lóbulos  superiores  –  percusión         Debe  sentarse  derecho,  realizar  la  percusión  sobre  el  área   muscular   entre   la   clavícula   y   la   parte   superior   de   la   escápula.  Repe2r  en  el  lado  opuesto   Lóbulo   medio   -­‐   de   medio   lado   hacia   la   derecha   :   Acostado  de  medio  lado  hacia  la      derecha  y  con  el  brazo   izquierdo  sobre  la  cama.  Se  realiza  la  percusión  en  el  lado   inferior   derecho   del   tórax   justo   por   encima   del   borde   inferior  de  la  caja  torácica.     De   medio   lado   hacia   la   izquierda:   Acostado   de   medio   lado  hacia  la      izquierda  y  con  el  brazo  derecho  sobre  la   cabeza.  Se  realiza  la  percusión  sobre  el  lado  izquierdo  del   tórax,  tenga  cuidado  de  no  percu2r  sobre  el  estomago.     Lóbulos  superiores  –  percusión  en  la  parte  anterior  del   tórax:  Debe  estar  acostado  con  la  boca  hacia  arriba  y  los   brazos   a   los   lados   del   cuerpo,   se   realiza   la   percusión   entre   la   clavícula   y   la   parte   superior   del   tórax   del   paciente.           Lóbulos   superiores   –   percusión   posterior   en   el   tórax   superior:  Debe  estar  sentado,  con  una  almohada  sobre  las   rodillas,  dejar  caer  el  tórax  sobre  ella,  aproximadamente  con   30°  de  inclinación.  Se  debe  realizar  la  percusión  en  la  parte   superior  del  tórax  en  ambos  lados.         En  el  esquema  se  muestran  las  gráficas  de  las  posiciones  que  se  pueden   adoptar  en  el  drenaje  postural  y  las  áreas  donde  se  puede  hacer  percusión   según  el  lóbulo  que  se  vaya  a  tratar.     Guíacolombianadefibrosisquística 35  

×