Síndrome Nefrótico
GMP primaria
•G. Membranosa
•G. Focal y segmentaria
•E. Cambios mininos
•G. Membrano proliferativa
•G. Mesangial prolifera...
Niños
• E. Cambios mínimos ( 80-
90 %)
• G. Focal y segmentaria
• G. Membranosa
• G. Mesangiocapilar
Adultos
• G. Membrano...
Fisiopatología
Defecto de permeabilidad glomerular debido a lesión en MBG,
podocitos y sus diafragmas en hendidura
Todos l...
SINDROME
NEFRÓTICO
DIAGNÓSTICO
- Cuadro clínico
- Laboratorio
-Bx renal:
adultos sin causa clara y
niños que no responden ...
Enfermedad por cambios
minimos
Membranosa
FyS CM
Diabetes
Amiloidosis
 Epidemiologia : Causa 1 de SN en niños
 Causa: idiopática, relación con
linfomas, AINES, atopia
 Fisiopatología: carac...
 Usualmente idiopatica
 Asociada atopia, reacciones
hipersensibilidad
 Enf. Hodgkin
 AINES
 Picaduras insectos (abeja)
Glomerulo Normal Enf. Cambios minimos
 Termino denota la
descripcion morfologica
 Diferentes procesos
llevan a la misma
apariencia morfologica
 Esclerosis que afecta algunos segmentos
(segmentaria) de algunos glomerulos (focal).
 Sindrome nefrotico
◦ HAS
◦ Deterioro FR
 Podocitopatia
 Asociado a factor circulante
Epidemiologia : Causa 1 de SN en adultos
Causa: idiopática, relación con VHC, VHB,
lupus, AR, CA pulmón, mama, colon, DM
P...
•Immune deposits of immunoglobulin G (IgG) and complement to
localize predominantly or exclusively on the subepithelial su...
Remision espontanea hasta 1/3 de los
pacientes
GMN mesangiocapilar o membranoproliferativa o GN lobular
Epidemiologia: poco frecuente
Etiología: depósitos de complejos a...
Inmunocomplejos
Reumatologicas
LEG, AR, Sjogren
Infecciones
VHC, endocarditis
Paraproteinemias
Crioglobulinemias
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Glomerulopatías síndrome nefrótico
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Glomerulopatías síndrome nefrótico

  1. 1. Síndrome Nefrótico
  2. 2. GMP primaria •G. Membranosa •G. Focal y segmentaria •E. Cambios mininos •G. Membrano proliferativa •G. Mesangial proliferativa GMP secundarias •Infecciones •Fármacos: litio, penicilamina •E. Sistémicas: DM, LES. •Neoplasias: pulmón, colón. •Hereditarios: Fabry Mas común que sx nefrítico Etiología
  3. 3. Niños • E. Cambios mínimos ( 80- 90 %) • G. Focal y segmentaria • G. Membranosa • G. Mesangiocapilar Adultos • G. Membranosa (40-60) • G. Focal y segmentaria • E. Cambios mininos • G. Membrano proliferativa • G. Mesangial proliferativa Causa mas común de síndrome nefrótico: GM primarias Causa mundial mas común de proteinuria en rango nefrótico es: DM
  4. 4. Fisiopatología Defecto de permeabilidad glomerular debido a lesión en MBG, podocitos y sus diafragmas en hendidura Todos los síntomas se deben a la proteinuria masiva Cuadro clínico Edema: grado variable, evidente con > 2 lit/liq, disminución de P. oncotica Tromboembolismo: perdida de antitrombina III, defecto de proteína C y S Sitio mas común vena renal ( 40% ): dolor en fosa renal, hematuria y varicocele izquierdo. Deterioro de función renal: grados variables, uremia rara. Infecciones: perdidas urinarias de Ig--- IgG. NEUMOCOCO, neumonía común. Hiperlipidemia: aumento de producción proteica hepática y disminución de lipoprotein-lipasa
  5. 5. SINDROME NEFRÓTICO DIAGNÓSTICO - Cuadro clínico - Laboratorio -Bx renal: adultos sin causa clara y niños que no responden al tx inicial o recidivan. T TRATAMIENTO Restricción de sal: < 2g/día Diuréticos: ASA HAS: IECAS y ARAs ESTEROIDES Screnning para Ca en membranosa
  6. 6. Enfermedad por cambios minimos
  7. 7. Membranosa FyS CM
  8. 8. Diabetes Amiloidosis
  9. 9.  Epidemiologia : Causa 1 de SN en niños  Causa: idiopática, relación con linfomas, AINES, atopia  Fisiopatología: características normales del glomérulo al MO  Cuadro clínico: niños 6-8 años, con SN, sedimento benigno y Cr casi normal.  Histopatología: borramiento o fusión de los podocitos con hendiduras alternantes.  Complemento: normal  IF: no hay depósitos  Tratamiento: esteroides PDN 60 mg/m2SC niños, 1-1.5mg/kg adultos  Pronostico: excelente, 40-60 remisión espontanea.  Recidivas: frecuentes 50% niños y adultos, mismo tx con dosis de mantenimiento.
  10. 10.  Usualmente idiopatica  Asociada atopia, reacciones hipersensibilidad  Enf. Hodgkin  AINES  Picaduras insectos (abeja)
  11. 11. Glomerulo Normal Enf. Cambios minimos
  12. 12.  Termino denota la descripcion morfologica  Diferentes procesos llevan a la misma apariencia morfologica
  13. 13.  Esclerosis que afecta algunos segmentos (segmentaria) de algunos glomerulos (focal).
  14. 14.  Sindrome nefrotico ◦ HAS ◦ Deterioro FR  Podocitopatia  Asociado a factor circulante
  15. 15. Epidemiologia : Causa 1 de SN en adultos Causa: idiopática, relación con VHC, VHB, lupus, AR, CA pulmón, mama, colon, DM Patogenia: deposito de complejos subepiteliales. Cuadro clínico: hombres de 40-50 años, con SN, sedimento benigno y FR normal. Histopatología: engrosamiento de MB con proyecciones espinozas Complemento: normal IF: depósitos granulares de IgG y C3 Tratamiento: sostén, esteroides con/sin CFM, no mejoran pronostico Pronostico: malo, ERCT 20 % a 10 años. Recidivas: frecuentes 50% niños y adultos, mismo tx con dosis de mantenimiento.
  16. 16. •Immune deposits of immunoglobulin G (IgG) and complement to localize predominantly or exclusively on the subepithelial surface of the glomerular basement membrane (GBM) Idiopatica •VHB •Cancer. •Lupus •AINES Secundaria  Causa mas comun de Sx. Nefrotico adultos 30-60 años  Asociado a Anticuerpos antifosfolipasa A2  GMN mas asociada a trombosis ◦ Principal sitio trombosis: Vena renal
  17. 17. Remision espontanea hasta 1/3 de los pacientes
  18. 18. GMN mesangiocapilar o membranoproliferativa o GN lobular Epidemiologia: poco frecuente Etiología: depósitos de complejos autoinmunes en LES, Sjogren, Hepatitis C. mielomas, leucemias, linfomas, endocarditis Cuadro clínico: hematuria con proteinuria en paciente con hepatitis C, LES, malignidad, Sx nefrótico 50 %.  Histopatología: proliferación mesangial que causa imagen en doble riel. Complemento: bajo, presencia de factor C3 nefrítico Inmunofluorecencia: depósitos granulares de IgG, IgM, C3, subendotelial y mesangio. Tratamiento: esteroides. Pronostico: la de peor pronostico , ERCT 90 % a los 10 años, 100 % recidivan con trasplante.
  19. 19. Inmunocomplejos Reumatologicas LEG, AR, Sjogren Infecciones VHC, endocarditis Paraproteinemias Crioglobulinemias Complemento Disregulacion C3

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