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Amiloide AL: proteína AL formada por cadenas ligeras de 
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Plegamiento anormal de proteínas que se depositan 
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Características Clínicas 
Renal: proteinuria- sx nefrotico, insuficiencia renal y 
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Tubo digestivo: 
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CARACTERISTICAS CLÍNICAS 
Mujeres- hombres 3:1 
Engrosamiento cutáneo 
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amiloidosis y esclerodermia

  1. 1. AMILOIDE: Es una sustancia proteinacea patológica que se deposita en el espacio extracelular Fibrillas continuas y no ramificadas Diámetro de 7.5 a 10 nm Lamina plegada β 95 % proteínas fibrilares 5% componente P
  2. 2. Tres tipos: Amiloide AL: proteína AL formada por cadenas ligeras de inmunoglobulinas ( +λ). Producidas por cel. Plasmáticas. Amiloide AA: proteólisis de proteína SAA( asociada al amiloide sérico),se sintetiza en hígado, circula con HDL. Asociada a inflamación crónica Amiloide Aβ: proteína β amiloide: placas cerebrales y vasos sanguíneos en Alzheimer , por proteólisis de la proteína precursora de amiloide β,
  3. 3. Trastiretina: une a retinol y tiroxina Forma Mutante: polineuropatias amiloidoticas familiares Normal: Amiloidosis sistemica senil: en corazón β2- microglobulina : hemodiálisis a largo plazo Priones: SNC, proteinas con plegamiento anomalo, agregan en espacio extracelular.
  4. 4. Plegamiento anormal de proteínas que se depositan extracelularmente Proteínas normales Proteínas mutantes Normal: proteasomas y macrófagos Ej. SAA: defecto enzimático o alteración estructural Sistémica o localizada Primaria: trastorno de los inmunocitos Secundaria: Complicación de una enfermedad inflamatoria crónica o proceso destructor de tejidos
  5. 5. Sistémica Tipo AL Mas frecuente  Mieloma multiple: lesiones osteoliticas Linfos B: sintetizan Ig especifica espiga de proteína M Ig completas o cadenas ligeras κλ (proteína de Bence- Jones) se encuentran en suero u orina Amiloidosis primaria: amiloide AL no tienen ninguna neoplasia de Linfos B
  6. 6. Proteina AA Complicación de artritis reumatoide(3 %), espodilintis anquilosante, Crohn y colitis ulcerosa. Heroína inyectada por vía subcutánea por las infecciones cutáneas crónicas Asociada a tumores no derivados de los inmunocitos : carcinoma de células renales y el linfoma de Hodgkin
  7. 7. β2- microglobulina Presente en el suero en pacientes con nefropatía Retiene en la circulación Sx del tunel carpiano Fiebre mediterránea familiar : autosómica recesiva Autoinflamatorio: IL- 1 Inflamación de superficies serosas como peritoneo, pleura y membrana sinovial. Pirina: fiebre Armenio, judío sefardí y árabe Proteinas AA Dominantes autosómicas: nervios periféricos y autónomos, TTR mutante
  8. 8. Amiloidosis localizada Pulmón, laringe, piel, vejiga urinaria, lengua y región periocular. Infiltrados de linfocitos y cel. Plasmáticas. Amiloide endocrino Carcinoma medular de la glándula tiroides, tumores insulares del páncreas, feocromocitomas y carcinomas indiferenciados del estomago. Islotes de langerhans en DM2 Amiloide senil Deposito sistémico de amiloide en ancianos Corazón: miocardiopatía restrictiva y arritmias por TTR normal TTR mutante en el corazón, población negra.
  9. 9. RIÑÓN Mas frecuente y grave Macroscópicamente: normales o contraídos por isquemia por estenosis vascular. Histológicamente: deposita en glomérulos, tejido peritubular intersticial, arterias. Engrosamientos de la matriz mesangial y membranas basales de los capilares glomerulares estenosis obliteración
  10. 10. Bazo Macroscópicamente: esplenomegalia Depósitos en los foliculos esplenicos gránulos similares a la tapioca (macroscópicamente) bazo de sagú senos esplénicos y armazón se tejido conjuntivo de la pulpa roja fusionan bazo lardáceo Hígado: Hepatomegalia Espacio de Disse cel. Parenquimatosas hepáticas y los sinusoides= atrofia por presión, deformidad y desaparición de los hepatocitos. Depósitos en células de Kupffer Función hepática normal.
  11. 11. Corazón Normal o aumentado de tamaño y firme Acumulaciones en subendocardio y miocardio entre las fibras musculares (atrofia por presión) Otros: Lengua : macroglosia, amiloide formador de tumores de lengua
  12. 12. Características Clínicas Renal: proteinuria- sx nefrotico, insuficiencia renal y uremia Cardiaca: insuficiencia cardiaca congestiva insidiosa, arritmias, trastornos de la conducción , simular una pericarditis constrictiva crónica Digestiva: asintomatica o malabsorción, diarrea. DIAGNÓSTICO: Biopsia: mas frecuencia en riñon, rectal o gingival y aspirados de grasa abdominal ( sistemica). Teñido con rojo congo Discrasias de inmunocitos: inmuno y electroforesis de proteinas de suero y orina. Gammagrafía de componente P del amiloide sérico (SAP).
  13. 13. Enfermedad crónica Inflamación crónica Lesión generalizada de vasos sanguíneos pequeños Fibrosis intersticial y perivascular progresiva en le piel y múltiples órganos. Fibrosis excesiva. Afecta piel, tubo digestivo, riñones, corazón, músculos, pulmones Esclerodermia difusa: afección cutánea generalizada, progresión rápida y afectación visceral temprana Esclerodermia limitada: dedos de las manos, antebrazos y cara y afectación visceral tardía. Asociado algunas veces a Sx de CREST ( calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.
  14. 14. ETIOPATOGENIA Desconocida Respuestas inmunitarias anormales: TCD4(TH2 en piel) Anticuerpos ADN topoisomerasa 1 y anticentromericos
  15. 15. Piel: atrofia esclerotica difusa de la piel. Edema, infiltración de TCD4 Degeneración de las fibras de colágeno Capilares: engrosamiento de la lamina basal Aumento de colágeno en la dermis Adelgazamiento de la epidermis Perdida de las crestas interpapipalres Atrofia de los anexos dérmicos. Engrosamiento de las arteriolas y capilares en la dermis SX CREST: calcificaciones subcutáneas Garra
  16. 16. Tubo digestivo: Tejido fibroso en la capa muscular: esófago 2/3 inferiores, rigidez como manguera de goma Perdida de vellosidades en el intestino delgado: malabsorción. Sistema osteomuscular Inflamación de la membrana sinovial fibrosis Riñones Engrosamiento de la intima de las arterias interobulillares Mueren por insuficiencia renal Pulmones Fibrosis e hipertensión pulmonar vasoespasmo pulmonar Corazón: menos frecuente, pericarditis con derrame y fibrosis miocardica, engrosamiento de las arteriolas intramiocardicas.
  17. 17. CARACTERISTICAS CLÍNICAS Mujeres- hombres 3:1 Engrosamiento cutáneo Fenómeno de Raynaud Disfagia Dificultades respiratorias: disfunción del hemicardio derecho Arritmias o insuficiencia cardiaca Hipertensión maligna insuficiencia renal

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