HISTORIA
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MIASTENIA GRAVIS
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latín y el griego, y significa
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Incidencia
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Prevalencia
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FISIOPATOLOGIA
Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
 Disminución en el numero de receptores de la acetilcolina.
 Por lo que a pesar de liberarse normalmente la Acetilcolina...
 La respuesta inmune contra la proteína MuSK (cinasa musculoespecifica)que participa en
el agrupamiento de los receptores...
Edad de inicio
 Neonatal o del adulto
Anticuerpos Anti-AchR
 Seropositiva o seronegativa
Gravedad
 Ocular, generalizada...
 Las manifestaciones cardinales son debilidad y fatiga fácil de
los músculos.
 La debilidad se intensifica con el uso re...
Grado Ia Miastenia Ocular
Grado Ib Miastenia generalizada forma
leve
Grado II Miastenia generalizada forma
moderada
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DIAGNOSTICO Y VALORACION INICIAL
DIAGNOSTICO Y VALORACION INICIAL
Prueba de anticolinesterasa
Edrofonio 2-8mgIV (una anticolinesterasa
de acción corta):, i...
• TAC/RMN del tórax: se busca algún timoma.
• Deben considerarse estudios de tiroides y otros mas (p. ej., ANA) para la en...
 Síndrome de Lambert-Eaton (autoanticuerpos contra los conductos de
calcio en las terminales presinápticas de nervios mot...
 Fármacos anticolinesterasicos
 Inmunosupresores
 Timectomia
 Plasmaferesis
 Inmunoglobulina IV
TRATAMIENTO
Harrison ...
TRATAMIENTO
INHIBIDOR DE LA COLINESTERASA (Piridostigmina) se
utiliza para ayudar al paciente en las actividades
funcional...
TRATAMIENTO
La Plasmaferesis y la Globulina inmunitaria intravenosa (IV Ig, 400 mg/kg/dia durante cinco dias) proporciona ...
La TIMECTOMIA mejora la probabilidad de la remisión a largo plazo en pacientes
adultos (cerca de 85% mejora; de estos caso...
miastenia ocular
esteroides
por vía oral.
prednisona
(10-20 mg al día), aumentando
la dosis en 10-20 mg cada
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Miastenia gravis

  1. 1. HISTORIA Thomas Willis uno de los más famosos y notables escritores médicos del siglo XVII, proporcionó la primera descripción clínica de la miastenia gravis. En 1672 en su libro “De anima Brutorum” describió la debilidad progresiva con la tendencia de los síntomas a agravarse con el ejercicio y mejorar con el reposo En 1877 Sir Samuel Wilks del “Guy’s Hospital” de Londres, describe una serie de pacientes con debilidad pero sin lesiones cerebrales. Una de sus pacientes es una mujer joven con debilidad generalizada, incluyendo síntomas bulbares y oculares, que al mes de desarrollar la enfermedad fallece de una insuficiencia respiratoria En 1901 Carl Weigert, profesor de patología en Frankfurt había descrito por primera vez la hiperplasia tímica y las linforragias intramusculares. 1 2 3 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento 4ta Edición, Tierney L, Saint S, Whooley M. McGraw Hill Interamericana 2011.
  2. 2. Mary Walker, médico residente del “St.Alfege’s Hospital “ en Inglaterra en 1930, escribe una carta que es publicada en la revista Lancet, aportando los resultados obtenidos con un inhibidor de la anticolinesterasa, la neostigmina, cuyos efectos terapéuticos favorables fueron mostrados en la reunión de “The Royal Society of Medicine” celebrada en 1935 Patrick y Lindstrom del ”Salk Institute” de California, en 1973, en un estudio experimental con conejos,demostraron la existencia de anticuerpos anti-receptor de la Ach (AC-antiRAch) en la enfermedad. En 1906 Dale y Feldberg. Observaron que la fisostigmina, un inhibidor de la acetilcolinesterasa, producía una mejoría clínica en los pacientes por lo que Dale sugiere que la debilidad se debe a una alteración en la función de la placa motora. Por estos descubrimientos se les otorgó el premio Nóbel en 1936. HISTORIA 4 5 6 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento 4ta Edición, Tierney L, Saint S, Whooley M. McGraw Hill Interamericana 2011.
  3. 3. MIASTENIA GRAVIS Es un trastorno neuromuscular autoinmunitario que produce debilidad y tendencia a la fatiga de los músculos esqueléticos; se debe a autoanticuerpos dirigidos contra los receptores de acetilcolina (AChR) en las uniones neuromusculares DEFINICION Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  4. 4. MIASTENIA GRAVIS La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave ». La característica principal es una debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  5. 5. Incidencia 0.5 casos por 100,000 habitantes Prevalencia 5-12 casos por 100,000 habitantes Tercera década de la vida Relación mujer: hombre de 3:1 Sexta-Séptima décadas de la vida Predominio en sexo masculino EPIDEMIOLOGIA Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  6. 6. FISIOPATOLOGIA Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  7. 7.  Disminución en el numero de receptores de la acetilcolina.  Por lo que a pesar de liberarse normalmente la Acetilcolina, se generan pequeños potenciales.  Que no alcanzan a inducir potenciales de acción musculares.  Lo que culmina en debilidad de la contracción muscular.  Normalmente la cantidad de acetilcolina liberada disminuye con cada impulso, cuando se repite la actividad.(debilitamiento presinaptico)  En el paciente Miasténico la menor eficiencia de la transmisión mas este debilitamiento presinaptico hace que se activen cada vez menos fibras musculares.(Fatiga miastenica).  Se produce una respuesta autoinmunitarias por anticuerpos específicos contra receptores acetilcolinicos.  Este ataque se da por medio de 3 mecanismos:  1.Recambio acelerado de los receptores acetilcolinicos y endocitosis rápida de los receptores.  2.Daño de la membrana muscular postsinaptica.(dada por anticuerpos y complemento).  3.bloqueo del sitio activo del receptor. FISIOPATOLOGIA Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  8. 8.  La respuesta inmune contra la proteína MuSK (cinasa musculoespecifica)que participa en el agrupamiento de los receptores en la unión neuromuscular, también ocasiona miastenia grave.  Los anticuerpos nocivos son IgG y dependen de linfocitos T  No se conoce con detalle la forma como comienza la respuesta inmune en la MG, pero al parecer interviene el timo.  Ya que en un 75% el timo es anormal en pacientes con MG ,en un 65% presenta hiperplasia, y un 10% presentan timomas.  Las células mioides dentro del timo que presentan receptor acetilcolinico pueden ser la fuente e auto antígenos e inducir la reacción autoinmune. FISIOPATOLOGIA Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  9. 9. Edad de inicio  Neonatal o del adulto Anticuerpos Anti-AchR  Seropositiva o seronegativa Gravedad  Ocular, generalizada, crisis miasténica. Etiología  Adquirida, neonatal transitoria, inducida por fármacos, congénita GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010. CLASIFICACION
  10. 10.  Las manifestaciones cardinales son debilidad y fatiga fácil de los músculos.  La debilidad se intensifica con el uso repetido(Fatiga),Puede mejorar después del reposo.  La debilidad muscular sigue una distribución característica:  Los músculos craneales en particular los parpados y extraoculares son afectados, lo que provoca diplopía y pstosis.  La debilidad facial provoca expresión de refunfuño cuando sonríe el paciente.  Debilidad al mascar.  Timbre nasal(por debilidad del paladar blando) y disartria(debilidad de la lengua).  Dificultad en la deglución.  Broncoaspiración (debilidad de faringe, paladar y lengua).  Debilidad lumbar(especialmente en positividad de anticuerpos MuSK).  En el 85% la debilidad se generaliza y afecta los músculos de las extremidades.  El cuadro puede progresar hasta una crisis(se necesita soporte ventilatorio). CUADRO CLINICO Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  11. 11. Grado Ia Miastenia Ocular Grado Ib Miastenia generalizada forma leve Grado II Miastenia generalizada forma moderada Grado III Miastenia generalizada forma severa Grado IV Crisis Miasténica CLASIFICACION DE OSSERMAN Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  12. 12. DIAGNOSTICO Y VALORACION INICIAL
  13. 13. DIAGNOSTICO Y VALORACION INICIAL Prueba de anticolinesterasa Edrofonio 2-8mgIV (una anticolinesterasa de acción corta):, inhiben la enzima AChE, por lo que permite que la acetilcolina interactúe repetidas veces en los receptores, si hay mejoría neta la prueba es positiva.(A la mano atropina 0.6mg) En algunos casos se utiliza neostigmina 15mg VO, que es de larga duración para valoración mas detallada. El diagnostico se sospecha con base en la debilidad y la fatiga fácil, sin arreflexia ni disminución de las sensaciones o de otras funciones neurológicas. Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  14. 14. • TAC/RMN del tórax: se busca algún timoma. • Deben considerarse estudios de tiroides y otros mas (p. ej., ANA) para la enfermedad autoinmunitaria relacionada. • Son de utilidad las determinaciones de la función respiratoria basal. DIAGNOSTICO Y VALORACION INICIAL Anticuerpos contra receptores acetilcolinicos o cinasa musculoespecifica: la presencia de estos confirma el diagnostico pero su ausencia no lo descarta. En el 85% de todos los pacientes con miastenia grave es positivo. Estudios Electrodiagnósticos: Estimulación del nervio con choques eléctricos de 2 a 3/s,y se registran los potenciales de accion de los musculas. En pacientes con MG, la amplitud de los potenciales provocados disminuye rápidamente >10-15%. Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  15. 15.  Síndrome de Lambert-Eaton (autoanticuerpos contra los conductos de calcio en las terminales presinápticas de nervios motores): menor liberación de acetilcolina; puede relacionarse con cáncer.  Neurastenia: debilidad y fatiga sin un trastorno orgánico subyacente.  Miastenia inducida por fármacos: la penicilinita puede causar miastenia grave; se resuelve en un lapso de semanas a meses después de suspender el fármaco.  Botulismo: la toxina inhibe la liberación pre sináptica de ACh; se transmite por los alimentos.  Diplopía por lesión tumoral intracraneal  Hipertiroidismo  Oftalmoplejía externa progresiva DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  16. 16.  Fármacos anticolinesterasicos  Inmunosupresores  Timectomia  Plasmaferesis  Inmunoglobulina IV TRATAMIENTO Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  17. 17. TRATAMIENTO INHIBIDOR DE LA COLINESTERASA (Piridostigmina) se utiliza para ayudar al paciente en las actividades funcionales (masticación, deglución y fuerza durante el ejercicio). La dosis inicial habitual es de 30 a 60 mg tres a cuatro veces al dia; los comprimidos de accion prolongada ayudan por la noche, pero tienen una absorcion variable de manera que no son confiables durante el dia. Efectos secundarios muscarinicos (diarrea, colicos abdominales, salivacion y nausea) se bloquean con atropina/difenoxilato o loperamida, si es necesario. Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  18. 18. TRATAMIENTO La Plasmaferesis y la Globulina inmunitaria intravenosa (IV Ig, 400 mg/kg/dia durante cinco dias) proporciona un refuerzo temporal en los pacientes con afectación grave; se utiliza para mejorar el estado del enfermo antes de someterse a intervención quirúrgica o durante la crisis miastenica. pacientes con cuadros de miastenia generalizada moderada a severa. Glucocorticoides: son la parte fundamental del tratamiento de inmunosupresión crónica. Se comienza con prednisona a dosis bajas (15 a 25 mg/dia), se aumentan 5 mg/dia cada dos a tres dias hasta que se alcanza una mejoría clínica notoria o hasta una dosis de 50 a 60 mg/dia. Se mantiene la dosis elevada durante uno a tres meses y luego se reduce a esquemas de dias alternados. Los fármacos inmunodepresores (mofetilo de micofenolato, azatioprina, ciclosporina, tacrolimus y ciclofosfamida) pueden evitar la dosis de prednisona necesaria a largo plazo para controlar los síntomas Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  19. 19. La TIMECTOMIA mejora la probabilidad de la remisión a largo plazo en pacientes adultos (cerca de 85% mejora; de estos casos, cerca de 35% logra una remisión sin necesidad de tomar fármacos).Pacientes con timoma y en los que tienen miastenia generalizada con estudios de imágenes positivos para timo. Son mejores los resultados en pacientes menores de 45 años. TRATAMIENTO Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.
  20. 20. miastenia ocular esteroides por vía oral. prednisona (10-20 mg al día), aumentando la dosis en 10-20 mg cada tercer día hasta obtener Mejoría, con una dosis máxima de 100 mg al día miastenia generalizada inhibidores de la acetilcolinesterasa tratamiento de elección:Tipo de MG 30 a 60 mg tres a cuatro veces al dia Cuando las medicaciones sintomáticas fallan se usan los inmunosupresores que incluyen los esteroides, la azathioprina, la ciclosporina. La azatioprina es un análogo de las purinas, interviene en la enfermedad previniendo la presentación antigénica, mediada a través de ARN mensajero (50 mg al día) En otros casos se ha usado la ciclosporina, acción moduladora de la respuesta de linfocitos CD4+(dósis de 5 mg/kg/día). Crisis miastenica: Se define como una exacerbación de la debilidad, por lo general con insuficiencia respiratoria, suficiente para poner en riesgo la vida del paciente.  El tratamiento experto en una unidad de cuidados intensivos es esencial, lo mismo que el tratamiento inmediato con IV Ig o plasmaferesis para acelerar la recuperación.

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