La Gatera de la Villa nº 51. Revista cultural sobre Madrid..
Presentación tumores de partes blandas
1. Tumores de partes blandas.
Rodrigo Martella
Matías Lista.
Hospital de Clínicas. Piso 10.
Clínica Quirúrgica A Prof. Dr. José Pedro Perrier
4. EPIDEMIOLOGÍA
Muy baja incidencia.
Pico de incidencia en la vida adulta.
Papers publicados carecen de
relevancia estadística.
5. Subdiagnosticada
Delay para presentación al especialista de
110 semanas promedio) atribuible a varias
causas:
Enfermedad (origen en regiones profundas)
Paciente
Médico (demora en derivación a especialista)
6. EQUIPOS
MULTIDISCIPLINARIOS
Creados en UK.
Concentra el tratamiento de estos
tumores en unidades especializadas
(100 casos por año).
Oncólogos, patólogos, radiólogos,
cirujanos, etc.
7. ETIOPATOGENIA
No del todo determinada.
Varias teorías.
Factores ambientales.
Factores biologicos (virus oncógenos).
Edema linfático post quirúrgico, linfedema
crónico.
Factores genéticos.
8. ETIOPATOGENIA
Gran variación histológica:
50 subtipos identificados hasta el momento.
Diferente incidencia según localización y edad de
presentación.
Derivan de los tejidos mesenquimáticos y
neuroectodérmicos
9. CLINICA
Tumoración:
semiología no siempre orienta a malignidad.
mayor o menor a 5 cm.
dolor en 30% de casos.
superficial o profundo/axial o extraaxial.
sintomas locorregionales.
10. FACTORES QUE SUGIEREN
MALIGNIDAD
Tamaño mayor a 5 cm.
Dolor asociado.
Localización profunda.
PROBABILIDAD
DE SER MALIGNO:
Crecimiento progresivo. 86%
11. FORMAS DE DISEMINACIÓN
Local.
Crecimiento expansivo (presenta pseudocápsula,
con zona reactiva periférica),a través de planos
anatómicos y dentro del compartimiento.
Regional.
Skip metastasis.
Invasión de organos vecinos.
No coloniza ganglios linfáticos.
Sistémica.
CHOP
12. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
de primera linea
IRM
Ubicación.
Extensión.
Compromiso estructuras vecinas.
No distingue tumores calcificados de no
calcificados
Biopsia
T menor a 3cm: biopsia excisional
T mayor a 5 cm: biopsia incisional
Confirma diagnóstico
Clasificación y graduación histológica
16. Cirugía.
Resecar el tumor rodeado por tejido libre de células
tumorales.
El factor predictivo más importante para la
recurrencia local es la existencia de márgenes
quirúrgicos positivos.
18. Cirugía en localizaciones especiales
Miembros:
Amputación vs. Cirugía conservadora.
No hay diferencias en aparición de metástasis ni
en sobrevida libre de enfermedad.
Amputaciones se realizan hasta en un 5% de
los casos (50% en 1960).
Los mejores resultados se consiguen con una intervención
temprana que consiga márgenes adecuados.
20. Radioterapia
¿Pre, post o intra operatoria?
¿Externa o braquiterapia?
Grandes tumores.
Complicaciones con la herida.
21. Quimioterapia.
Beneficios inciertos.
Pacientes con un alto riesgo metastásico.
Neo adyuvancia: doxorubicina e ifosfamida.
Mejores resultados con tumores de gran extensión
local.
22. Towsend Jr, Beauchamp D, Evers M, Mattox K, Sabiston textbook of surgery : the
biological basis of modern surgical practice.—19th Ed Elsevier Saunders
23. RECURRENCIA
30%, más frecuente en miembros.
Si la misma se trata quirúrgicamente el
riesgo de una nueva recurrencia se puede
considerar el mismo que tras el primer
procedimiento.
24. Diseminación.
Invasión ósea es rara.
METÁSTASIS
Sobrevida media de 16 meses.
40% en tumores de alto grado.
Mayor riesgo en los primeros 2 años.
Más frecuente: pulmón.
25. PRONÓSTICO
Sobrevida promedio a los 5 años: 50-60%
Factores claves:
Edad
Metástasis en la presentación.
Grado histológico.
Profundidad del tumor.
26. EL FUTURO…
Se espera un gran avance de las
terapias adyuvantes.
PODEMOS REDUCIR
SIGNIFICATIVAMENTE LA MORBI-
MORTALIDAD CON UNA REFERENCIA
TEMPRANA Y APROPIADA A
ESPECIALISTAS.
27. CONCLUSIONES
La referencia precoz a un equipo
especializado es de gran importancia
permite que pacientes con tumores de
menor tiempo de evolución sean tratados
de forma adecuada.
Las incisiones y biopsias realizadas por un
cirujano no especializado incrementan el
riesgo de recurrencias.
La formación de equipos multidisciplinarios
es una estrategia interesante para el
tratamiento de esta patología.
Notas del editor
Pregunte que deberíamos resaltar de una review en fisio, y me dijeron que deberíamos destacar los nuevos avances en el encare, diagnostico y tratamiento de la enfermedad. La primera diapositiva podría ser esta, hablando entonces un poco de las características de esta review y los datos que hay que mencionar de la misma que sean pertinentes (como por ej: el año en que se edito, que revista, articulos relacionados, los autores y lo que se te ocurra!). También me parece importante destacar porque los autores pensaron que sería provechoso hacer una review de este tema (mencionan mucho la guía NICE, y los cambios recientes en el manejo de la enfermedad, conocimientos que intentan unificar en esta review a mi parecer).
En metodología, dice que usaron la guía NICE y buscaron información en Medline, así que poner la portada de la guía NICE no esta de más….
Al hablar de la incidencia, mencionar que sarcomas de partes blandas y óseos juntos representan menos del 1% de todos los tumores malignos. Mencionar que pueden darse a cualquier edad, resaltando su pico de incidencia. Me pareció interesante que la review menciona que tiene tan baja incidencia, que los papers publicados carecen de relevancia estadística. Te parece bien que pongamos esto??? No estoy tan seguro, pero puede sumar. Descatar que del delay de 110 semanas, ¾ de esta cifra se dan luego de consultar al médico general, lo que habla de las dificultades del diagnóstico, y lo subdiagnosticada que esta la enfermedad. De ahí la importancia de saber diferenciar lo maligno de lo benigno para poder derivar al especialista en tiempo y forma.
Aca estaba al pedo en el laburo y me hice una representación gráfica del proceso de delay en el tto. Igual no me gustó demasiado, la pongo por ponerla nomás.
Dada el numero escaso de estos tumores, resaltar la importancia de la creación de estos centros para concentrar el tratamiento de estos tumores en un solo lugar, donde se vean exclusivamente estos casos. Lo que no llegue a averiguar es si hay de esos centros acá en uruguay, pero me parece que no. Iguamente mañana le podríamos preguntar a varela. Justamente me recomendaron que al evaluar la review, habría que destacar las diferencias con el medio local…… HABRÍA QUE DEFINIR PARTES BLANDAS EN ALGUN LUGAR????? No se si amerita…. O capaz solo mencionarlo en algún momento pero no ponerlo en las diapo… Se podría poner también la definición de tumor, pero sería para una presentación de cimi, no de ciclipa II. Imaginamos o damos por sentado que se sabe lo que es un tumor???
Mencionar que en la mayoría de los casos no se encuentra un agente etiológico específico Dentro de lo ambiental, estan los traumatismos (estan o no asociados????), químicos (arsénico), radiaciones ionizantes. En el edema linfático, hablar del sindrome de Stewart Tréves que predispone al linfoangiosarcoma. En factores genéticos, el sabiston divide en mutaciones puntuales específicas y conjunto de mutaciones que determinan el sarcoma. Se mencionan sindromes como el de Li-Fraumeni (mutación del p53), la poliposis adenomatosa familiar y la neurofibromatosis. Los virus pueden ser según el Perrier son el herpes tipo 8 para el sarcoma de Kaposi y Epstein Barr en pacientes VIH.
Mencionar que es diferente la CLASIFICACIÓN histológica que el GRADO histológico, que es el que en definitiva importa…. En el Perrier dice que la baja incidencia llama la atención, ya que los tejidos de origen mesenquimático (en los que se origínan los sarcomas preferentemente) representan el 75% de los tejidos del cuerpo. No se si decir esto, puede ser interesante De los tipos mas frecuentes, me parece resaltar según localización, ya que este artículo se centra principalmente en los que se presentan en las extremidades. Estos son en orden de frecuencia liposarcoma e histiocitoma fibroso maligno y leiomiosarcoma
La sintomatología es solo orientadora, hay que confirmarla con estudios de imagien y biopsia En lo que respecta a la semiología de la tumoración, la palabra sarcoma deriva del griego “sarcos” que significa “carne de pescado”, porque remeda la consistencia de la misma. Esto hace referencia a que no siempre van a ser de consistencia pétrea y semiologia de malignidad. En superficial o profundo, esto es con relación a la fascia superficial. Los profundos son más pequeños, se encuentran antes que los profundos, son de tratamiento más facil y mejor pronóstico. Los sintomas locorregionales pueden ser por afectación vascular (edema por compresión venosa o linfática, isquemia…)
Quizás podriamos en este mometo hablar de estos 4 factores cardinales más detalladamente, y mencionar lo que los diferencia de las tumoraciones benignas. Obviamente aclarar la probabilidad de ser maligno que tiene si cuenta con estos 4 factores (86%).
Las skip metástasis definen el margen oncológico de resección. Pueden no estar en contacto con la pseudocápsula. Aclarar que el pulmón es el órgano más metastasiado. En lo que es el crecimiento local, la fascia profunda es una buena barrera contra la diseminación de las skip metastasis.
Al igual que curi en su seminario de patologia quirurgica cuando dio este tema, mencionar que este estudio es el que tiene la mejor definición para partes blandas. En el artículo hace referencia a que la IRM no distingue tumores calcificados de no calcificados. Ahora mi pregunta es…. Para que carajo nos sirve saber eso????? También explica como se hace la biopsia incisional, de forma que si se siembran celulas en el camino, la excision las saca junto con el tumor (no se si explicar esto la verdad). Segun Curi, la aspiración con aguja fina y gruesa estan contraindicados, sin embargo en el artículo se mencionan como algo que se puede hacer. Me encuentro en el dilema de ponerlo, o no ponerlo y hacerme el boludo.
El mas importante me parece la RxTx por el tema de que el pulmon es el órgano más metastasiado por el sarcoma, y que al momento del diagnóstico el 10% de los pacientes tiene metástasis (8/10 son en el pulmón). La TC solo se pide cuando no se puede realizar una IRM por cuestiones del paciente, que no me acuerdo cuales son, pero creo que era en caso de tener desfibriladores o algo así. El PET y ecografía los menciono porque estan en el artículo nomás. La RM está contraindicada en pacientes con marcapasos, clips vasculares intracraneales y con partículas metálicas en las órbitas o en otras estructuras vitales. Existes contraindicaciones relativas que incluyen obesidad, claustrofobia y la imposibilidad de permanecer inmóvil durante el examen.
Hablar de lo importante de la graduación histológica, lo que define (riesgo de metástasis y agresividad del tumor) y su papel como factor pronóstico de la enfermedad y de recidiva. Curi dijo en el seminario de esto que a grandes rasgos, el TNM era así: grado bajo: Estadío uno grado alto: Estadío dos N1: Estadío tres M1: Estadío cuatro EL sistema más usado en UK es el Trojani, que no se cual es….
Las mínimas recurrencias locales, la maxima funcion, y sobrevida general. Importan muchos los márgenes positivos: 2-100% de recurrencia local. Desconocimiento de la patología.
Mixofibrosarcoma es multifocal y se disemina a traves de planos de fascia. 2-3 cm laterales y 1 cm profundo. La recurrencia local es un poco más probable en tto conservador.
Pelvis: Mal pronostico porque es dificil obtener margenes. Mano: Raro (<2%) y de mal pronóstico. El TPB más común es el ganglión: fluctación de tamaño y transiluminación. Sino transilumina la chance de malignidad incrementa dramáticamente, y tienen un pronóstico pésimo. Las células pasan de compartimento fácilmente. La amputación termina otorgando los mejores márgenes. Retroperitoneo: Liposarcoma, leiomiosarcoma. 40% pobremente dif. Crecimiento y contacto con otras estructuras. Pronostico: completitud de la resección, subtipo histológico y grado. Resecciones más amplias no dan mejores resultados. Radioterapia tiene el limite de los tejidos vitales. Se da en dosis escalonada5040cGy y 6000 los tejidos de detrás. La quimio es rara.
Pre operatoria:mata células que quizás se dispersen en la cirugia, menor tejido expuesto con pre, morfologia cambia, complicaciones con sanado. Intra, le llega mas dosis a las células tumorales. Post: el tumor llega a AP intacto Mas volumen de tejido expuesto. Es la mas frec, 66Gy vs 60 Gy. MMII tiene mayores complicaciones con la herida.
Recordar el caso del GIST y el imatinib con la cinasa KIT. Depende que variante de KIT, exones por ej, esten mutados.
Intervalo libre de enf de 18 meses. PROMEDIO En retroperitoneo la recurrencia es causa de muerte. En los miembros se pueden tratar. En miembros son frecuentes nodulos en la cicatriz. EN 13% hay que extirpar el miembro.
Es importante la tasa de crecimiento y si son sintomáticas. Se toma 1cm por mes como limite para tto curativo. Si no hay tumor extra pulmonar, en metastasis accesibles se puede realizar la reseccion por toracotomia