Vasculitis

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    1. 1. Vasculitis Prof. Dr Carlos Jadue J Escuela de Medicina Universidad del Mar [email_address]
    2. 2. Clasificación de las Vasculitis <ul><li>De Vaso Grande </li></ul><ul><li>- Arteritis de Takayasu </li></ul><ul><li>Arteritis de células grandes </li></ul><ul><li>De Vaso Mediano </li></ul><ul><li>Poiarteritis Nodosa </li></ul><ul><li>- Enfermedad de Kawasaki </li></ul><ul><li>De Vaso Pequeño </li></ul><ul><li>Asociadas a ANCA + NO asociadas a ANCA </li></ul><ul><li>Granulomatosis de Wegener - Púrpura de Schoenlein Henoch </li></ul><ul><li>Poliangeitis Microscópica - Vasculitis. Crioglobulinémica </li></ul><ul><li>- Vasculitis de Churg. Strauss - Vasculitis. Leucoeritroblástica </li></ul><ul><li>Sind. . Good Pasture - Vasculitis asociadas a Enf. Tejido Conectivo – Vascular: LED,,AR - Enfermedad de Behcet </li></ul>
    3. 3. Objetivos de la clase <ul><li>Qué son las vasculitis </li></ul><ul><li>Cuáles son los hechos clínicos que deben hacer sospechar la presencia de una vasculitis asociadas a ANCA </li></ul><ul><li>Que son los ANCA. Nombre los dos importantes </li></ul><ul><li>Cómo se confirma el diagnóstico de una vasculitis </li></ul>
    4. 4. Vaculitis asociadas a ANCA + Sindromes Riñon - Pulmón <ul><li>Granulomatosis de wegener </li></ul><ul><li>Poliangeitis microscópica </li></ul><ul><li>Sind. De Churg Strauss </li></ul><ul><li>Sind de Good Pasture </li></ul>
    5. 5. ¿Qué son las Vasculitis? <ul><li>Las vasculitis son enfermedades que se caracterizan por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos: </li></ul><ul><li>Primarias o Secundarias </li></ul><ul><li> </li></ul>
    6. 6. Vasculitis <ul><li> Causa </li></ul><ul><li> Es desconocida </li></ul><ul><li> Patogénesis </li></ul><ul><li>En estudio : ¿ Enfermedad Inmunológica ? </li></ul>
    7. 7. Vasculitis: Histología Alteraciones histológicas Infiltración leucocitaria y Necrosis De la pared Obstrucción de la luz por Material necrótico y Formación de granulomas en la pared Y luz vascular Arteria normal
    8. 8. Histología Infiltración leucocitaria y Necrosis De la pared Obstrucción de la luz por Material necrótico y acumulos celulares Dilatación y ruptura De la pared vascular Arteria Normal Vasculitis
    9. 9. Infiltración leucocitaria de la pared Vascular UpToDaTe . Churg Strauss
    10. 10. Vasculitis: obstrucción de la luz vascular UpToDaTe .Hematoxylin and eosin, x 10). Courtesy of Talmadge E King, Jr, MD.
    11. 11. Vasculitis Hemorragia Alveolar Dilatación y ruptura De la pared vascular
    12. 12. Diagnóstico de las Vasculitis Asociadas a ANCA <ul><li>Se sospecha por la clínica </li></ul><ul><ul><li>Sts : .fiebre. baja peso, disnea, fatigabilidad, tos,expectoración con sangre </li></ul></ul><ul><ul><li>Lab : Anemia, leucocitosis, VHS elevada </li></ul></ul><ul><ul><li>microhematuria, uremia, alt. Rx tórax </li></ul></ul><ul><li>Se apoya en el hallazgo de ANCA (+) </li></ul><ul><li>Se confirma con la Biopsia tisular </li></ul>
    13. 13. Rx Pulmonar en Vasculitis ANCA + Nódulos múltiples Consolidaciones difusas Hemorragia alveolar Opacidades Parenquimatosas Granulomatosis Wegener Poliangeitis Microscópica Sind Good Pasture Sind de Churg Strauss
    14. 14. ¿Qué son los ANCA? <ul><li>ANCA : (Davis, 1982) Antineutrophil Cytoplasmic </li></ul><ul><li>Antibodies </li></ul><ul><li>Anticuerpos dirigidos contra Antígenos presentes en el citoplasma de los Neutrófilos: </li></ul><ul><li>2 Antígenos principales </li></ul><ul><li>- Proteinasa 3 ( PR3 ) dispersa en el citoplasma </li></ul><ul><li>- Mieloperoxidasa ( MPO ) alrededor del núcleo </li></ul>
    15. 15. Neutrófilo <ul><li>Proteinasa 3 ( PR3) </li></ul><ul><li>Citoplasma . granular </li></ul><ul><li>Mieloperoxidasa- MPO </li></ul><ul><li>Núcleo: perinuclear </li></ul>
    16. 16. Neutrófilo <ul><li>ANCAc </li></ul><ul><li>Proteinasa 3 - PR3 </li></ul><ul><li>Citoplasma </li></ul><ul><li>ANCAp </li></ul><ul><li>Mieloperoxidasa - MPO </li></ul><ul><li>perinuclear </li></ul>
    17. 17. Técnica De IFI para detectar anticuerpos ANCA <ul><li>1. Modelo citoplasmático o granular </li></ul><ul><ul><ul><li>ANCAc – PR3 </li></ul></ul></ul><ul><li>2. Modelo Perinuclear </li></ul><ul><ul><li> ANCAp - MPO </li></ul></ul>
    18. 18. UpToDaTe .Courtesy of Helmut Rennke, MD. ANCAc - PR3 Modelo Citoplasmático
    19. 19. UpToDaTe .Courtesy of Helmut Rennke, MD. ANCAp - MPO Modelo Perinuclear
    20. 20. Utilidad de los ANCA en el Diagnóstico de las Vasculitis <ul><li> </li></ul><ul><li>Granulomatosis de Wegener ANCA c - PR3 </li></ul><ul><li> </li></ul><ul><li>Poliangeitis Microscópica ANCA p - MPO </li></ul><ul><li>Vasculitis de Churg. Strauss ANCAc o ANCAp (eosinofilia) </li></ul><ul><li>Sid Good Pasture ANCAc o ANCAp (antiMBG) </li></ul><ul><li> </li></ul>
    21. 21. Caso clínico de una Vasculitis asociada a ANCA +
    22. 22. Caso clínico Anamnesis <ul><li>M 80 años </li></ul><ul><li>Anteced: HTA </li></ul><ul><li>E. A .: 15 días antes de su </li></ul><ul><li>ingreso, comienza a </li></ul><ul><li>presentar, decaimiento </li></ul><ul><li>Fatigabilidad , disnea a </li></ul><ul><li>pequeños esfuerzos, </li></ul><ul><li>sensación febril y tos </li></ul><ul><li>seca </li></ul>
    23. 23. Caso clínico Examen Físico <ul><li>General :, lúcida decaida, </li></ul><ul><li>pálida, disneica, FR 35 x´, </li></ul><ul><li>FC 112 x’, PA 118/75 </li></ul><ul><li>Segmentario </li></ul><ul><li>Crépitos en ambos </li></ul><ul><li>campos pulmonares </li></ul><ul><li>Resto del examen (-) </li></ul>
    24. 24. Caso clínico Laboratorio <ul><li>GSA : </li></ul><ul><li>PaO2 (aire) 49 mmHg </li></ul><ul><li>SaO2 86% </li></ul><ul><li>Hemograma : </li></ul><ul><li>GB 20.000, Ht°27% </li></ul><ul><li>Uremia : 169 mg/dl (-50) </li></ul><ul><li>Creatinina :5.8 mg/dl (-1.4) </li></ul><ul><li>Orina : Hematuria +++ </li></ul><ul><li>Leucocituria +++ </li></ul><ul><li>ANCA p (+) 1:320 </li></ul>
    25. 25. Caso clínico de Vasculitis Rx de Tórax
    26. 26. Caso clínico de Vasculitis Plan Diagnóstico <ul><li>Se analiza la realización de una biopsia pulmonar o renal. No se ejecuta por la gravedad de la paciente </li></ul><ul><li>Basados en el </li></ul><ul><ul><li>cuadro clínico + El título + de los ANCA se plantea el diagnóstico de </li></ul></ul><ul><ul><li>Poliangeitis Microscópica y …. </li></ul></ul>
    27. 27. Caso clínico de Vasculitis <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Se decide, tratar con Metilprednisolona + Ciclofosfamida </li></ul><ul><li>Evolución </li></ul><ul><li>Notable mejoría clínica, de la función pulmonar </li></ul><ul><li>y renal </li></ul><ul><li>Seis meses después la páciente realiza una vida normal y la Rx de tórax es normal </li></ul>
    28. 28. Caso clínico: vasculitis Rx Tórax Normal 01 de Junio de 2008
    29. 29. Preguntas <ul><li>Qué son las vasculitis </li></ul><ul><li>Cuáles son los hechos clínicos que deben hacer sospechar la presencia de una vasculitis asociadas a ANCA </li></ul><ul><li>Que son los ANCA. Nombre los dos importantes </li></ul><ul><li>Cómo se confirma el diagnóstico de una vasculitis </li></ul>
    30. 30. Gracias FIN Gracias

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