CALCIFILAXIS<br />Alejandro Dalisay<br />
DEFINICION<br />Condición de hipersensibilidad en el que, especialmente durante un periodo crítico, después de ser sensibi...
Antecedentes<br />Calcificación vascular y necrosis de la piel<br />Bryant y White reportaron asociación con uremia en 189...
FRECUENCIA<br />Afecta 1-4% de la población con ESRD. <br />Ha incrementado en la última década probablemente: uso de vit....
ETIOLOGIA<br />Permanece oscura<br />IRC, anomalidades en la homeostasis de calcio-fosfato, hiperparatiroidismo<br />Repor...
FISIOPATOLOGIA<br />Probable resultado de múltiples factores comorbidos:<br />Insuficiencia renal crónica<br />Obesidad<br...
CLINICA<br />Aparición súbita de máculas violáceas muy dolorosas<br />Evolución a úlceras necróticas y escara de bordes vi...
Pulsos están conservados (distalmente al área de necrosis)<br />Radiología puede demostrar calcificación de vasos menores ...
ANATOMIA PATOLOGICA<br />Calcificación en la capa media de los vasos arteriales del tejido dérmico e hipodérmico<br />Hipe...
DIAGNOSTICO<br />Laboratorios<br />Niveles séricos de creatinina<br />Calcio, fosfato, niveles de albumina<br />PTH<br />F...
TRATAMIENTO<br />Reducirnivelessericos de calcio y fosfato<br />Terapiaconservativa: dieta, aumentar la frecuencia de dial...
Oxigenohiperbarico: promuevetejido de granulacion.<br />Medicamentospara el dolor y desbridacion<br />
Bibliografia<br />Fauci, Braunwald, Kasper. “Harrison’s principles of Internal medicine 17th edition, 2008. pgs 330-335, 1...
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  • Me gustaria saber si tienen algún dato donde adquirir tiosulfato de sodio 25% 50 ml inyectable, para un paciente que padece Calcifilaxis y su médico se lo recetó,
    Especificamente busco el medicamento en Argentina.
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Calcifilaxis

  1. 1. CALCIFILAXIS<br />Alejandro Dalisay<br />
  2. 2. DEFINICION<br />Condición de hipersensibilidad en el que, especialmente durante un periodo crítico, después de ser sensibilizado por factores sistémicos de calcificación (vitamina D, paratiroides, nefrectomía) tratamiento tópico con ciertos desafíos (huevo, sales metálicos) causa una calcinosis aguda seguida por inflamación y esclerosis. <br />
  3. 3. Antecedentes<br />Calcificación vascular y necrosis de la piel<br />Bryant y White reportaron asociación con uremia en 1898<br />1962, Selye, mediante experimentos, precipitó calcificación sistémica en ratones con nefrectromía, usó el término calcifilaxis.<br />
  4. 4. FRECUENCIA<br />Afecta 1-4% de la población con ESRD. <br />Ha incrementado en la última década probablemente: uso de vit.D parenteral.<br />Mortalidad es de 60-80%. Mortalidad alcanza el 95% en pacientes con historial de sangrado tubo digestivo.<br />Causa líder de muerte es Sepsis por infección de las lesiones necróticas.<br />Mas común en mujeres 3:1<br />Edad media de 48 años<br />
  5. 5. ETIOLOGIA<br />Permanece oscura<br />IRC, anomalidades en la homeostasis de calcio-fosfato, hiperparatiroidismo<br />Reportes existen de calcifilaxis en hiperparatiroidismo primario, cirrosis, AR sin IRC.<br />La función de la PTH es incierta puesto que la calcifilaxis ocurre en pacientes con paratiroidectomía.<br />
  6. 6. FISIOPATOLOGIA<br />Probable resultado de múltiples factores comorbidos:<br />Insuficiencia renal crónica<br />Obesidad<br />Diabetes mellitus<br />Hipercalcemia<br />Hiperfosfatemia<br />Productos elevados de fosfato-calcio<br />Hiperparatiroidismo secundario<br />Factores moleculares y citoquimicos han sido identificados en el metabolismo del hueso<br />RANK, RANK ligand y osteoprotegerina<br />Regulan la mineralización esqueleto y plasmático<br />La uremia induce defectos en estos sistemas<br />Inflamación crónica reduce niveles séricos de fetuin-A, un inhibidor importante de calcificación producida en el hígado.<br />
  7. 7.
  8. 8.
  9. 9.
  10. 10. CLINICA<br />Aparición súbita de máculas violáceas muy dolorosas<br />Evolución a úlceras necróticas y escara de bordes violáceos e induración leñosa.<br />
  11. 11.
  12. 12. Pulsos están conservados (distalmente al área de necrosis)<br />Radiología puede demostrar calcificación de vasos menores de 0.5mm.<br />Hipotensión, fiebre, demencia e infartos viscerales<br />
  13. 13. ANATOMIA PATOLOGICA<br />Calcificación en la capa media de los vasos arteriales del tejido dérmico e hipodérmico<br />Hiperplasia de la capa íntima.<br />Trombos de fibrina en los vasos subcutáneos y de la dermis superficial, mientras que la epidermis presenta necrosis isquémica<br />
  14. 14. DIAGNOSTICO<br />Laboratorios<br />Niveles séricos de creatinina<br />Calcio, fosfato, niveles de albumina<br />PTH<br />Factores de coagulación <br />Antineutrophilicantibody (ANA) para excluir vasculitis.<br />GABINETE<br />Radiografía simple: calcificación vascular en la dermis y tejido subcutáneo <br />BoneScintigraphy (Scan de hueso): osteopontin (proteína en la matrix tejido óseo) se ha demostrado en lesiones por calcifilaxis.<br />
  15. 15. TRATAMIENTO<br />Reducirnivelessericos de calcio y fosfato<br />Terapiaconservativa: dieta, aumentar la frecuencia de dialisis.<br />Calcimimeticos (cinacalcet) en casos de hiperparatiroidismo.<br />Bifosfonatos (pamidronato, etridronato) incrementaosteopreotegerina y inhibe la calcificacion arterial.<br />Paratiroidectomia.<br />
  16. 16. Oxigenohiperbarico: promuevetejido de granulacion.<br />Medicamentospara el dolor y desbridacion<br />
  17. 17. Bibliografia<br />Fauci, Braunwald, Kasper. “Harrison’s principles of Internal medicine 17th edition, 2008. pgs 330-335, 1765.<br />Website: http://emedicine.medscape.com/article/1094481<br />Articulo: Raymond C, Wazny L: “Calcipylaxis with Arterial calcification” 2008, NEJM.<br />

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