2. Definición
Células Germinales:
Células reproductivas. En el hombre,
corresponden a las células testiculares, que se
dividen para producir células espermáticas
inmaduras. En la mujer, las células ováricas, que
se dividen para formar el óvulo.
4. ASPECTOS GENERALES
Ocurren en escolares y
adolescentes 10 - 20 años
Tumores rápidamente
progresivos
Buena sobrevida posterior al
tratamiento
Buen pronostico si se detectan y
tratan temprano.
5. Tumores de células germinales
Se originan de células germinales primordiales.
Se pueden originar en sitios extragonodales como
mediastino y el retroperitoneo , sin embargó la mayor
parte se originan en la gónada a partir de células
germinales indiferenciadas
La variación en el tipo de estos canceres se explica por
la migración embrionaria de las células germinales
desde la parte caudal del saco vitelino hasta el
mesenterio dorsal, antes de su incorporación en los
cordones sexuales de las gónadas en desarrollo.
6. Histogénesis
MIXTO
MADURO
INMADURO
DIFERENCIACION
CEL
GERMINAL
TEJ. EXTRA
EMBRIONARIO
TEJIDO
EMBRIONARIO
TUMOR DEL
SENO
ENDODERMICO
CORIOCARCINOMA
NO
GESTACIONAL
TERATOMA
INDIFERENCIACION
DISGERMINOMA
CARCINOMA
EMBRIONARIO
8. CLASIFICACIÓN
I. Tumores Células Germinales
A. Disgerminoma
B. Tumor de senos endodérmicos
C. Teratomas
1. Inmaduro (maligno)
2. Maduro quístico con transformación maligna
3. Monodérmicos o altamente especializados
I. Struma ovarii
II. Carcinoide y adenocarcinoide
III. Struma ovarii y carcinoide
IV. Otros.
D. Carcinoma embrional
E. Coriocarcinoma
F. Mixtos
9. 1) Disgerminomas
Tumor de células
germinales maligno
más frecuente
30 a 40 % de todos
los Tu. Ováricos que
se originan en células
germinales.
Pico de incidencia
entre10 y 30 años.
5% lo hacen antes
de los 10 años de
edad
10. 1) Disgerminomas
5% detectados en mujeres cariotípicamente
anormales (Síndromes Turner, Klinefelter).
15 – 20% son bilaterales.
5% hCG elevada por presencia de
sincitiotrofoblasto.
LDH es un marcador útil para monitoreo
Recurrencia 5-10% en ovario contralateral.
11. 3) Tumor del seno endodérmico o
Carcinomas Del Saco Vitelino
Se conocen también como Carcinomas Del Saco Vitelino
Pico de incidencia entre los a 16-18 años
Crecen con rapidez con áreas quísticas producidas por
degeneración, la capsula se encuentran intacta.
El 100% son unilaterales.
20% de los TC.
Cuerpos de Schiller Duval son patognómicos.
12. 3) Tumor del seno endodérmico o
Carcinomas Del Saco Vitelino
Productores de AFP
Es el TCG con las más alta letalidad.
Crecimiento rápido, extensión peritoneal y
diseminación hematógena a pulmones.
En las pacientes premenárquicas se
efectuará análisis cromosómico antes de
la operación, asociado a disgenesia
gonadal.
13. 2)Teratomas inmaduros
El 50% se producen e niñas y adolescentes de 10-20 años.
Es el tipo mas común de TCG en la infancia
Crecen rápidamente y perforan la cápsula con diseminación
local o metastásica.
Compuestos de tejidos de las tres capas germinales.
Endodermo
Mesodermo
Ectodermo
Marcadores tumorales negativos, a menos que se
encuentren tejidos de otros TCG.
14. 2)Teratomas inmaduros
Macroscópicamente
son tumores
voluminosos y
presentan una
superficie externa
lisa, a la sección
tienen una estructura
sólida con áreas de
necrosis y
hemorragia, puede
haber pelos, material
grumoso, cartílagos
huesos y
calcificaciones.
15. 4) carcinoma Embrionario
Raro
Pico de incidencia es entre los 4 -28 años
Secretan estrógenos, con signos y síntomas de
seudopubertad precoz o dismenorragia/amenorrea.
16. Tumores de células germinales
5) Coriocarcinoma del ovario
Raro
Se presenta en < 20 a
Mal Pronóstico
6) Poliembrioma
Raro
Compuesto de cuerpos embrioides
Ocurre en niñas premenárquicas muy pequeñas con signos
de seudopubertad.
7) Tumores de células germinales mixtas
la combinación más frecuente es la de: Disgerminoma con
Tumor del Saco Vitelino.
17. Manifestaciones Clínicas
ENFERMEDAD TEMPRANA
Dolor pélvico subagudo relacionado con
distensión capsular, hemorragia o necrosis.
Presión sobre vejiga o recto
Irregularidades menstruales en las pacientes
menárquicas.
Síntomas de embarazo, lo que tendrá como
resultado retraso en el diagnóstico.
Síntomas agudos causados por torsión o rotura
de los anexos
18. Manifestaciones Clínicas
Masa abdominal palpable con dolor
abdominal.
Exploración física se hará todo lo posible por
identificar la presencia de signos de ascitis,
derrame pleural y organomegalia.
19. Laboratorio
Hemograma completo
hCG
AFP
Pruebas de función Hepática
LDH (Elevada en disgerminoma).
PLAP (Fetal Isozima of Alkaline Phophatase)
en seminomas.
21. Estudios Radiológicos
USG.
Radiografía de tórax:
Metástasis hacia los pulmones o el mediastino.
Serie ósea metastásica
TAC o IRM preoperatorias comprobarán la
presencia y la extensión de la linfadenopatía
retroperitoneal o de las metástasis hepáticas.
23. Tumores de Células germinales
Invasivos:
La laparotomía es el método primario para el
diagnóstico y una estatificación precisa.
No Invasivos:
Radiografía de tórax, CAT o RM abdominal y la
ecografía abdominal y de la pelvis
24. Tumores de Células germinales
Una laparotomía correcta exige
Un examen suficiente del contenido abdominal.
Se debe observar la presencia, la cantidad y si
existe líquido de ascitis, realizar citología.
27. Tumores de Células germinales
El pronóstico del cáncer de ovario depende
Estadio
Cantidad de tumor residual y del
Grado de diferenciación histológica*
29. Tumores de Células germinales
Antes de la utilización de la quimioterapia, el
tratamiento sistemático era la cirugía amplia
En la actualidad es la resección de las
tumoraciones más voluminosas con
conservación de ovario, útero y cuello uterino,
siempre que sea posible
Conservar la fertilidad.
30. Tumores de Células germinales
Con la estadificación quirúrgica:
El 60 a 75% de se encuentran en el estadio I y
25 a 30% en el estadio III de la enfermedad.
Los estadios II y IV son poco frecuentes.
31. Quimioterapia
Después de la cirugía.
BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino) 3
ciclos
Supervivencia a largo plazo de 95% con
estadios I a III de la enfermedad
34. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
60-80% consiguen curación
3-5% extragonadal (linea media)
Factor predisponente es la Criptorquidia
Probabilidad 3% de desarrollar otro Ca.
Testicular
RR segundo tumor
Leucemia linfoblástica aguda 5,2%
35. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
ETIOLOGÍA
No factores etiológicos claros
Sdme Klinefelter
Criptorquidea
7-12% de tumores tienen antecedente
Criptorquídico 10-40 más posibilidades
No por posición anómala
Lesión criptogenética origen tanto de
criptorquidea como del tumor
36. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
HISTORIA NATURAL
Crecimiento rápido y alta capacidad
metastásica (30-50% mts al dco)
Crecimiento local lento y no relación con
extensión de enfermedad
Raro afectación escrotal/inguinal/iliaco
Extensión linfática retroperitoneal
Pre y para aórtico
Pre y para-cava
Inter-aorto-cava
Origen embriológico testicular: metámera L2-L4
37. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
HISTORIA NATURAL
Extensión a conducto torácico, ganglio
infraclavicular izdo
Resto de vísceras
1. Pulmón
2. Hígado
3. SNC
38. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
DIGNÓSTICO
Masa asintomática en abdomen el caso de
testículo intrabdominal.
A veces dolor
Sólida, no trasparente a transiluminación
ECOGRAFIA TESTICULAR
ORQUIECTOMÍA
39. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
2 grandes grupos
SEMINOMAS 40-70%
Seminoma típico
Seminoma espermatocítico
Seminoma anaplásico
NO SEMINOMATOSOS
Carcinoma embrionario
Teratoma maduro
Teratocarcinoma
Coriocarcinoma
Tumor de seno endodérmico (Yolk Sac Tumor)
40. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
SEMINOMA
SEMINOMAS 40-70%
Mixto frecuencia (+ formas no seminomatosas)
Si tiene elementos no seminomatosos hay que
tratar como no seminoma
Tumor de células germinales de crecimiento lento
65% estadio I
30 % estadio II
5 % estadio III
41. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
SEMINOMA
SEMINOMAS 40-70%
Seminoma típico 85%
Seminoma espermatocítico 5%
Seminoma anaplásico 10%
Aspecto más abigarrado, 70% con tej
sincitiotrofoblasto (βHCG)
42. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
NO SEMINOMATOSOS
Se considera Ca embrionario el origen
Teratomas y coriocarcinoma puros son
excepcionales
Tipos celulares diferentes en el tumor y en
las metastasis
43. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
NO SEMINOMATOSOS
TERATOMA MADURO
Estos son casi exclusivos en nuestra población
pediátrica.
60% de tumores testiculares en niños
TERATOCARCINOMA
Si tiene áreas de Ca embrionario
44. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
NO SEMINOMATOSOS
CORIOCARCINOMA
Forma pura solo el 1% de todos tumores
testiculares
Extraordinariamente agresivo
Poca sensibilidad a quimioterapia y radioterapia
45. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
NO SEMINOMATOSOS
SENO ENDODÉRMICO-YOLK SACTUMOR
Ca embrionario capacidad diferenciación en
sentido placentario (corioCa o Yolk Sac) o
embrionario (teratoCaVersión)
46. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
NO SEMINOMATOSOS
Distribución por estadios
Estadio I 30-60%
Estadio II y III 40-70%
47. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
ESTADIAJE
Estadio I: limitado al testículo (albugínea,
epidídimo, cordón)
Estadio II: afectación ganglionar retroperitoneal
IIa: < de 6 y < 2 cm
IIb: 2-5 cm
IIc: > 5 cm o clara masa palpable
Estadio III: ganglios supradiafragmáticos o mts a
distancia
48. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
ESTADIAJE
TAC ABDOMINAL Y TORÁCICO
MARCADORES
α fetoproteína
βHCG
especificidad del 100% (no falsos positivos)
60-80% no seminomatosos tienen una o ambas
elevadas
49. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
ESTADIAJE
α fetoproteína
Proteína sérica del feto (3.000.000 ng/mL)
Sintetizada parenquima hepático, seno
endodérmico y tracto gastrointestinal
Al año de vida < 5 ng/mL
60% de tumores no seminomatosos
Ca embrionario
Yolk Sac
Hepatocarcinoma, estómago, páncreas colon
52. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
TRATAMIENTO
ESTADIO II (excepto IIc)
No seminoma y Seminoma puro
ORQUIECTOMÍA +
-- LINFADENECTOMÍA RETROPERITONEAL +
QUIMIOTERAPIA (USA)
-- QUIMIOTERAPIA (EUROPA) con/sin
LINFADENECTOMÍA RETROPERITONEAL
53. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
TRATAMIENTO
ESTADIO III (incluido IIc)
No seminoma y Seminoma puro
ORQUIECTOMÍA +
-- QUIMIOTERAPIA
BEP: bleomicina, etopóxido y cis-platino
+/- cirugía de rescate
54. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
TRATAMIENTO
Peculiaridades del seminoma
Si marcadores elevados pensar en mts no
seminomatosas: tratar como no seminoma
Excluir casos raros seminoma con
sincitiotrofoblasto
Estadio I y IIa: radioterapia
Estadio IIb: quimioterapia +/- linfadenect
Estadio IIc y III: quimioterapia
55. TUMOR CÉLULAS GERMINALES
FACTORES PRONÓSTICO
No lesión mediastínica primaria
No lesión hepática o SNC
α fetoproteína y βHCG < 1000 ng/mL
Seminoma
No coriocarcinoma
LOS TUMORES OVARICOS TIENEN UN PATRON DE DIFERENCIACION VARIABLE.
LOS DISGERMINOMAS SON NEOPLASIAS PRIMITIVAS QUE NO TIENEN POTENCIAL DE DIFERENCIACIÓN ADICIONAL.
LOS CARCINOMAS EMBRIONARIOS ESTAN FORMADOS POR CELULAS PLURIPOTENTES CAPACES DE DIFERENCIARSE mas.
El carcinoma embrionario es el precursor de de los tumores embrionarios y extraembrionarios.
En contraste con los tumores ováricos epiteliales de crecimiento relativamente lento, las lesiones malignas de células germinales crecen con rapidez y a menudo se caracterizan por producir dolor pélvico subagudo relacionado con distensión capsular, hemorragia o necrosis.
Las tumoraciones pélvicas que crecen con rapidez pueden producir síntomas por presión sobre vejiga o recto, y también pueden sobrevenir irregularidades menstruales en las pacientes menárquicas.
Algunas jóvenes pueden interpretar erróneamente los primeros síntomas de neoplasia con los de embarazo, lo que tendrá como resultado retraso en el diagnóstico.
Pueden desarrollarse síntomas agudos causados por torsión o rotura de los anexos. Estos síntomas se confunden en ocasiones con apendicitis aguda.
En los casos más avanzados suele desarrollarse ascitis, y la paciente tiende a experimentar distensión abdominal.
La valoración puede proseguir comas se ha descrito en la paciente que tienen una tumefacción palpable en un anexo.
Algunas que tiene tumores de células germinales serán premenárquicas y requerirán exploración bajo anestesia.
Si las lesiones son principalmente sólidas o consisten en una combinación de tumefacción sólida y tumoración quística, como podría observarse según la valoración ultrasonográfica, será probable la presencia de neoplasia y posible que está sea maligna.
Durante el resto de la exploración física se hará todo lo posible por identificar la presencia de signos de ascitis, derrame pleural y organomegalia.
Diagnóstico
Las tumoraciones de los anexos que miden 2 cm o más en las niñas premenárquicas u 8 cm o más en las pacientes premenopáusicas suelen requerir exploración quirúrgica.
En las jóvenes las pruebas sanguíneas deben consistir en determinación de los títulos séricos de hCG y AFP, citología hemática completa y pruebas de la función hepática.
La radiografía de tórax es de importancia porque los tumores de células germinales pueden hacer metástasis hacia los pulmones o el mediastino.
En todas las niñas premenárquicas se obtendrá el cariotipo durante el periodo preoperatorio, por la proclividad de estos tumores a originarse en gónadas disgenéticas.
La tomografía computadorizado las imágenes de resonancia magnética preoperatorias comprobarán la presencia y la extensión de la linfadenopatía retroperitonel o de las metástasis hepáticas; sin embargo, como estas pacientes requieren exploración quirúrgica, no es necesaria esta valoración extensa y consumidora de tiempo.
Si las pacientes posmenárquicas experimentan lesiones predominantemente quística de hasta 8 cm de diámetro, podrán dejarse bajo observación o recibir anticonceptivos orales durante dos ciclos menstruales.