TRASTORNOS DEL
SISTEMA INMUNE
PATOLOGÍA BÁSICA
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García González Sara Ibeth
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CUATRO GRANDES DIVISIONES:
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hipersensibilidad
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autoinmunitarias
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Características
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hipersensibilidad
Antígenos exógenos o
endógenos pueden
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Hipersensibilidad inmediata (tipo I)
Mediada por linfocitos Th2, IgE y mastocitos.
Liberación de mediadores que actúan sob...
HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA
(TIPO I)
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desarrolla rápidamente y que ocurre en
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MUCHAS REACCIONES DE HS TIPO
I TIENEN 2 FASES BIEN
ESTABLECIDAS:RESPUESTA INMEDIATA O INICIAL
• Vasodilatación, permeabili...
Exposición
alalérgeno
Activación de
linfocitos Th2 y
cambio de clase de
IgE en los
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Producción de
IgE
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Formación de
puentes de IgE
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Basófilos: normalmente no están presentes en los
tejidos, sino que circulan en la sangre en números
bajos.
También pueden ...
•Histamina:
•intensa contracción del musculo liso
•aumento de la permeabilidad vascular
•aumento de la secreción de moco p...
Leucotrienos C4 y D4: agentes vasoactivos y
espasmogenos.
Aumento de la permeabilidad vascular y la producción
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CITOCINAS
Incluyen:
TNF*
IL-1
Quimiocinas* (atracción
leucocitos)
IL-4 (Amplifican respuesta
Linfocitos TH2)
Reacción de f...
La susceptibilidad a las reacciones de hipersensibilidad inmediata esta determinada
genéticamente.
Atopia:
Predisposición ...
ANAFILAXIA SISTÉMICA
Sarah Michelle Amador Bada
Caracterizado
por:
Shock vascular
Edema
generalizado
Dificultad
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REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD
INMEDIATA LOCALES
10 al 20% de la población tiene
alergias a alérgenos
ambientales frecuen...
HIPERSENSIBILIDAD POR ANTICUERPOS
(TIPO II)
Anticuerpos que reaccionan con antígenos
presentes en superficie celular o mat...
ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR
HIPERSENSIBILIDAD TIPO II
Reacciones transfusionales;
Anemia hemolítica autoinmune;
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HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA
POR INMUNOCOMPLEJOS (TIPO
III)
El antígeno se
combina con
anticuerpos
dentro de la
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Los antígenos que forman
inmunocomplejos pueden ser:
Exógenos Endógenos
Sistémicas Localizadas
• Las enfermedades
mediadas...
ENFERMEDAD SISTÉMICA POR
INMUNOCOMPLEJOS
Patogenia de la
enfermedad sistémica
Formación de los
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FORMACIÓN DE INMUNOCOMPLEJOS
Introducción de un antígeno proteíco
Respuesta inmunitaria con formación de anticuerpos
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DEPÓSITO DE LOS
INMUNOCOMPLEJOS
En general, los complejos que son
de tamaño medio y que se forman
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LESIÓN TISULAR PRODUCIDA POR
INMUNOCOMPLEJOS
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clínicos
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Urticaria
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Tamaño de
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INDEPENDIENTEMENTE DE DONDE SE DEPOSITEN LOS
COMPLEJOS, LA LESIÓN TISULAR ES SIMILAR.
• La lesión inflamatoria resultante ...
Los anticuerpos fijadores del
complemento y los
anticuerpos que se unen a
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intensa
Enfermedad del
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Exposición
repetida o
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MORFOLOGÍA
Vasculitis necrosante aguda, con necrosis de la pared vascular y una
intensa infiltración neutrofílica.
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ENFERMEDAD LOCAL POR
INMUNOCOMPLEJOS
Zona localizada de necrosis tisular debida a una vasculitis aguda
por inmunocomplejos...
HIPERSENSIBILIDAD
MEDIADA POR LINFOCITOS
T (TIPO IV)
Yedid Murillo Gutiérrez
REACCIONES DE LINFOCITOS T CD4+:
HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA E
INFLAMACIÓN INMUNITARIA
Reacciones inflamatorias producidas...
Linfocitos T H 1 CD4+ (T CD8+)
Responden a los antígenos
Secretan citocinas
Estimulación de la inflamación y
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INFLAMACIÓN INMUNITARIA
Los mismos fenómenos inmunitarios son responsables de las
reacciones inflamatorias crónicas frent...
FENÓMENOS CELULARES DE LA HIPERSENSIBILIDAD
MEDIADA POR LINFOCITOS T
Proliferación y diferenciación de los linfocitos T CD...
RESPUESTA DE LOS LINFOCITOS T
DIFERENCIADOS
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth
REACCIONES MEDIADAS POR LINFOCITOS T
CD8+ : CITOTOXICIDAD CELULAR
Células
dendríticasAyudante
CD4+ Lisis de las células
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EJEMPLOS DE HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA
POR LINFOCITOS T (DE TIPO IV)
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth
Vinay Kumar, Jon.C. Aster, Nelson Fausto,
Abul K. Abbas. (2010). Patología Estructural
y Funcional. España: Elsevier.
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Trastornos del sistema inmune

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  • Las reacciones inflamatorias producidas por los linfocitos T CD4+inicialmente se caracterizaron por la presencia de una hipersensibilidad retardada (HSR) contra antígenos administrados por vía exógena.
  • Mecanismos de las reacciones de hipersensibilidad mediadas por linfocitos T (de tipo IV). A. En las reacciones de hipersensibilidad retardada,
    los linfocitos T H 1 CD4+ (y a veces linfocitos T CD8+; no se muestran) responden a los antígenos de los tejidos secretando citocinas que estimulan
    la infl amación y activan los fagocitos, lo que da lugar a lesión tisular. Los linfocitos T H 17 CD4+ contribuyen a la infl amación atrayendo neutrófi los (y en
    menor medida monocitos). B. En algunas enfermedades, los linfocitos T citotóxicos CD8+ (LTC) destruyen directamente las células de los tejidos. CPA,
    célula presentadora de antígeno.
  • Trastornos del sistema inmune

    1. 1. TRASTORNOS DEL SISTEMA INMUNE PATOLOGÍA BÁSICA Amador Bada Sarah Michelle García González Sara Ibeth Herrera Guerrero Brenda Lizbeth Murillo Gutiérrez Yedid
    2. 2. CUATRO GRANDES DIVISIONES: Reacciones de la hipersensibilidad Enfermedades autoinmunitarias Síndromes de deficiencia inmunológica Amiloidosis Sara I. García Glez. Afección con asociaci ón inmunol ógica Reaccion es contra si mismo Defectos genético s o adquirid os Lesión inmunol ógica
    3. 3. Características trastornos de hipersensibilidad Antígenos exógenos o endógenos pueden desencadenarla. Herencia de genes de susceptibilidad. Desequilibrio entre mecanismos efectores y los de control. MECANISMO DE LAS REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD Sara I. García Glez.
    4. 4. Hipersensibilidad inmediata (tipo I) Mediada por linfocitos Th2, IgE y mastocitos. Liberación de mediadores que actúan sobre los vasos, músculo liso y de citocinas proinflamatorias. Hipersensibilidad tipo II IgG e IgM secretados participan directamente en la lesión de la célula, favoreciendo su fagocitosis o lisis, induciendo la inflamación Hipersensibilidad tipo IV Trastornos inmunitarios mediados por células. Los linfocitos T sensibilizados (linfocitos Th1,Th17 y LTC), son la causa de lesión celular tisular. Hipersensibilidad tipo III IgE e IgM se une a antígenos en circulación y los compuestos antígeno-anticuerpo se depositan el los tejidos e inducen inflamación. Neutrófilos y mastocito producen liberación tisular. PRINCIPALES REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD Sara I. García Glez
    5. 5. HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA (TIPO I) ×Es una reacción inmunológica que se desarrolla rápidamente y que ocurre en minutos tras la combinación de un antígeno con un anticuerpo ligado a mastocitos en individuos previamente sensibilizados al antígeno. ×Estas reacciones se denominan alergia y los antígenos que lo suscitan alérgenos. Reacción sistémica Reacción local Sara I. García Glez.
    6. 6. MUCHAS REACCIONES DE HS TIPO I TIENEN 2 FASES BIEN ESTABLECIDAS:RESPUESTA INMEDIATA O INICIAL • Vasodilatación, permeabilidad vascular y espasmo del músculo liso o secreciones glandulares. • 5 a 30 minutos tras la exposición al alérgeno y tienden a remitir en 60 minutos. FASE TARDÍA • Se inicia entre 2 y 24 horas después, sin exposición adicional al antígeno y puede durar varios días. • Infiltración de tejidos con eosinófilos, neutrófilos, basófilos, monocitos y células T CD4+, destrucción del tejido. Sara I. García Glez.
    7. 7. Exposición alalérgeno Activación de linfocitos Th2 y cambio de clase de IgE en los linfocitosB Producción de IgE Union de IgE a FcεRI Exposición repetida a alérgeno Activación del mastocito, liberacion de mediadores Aminas vasoactivas, mediadores lipídicos Citocinas Reacciones de hipersensibilidad inmediata (minutos) Reacción tardía (2-24h después de la exposición repetida al alérgeno) Alérgeno: polen Células derivadas de la MO Se encuentran mayormente cerca de los vasos sanguíneos, nervios y localizaciones subepiteliales Gránulos citoplasmáticos ligados a la membrana que contienen diversas moléculas con actividad biológica Los gránulos contienen proteoglucanos que fijan los colorantes básicos Se denominan gránulos metacromáticos MASTOCITOS Sara I. García Glez.
    8. 8. Formación de puentes de IgE •Activa vía de transducción de señales desde la porción citoplasmática de los receptores IgE Fc Desgranulación del mastocito •Descarga de mediadores preformados Activación de fosfolipasa A2 • Liberación de mediadores secundarios
    9. 9. Basófilos: normalmente no están presentes en los tejidos, sino que circulan en la sangre en números bajos. También pueden ser atraídos a los focos inflamatorios. Sara I. García Glez.
    10. 10. •Histamina: •intensa contracción del musculo liso •aumento de la permeabilidad vascular •aumento de la secreción de moco por glándulas nasales, bronquiales y gástricas. Aminas vasoactivas •En la matriz de gránulos e incluyen proteasas neutras (quimasa y triptasa) y varias hidrolasas acidas. •Producen lesión tisular y llevan a la generación de cininas y componentes activados del complemento (C3a) actuando sobre sus proteínas precursoras. Enzimas •Heparina •Sulfato de condroitina •Sirven para envolver y almacenar las aminas en los gránulos. Proteoglucanos MEDIADORES PREFORMADOS Sara I. García Glez.
    11. 11. Leucotrienos C4 y D4: agentes vasoactivos y espasmogenos. Aumento de la permeabilidad vascular y la producción de contracción del musculo liso bronquial. Leucotrieno B4: quimiotactico para neutrofilos, eosinofilos y monocitos. Prostaglandina D2: Producido por la vía de la ciclooxigenasa. Produce broncoespasmo, aumento de la secreción de moco. Factor activador plaquetario: (PAF) Produce agregación plaquetaria, liberación de histamina, broncoespasmo, aumento de la permeabilidad vascular y vasodilatación. Quimiotactico para neutrofilos y eosinofilos. MEDIADORES LIPÍDICOS Sara I. García Glez.
    12. 12. CITOCINAS Incluyen: TNF* IL-1 Quimiocinas* (atracción leucocitos) IL-4 (Amplifican respuesta Linfocitos TH2) Reacción de fase tardía: •Eosinofilos Atraídos por quimiocinas (eotaxina) producidas por cel. Epiteliales, Linfocitos TH2 y mastocitos. Supervivencia favorecida por: IL-3 IL-5 (Citocina activadora de eosinofilos) Factor estimulador de colonias de granulocitos y macrófagos. Eosinofilos activados: Producen leucotrieno C4 y PAF activando directamente mastocitos para Se mantiene la respuesta inflamatoria sin una exposición adicional al antígeno desencadenante. Sarah Michelle Amador Bada *desgranulaci ón adicional de mastocitos
    13. 13. La susceptibilidad a las reacciones de hipersensibilidad inmediata esta determinada genéticamente. Atopia: Predisposición a presentar reacciones de hipersensibilidad inmediata localizadas ante diversos alergenos inhalados/ ingeridos. Mayor concentración sérica: IgE Linfocitos TH2 productores de IL-4 “Alergia no atópica” Desencadenada por extremos de temperatura y por el ejercicio. *Mastocitos son anormalmente sensibles a su activación por diversos estímulos no inmunitarios. Sarah Michelle Amador Bada Antecedente familiar 50% pac. atópicos 5q31: IL-3 IL-4 IL-5 IL-9 IL-13 GM-CSF
    14. 14. ANAFILAXIA SISTÉMICA Sarah Michelle Amador Bada Caracterizado por: Shock vascular Edema generalizado Dificultad respiratoria Individuos sensibilizados en contextos hospitalarios después de la administración de: Proteínas extrañas Hormonas Enzimas Polisacáridos Fármacos Contexto comunitarios: Alérgenos alimentarios Toxinas de insectos Prurito Habones Eritema cutáneo Contracción de bronquiolos respiratorios  Dificultad respiratoria Edema laríngeo ronquera Vomito Dolor abdominal Cólico Diarrea Obstrucción laríngea 1 hora
    15. 15. REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA LOCALES 10 al 20% de la población tiene alergias a alérgenos ambientales frecuentes: Polen Caspa de animales Polvo de casa Alimentos Incluyen: Urticaria Angioedema Rinitis alérgica Asma bronquial Sarah Michelle Amador Bada
    16. 16. HIPERSENSIBILIDAD POR ANTICUERPOS (TIPO II) Anticuerpos que reaccionan con antígenos presentes en superficie celular o matriz extracelular. Sarah Michelle Amador Bada Producción de IgG, IgM Unión al Ag de la célula o tejido diana Fagocitosis o lisis de célula diana Atracción de leucocitos
    17. 17. ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR HIPERSENSIBILIDAD TIPO II Reacciones transfusionales; Anemia hemolítica autoinmune; Enfermedad hemolítica del recién nacido (Eritroblasatosis fetal); Algunas enfermedades autoinmunes como el Púrpura Trombocitopénico Idiopático. Sarah Michelle Amador Bada
    18. 18. HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA POR INMUNOCOMPLEJOS (TIPO III) El antígeno se combina con anticuerpos dentro de la circulación Los inmunocomplejos se depositan típicamente en las paredes vasculares En ocasiones, los complejos se forman en localizaciones extarvasculares Yedid Murillo Gutiérrez
    19. 19. Los antígenos que forman inmunocomplejos pueden ser: Exógenos Endógenos Sistémicas Localizadas • Las enfermedades mediadas por inmunocomplejos pueden ser: Yedid Murillo Gutiérrez
    20. 20. ENFERMEDAD SISTÉMICA POR INMUNOCOMPLEJOS Patogenia de la enfermedad sistémica Formación de los complejos antígeno- anticuerpo en la circulación Depósito de los inmunocomplejos en diversos tejidos Reacción inflamatoria en los lugares de depósito de los inmunocomplejos Yedid Murillo Gutiérrez
    21. 21. FORMACIÓN DE INMUNOCOMPLEJOS Introducción de un antígeno proteíco Respuesta inmunitaria con formación de anticuerpos Estos anticuerpos se secretan hacia la sangre Reaccionan con el antígeno y forman complejos antígeno- anticuerpo Yedid Murillo Gutiérrez
    22. 22. DEPÓSITO DE LOS INMUNOCOMPLEJOS En general, los complejos que son de tamaño medio y que se forman con un ligero exceso de antígeno son los más patogénicos • Los complejos antígeno-anticuerpos circulantes se depositan en diversos tejidos Los órganos en los que se filtra la sangre a presión elevada para formar otros fluidos son las localizaciones preferentes. Yedid Murillo Gutiérrez
    23. 23. LESIÓN TISULAR PRODUCIDA POR INMUNOCOMPLEJOS Datos clínicos Fiebre Urticaria Artralgias Tamaño de ganglios linfáticos Proteínuria Yedid Murillo Gutiérrez
    24. 24. INDEPENDIENTEMENTE DE DONDE SE DEPOSITEN LOS COMPLEJOS, LA LESIÓN TISULAR ES SIMILAR. • La lesión inflamatoria resultante se denomina: Vasculitis Glomerulonefritis Artitis Yedid Murillo Gutiérrez
    25. 25. Los anticuerpos fijadores del complemento y los anticuerpos que se unen a los receptores de Fc de los leucocitos inducen las lesiones. Durante la fase activa de la enfermedad el consumo del complemento da lugar a una disminución de la concentración sérica de C3 Yedid Murillo Gutiérrez
    26. 26. Única exposición intensa Enfermedad del suero aguda Glomerulonefriti s postestreptocóc ica Exposición repetida o prolongada Lupus eritematoso sistémico Inmunocomplejos pero se desconoce antígeno Glomerulonefritis membranosa Casos de poliarteritis nudosa Otras vasculitis Yedid Murillo Gutiérrez
    27. 27. MORFOLOGÍA Vasculitis necrosante aguda, con necrosis de la pared vascular y una intensa infiltración neutrofílica. Depósito eosinófilo borroso que oscurece el detalle celular subyacente, aspecto denominado necrosis fibrinoide. Yedid Murillo Gutiérrez
    28. 28. ENFERMEDAD LOCAL POR INMUNOCOMPLEJOS Zona localizada de necrosis tisular debida a una vasculitis aguda por inmunocomplejos y que en general afecta la piel. Antígeno difunde hacia la pared vascular Se une al anticuerpo preformado Se forman localmente grandes inmunocomplejos Estos complejos precipitan en la pared vascular Producen necrosis fibrinoide Yedid Murillo Gutiérrez
    29. 29. HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA POR LINFOCITOS T (TIPO IV) Yedid Murillo Gutiérrez
    30. 30. REACCIONES DE LINFOCITOS T CD4+: HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA E INFLAMACIÓN INMUNITARIA Reacciones inflamatorias producidas por linfocitos TCD4+: hipersensibilidad retardada contra antígenos administrados por vía exógena Herrera Guerrero Brenda Lizbeth
    31. 31. Linfocitos T H 1 CD4+ (T CD8+) Responden a los antígenos Secretan citocinas Estimulación de la inflamación y activación de fagocitos lesión tisular* 1 2 3 4 Linfocitos T H 17 CD4+  Contribuyen a la inflamación  Atraen neutrófilos (- monocitos) Herrera Guerrero Brenda Lizbeth
    32. 32. INFLAMACIÓN INMUNITARIA Los mismos fenómenos inmunitarios son responsables de las reacciones inflamatorias crónicas frente a los tejidos propios. Linfocitos T H 1 y T H 17 Contribuyen a enfermedades específicas de órgano. Reacción inflamatoria asociada a los linfocitos T H 1 Dominada por: Reacción por los linfocitos T H 17 Componente electrolitico Herrera Guerrero Brenda Lizbeth
    33. 33. FENÓMENOS CELULARES DE LA HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA POR LINFOCITOS T Proliferación y diferenciación de los linfocitos T CD4+ Identificación de los péptidos que presentan las células dentriticas Secretan IL-2 Crecimiento autocrino para estimular la proliferación de los Linfocitos T sensibles al antígeno Diferenciación en TH1 y TH17 dirigida por las citocinas producidas por las IL-12  T CD4+ TH1IL-1, IL-6 e IL-23 + Betha (TGF-Betha)  T CD4+  TH17 Herrera Guerrero Brenda Lizbeth
    34. 34. RESPUESTA DE LOS LINFOCITOS T DIFERENCIADOS Herrera Guerrero Brenda Lizbeth
    35. 35. REACCIONES MEDIADAS POR LINFOCITOS T CD8+ : CITOTOXICIDAD CELULAR Células dendríticasAyudante CD4+ Lisis de las células infectadas perforinas granzimas Fas/FasL Citoquinas IFN-γ TNF-α Quimiocinas MIP-1α MIP-β RANTES Herrera Guerrero Brenda Lizbeth
    36. 36. EJEMPLOS DE HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA POR LINFOCITOS T (DE TIPO IV) Herrera Guerrero Brenda Lizbeth
    37. 37. Vinay Kumar, Jon.C. Aster, Nelson Fausto, Abul K. Abbas. (2010). Patología Estructural y Funcional. España: Elsevier.

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