Instituto de la Vision Montemorelos Servicio de Retina Dr. Carlos Grau.

1. NECROSIS RETINIANA EXTERNA
PROGRESIVA
DR. CARLOS GRAU R2
Servicio de Retina

2. Necrosis Retiniana Externa
Progresiva.
 Progressive Outer Retinal Necrosis (PORN).
 Es una entidad clínica recientemente descrita en
pacientes con SIDA .
 Es una forma rara de Retinopatía Herpética
Necrotizante.
 Segunda infección más común del ojo en
pacientes con SIDA.

3. Historia.
 Forster y colaboradores
(1990).
2 casos, que lo caracterizan
como una rápida necrosis
retiniana externa progresiva.
Afectación:
1-Retina interna.
2-Vasculatura retinal.
Hipótesis por el virus varicela-
zóster (VVZ).
 Margolis describe más
características clínicas e
histológicas del síndrome.

4. Virus.
 Agente etiológico
VVZ.
 Otros agentes.
VHS-1, HSV-2, y CMV.
 Virus permanece
latente en los ganglios
sensoriales.
 Reactivada en tiempos
de pérdida de célulasT.

5. Patología.
 Mínima afectación del segmento anterior.
 Polo posterior áreas extensas de necrosis
retiniana con numerosos macrófagos.
 Roturas con proliferación del EPR.
 Los vasos retinianos permanecen
relativamente intactos a pesar de estar
rodeados por una necrosis y atrofia de la
retina.
 El nervio óptico puede presentar inflamación
y necrosis.

6. Tipo de Pacientes. CD4+
 Inmunocomprometidos.
 Por HIV.
 Transplantes de órganos.
 Cáncer.
 Recuento bajo de células
CD4+ < 50/mm3
 < 500 cells/mm3
 Tuberculosis
 Lymphoma
 < 250 cells/mm3
 Toxoplasmosis
 < 100 cells/mm3
 Conjunctival/retinal
microvasculopathy
 CMV retinitis
 Mas comun
 VZV retinitis
 2nd mas comun.
 Cryptococcosis

7. Síntomas.
 Disminución de la AV rápida. (54%)
 El mas frecuente es la pérdida de visión
central. (28%)
 Miodesopsias. (11% )
 Pérdida de visión periférica.
 Dolor. (7%)
 DPA puede presentar.
 Erupción cutánea porVVZ en un
Dermatoma. (67%) 2meses*

8. Lesiones características.
 Lesiones retinianas profundas.
 Multifocales.
 Color blanco-amarillento.
 Sin hemorragias asociadas.
 No granulares.
 Localizadas en el polo posterior.
 Pueden aparecer en la periferia retiniana y
posteriormente extenderse a la mácula.

9. Estudio de Engstrom.
 Zona 1: 32%
 Zona 2: 72%
 Zona 3: 86%
 28% eyes all 3 zones

10. Lesiones características.
 Las lesiones se sitúan
en la zona profunda de
la capa externa de la
retina.
 Miden desde 50 micras
hasta varios diámetros
papilares.
 En un plazo de días
estas lesiones crecen y
se hacen rápidamente
confluyentes.

11. Lesiones características.
 La retina adquiere un
aspecto edematoso y
necrótico, afectando a
áreas extensas y al
espesor total de la
retina.
 Edema centrado
alrededor de la mácula
puede dar el aspecto
oftalmoscópico de
«mancha rojo cereza».

12. Lesiones características.
 Alteraciones
vasculares del tipo
envainamiento y
oclusión.

13. Neuropatía óptica asociada.
 Papiledema durante la
fase aguda. (17%).
 38% evolucionarán a la
atrofia óptica con
defecto pupilar
aferente.

14. Cicatrización.
 Respuesta al tratamiento,
una cicatrización en forma
de placa densa y
blanquecina con apariencia
de «barro agrietado».
 “cracked mud”
 Múltiples agujeros
atróficos sin opacificación
significativa, cambios en el
EPR y acúmulos de
pigmento.

15. Desprendimiento de Retina.
 Causa importante de
pérdida visual.
 70-75% de los casos.

16. Diagnostico Diferencial.
 Retinitis por CMV.
 NRA.
 Toxoplasmosis.
 Sifilis.

17. Diagnostico Diferencial.
PORN Retinitis x CMV
Múltiples lesiones profundas. Lesiones retinianas superficiales única
o en numero escaso.
Presentación macular, y con menor
frecuencia periférica.
Presentación perivascular y con
menor frecuencia periférica.
Lesiones edematosas seguidas por
necrosis.
Escasas hemorragias.
Lesiones edematosas o granulares
seguidas por necrosis.
Típicamente mas Hemorrágica.
Vasos retinianos respetados. Las lesiones ocultan los vasos.
Crecimiento fulminante y
coalescencia de las lesiones en días.
Crecimiento lento de las lesiones a lo
largo de las semanas.
DR en fases tempranas. DR en fasesTardías.
Posible historia deVVZ cutáneo. Infección por CMV

19. Diagnostico Diferencial.
PORN NRA
Pacientes Inmunodepremidos.
Bilateral.
Pacientes Sanos.
Unilateral.
Indolora.
Afectación Macular y Periférica.
Dolor Ocular.
Afectación Periférica sin afectar
Macula.
Inflamación intraocular mínima o
ausente.
Inflamación intraocular moderada o
severa.
Vasos retinianos respetados . Vasculitis y oclusiones vasculares.
Desprendimiento de retina
Regmatogeno.
Desprendimiento de retina Traccional.
Escasa respuesta al tratamiento. Excelente respuesta al tratamiento.
Recurrencias Frecuentes. No Recurrencias conTratamiento.

20. Estudios de Diagnostico.
 Fluorangiografia.
 PCR.
 La tinción
inmunohistoquímica
para antígenos delVVZ
muestra concentración a
nivel de las capas
retinianas externas y
EPR.
 Biopsia coriorretiniana o
endorretiniana.

21. Fluorangiografia.
 Early: Microvascular changes
 equatorial & peripheral retina
 Confluent retinal disease: 
retinal vasculature & loss of
capillaries; RPE damage;
choriocapillaris leakage
 Reactivation: Brush-fire
pattern of choroidal leakage at
lesion border

22. Tratamiento.
 Foscarnet EV Elección.
(UCLA). (60 mg / kg c/ 8
hrs x 2 semanas, seguido
de 90-120 mg / kg una
vez al día, de por vida*)
 Aciclovir ???VVZ
resistente.
 Mantenimiento.
 Laser o corticoides, sin
respuesta adecuada.
 Vitrectomia.(Silicón)

23. Intravitreal Antivirals in the Management of Patients With Acquired
Immunodeficiency Syndrome With Progressive Outer Retinal Necrosis.

24. Complicaciones.
 DR Regmatogeno.
(70%).
 Papilitis.
 Neurorretinitis.
 Recurrencia.
Las nuevas lesiones tienen lugar en
el borde de una lesión que ha
sido frenada.

25. Recidivas.
Recidivas. Causas.
 Pueden desarrollarse en los
bordes de lesiones previas.
 Nuevas lesiones en el
mismo ojo o en el
contralateral.
 El tiempo medio desde la
estabilización de la
enfermedad hasta la
recurrencia es de 51 días
(entre 14 y 90 días).
 Suspensión o la reducción de
la dosis de fármaco.
 Cambio de la vía endovenosa
a la vía oral.
 Resistencia al fármaco o
resistencia viral.
 Dosis inicial inadecuada o
cronicidad del tratamiento.
 Disminución de las defensas
del huésped a través del
tiempo.

26. Pronostico.
 Malo.
 Progresión de la
enfermedad y / o
recurrencia es común.
 AV 20/200 a NPL (67%) .
 DR total 75%.
 Desbastadora en el HIV.
 Bilateral 100%.
 50% mueren en el plazo
de 5 meses.

27. Bibliografia.
 Forster DJ, Dugel PU, Frangieh GT et al: Rapidly preogressive outer retinal necrosis in the
acuired inmunodeficiency syndrome.Am J Ophthalmol. 1990; 110: 341-348.
 Friedman SM, Margo CE, Connelly BL:Varicella-zoster virus retinitis as the initial
manifestation of the acquired immunodeficiency syndroem. Am J. Ophthalmol. 1994; 117:
536-538.
 Engstrom RE, HollandGN, MargolisTP et al:The progressive outer retinal necrosis syndrome.
A variant of necrotizing retinopathy in patients with AIDS. Ophthalmology 1994; 101: 1488-
1502.
 Kuppermann BD, Quiceno JI,Wiley CW et al: Clinical and histopathologic study of varicellz
zoster virus retinitis in patients with acquired ummunodeficiency syndroem. Am J
Ophthalmol. 1994; 118: 589-600.
 MargolisTP, LowderCY, HollandGN, et al:Varicella-zoster virus retinitis in patients with the
acquired inmunodeficiency syndrome.Am J Ophthalmol. 1991; 112: 119-131.
 RutzenAR, Ortego-LarroceaG, Dugel PU et al: Clinicopathologic study of retinal and choroidal
biopsies in intraocular inflammation.Am J Ophthalmol. 1995; 119: 597-611.
 Ryan capitulo 92.
 Pinnolis MK, Foxworthy D, Kemp B:Treatment of progressive outer retinal necrosis with
sorivudine.Am J Ophthalmol. 1995; 119: 516-517.
 JohnsonWH, HollandGN, Engstrom RE et al: Recurrence of presumed varicella-zoster virus
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