Caso clinico de un paciente que se presenta con un sindrome mononucleosico y anemia hemolitica autoinmune.

1. Seminario Pediatría
Prof. Titular: Dr. Santiago Vidaurreta.
Coordinadora y tutora: Dra. Norma Arias.
Tutores: Dra. Cristina D’anna,
Dr. Hugo Luján,
Dr. Diego Padilla, y
Dr. Saint Genez.
Alumna: M. Mónica García Falcone.
IUC- Ciclo Internado
Abril 2011

2. Niña de 14 años que
consulta por ictericia y
coluria.
Caso clínico

3. Interrogatorio
 Dos semanas atrás: “cansancio y
decaída”.
 Posteriormente: fiebre + odinofagia +
cefalea.
 Fue medicada con amoxicilina hace 2
días.
 No viajes ni contacto con enfermos.

4. Examen físico
 Impresión general: no
aspecto
toxoinfeccioso.
 T: 38.9ºC.
 FC: 110 lat/min.
 Piel: pálida.
 Ictericia.
 Orofaringe sp.
 Múltiples
adenopatías
cervicales.
 Esplenomegalia
dolorosa.
 No hepatomegalia.

5. Diagnóstico sindrómico
 Síndrome mononucléosico
Faringitis + Fiebre
Linfadenopatías
Astenia
Luzuriaga K, Sullivan J. L. Clinical Practice: Infectious Mononucleosis. New
England Journal of Medine 2010 326;21.

6. Estudios complementarios
 Hemograma:
 Hb: 6.7 g/dl. Frotis:
 Leucocitos: 10.800/mm3 25% linf atípicos
 Hepatograma: normal excepto
 BNC: 3.5mg/dl.
 Orina: hemoglobina + urobilinógeno.
 Coombs directa: positiva.
 Criaglutininas: presentes.

7. Interpretación del laboratorio
 Linfocitosis + linfocitos atípicos 25%.
 Anemia hemolítica autoinmune.
 Hiperbilirrubinemia a predominio no
conjugado (indirecto).
“La detección de al menos 10% de linfocitos atípicos en un
pacientes con sn. mononucleósico tiene una S del 75% y E del
92% para hacer Dx de mononucleosis infeciosa”1
Anemia: 12 mg/dl. Hemolítica: ↑BNC (↑LDH, reticulocitosis,
↓haptoglobina), Intravascular: hemoglobinuria, y urobilinógeno.
Autoinmune extracorpuscular: Coombs directa + y
crioaglutininas.

8. Anemia hemolítica autoinmune
 Anemia hemolítica extracorpuscular
adquirida de causa autoinmune.
 Es una enfermedad infrecuente en niños y
adolescentes.
 Su incidencia se estima en 0.2/100000000
en menores de 20 años.
 Dx: hemólisis + PAD positiva (2% falsos
negativos y 8% falsos positivos).

9. R J Sokol, D J Booker, R Stamps. The pathology of autinmune haemolytic
anemia. J Clin Pathology 1992;45:1047-1052.
 Pico de incidencia de AHAI en menores de 5 años asociada a
hemoglobinuria paroxística a frigore (HPF) o de Donath-
Landsteiner.
 Más frecuente en mujeres 1:1.3.
Frecuencia de los diferentes
tipos de AHAI en pediatría
HPF
Crioaglutininas
Ac calientes
IgG
Habibi B, Homberg J-C, Schaison C. Autoinmune hemolytic anemia in children. A
review of 80 cases. Am J Med 1974;56: 61-9.

10. Prueba de Coombs o prueba de
antiglobulina directa (PAD)
 Creada en 1945 por Robert R. A. Coombs.
 Detecta la presencia de inmunoglobulinas o
complemento, particularmente IgG y C3d, adheridos a la
membrana del GR.
 Positiva:
 anemia hemolítica autoinmune,
 hemólisis inducida por drogas,
 Enfermedad hemolítica del RN y neonato, y
 Reacciones inducidas por aloanticuerpos a GR recientemente
transfundidos.
Liumbruno G. M , Tognaccini A, Bonini R, Curciarello G. The role of the direct
antiglobulin test in pre-transfusion investigations and the approach to selecting blood
for transfusion in autoimmune haemolytic anaemia: results of a regional survey. Blood
Transfus. 2008 July; 6(3): 156–162.

11. Crioaglutininas
 Son Ac anti-GR que aglutinan los GR con frío.
 Son en un 90% de los casos IgM.
 Se unen a los GR y fijan C con frío pero se
disocian a 37ºC y en la PAD solo se detecta C.
 Específicos para el Ag I/i de los GR.
 La AHAI con crioaglutininas positivas se
clasifican en primaria y secundaria.
 1ria: en adultos mayores de 50 años.
 2ria: infecciones (mononucleosis infecciosa, Mycoplasma pn.),
enfermedades linfoproliferativas (LNH, LLC).
 PRECAUCIÓN: la transfusión de concentrados
de GR puede exacerbar la hemólisis.2

12. Complicaciones de la AHAI
AGUDAS
 s
CRÓNICAS
 S

13. Diagnóstico presuntivo
 Mononucleosis infecciosa complicada
con AHAI.
80% de las MI son por EBV.
El Dx de MI se realiza con una alta sospecha
clínica + linfocitos atípicos + serología.
Un paciente ictérico con MI puede tener
hepatitis o AHAI.
La AHAI es una complicación rara aunque
bien documentada de la MI.

14. S y E de los hallazgos clínicos

15. Serología EBV
EBV-VCA:
Epstein-Barr
virus viral
capsid antigen
EBNA:
Epstein-Barr
nuclear
antigen

16. Algoritmo para Dx MI

17. Diagnósticos diferenciales
 Síndrome mononucleósico + anemia
hemolítica autoinmune
CMV
HIV
Parvovirus
Toxoplasmosis
 What else?

18. Manejo y Tratamiento
 La paciente se interna y se le solicitan estudios
complementarios.
 ¿Por qué interno a esta paciente?
 Estudios solicitados:
 Hemograma con frotis, Reticulocitos, Plaquetas,
Grupo sanguíneo y factor, IgM anti-VCA,
Hepatograma, Urea, Cr, LDH, haptoglobina, orina
completa, q mas?
 Ecografía abdominal: la considero innecesaria.

19. Transfusión de sangre

20. Tratamiento de la AHAI

21. Indicaciones al alta

22. Áreas en investigación

23. Bibliografía