1. Современные подходы к
диагностике и реабилитации
нарушений слуха
Проф. Г.А.Таварткиладзе
Российский научно-практический центр
аудиологии и слухопротезирования, Москва

2. Современное состояние
 На 1000 нормальных родов приходится 1
ребенок с полной глухотой, у 2 детей глухота
развивается в течение первых двух лет жизни.

4. ... У 20 – 40 детей из 1000 новорожденных из
популяции, нуждающихся в интенсивной терапии,
имеется глухота и выраженные нарушения слуха

5. Состояние вопроса
 В настоящее время средний возраст выявления
выраженных нарушений слуха в мире составляет ~ 14
месяцев
 основной целью современной системы аудиологического
скрининга является универсальное выявление нарушений
слуха у детей в возрасте до 3 месяцев с последующей
 Универсальное выявление детской тугоухости определяет
необходимость универсального скрининга всех
новорожденных
 Скрининг, основанный только на регистрации факторов
риска, позволяет выявить ~50% новорожденных с
выраженной врожденной тугоухостью (подтверждено
многоцентровым исследованием имплантированных
больных)

6. Основные этапы скрининга
настороженность общества, адекватная
информированность специалистов и родителей;
поведенческий скрининг;
регистрация задержанной вызванной
отоакустической эмиссии.
регистрация коротколатентных слуховых
вызванных потенциалов;

7. The screening
Принципы скрининга
principle

8. Principles скрининга
of
Принципы
Screening
 Скрининг – это не диагностика
 результат: мы не имеем диагноза
 Вместо этого: отрицательный / прошел тест
или положительный / не прошел тест
 Предварительный отбор для диагностики

9. Значимость
Validity
• Чувствительность: какой процент
детей, которые должны были бы быть
выявлены, были выявлены реально?
• Специфичность: какой процент
здоровых детей четко прошли
тестирование?

10. Взаимозависимость
Interdependency
Специфичность /чувствительность
100
95
specificity
90
85
80
75
70
65
60
96
97
98
99
sensitivity
пример: ЗВОАЭ или КСВП N=2000 SNR = 0,12
100

11. Протокол скрининга
1-е ОАЭ
pass
fail
2-е ОАЭ
STOP
pass
fail
КСВП
STOP
3-я генерация
приборов
AOAE+AABR
pass
STOP
fail
Диагностика

12. Слухопротезированные дети, о/оо
Возраст слухопротезирования детей
до и после внедрения NHSP
100
80
NHSP 2003/4
60
до NHSP
40
20
0
0
100
200
Возраст в неделях
300
400
500
Davis AC 2005

13. Возраст слухопротезирования детей
до и после внедрения NHSP
Слухопротезированные дети, о/оо
100
80
NHSP 2003/4
60
до NHSP
40
20
0
0
100
200
Возраст в неделях
300
400
500
Davis AC 2005

14. Слухопротезированные дети, о/оо
Возраст слухопротезирования детей
до и после внедрения NHSP
100
80
NHSP 2003/4
60
до NHSP
40
20
0
0
100
200
Возраст в неделях
300
400
500
Davis AC 2005

15. 2008 - 2010
 Оснащены
все родовспомогательные
учреждения с количеством родов более
1000 в год – 2549 приборов для
регистрации ОАЭ
 Аудиологические центры оснащены
диагностической аппаратурой

16. 2008 - 2010
 Подготовлено
2100 специалистов
 Продолжается подготовка неонатологов,
педиатров, сурдологов и медсестер
 Разработаны специальные протоколы для
сельской местности и малых городов

17. 2013
 1,901,307
новорожденных
 Скрининг - 63-100 % (1,8 млн - 94,67 %)

18. 2013
83
регионов (100 %) включены в анализ
Из 2.89 % новорожденных не прошедших скрининг, у 79.8 %
проведено диагностическое исследование
У 5800 детей выявлены выраженные нарушения слуха:
0.31% от всех новорожденных,
13.98% - тех, кому было проведено диагностическое
исследование
11.15% - тех, кто не прошел скрининг на первом этапе

19. ПРОБЛЕМЫ И ИХ РЕШЕНИЕ
• Скрининг и аудиторные нейропатии
Регистрируется ОАЭ
OAE + AABR
AABR должна проводиться на первом этапе у детей,
находящихся в NICU более 5 дней

20. ПРОБЛЕМЫ И ИХ РЕШЕНИЕ
 Дети, не прошедшие скрининг
находятся под наблюдением
 Дети, прошедшие скрининг, могут иметь приобретенную тугоухость
или генетически обусловленную тугоухость с поздним началом
Новые алгоритмы наблюдения
(основанные также на факторах риска и генетическом
консультировании)

21. ДИАГНОСТИКА
•Акустическая импедансометрия
•Тимпанометрия,
•Регистрация акустического рефлекса стременной
мышцы
•Исследование вентиляционной функции слуховой трубы
•Слуховые вызванные потенциалы
•Электрокохлеография
•КСВП
•ССВП
•ASSR
•ДСВП
•Отоакустическая эмиссия
•TEOAE
•DPOAE

22. МЕТОДИКИ
•Акустическая импедансометрия
•Исследование функционального
состояния среднего уха
•Регистрация акустического
рефлекса стременной мышцы –
дифференциальная и топическая
диагностика кондуктивной,
сенсоневральной и
ретрокохлеарной патологии

23. Акустическая импедансометрия
Типы тимпанограмм
Jerger et al., 1971
А
В
С
Bari, 1996
Е

24. МЕТОДИКИ
•Слуховые вызванные
потенциалы
•Объективная оценка порогов
слышимости;
•Топическая диагностика;
• Мониторинг результатов
лечения и динамики
патологического процесса;
•Физиологические
исследования, направленные на
изучение матурации и развития
слуховой системы

25. СЛУХОВЫЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ
PI - слуховой нерв
•
PII – улитковые ядра
•
PIII – верхне-оливарный
комплекс
•
PIV – боковая петля
•
КСВП
•
PV – нижний бугорок
•
PVI – талямо-кортикальные
проекции
•
PVII – первичная слуховая кора

26. СЛУХОВЫЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ
• PI – дистальная часть
слухового нерва
КСВП
• PII – проксимальная часть
слухового нерва
• PIII , PIV, PV – множественные
генераторы сублемнисковых
уровней

27. МЕТОДИКИ
•ОАЭ
Обеспечивают
информацию о
функциональном
состоянии НВК
 DP-gram construction;
Medial olivo-cochlear
system investigation

28. МЕТОДИКИ
•ОАЭ
Обеспечивают
построение DP-грамм

29. МЕТОДИКИ
•ОАЭ
 Изучение медиальной
оливо-кохлеарной системы

30. РЕАЛИИ
•
КСВП на широкополосные щелчки, являющиеся
оптимальным стимулом для генерации синхронных
разрядов тысяч волокон слухового нерва, отражают
функцию улитки в частотном диапазоне 2-4 кГц;
•
Частотные полосы 750-2000 Гц и 4-6 кГц отображаются
при регистрации ОАЭ
•
Регистрация акустического рефлекса отражает
информацию о низкочастотном слухе (500 Гц)
Реальная оценка слуховой функции
возможна лишь при комплексном
использовании объективных методик

31. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
• Для диагностики и определения порога
необходима частотно-специфичная
информация
КСВП на тональные стимулы, комбинация узко- и
широкополосных стимулов и различных маскеров,
техника последовательностей максимальной длины,
стационарные потенциалы

32. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Частотно-специфичная информация
Метод «выделенных» ответов (Derived Potentials)

33. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Частотно-специфичная информация
КСВП на тональные стимулы
недостаток
устранение

34. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Частотно-специфичная информация
Использование различных комбинаций стимулов и
маскеров

35. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Частотно-специфичная информация
Использование метода вложенных
последовательностей максимальной длины

36. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Частотно-специфичная информация

37. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

38. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
CHIRP
•Уравнивание активности вдоль улитки- Stacked ответы
•Сдвиг различных частотных компонентов щелчка во
времени
•В результате низкочастотные компоненты
располагаются перед высокочастотными
•Chirp – это щелчок со сдвинутыми частотными
компонентами

39. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

40. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

41. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

42. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
КСВП на костнопроведенные стимулы

43. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
•
Для топической диагностики необходима
информация о функционировании структур
различных уровней слухового проводящего
пути
ЭКОГ
N1 – дистальная часть слухового нерва
N2 – проксимальная часть слухового нерва
КСВП
P1 – дистальная часть слухового нерва
P2 – проксимальная часть слухового нерва
P3-P7 – множественные генераторы сублемнискового
происхождения

44. Отоакустическая эмиссия
отражает функциональное
состояние НВК

45. ОТОАКУСТИЧЕСКАЯ ЭМИССИЯ
ЗВОАЭ
ЗВОАЭ более чувствительны к снижению слуха: повышение порогов
>20 дБ приводит к подавлению более 90% спектра ЗВОАЭ

46. ОТОАКУСТИЧЕСКАЯ ЭМИССИЯ
ОАЭЧПИ
ОАЭЧПИ обеспечивает частотно-специфичную информацию
в диапазоне 50 дБ.

47. КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРИМЕРЫ/ ЗВОАЭ

48. КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРИМЕРЫ/ЗВОАЭ+ОАЭЧПИ

49. КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРИМЕРЫ/КСВП+АР
Ретрокохлеарная патология
Наиболее информативной
является регистрация КСВП.
Диагноз основывается на
морфологии волн,
соотношении амплитуд
P1/P5 и оценке различий в
межпиковых интервалах
P5-P1 между ушами.
Дополнительная
Информация –
патологическая адаптация АР
A
B

50. КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРИМЕРЫ/АР
Ретрокохлеарная патология
Альтернатива – выраженная левосторонняя патология улитки

51. КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРИМЕРЫ/КСВП+АР
Аудиторные нейропатии

52. ПАТОЛОГИЯ СРЕДНЕГО УХА
• Наряду с наличием костно-воздушного
интервала и отмеченных выше показателей
тональной надпороговой и речевой
аудиометрии различные формы
кондуктивной тугоухости характеризуются
различными типами тимпанограмм и
отсутствием акустического рефлекса
стременной мышцы:
• 1) отсутствует ипсилатеральный рефлекс,
• 2) отсутствует рефлекс стременной мышцы
при контралатеральной стимуляции и
расположении зонда импедансометра в ухе
с кондуктивной тугоухостью.

53. КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ
Характерным для "чистых" форм кондуктивного
поражения является удлинение ЛП общего ПД
слухового нерва, а также ЛП всех компонентов
коротколатентного СВП. Межпиковые
интервалы при этом не изменяются.
Кривые входа/выхода ПД и волн КСВП
аналогичны норме и при использовании
воздушно проведенных звуков характеризуются
смещением по шкале интенсивностей на
величину, соответствующую степени
кондуктивной тугоухости.
Отсутствует ОАЭ

54. КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ/
ОТОСКЛЕРОЗ
тимпанограммы типа А
низкие значения статической податливости
(0,2-0,4 мл).
фиксация стремени сопровождается
отсутствием акустического рефлекса на
стороне поражения.
У больных с начальными стадиями
отосклеротического процесса могут быть
зарегистрированы, так называемые, “onoff” рефлексы, представляющие собой
кратковременные сокращения мышечных
волокон в начале и в конце акустической
стимуляции

55. КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ
РАЗРЫВ ЦЕПИ СЛУХОВЫХ
КОСТОЧЕК тимпанограмма типа Ad или Е
НАРУШЕНИЕ ВЕНТИЛЯЦИОННОЙ
ФУНКЦИИ СЛУХОВОЙ ТРУБЫ
тимпанограмма типа С
ЭКССУДАТИВНЫЙ СРЕДНИЙ ОТИТ
Стойкое нарушение функции слуховой трубы
(тип С тимпанограммы) ведет к образованию
экссудата и переходу типа С тимпанограммы в
тип В с соответствующим уменьшением
значений статической податливости. Как
правило, акустические рефлексы стременной
мышцы перестают регистрироваться уже на
ранних стадиях процесса.

56. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ
• Определяется различная конфигурация аудиограмм:
восходящая, плоская, нисходящая. Костновоздушный интервал отсутствует.
• ФУНГ, значения ДП - до 0,4 дБ, увеличение ИМПИ до
100%, положительный ответ при определении
бинаурального баланса громкости, сужение
динамического диапазона (при повышении порогов
слышимости значения порогов дискомфорта
соответствуют определяемым в норме).

57. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ
• При чистых формах сенсоневральной тугоухости
регистрируются тимпанограммы типа А. Разница же
между порогами акустического рефлекса и порогами
слышимости уменьшается, что также
свидетельствует о наличии ФУНГа
• Речевые тесты на сужение динамического
диапазона, никогда не достигается 100%
разборчивость речи.
• При электрофизиологической диагностике
сенсоневральной тугоухости прежде всего
необходимо исключить наличие кондуктивного
компонента тугоухости.

58. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ
ТУГОУХОСТЬ,
не сопровождающаяся гидропсом
Высокочастотная тугоухость сопровождается увеличением
крутизны наклона функции ЛП/интенсивность. При этом на низких
уровнях интенсивности стимуляции волна V не определяется.
Потенциал начинает идентифицироваться при интенсивности,
соответствующей порогам слышимости на частотах 1000-4000 Гц.

59. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ
ТУГОУХОСТЬ,
не сопровождающаяся гидропсом
ВАЖНО!
•
•
•
•
Связь параметров КСВП со снижением слуха достаточно
сложна и определяется рядом параметров:
степенью тугоухости
профилем аудиометрической кривой
возрастом и полом пациента
параметрами акустической стимуляции и акустическими
характеристиками телефонов.

60. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ
с эндолимфатическим гидропсом
• На начальных стадиях болезнь проявляется в снижении
слуха, характеризующимся преимущественно
низкочастотной тугоухостью (восходящим типом
аудиограммы). При дальнейшем прогрессировании
процесса аудиограмма приобретает плоскую
конфигурацию.
• При акустической рефлексометрии определяются
значения порогов рефлекса, свидетельствующие о
сужении динамического диапазона и, соответственно, о
наличии ФУНГа.

61. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ
с эндолимфатическим гидропсом

62. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ
с эндолимфатическим гидропсом

63. РЕТРОКОХЛЕАРНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Удлинение интервала I-V, ITv, нарушение
морфологии, уменьшение амплитуды Pv,
изменение соотношения Pv/PI

64. КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРИМЕРЫ/АР
Ретрокохлеарная патология

65. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/ АР
Ретрокохлеарная патология
Также – выраженная левосторонняя сенсоневральная тугоухость

66. РЕТРОКОХЛЕАРНАЯ ПАТОЛОГИЯ

67. На основании данных объективных тестов
можно выделить комплексы симптомов,
характерных для различных форм тугоухости
Нормальный слух
Тимпанограмма типа А, АР – 80-90 дБ, КСВП и ОАЭ с нормальными
параметрами;
Сенсоневральная тугоухость
Тимпанограмма типа А; АР, КСВП - abs (или имеют повышенные
пороги), ЗВОАЗ – abs, ОАЭЧПИ – abs/ повышенные пороги;
Аудиторная нейропатия
Тимпанограмма типа А , АР – abs, КСВП - abs, OAE – норма.
Существенная дополнительная информация может быть получена
при регистрации ЭКоГ
Остальные формы тугоухости могут быть диагностированы на
основании результатов комплексных исследований

68. АУДИТОРНЫЕ НЕЙРОПАТИИ
ВВК
Э
А
А
Habenula
Миелиновая
оболочка
НВК
Э

69. ТЕРМИНОЛОГИЯ
Дополнительно было предложено подразделение на
подтипы (Berlin, 2004):
Тип 1 – пресинаптический
Тип 2 – постсинаптический
Сегодня может быть выделена дополнительная группа с
изолированным поражением ВВК – сенсопатия ( Gibson,
2012)
ВВК
Э А
А
Habenula
Миелиновая
оболочка
НВК
Э

70. ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ
1. Повышение порогов слышимости по воздушному и
костному звукопроведению
2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение
разборчивости в шуме
3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы
4. Отсутствие КСВП
5. Наличие МП
6. Наличие ОАЭ

71. ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ
1. Повышение порогов слышимости по воздушному и
костному звукопроведению
2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение
разборчивости в шуме
3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы
4. Отсутствие КСВП
5. Наличие МП
6. Наличие ОАЭ

72. ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ
1. Повышение порогов слышимости по воздушному и
костному звукопроведению
2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение
разборчивости в шуме
3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы
4. Отсутствие КСВП
АКУСТИЧЕСКАЯ СТИМУЛЯЦИЯ ПРИ АН
5. Наличие МП
6. Наличие ОАЭ
Исходный стимул слабо выраж резко
выраж АН
выраж АН
глубокая

73. ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ
1. Повышение порогов слышимости по воздушному и
костному звукопроведению
2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение
разборчивости в шуме
3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы
4. Отсутствие КСВП
5. Наличие МП
6. Наличие ОАЭ

74. ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ
Сегодня
ОАЭ у детей могут исчезнуть со временем, в то же время
МП сохраняется, а пороги слышимости не меняются.
Одним из основных указаний на АН является отсутствие
рефлекса стременной мышцы.
Рекомендуется использование транстимпанальной ЭКоГ
для определения пре- или постсинаптической природы
поражения

75. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
Тестирование сенсорной функции (ВК)
1. ЗВОАЭ или ОАЭЧПИ
2. МП
Рекомендуется регистрация КСВП на щелчки
переменной полярности (накопление в раздельные
каналы) интенсивностью 80-90 дБ нПС,
предъявляемые через внутриушные телефоны
(необходима дифференциация МП и артефакта
стимула)

76. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
Тестирование функции слухового нерва
1. Рекомендуется регистрация КСВП на щелчки переменной
полярности интенсивностью 80-90 дБ нПС с накоплением в
раздельные каналы для исключения неверной интерпретации
МП в качестве компонента

77. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
Дополнительные тесты
1. Регистрация рефлекса стременной мышцы (проблема у
детей)
2. Супрессия ОАЭ контралатеральным шумом
У детей в возрасте до 24 мес. относиться к результатам
регистрации КСВП (при их отсутствии) следует очень
осторожно! Необходимо динамическое наблюдение для
принятия решения о реабилитации!

78. ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ
ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ АН
1.
2.
ПОТЕНЦИАЛЫ УЛИТКИ И СЛУХОВОГО НЕРВА
Наличие высокоамплитудного МП и ОАЭ, отсутствие ПД и КСВП: МП
присутствует даже при подавлении ОАЭ.
Высокая амплитуда МП обусловлена отсутствием эффекта
ослабления со стороны стапедиальных рефлексов и медиального
оливо-кохеарного пучка за счет незрелости функции
контралатеральной супрессии при недоношенности.
Наличие высокоамплитудного отрицательного СП с удлиненным ЛП
– рецепторное, пресинаптическое поражение (до места генерации
ПД- немиелинизированная часть слухового нерва) – показание к КИ!
Нормальный СП при патологическом ПД и наличии ОАЭЧПИ –
постсинаптическое поражение (нервная дисфункция), вовлекающее
проксимальную часть слухового нерва – электрическая стимуляция
дистальной части нерва неэффективна.

79. ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ
ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ АН
КОРКОВЫЕ ВП: ССВП, ДСВП, MMN, Р300
Возможна регистрация корковых ВП у
больных при отсутствии ССВП и КСВП, что
коррелирует с данными,
свидетельствующими о том, что у
некоторых больных с отсутствием КСВП
сохраняется некоторая способность к
различению речи.

80. СКРИНИНГ
АН не выявляются при проведении скрининга, основанного на
регистрации ОАЭ
В то же время порядка 10% новорожденных могут иметь
симптомы заболевания
Joint Committee of Infant Hearing (2007):
новорожденным в палатах интенсивной терапии (более 5 дней)
должна проводиться регистрация КСВП!
Восстановление слуховой функции имеет место при
повышенном уровне билирубина и/или низком весе при
рождении, что диктует необходимость дальнейшего
наблюдения для принятия решения о реабилитации
(имплантации)
Регистрация КСВП должна проводиться детям, в семье которых
имелись нарушения слуха в детстве, а также детям с
сенсорными моторными нейропатиями.

81. АУДИТОРНЫЕ НЕЙРОПАТИИ
СП
ОАЭЧПИ
ПД
ЭКСВП
Локализация
прогноз
Высокоамп литудныйп
оложительный,
удлиненный ЛП
-
норма
Пресинаптическая
КИ +
Нормальный
Патологический
Отрицательный
Постсинаптическая
КИ -
+

82. ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
При невозможности определения локализации поражения
(сенсоневральная тугоухость) целесообразно проведение
исследования на предмет наличия мутаций (особенно при
несиндромальной тугоухости)
ПРЕСИНАПТИЧЕСКАЯ
ПОСТСИНАПТИЧЕСКАЯ
DFNB9 (OTOF) Otoferlin
DFND59 - Pejvakin
хромосома 13q14-21
– AUNA1
R445H - OPA1
DIAPH3 – diaphanous ? MPZ - потеря
ганглионарных клеток

83. РЕАБИЛИТАЦИЯ
СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ
Проблема: Не регистрируются электрофизиологические ответы.
Необходимо ориентироваться на поведенческие реакции ребенка на
звуки и речь. При отсутствии динамики – слухопротезирование.
При АН нарушается временная обработка и кодирование временных
характеристик речи, что приводит к диссоциации результатов
тональной и речевой аудиометрии .
Учитывая то, что СА обеспечивают усиление, но не компенсируют
дефицита временной обработки, результаты протезирования детей с
АН хуже, чем у детей с сенсоневральной тугоухостью.
Исходя из предпосылки о том, что улучшение соотношения
сигнал/шум у этих детей будет сопровождаться улучшением
восприятия речи и развития языка, следует предусматривать
использование FM-систем.

84. РЕАБИЛИТАЦИЯ
СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ
Вопросы: Наличие ОАЭ свидетельствует о нормальной функции НВК
не повредятся ли НВК при использовании усиления?
Нарушение временной обработки не может быть компенсировано
при помощи усиления.
Что следует рекомендовать – одностороннее или двусторонне
использование FM-систем?
Следует ли исключать при протезировании использование
компрессии, которая, как известно, вносит искажения во временную
обработку усиленного сигнала? Если да, то как будет исключена
акустическая травма?
Как следует вести себя при флюктуирующей тугоухости?
Когда следует ставить вопрос о кохлеарной имплантации?

85. РЕАБИЛИТАЦИЯ
СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ
В соответствии с протоколом, принятым в 2008 г. больным
рекомендуется использование линейного усиления (исключение
компрессии), использование низкочастотной фильтрации или
высокочастотной транспозиции, а также повышения временной
огибающей.
Показано, что у половины детей с АН слухопротезирование
эффективно. У этих детей, в отличие от детей с отсутствием эффекта,
регистрируются корковые СВП.
Современные технологии слухопротезирования определяют
необходимость измерения RECD и использования формул
предписания усиления и выхода СА (DSLv5, NAL), для чего
обязательно измерение порогов слышимости. Однако, если у детей
с сенсоневральной тугоухостью пороги могут быть определены при
регистрации частотно-специфичных КСВП или ASSR, то у детей с АН
это невозможно. Результат – определение поведенческих порогов в
возрасте 6-9 мес.

86. РЕАБИЛИТАЦИЯ
КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ
При отсутствии эффекта от адекватного слухопротезирования –
(отсутствие прогресса в понимании речи и развитии слуховых и
языковых навыков) вне зависимости от поведенческих порогов
рекомендована КИ.
Дополнительно к критериям отбора детей на КИ у больных АН
должны учитываться следующие факторы:
1. Учитывая то, что у ряда детей имеет место улучшение или
восстановление слуха, наблюдаемое в возрасте до 2 лет, родители
должны быть информированы об этом. Решение об КИ принимается
только при отсутствии динамики поведенческих порогов и КСВП. До
2-летнего возраста должны использоваться подходы к ранней
реабилитации, основанные на стимуляции восприятия и продукции
речи.

87. РЕАБИЛИТАЦИЯ
КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ
При отсутствии эффекта от адекватного слухопротезирования –
(отсутствие прогресса в понимании речи и развитии слуховых и
языковых навыков) вне зависимости от поведенческих порогов
рекомендована КИ.
Дополнительно к критериям отбора детей на КИ у больных АН
должны учитываться следующие факторы:
2. Заключение о функциональной сохранности слухового нерва
должно основываться на современных методиках МРТ.
3. Дети с отсутствием прогресса в восприятии и продукции речи
должны рассматриваться в качестве кандидатов для КИ вне
зависимости от порогов слышимости. КИ должно предшествовать
слухопротезирование.
Особое внимание должно быть уделено предоперационному
промонториальному тестированию.

88. Поле деятельности для разработки
новых имплантируемых устройств
>5 млн.
Глухота > 90 dB
4-я ст. 75–90 dB
350 млн.
3-я ст. 60-75 dB
2-я ст. 40-60 dB
700 млн.
1-я ст. 25-40 dB

89. Варианты
слухопротезирования
• Хирургическое слухопротезирование
• Электроакустическая коррекция
• Имплантационное слухопротезирование
– Импланты среднего уха
– Частично имплантируемый костные вибраторы
– Электродное протезирование
•
•
•
•
Кохлеарная имплантация
Стволомозговая имплантация
Импланты среднего мозга ?
Импланты слуховой коры ?
– Биоэлектрические протезы

90. ПРОБЛЕМЫ
•
•
Эффективность реабилитации при различных формах
тугоухости определяется наличием частотно-специфичной
информации в широком динамическом диапазоне
Для этого необходимо определение порогов на различных
частотах - ASSR
 Различные подходы к слухопротезированию
 Различные стратегии при реабилитации
имплантированных больных

91. СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ
• Стадии детского слухопротезирования
– Скрининг
Диагностика
Необходима коррекция
результатов регистрации
КСВП на
широкополосные
щелчки на
– 10 дБ и
на
тональные стимулы в
зависимости от частоты от
-25 до -5 дБ

92. СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ
• Стадии детского слухопротезирования
– Скрининг
– Диагностика
– Слухопротезирование
и верификация
рекомендуется формула
DSL v5 (DSL m [i/o])

93. СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ
• Стадии детского слухопротезирования
– Скрининг
– Диагностика
– Слухопротезирование
и верификация
– Валидация
(Контроль и настройки)
Мы можем контролировать настройки СА на основании
поведенческих реакций, FDG (с 6 мес.), повторных объективных
регистраций, вопросников для родителей, наблюдения за
развитием слуха, эффективности слухопротезирования и
коммуникационных возможностей ребенка

94. ВАЖНОСТЬ ВЫСОКИХ ЧАСТОТ
/с/
80
М
Ж
70
3rd octave level dB
60
50
40
30
20
10
0
100
1000
10000
Frequency (Hz)
100000

95. ВАЖНОСТЬ ВЫСОКИХ ЧАСТОТ
При снижении слуха в 70 дБ звук /с/ будет не слышан
Учитывая ограниченность полосы усиления СА, усилить звуки не
представляется возможным
80
70
3rd octave level dB
60
50
40
30
20
10
0
100
1000
10000
Frequency (Hz)
100000

96. Level (dB)
Решение: Нелинейная частотная компрессия
SoundRecover
3
1
1
3
3
22
0.5
1
Cut-off frequency (Hz)
3
6
Frequency (Hz)

97. yc ne uqer F
yc ne uqer F
yc ne uqer F
Решение: Нелинейная частотная компрессия
SoundRecover
Source signal
High-frequency SNHL
Non-linear frequency
compression

98. КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ
• Снижение возраста кандидатов на КИ диктует
необходимость разработки новых электродных
систем, объективных методик, стратегий
кодирования речевой информации…

99. Точная
Сфокусированная стимуляция
• Оптимальная длина
электрода
• Введение на глубину17-19
мм, обеспечивающее
стимуляцию большинства
нейронов спирального
ганглия

100. Точность
ПЕРИМОДИОЛЯРНОЕ
РАСПОЛОЖЕНИЕ
• Дизайн с заданной
кривизной
обеспечивает
следование естественной
форме улитки
• Расположение вблизи
клеток спирального
ганглия
• Стабильное
расположение
электродов,
обеспечивающее
качественный результат
1 Aschendorff, A., et. al. Quality Control After Insertion of the Nucleus Contour and Contour Advance Electrode in Adults. (2007).

101. Точное
Введение в барабанную лестницу
• Стабильное
расположение в
барабанной лестнице
• Сфокусированная
стимуляция в области
нейронов спирального
ганглия