Ateneo Central  28 de julio de 2010 [email_address]
Enfermedad actual  <ul><li>Paciente de 66 años de edad, consulta a la guardia médica por episodio sincopal, con pródromos ...
Antecedentes <ul><li>Tabaquista  </li></ul><ul><li>Dislipémico </li></ul><ul><li>HTA </li></ul><ul><li>AFCI </li></ul>
Medicación previa <ul><li>AAS 100 mg </li></ul><ul><li>IECA / HCTZ </li></ul><ul><li>Atorvastatina  </li></ul>
ECG
Laboratorio <ul><li>Hb 16 </li></ul><ul><li>Hcto 45%  </li></ul><ul><li>Plaquetas 213.000, </li></ul><ul><li>Glicemia 80  ...
ECG
Ecodopppler de vasos del cuello
Ecodopppler cardiaco
Ecodopppler cardiaco
Ecodopppler cardiaco
TAC de cráneo <ul><li>Sistema ventricular conservado </li></ul><ul><li>Línea media respetada </li></ul><ul><li>No se obser...
Estudio Electrofisiológico  <ul><li>Registro Basal: Frec Sinusal 65 lpm; Intervalo AA 950 ms; Intervalo AH 113 ms; Interva...
<ul><li>Conclusión :  </li></ul><ul><li>Automatismo sinusal normal. </li></ul><ul><li>Conducción nodal e infrahisiana cons...
NO COMPACTACIÓN DEL MIOCARDIO VENTRICULAR Dumont CA. 5to Congreso Virtual de FAC.
No Compactación VI <ul><li>¿Qué es la no compactación VI? </li></ul><ul><li>¿ Cómo se diagnostica la no compactación VI? <...
No Compactación VI Términos usados: -No compactación aislada del VI -Miocardio espongiforme (Dusek) -Hipertrabeculación VI...
Embriología -Desarrollo endomiocárdico: 5-8  semana de gestación. -Compactación: epicardio  endocardio base  ápex septum  ...
No Compactación VI <ul><li>Jóvenes: </li></ul><ul><li>-Disfunción diastólica (patrón restrictivo) </li></ul><ul><li>-15 %W...
Clínica -Triada: insuficiencia cardiaca arritmias  eventos tromboembólicos (no en edad pediátrica). -Fase asintomática  me...
PRONÓSTICO
PRONÓSTICO N: 45 pacientes Tiempo medio de seguimiento: 46 meses -1 muerte -3 eventos tromboembólicos *Diferente criterio ...
Nueva miocardiopatía con un pronóstico desfavorable Nueva miocardiopatía con un pronóstico incierto ¿Es una MCP distinta o...
DEFINICIÓN
CONCLUSIÓN Etiología molecular compartida en las diferentes miocardiopatías
No Compactación VI <ul><li>¿Qué es la no compactación VI? </li></ul><ul><li>¿Cómo se diagnostica la no compactación VI? </...
CHIN. CIRCULATION 1990 1er  Criterio ecocardiográfico Criterio de CHIN N: 8 pacientes
2do  Criterio ecocardiográfico 1) ausencia de otra anormalidad cardiaca 2) una estructura típica de dos capas en el miocar...
3er  Criterio ecocardiográfico CRITERIO DE STOLLBERGER <ul><li>Más de 3 trabeculaciones protruyendo desde la pared del VI,...
 
 
 
Resonancia magnética nuclear “… .una relación mayor de 2.3 entre la zona no compacta y la compacta al final de la diástole...
RMN CARDIACA
Resonancia magnética nuclear
JACQUIERAT. EHJ 2010
<ul><li>PRECISIÓN DIAGNÓSTICA </li></ul><ul><li>Punto de corte de 2.3 (ROC), relación NC/C, provee una Sensibilidad  y una...
IMPORTANCIA DE LA HISTORIA FAMILIAR
No Compactación VI <ul><li>¿Qué es la no compactación VI? </li></ul><ul><li>¿Cómo se diagnostica la no compactación VI? </...
N: 202 pacientes referidos desde Clínicas de ICC N: 60 volunarios sanos ¿Cuál es la frecuencia de NCVI usando los criterio...
 
47 ptes: 1 o más criterios de NCVI. 37 (79%) CHIN 30 (64%)  JENNI 25  (53%)  STOLLBERGER Sólo el 30% cumplía los 3 criteri...
CONTROLES CON CRITERIOS DE NCVI: 4 hombres de color 1 hombre caucásico
Preguntas…….. -¿Son los criterios actuales de NCVI demasiados sensibles? -¿Cuál es el límite máximo de un patrón trabecula...
CONCLUSIÓN <ul><li>La NCVI  todavía es uan enfermedad cuya definición se encuentra en investigación. </li></ul><ul><li>La ...
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Ateneo 28 07-10

  1. 1. Ateneo Central 28 de julio de 2010 [email_address]
  2. 2. Enfermedad actual <ul><li>Paciente de 66 años de edad, consulta a la guardia médica por episodio sincopal, con pródromos ( refiere la estar epigástrico y precordial que no sabe caracterizar), relajación de esfínteres , sudoración profusa y palidez. Refiere episodio similar hace 2 meses. </li></ul>
  3. 3. Antecedentes <ul><li>Tabaquista </li></ul><ul><li>Dislipémico </li></ul><ul><li>HTA </li></ul><ul><li>AFCI </li></ul>
  4. 4. Medicación previa <ul><li>AAS 100 mg </li></ul><ul><li>IECA / HCTZ </li></ul><ul><li>Atorvastatina </li></ul>
  5. 5. ECG
  6. 6. Laboratorio <ul><li>Hb 16 </li></ul><ul><li>Hcto 45% </li></ul><ul><li>Plaquetas 213.000, </li></ul><ul><li>Glicemia 80 </li></ul><ul><li>Uremia 40 </li></ul><ul><li>Creatinina 0,64 </li></ul><ul><li>Ionograma 148/4,5 </li></ul><ul><li>Magnesio 1,9 </li></ul><ul><li>Troponina Negativa </li></ul><ul><li>EAB: dentro de parámetros normales </li></ul>
  7. 7. ECG
  8. 8. Ecodopppler de vasos del cuello
  9. 9. Ecodopppler cardiaco
  10. 10. Ecodopppler cardiaco
  11. 11. Ecodopppler cardiaco
  12. 12. TAC de cráneo <ul><li>Sistema ventricular conservado </li></ul><ul><li>Línea media respetada </li></ul><ul><li>No se observan hallazgos significativos en la sustancia blanca </li></ul><ul><li>Sin signos de hemorragia </li></ul><ul><li>Surcos y cisternas con densidad normal </li></ul><ul><li>Sin colecciones epi o subdurales </li></ul><ul><li>Calota craneana conservada </li></ul>
  13. 13. Estudio Electrofisiológico <ul><li>Registro Basal: Frec Sinusal 65 lpm; Intervalo AA 950 ms; Intervalo AH 113 ms; Intervalo HV 43 ms </li></ul><ul><li>Resultados: con estimulación auricular creciente se observa a 150 por min. Wenckebach nodal 3:2 y a 170 por min. BAV 2:1 suprahisiano. Tpo de recuperación del NS 1031 mseg TRNS corregido 81 mseg </li></ul><ul><li>Estimulación ventricular programada con hasta 2 extra estímulos y a 3 distintas longitudes de ciclo, en ápex y TSVD, sin obtenerse arritmias ventriculares sostenidas. PR ventricular: 270 mseg. </li></ul>
  14. 14. <ul><li>Conclusión : </li></ul><ul><li>Automatismo sinusal normal. </li></ul><ul><li>Conducción nodal e infrahisiana conservadas </li></ul><ul><li>Sin inducción de arritmias ventriculares </li></ul>
  15. 15. NO COMPACTACIÓN DEL MIOCARDIO VENTRICULAR Dumont CA. 5to Congreso Virtual de FAC.
  16. 16. No Compactación VI <ul><li>¿Qué es la no compactación VI? </li></ul><ul><li>¿ Cómo se diagnostica la no compactación VI? </li></ul><ul><li>-Ecocardiografía. </li></ul><ul><li>-Eco Contraste </li></ul><ul><li>-RM cardiaca </li></ul><ul><li>* ¿Deben mejorarse los criterios diagnósticos? </li></ul>
  17. 17. No Compactación VI Términos usados: -No compactación aislada del VI -Miocardio espongiforme (Dusek) -Hipertrabeculación VI (Stollberger) -Más frecuentes en Hombres (3:1) -Edad de diag.: 0-83 años. -Familiar (40%)/ Formas esporádicas *Herencia autosómica. *Ligado al X: 4.5 G gene -Diferentes mutaciones: alfa distrobrevina, distrofina, tafazina, Zasp. -La prevalencia de la NCV en adultos: 0.014% (laboratorios de ecocardiografía) - En niños, prevalencia del 9 %, siendo así la tercera miocardiopatía más frecuente, luego de la dilatada y la hipertrófica.
  18. 18. Embriología -Desarrollo endomiocárdico: 5-8 semana de gestación. -Compactación: epicardio endocardio base ápex septum pared lateral Detención de este proceso
  19. 19. No Compactación VI <ul><li>Jóvenes: </li></ul><ul><li>-Disfunción diastólica (patrón restrictivo) </li></ul><ul><li>-15 %WPW </li></ul><ul><li>-Taquiarrítmias ventriculares son infrecuentes. </li></ul><ul><li>*Adultos: </li></ul><ul><li>-Disfunción sistólica y diastólica </li></ul><ul><li>-25% FA </li></ul><ul><li>-25-50% BCRI </li></ul><ul><li>-Hasta un 50% evidencian Taquiarrítmias ventriculares </li></ul><ul><li>-ECG anormal 90% </li></ul>
  20. 20. Clínica -Triada: insuficiencia cardiaca arritmias eventos tromboembólicos (no en edad pediátrica). -Fase asintomática mejor reconocimiento de la enfermedad screening familiar. -50 % de las muertes es x MS
  21. 21. PRONÓSTICO
  22. 22. PRONÓSTICO N: 45 pacientes Tiempo medio de seguimiento: 46 meses -1 muerte -3 eventos tromboembólicos *Diferente criterio de inclusión (NYHA I: 36%) *Diferente tratamiento (IECA, CDI, Carvedilol, etc.) *O simplemente el pronóstico es mejor de lo pensado?
  23. 23. Nueva miocardiopatía con un pronóstico desfavorable Nueva miocardiopatía con un pronóstico incierto ¿Es una MCP distinta o una expresión morfológica que aparece en distintos desórdenes? DEFINICIÓN
  24. 24. DEFINICIÓN
  25. 25. CONCLUSIÓN Etiología molecular compartida en las diferentes miocardiopatías
  26. 26. No Compactación VI <ul><li>¿Qué es la no compactación VI? </li></ul><ul><li>¿Cómo se diagnostica la no compactación VI? </li></ul><ul><li>-Ecocardiografía. </li></ul><ul><li>-Eco Contraste </li></ul><ul><li>-RM cardiaca </li></ul><ul><li>* ¿Deben mejorarse los criterios diagnósticos? </li></ul>
  27. 27. CHIN. CIRCULATION 1990 1er Criterio ecocardiográfico Criterio de CHIN N: 8 pacientes
  28. 28. 2do Criterio ecocardiográfico 1) ausencia de otra anormalidad cardiaca 2) una estructura típica de dos capas en el miocardio, una delgada banda compacta epicárdica y una ancha capa no compactada endocardica, constituida por trabéculas con espacios endocárdicos difusos (una relación máxima mayor de 2 entre la capa no compactada y la compactada al final de la sístole es característico), 3) localización segmentaria de esta anormalidad en la región apical y medioventricular de la pared inferior y lateral en más del 80% de los casos 4) evidencia mediante Doppler color de flujo en los profundos espacios intertrabeculares ( a diferencia de los sinusoides miocárdicos, los espacios intertrabeculares no comunican con la circulación coronaria) CRITERIO DE JENNI Jenni. Heart 2001
  29. 29. 3er Criterio ecocardiográfico CRITERIO DE STOLLBERGER <ul><li>Más de 3 trabeculaciones protruyendo desde la pared del VI, distal de los músculos papilares. </li></ul><ul><li>Espacios intertrabeculares conectados con la cavidad ventricular, visualizados con Doppler color </li></ul>
  30. 33. Resonancia magnética nuclear “… .una relación mayor de 2.3 entre la zona no compacta y la compacta al final de la diástole permite diferenciar los casos con NCV patológica. “ Petersen SE. JACC 2005
  31. 34. RMN CARDIACA
  32. 35. Resonancia magnética nuclear
  33. 36. JACQUIERAT. EHJ 2010
  34. 37. <ul><li>PRECISIÓN DIAGNÓSTICA </li></ul><ul><li>Punto de corte de 2.3 (ROC), relación NC/C, provee una Sensibilidad y una Especificidad del 86% y 99% respectivamente, con un VP+ del 75% y un VP- del 99%. </li></ul><ul><li>Probabilidad POST-TEST depende de la probabilidad PRETEST (o de la prevalencia). </li></ul><ul><li>1-2 probabilidad PRETEST: 97% probabilidad POST-TEST. </li></ul><ul><li>1-2000 probabilidad PRETEST: 26% probabilidad POST-TEST. </li></ul>
  35. 38. IMPORTANCIA DE LA HISTORIA FAMILIAR
  36. 39. No Compactación VI <ul><li>¿Qué es la no compactación VI? </li></ul><ul><li>¿Cómo se diagnostica la no compactación VI? </li></ul><ul><li>-Ecocardiografía. </li></ul><ul><li>-Eco Contraste </li></ul><ul><li>-RM cardiaca </li></ul><ul><li>* ¿Deben mejorarse los criterios diagnósticos? </li></ul>
  37. 40. N: 202 pacientes referidos desde Clínicas de ICC N: 60 volunarios sanos ¿Cuál es la frecuencia de NCVI usando los criterios ecocardiográficos actuales?
  38. 42. 47 ptes: 1 o más criterios de NCVI. 37 (79%) CHIN 30 (64%) JENNI 25 (53%) STOLLBERGER Sólo el 30% cumplía los 3 criterios 5 controles tenían 1 o más criterios de NCVI
  39. 43. CONTROLES CON CRITERIOS DE NCVI: 4 hombres de color 1 hombre caucásico
  40. 44. Preguntas…….. -¿Son los criterios actuales de NCVI demasiados sensibles? -¿Cuál es el límite máximo de un patrón trabeculado normal? -¿Deberían utilizarse diferentes valores de corte para la definición de NCVI dependiendo del sexo, edad o raza? -¿Puede la ecocardiografía o la RMN ayudarnos en redefinir está miocardiopatía? -¿Tiene la NCVI el mismo significado en todos los pacientes?
  41. 45. CONCLUSIÓN <ul><li>La NCVI todavía es uan enfermedad cuya definición se encuentra en investigación. </li></ul><ul><li>La ecocardiografía y la RMN son las técnicas de imágenes usadas para su diagnóstico, aunque estudios recientes sugieren que la ecocardiografía es demasiado sensible, especialmente en individuos de color. (HISTORIA FAMILIAR). </li></ul><ul><li>No está claro si le diagnóstico de NCVI puede hacerse en sujetos con función sistólica VI normal y sin historia familiar. </li></ul><ul><li>Las técnicas de imágenes pueden explorar un lado del problema. Los análisis genéticos probablemente nos ayuden a entender mejor este fenotipo </li></ul><ul><li>La presencia de NCVI en pacientes con disfunción sistólica </li></ul><ul><li>a) identifica un subgrupo que obtiene mayor beneficio de la anticoagulatción </li></ul><ul><li>b) orientación acerca de una etiología genética como causa de la MCP (PESQUIZAR familiares en una fase inicial). </li></ul>

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