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LEOP Vol. III # 6, 2012
           Director Dr. Julio Prieto-Díaz
                         Argentina


                          Directorio
              Pilar Merino, Madrid, España
        Dra. Fernanda Krieger, São Paulo, Brasil
         Dra. Rosana Cunha, São Paulo, Brasil
           Dr. Carlos Laria, Alicante, España


 Coordinador General Dr. Ignacio Prieto-Díaz, Argentina


         Editada en Instituto Oftalmológico Prieto-Díaz
              de la ciudad de La Plata, Argentina
                info@institutoprietodiaz.com.ar




Lista de Estrabismo y Oftalmología
                     Pediátrica
     estrabismo@speedy.com.ar
Estimados colegas,

Agradezco el interés mostrado por la gran mayoría de los adheridos a la LEOP
que respondieron con muy buenas ideas y que harán que la LEOP sea más
ágil y cómoda de leer.
Los cambios previstos que intentamos son los siguientes: la LEOP tendrá 3
secciones. La primera, Sección 1 tendrá los casos nuevos para discutir con
todo el material que tengan o desean enviar, fotos, Rx, etc.(serán 4 ó 5 por vez)
En la sección 2 de la misma revista irán solo los comentarios o sugerencias
sobre los casos de las LEOPs aparecidos anteriormente. Finalmente en la
sección 3, que denominaremos “Informes”, un miembro destacado es
invitado a escribir una monografía sobre un tema que le agrade. Editaremos
una LEOP por mes.
Estamos desarrollando un sitio en la web en donde estarán disponibles las
LEOPs anteriores y la última publicada para que sirvan como archivos de casos
que seguramente les ayudarán para comparar, diagnosticar y ver indicaciones
de casos que les llegaran a la consulta.
Ya esta LEOP 6 irá de acuerdo a lo comentado y tenemos la suerte de
inaugurar la sección Informes con un trabajo del Dr Carlos Souza Dias.
Esperamos entonces que vayan enviando casos nuevos para publicar en
cualquier momento; eso nos facilita ir armando la revista con tiempo. Es
necesario que envíen trabajos pues quedan pocos (ha habido ya 95 LEOPs !).
Cordialmente,




Dr. Julio Prieto-Díaz     Dra. Pilar Merino              Dr. Carlos Laria
Sección 1.
Presentación de casos nuevos para discusión en próximo
número.
Caso enviado por la Dra. Dra. Pilar Gómez de
Liaño de Madrid para ser discutido y emitido un
eventual tratamiento quirúrgico.
Caso # 1, Leop Vol III #6, 2012


                                                           Dra. Pilar Gómez de Liaño

Queridos amigos me gustaría saber vuestra opinión sobre este caso clínico:
Se trata de un varón de 57 años de edad, que acude a consulta por presentar
una Diplopía de 2 meses de evolución después de un accidente de tráfico.
Refiere haber sido intervenido de fractura orbitaria. Presenta un informe de
una RMN en la que se describe la fractura, pero no está comprometido el recto
inferior. (No tengo acceso físico a la RMN). Actualmente la diplopía no ha
mejorado y refiere pérdida de la sensibilidad en la región malar izquierda.
La exploración realizada muestra:
Agudeza Visual en visión lejana unidad ambos ojos
Motilidad Ocular:
Tortícolis cara a su derecha y mentón arriba. Presenta una exotropía y
hipotropía izda limitación horizontal leve de la ducción, pero con marcada
limitación de la elevación izquierda.
En posición de tortícolis no presenta diplopía, pero al rectificar la cabeza la
diplopía es máxima en la elevación y mínima o nula en la depresión izda.
El esquema de la diplopía es el siguiente:
Al compensar la desviación vertical con dioptrías se corregía prácticamente la
posición horizontal de la cabeza.
Os envío las pantallas de Lancaster preoperatorias. (Figura 1)




                                                Figura 1
-25∆                 - 25∆                - 25∆
-16 nasal            -12 dp (nasal)       -12 dp nasal


                     -15∆
                     -12∆ nasal



- 10∆                -5∆                  -5∆
10∆ nasal            5∆ nasal             5∆ nasal

Figura 2

El estudio de la torsión fue negativo para los dos ojos con el test de maddox y
con la retinografía. En el sinoptómetro mostró una leve (1º) incliclotorsión del
ojo derecho. El ojo izdo no presentó torsión
El resto de la exploración oftalmológica no refiere ningún interés.




                                           Fig.3
 4
Figuras 3 y 4. Desviaciones preoperatorias

Dado que todavía no habían pasado 3 meses del accidente, fue inyectado TBA
en dos ocasiones en el recto lateral izdo (5UI) y recto inferior izquierdo (5UI) las
dos veces. El resultado fue prácticamente ineficaz por lo que a los 5 meses del
accidente y ante la ansiedad presentada por el paciente se decidió plantear una
intervención quirúrgica.
Durante la intervención la ducción pasiva para la elevación del ojo izdo fue
positiva, y negativa en la aducción, por lo que fue realizado un debilitamiento
del recto inferior izdo de 4,5 mm. Al incorporar al paciente después de la
cirugía, corregía totalmente la posición de la cabeza, tanto horizontal como
vertical, por lo que se decidió concluir la intervención.
A las pocas semanas de la cirugía el tortícolis prácticamente había
desaparecido, y persistía la diplopía en la elevación. Pero al 1,5 mes, vuelve a
recidivar la posición de la cabeza, siendo en esta ocasión más importante la
posición horizontal con cara a la derecha y mínima elevación del mentón.




                             Figura 5.- Desviación a 45
                                 días de la cirugía
La desviación actual es la siguiente: cover test. Figura 6


    -20∆           -20∆            -20∆
 -16∆ nasal        ∆
                -10 (nasal)        ∆
                                -12 nasal

                     -5∆
                 -10∆ nasal

    - 8∆               -3∆          -3∆
    ∆
  10 nasal              5∆         ∆
                                  5 nasal




La pantalla de Lancaster ha mejorado en la mirada inferior, pero sigue con
gran restricción en la elevación Figura 7




                                            Fig.7




Me gustaría discutir con los Leopinos qué hacer a partir de ahora
Diagnóstico probableSe hizo algo mal?
Qué cirugía realizar ahora?
Debemos esperar? Cabe la posibilidad que todavía mejore?
Debemos volver a inyectar Toxina?
Un abrazo para todos, Pilar
Caso enviado por las Dras Delfina Ortiz, Chisell
Astacio y Carla Rodriguez de República Dominicana
para ser comentado y, eventualmente sugiean una
indicación quirúrgica.
Caso # 2, Leop Vol. III #6 2012


                                                             Dra. Delfina Ortiz
Paciente .D.G.
Masculino de 4 años de edad que es traído a nuestra consulta por su madre
quien refiere que desvía ambos ojos hacia adentro desde el nacimiento y
ocasionalmente eleva el ojo derecho.
Al examen:
Agudeza visual : OD: 20/300 OI: 20/20---         Refracción: +1.50 ambos ojos
Posición primaria de la mirada: Endotropia. Ducciones: normales
Versiones: Hiperfunción severa de oblicuo inferior ambos ojos
Cover test:     FOD: Endotropia 40∆ .    FOI: Endotropia 40∆




                                      Figura 1
Este paciente fue llevado a cirugía con estos hallazgos, y le realizamos
retroceso de ambos rectos medios de 5 mm y miectomía de ambos oblicuos
inferiores Figura 2.
En el post quirúrgico inmediato presento importante mejoría de la hiperfunción
de oblicuos inferiores y en posición primaria presentaba exotropia. Siete meses
después de la cirugía, encontramos al examen: PPM: Xt 30∆; e hipertropia
derecha de 10∆ .       Hiperfunción moderada de oblicuos inferiores ambos ojos.
                                                                     Figura 3
Postquirúrgico; varios meses de operado




                                                                       Figura 3

Nuestro plan con este paciente es llevarlo a cirugía nuevamente para revisión
de la cirugía anterior, localizar y anteroinsertar el recto medio derecho, para
con esto mejorar la exotropia. Y revisar ambos oblicuos inferiores en busca de
posibles adherencias, si existen y liberarlas, si no existen, entonces pensamos
realizar un retroceso del recto superior derecho para mejorar la hipertropia
derecha.
¿Qué opinan del caso y cual seria su manejo?
Cariños Delfina
Paciente enviado para su discusión e indicación
quirúrgica por la Dra. Graciela Gimeno. Bahía
Blanca
Caso # 3, Leop Vol. III #6 2012



                                        Dra. Graciela Gimeno.


Niña de 3 años de edad con ET congénita de 60 ∆ (Krismky) , DVD e
hiperfunción severa y asimétrica de los oblicuos inferiores (AO-OI+++) de
ambos ojos (Figura 1). Alternancia expontánea, siendo el ojo izquierdo
ligeramente dominante.Niña muy inquieta en la cual imposible medir mediante
“cover test con prisma” así como lograr que dirija la mirada en las diferentes
versiones para fotografiarla. No obstante creemos que el material obtenido fue
suficiente. Aclaramos que en videos tomados se comprobó todo lo observado
en el examen. Figura
Refracción bajo cicloplegía: AO invierte en ambos ojos con esf.+3.
Ojo externo, medios y fondo de normales en AO.
Sana




Figura 1. Caso 3. Diferentes imágenes mostrando las características de la desviación
Nos interesa saber si se puede asegurar la presencia de DVD y/o hiperfunción
de OI. Cómo solucionarán el desvío horizontal?;
Muchas gracias, saludos a todos,
Graciela




Caso que enviara la Dra Begonia Anderiz, Mallorca,
España; para comentar                 y emitir alternativas
quirúrgicas.
Caso # 4. Leop Vol III #6 2012


                                                              Dra. Begonia Andériz




Paciente de 7 años afectado de síndrome de síndrome de Duane III en el ojo
Figura 1. Caso 4. izquierdo. Sin diplopía en ninguna posición de la mirada.
Tiene dolor ocular izquierdo en las versiones laterales, sobre todo al intentar
realizar la levoversión.
Exploración
.- AV 1/1 (no precisa corrección óptica)
.- Enoftalmos izquierdo
.- Ortotropia en PP (Figura 1.caso 4) (mínimo tortícolis), con binocularedad
normal de lejos y cerca.
.- MOE (Fotos): OD normal: OI down-shoot a la aducción y limitación completa
de la


                                 Figura 1
Figura 2
Sé que:
1) Estoy frente a una paciente que presenta una fuerte co-contracción del RM y
del RL en el OI
2) Que tengo que realizar un retroceso de ambos músculos
3) Que provocaré con el retroceso del RM una limitación en la aducción
4) Que mi único objetivo es evitar el dolor cundo moviliza el ojo izquierdo
Mi pregunta es
¿Que cantidad de retroceso tengo que realizar en el RM y en el RL para
evitar inducir una diplopía en PPM?

Un fuerte abrazo a todos de Begoña Andériz




Sección II
Comentarios de Casos Presentados en la Leop Voll III #5


Comentarios sobre el caso enviado por la Dra.                 Pilar Merino de
Madrid, España. LEOP vol III # 1 2012 por “grupo do Setor de
Motilidade        Ocular   do    Departamento        de     Oftalmologia      da
Universidade Federal de São Paulo”

Trata-se de um caso de difícil solução, pois nos parece que o componente
emocional é muito forte, e nem sempre resolvido com medicamentos anti-
depressivos. Em algumas fotos nos pareceu até que a paciente fazia
movimentos de convergência, ao invés de Esotropia. Como não houve melhora
com colírios cicloplégicos, e em se tratando realmente de Esotropia de ângulo
variável, sugerimos aplicação de Toxina Botulínica (4 unid) em ambos
músculos retos mediais. Mas não temos experiência da aplicação de Botox
nesses casos, seria mesmo uma opção como tentativa de alívio para essa
senhora.
Rosana


Comentarios sobre el caso 1 enviado por la Dra. Pilar Merino de
Madrid. LEOP vol III # 5 caso 1; 2012 por El Dr. Julio Prieto-Díaz
Caso difícil para orientarse debido a que, según mi parecer, faltarían algunos
datos.
En primer lugar esta esotropía tan particular tiene alguna similitud a espasmos
de convergencia, aunque me parece difícil que se muestren con la limitación
de la abducción. La refracción sin cicloplegia de -3,00 en AO es el único
elemento que haría pensar en una hiperacomodación. Sin embargo, este caso
se asemeja en algo a la sintomatología ocular (Et con limitación de la
abducción) que en los niños puede acompañar a los tumores del IV ventrículo.
La forma de comienzo es desconocida; podría ser también un cuadro “en
evolución”, pero el cuadro establecido es ese. En estos casos, que finalmente
adoptan una “copia” de un síndrome congénito hay que orientarse al cerebro
posterior. Es necesario buenas imágenes de RMN realizadas por radiólogos
que conozcan el tema y qué sepan que deben buscar.
Suponiendo que todo esté neurológicamente bien; optaría por una Faden en
ambos RM o en su defecto por un retroceso de RM de 4 mm. Esto calmaría a
la ansiedad que parece tener esta paciente. Sería interesante que Pilar nos
cuente esta evolución; con los próximos cambios que tendrá la Leop será más
fácil hallar casos anteriores. .
saludos,
Julio


Comentarios sobre el caso #1 LEOP Vol III #5 enviado por la Dra.
Pilar Merino de Madrid, por el Dr. Arturo Castellanos, Mexico DF.
Se debe considerar como un posibilidad de vértigo el manejo con
antidepresivos sobre todo si son recapturadores de serotonina y noradrenalina.
Es uno de los efectos secundarios.
Definitivame3nte se trata de un espasmo acomodativo y a pesar de la
cicloplejia no cede. La ET es mucha yo intntaría una retro pequeña de ARM +
Faden. La otra opción puede ser 5U de Toxína en ARM


Comentarios sobre el caso #2 Leop Vol III #5 enviado por las Dras.
Delfina Ortiz y Carla Rodríguez y realizado por la Dra. Pilar Merino.
Estamos ante un paciente que presenta diplopía horizontal, una incomitancia
en V de 20 dp, una limitación activa y pasiva de la elevación de OD en todas
las posiciones y un tortícolis mentón arriba.
No creo que se pueda descartar una fibrosis congénita de los músculos
extraoculares (CFEOM) porque el TAC de órbitas sea normal. Actualmente el
síndrome de fibrosis generalizada de Brown forma parte de los CFEOM en los
que la RM craneal y orbitaria aportan una información sobre la hipoplasia o
aplasia del III y/o IV N y la atrofia de los músculos inervados por ellos. Nos
puede aportar información muy útil antes de decidir la cirugía en este paciente
sin tener que visualizar intraoperatoriamente todos los músculos extraoculares.
El síndrome de Duane vertical en Y no tiene limitación vertical de la elevación y
hay una mayor divergencia en la elevación.
En el déficit monocular de la elevación el test de ducción forzada no es positivo.
La diplopía horizontal no se corresponde con un cuadro congénito de fibrosis
donde hay ausencia de VB.
En el síndrome de Brown hay una limitación de la elevación mayor en
aducción, con cuadro en V, con o sin hiperfunción de OS, y test de ducción
forzada   positiva   a   la   elevación.   Puede    haber   una   microexotropía
descompensada que provoque la diplopía horizontal.
Habría que realizar también una pantalla de Lancaster y realizar un cover test
con prismas en todas las posiciones de la mirada.
Dra. Pilar Merino


Comentarios sobre el caso #2 de la Leop Voll III #5 enviado por las
Dras. Delfina Ortiz y Carla Rodríguez y realizado por el “grupo do
Sector de Motilidade Ocular do Departamento de Oftalmologia da
Universidade Federal de São Paulo”
Concordamos com o diagnóstico, Síndrome de Duane. Apenas não se aplica a
nomenclatura tipo I, II ou II, pois trata-se de um tipo especial, com a
característica comum a todos que é a retração do globo em adução.
Concordamos com o planejamento de recuar o músculo Reto Lateral do Olho
Direito, inicialmente. Sem dúvidas faríamos a cirurgia sob anestesia tópica,
para poder ajustar a motilidade durante o ato cirúrgico. Se constatarmos que
não há hipercorreção (Esotropia secundária) com o recuo de 4 mm
(inicialmente) faríamos recuo do reto Lateral esquerdo também para aliviar o
efeito de rédea (bridle effect) que está ocorrendo quando em supraversão.
Quanto à limitação em supradução do Olho direito, teríamos que observar se
persistiria após o recuo dos músculos retos horizontais, para decidirmos se
atuaríamos nos retos verticais.
Rosana


Comentarios sobre el caso caso #2 de la Leop Voll III #5 enviado
por las Dras. Delfina Ortiz y Carla Rodríguez y realizado por el Dr.
Julio Prieto-Díaz.
Todo lleva a pensar en descartar la Miastenia, la Oftalmoplegia Internuclear,
Fibrosis del Recto Inferior por la falta de ptosis e hipotropía, etc. Este caso,en
particular tiene mucho de la Oftalmoplegia Crónica Progresiva; es bilateral:
porque en levoversión la hendidura palpebral se achica y el OI se sitúa en
ligera hipotropía, a la vez que hay ligera incapacidad de ambos ojos de
alcanzar una aducción plena. En PP (hay dos fotos (la 5 y10) en las cuales
parece fijar con uno y otro ojo. Si fija OD, OI estaría en ligera hipotropia; si fija
OI, OD está algo elevado, aunque sin llegar a la línea media; es algo muy sutil
y difícil de sostener. Otra cuestión de interés es que en infraaducción OD está
más alto que OI, invirtiendode el cuadro en infralevo. En la foto 12; algo borrosa
existe ptosis, más acentuada en OI.
A    la altura de nuestros conocimientos, debemos investigar en casos
semejantes, sobre todo si se acompaña de multiples manifestaciones
sistémicas, de una Oftalmoplejía Mitocondrial.
Muy importante, sacar un trocito de músculo, del que resulte más fácil, a 10
mm de su inserción para evitar el tendón y enviar a un patólogo que conozca
qué     tiene   que    buscar,    que     necesita   para   tener   mayor   certeza   la
ultramicroscopia.
El diagnóstico de Oftalmoplejia Mitocondrial debe ser descartado de toda
oftalmoplejia. Es una afección que evoluciona con debilidad muscular y fatiga.
Esta enfermedad se asocia a deleciones grandes del ADN mitocondrial
(ADNm) y evoluciona en el tiempo. Los defectos genéticos mitocondriales, se
asociaron por primera vez con la presencia de patología en 1988. Desde
entonces se ha observado un incremento exponencial en el número de
anormalidades del ADNm asociadas a varias enfermedades humanas. Estos
defectos son mucho más frecuentes de lo que se creía originalmente, y las
patologías relacionadas abarcan todas las especialidades. Si bien suelen
limitarse inicialmente a un solo órgano, en general desarrollan complicaciones
que afectan a diversos sistemas, lo cual requiere un enfoque interdisciplinario.
Actualmente no existe curación para esta enfermedad, Se han utilizado,
vitaminas C, K, riboflavina, tiamina y ubiquinona (coenzima Q10), que mejora el
metabolismo cerebral.
Una minoría presenta síndromes bien definidos como oftalmoplejía externa
progresiva crónica; o síndrome de Keams-Sayre, con oftalmoplejía, ataxia,
sordera sensorioneural, bloqueo cardíaco y aumento de las proteínas del
líquido cefalorraquídeo.       Asimismo, la pérdida visual subaguda en varones
jóvenes es un fuerte indicador de neuropatía hereditaria óptica de Leber.
Debe sospecharse EM en todo paciente con alteraciones neurológicas
multisistémicas de causa desconocida.
Si el cuadro es muy visible estéticamente y se decide operar le haría retroceso
ajustable RLOD (por el tortícolis) 8 mm ajustable. Disecar y ver bien RI y sus
alrededores; si no hay inconvenientes AO RI retroceso 8mm, aunque lo
pensaría mucho. Estas operaciones van dirigidas a tratar el tortícolis sobre
todo.
Fuente: Resumen de manuscrito de Dra. Laura Turner



Comentarios sobre el caso #2 de la Leop Voll III #5 enviado por las
Dras. Delfina Ortiz y Carla Rodríguez y realizado por el Dr. Arturo
Castellanos México, DF.
No creo que se trate de un Sx de Duane. Un test de ducción pasivo positivo
   del OD nos puede hablar mas de fibrosis congénita del RI y definitivamente el
   test sería negativo en un deficit monocular de elevadores que no dan
   positividad.




   Respuesta al caso caso #2 de la Leop Voll III #5 de las Dras. Ortiz,
   Astacio y Rodríguez por la Dra Begoña Andériz de Mallorca, España
    Paciente de 15 años que presenta
    1) En PP
   Diplopía binocular compensada mediante un tortícolis o un prisma de 12 DP
   base nasal
    2) En las versiones horizontales
   El texto refiere diplopía, pero desconocemos con que prisma desaparece (si la
   desviación horizontal es comitante o no)
   En las fotos se observa en el OD, estrechamiento de la hendidura palpebral y
   limitación de aducción con down-shoot, pero no se observa ensanchamiento de
   la hendidura palpebral en la abducción.
2) En las versiones verticales
   Existe divergencia en supraversión e infraversión (síndrome en X) y limitación
   de la supraducción en el OD. El texto no comunica diplopía, por lo que
   supongo, suprime la imagen de un ojo
3) TAC orbitario normal, pero donde mejor se ven los músculos es en una RMN
   orbitaria
4) TDP
    Positivo hacia la supraducción en el OD. Desconocemos el TDP en otras
   posiciones sobre todo hacia la aducción

   Mi opinión

   No se si el paciente tiene un S de Duane, pero si tiene una contractura del
   RL del OD (que le produce una limitación de la aducción y un síndrome en
   X).

   En cuanto al tratamiento:

   Mi objetivo es la desaparición de la diplopía /tortícolis en PP, no intentaría
   mejorar la elevación del OD
.- Bajo sedación profunda, realizaría

   a) El TDP hacia todas las posiciones de la mirada, para intentar valorar
      contracturas de los otros músculos
   b) Un retroceso de RL en el OD, ajustando la sutura en el
      postoperatorio inmediato

Esperaría los resultados de esta cirugía para plantearme la intervención
sobre el RI del OD

Cordialmente, Begonia


Comentarios sobre el caso #3 de la Leop Vol III #5
enviado por la Dra. Alejandra Iurescia, de Quilmes,
Argentina realizados por el Dr. Arturo Castellanos,
México DF.                        Dra. Alejandra Iurescia

El único caso que tuve de astrocitoma termino falleciendo. En este caso
aunque la parálisis es bilateral me parece asimétrica siendo mucho mejor la
función del RLOI, Por lo tanto creo que podría manejarse (si el OI es el Fijador)
una inervacional, realizando Retro de ARM al ecuador y Resección del RLOI, si
el OD es el fijador en el OD hay que hacer a lo mejor tambien una transposición
porque el RLOD no esta funcionando nada.


Comentarios sobre el caso #3 de la Leop Vol III #5 enviado por la
Dra. Alejandra Iurescia, de Quilmes, Argentina realizados por la
Dra. Pilar Merino de Madrid..
Hemos publicado recientemente en J AAPOS una revisión de parálisis del VI
pediátricas y la inyección de toxina botulínica fue efectiva en la mayoría de los
casos tanto en parálisis aguda como en crónicas, uni y bilaterales, aunque las
bilaterales, totales y   de etiología tumoral son las de peor pronóstico de
recuperación. Sólo indicamos cirugía en las parálisis crónicas después de la
inyección repetida de toxina botulínica porque aunque no sea efectiva si
permite disminuir el número de músculos que tendrán que ser operados. Aporto
el resumen y la referencia del trabajo por si les sirve de ayuda para su caso.
“ Merino P, Gomez de Liaño P, Villalobo JM, Franco G, Gomez de Liaño R.
Etiology and treatment of pediatric sixth nerve palsy. J AAPOS
2010;14:502-5.”
Abstract Objective: To describe a series of pediatric patients diagnosed with
sixth nerve palsy, placing emphasis on causes and treatment.
Patients and Methods: This was a 14-year retrospective study of sixth nerve
palsy in children aged < than 14 years. We studied distance horizontal
deviation, the degree of limitation of abduction, and head turn. Treatment was
prescribed with botulinum toxin (Botox) at diagnosis. Surgery was indicated if
treatment with Botox was unsuccessful. A final deviation of orthotropia with no
head turn or diplopia was considered successful.
Results: Sixth nerve palsy was diagnosed in 15 patients (5 girls; mean age,
48.53 months). Involvement was bilateral in 2 cases and unilateral in 13 (7 right
eye). In 4 cases the palsy was secondary to a neoplasm, in 3 to trauma, in 3 it
was idiopathic, in 2 it was congenital, in 2 it was viral, and in 1 it was
inflammatory. Palsy resulting from neoplasm was associated with other
neurologic signs. Recovery was spontaneous in 5 cases: 2 idiopathic, 1
traumatic, 1 congenital, and 1 inflammatory. Botox was injected in 10 cases
(successful in 7), and subsequent surgery was required in 3. The final result
was good in all cases. Mean time since diagnosis was 39 months.
Conclusions: We found a low number of cases of pediatric sixth nerve palsy.
The most frequent cause was neoplasm. Recovery was spontaneous in one-
third of the patients. Most required treatment with Botox, which was successful
in most cases. Surgery was successful after a single procedure.
Saludos Pilar Merino.


Comentarios sobre el caso #3 de la Leop Voll III #5 enviado por la
Dra. Alejandra Iurescia, de Quilmes, Argentina realizados por Setor
de Motilidade Ocular do Departamento de Oftalmologia da
Universidade Federal de São Paulo -
Nos casos de Paralisia do VI par estamos fazendo a transposição total do
músculo Reto Superior para a inserção (bordo superior) do Músculo Reto
Lateral, respeitando as medidas a partir do limbo da Espiral de Tilaux. Os
resultados têm sido bons e a cirurgia tecnicamente mais simples que a
transposição de Carlson-Jampolsky, porém ainda não temos dados suficientes
para publicação.
Carinhos, Rosana
Comentarios sobre el caso #3 de la Leop Vol III #5 enviado por la
Dra. Alejandra Iurescia, de Quilmes, Argentina y realizados por El
Dr. Julio Prieto-Díaz, La Plata, Argentina.
De acuerdo con las excelentes fotos que mostrara Alejandra, me animo a decir
que no estamos ante una parálisis bilateral de RL sino ante una paresia
bilateral del RL. Si aceptamos esto, el manejo así como el pronóstico del
paciente cambian radicalmente.
La paresia es mayor en RL OD que en RL OI.
Propongo operarla, cómo?.
OD: retroceso del RM 7 mm; resección del RL 10 mm, El retroceso del RM: con
sutura ajustable
OI: retroceso del RM: 6 mm; resección del RL 8 mm. El retroceso del RM: con
sutura ajustable
Suerte, Julio


Comentarios sobre el caso #3 de la Leop Vol III #5 enviado por la
Dra. Alejandra Iurescia, de Quilmes, Argentina y realizados por la
Dra. Begonia Andériz, Mallorca España
Niña afecta de paresia bilateral crónica asimétrica del VI par craneal, con
mayor afectación derecha, secundaria a hipertensión intracraneal crónica por
astrocitoma de tronco (ya intervenido)
Supongo que al aparecer el cuadro a los 5 años, ha aprendido a suprimir y no
tiene diplopía
Tratamiento:
Como primera opción: retroceso de RM + resección de RL en el OD
(dependiendo de los test bajo AG) y esperaría resultados para intervenir el OI.


Comentarios sobre el caso #4 de la Leop Vol III #5 enviado por el
Dr. Carlos Laria y realizados por la Dra Pilar Merino
Por la historia clínica la paciente puede tener una posible paresia congénita de
oblicuo superior de OI hipocorregida después de la retroinserción del RS.
Habría que volver a operar eligiendo uno u otro músculo en función de la
desviación en las 11 posiciones de la mirada y de la pantalla de Lancaster. El
objetivo de la cirugía sería aliviar el torticollis, la desviación vertical y la diplopia
en posición primaria de la mirada y en infraversión, intentando conseguir el
mayor CV libre de diplopia por lo que no variaría mi indicación en función de la
profesión de la paciente


Comentarios sobre el caso #4 Leop Vol III #5 enviado por el Dr.
Carlos Laria realizados por el Dr. Julio Prieto- Díaz.
Carlos; esto es probable que haya sido una paresia congénita con hipertropia
severa de OI o una hiperfunción contractura del RS OI.
Pero nos faltan elementos para diagnosticar correctamente y eventualmente
hacer una correcta indicación quirúrgica. Bielschowsky ++ tiene la parálisis del
OS y también la HC/RS. No nos sirve ese dato tan claro en las fotos.
Necesitamos saber como son las versiones, esto es fundamental para seguir
adelante. Hay “V”?, hay limitación de la depresión en infralevo?. Hay torsión?
Imposible hacer un diagnóstico claro y operar sin esos datos.
Un abrazo
Julio


Comentarios sobre el caso #4 Leop Vol III #5 enviado por el Dr.
Carlos Laria y realizados por la Dra. Begonia Anderiz, Mallorca,
España
Presenta una paciente con una contractura del RS secundaria a paresia
crónica del 4 par craneal en el OI, con hipertropia izquierda de 25 DP muy
comitante, que le produce una diplopía muy molesta sobre todo en
infraversión

En cuanto al tratamiento:
Bajo AG, en el OI realizaría el TDP hacia la infraducción,
 a) Si es positivo (casi seguro)
 A pesar de estar intervenido el RS de este ojo, volvería a explorar esta
 zona, liberando adherencias y suturando el RS mediante hang-loose en el
 momento en que me parezca que el TDP se negativiza.
 Esperaría resultados para intervenir posteriormente el RI del OD, si fuera
 necesario
 b) Si es negativo (muy poco probable)
Realizaría de entrada un retroceso del RI del OD
Begonia.


Comentarios sobre el caso #4 Leop Vol III #5 enviado
por el Dr. Carlos Laria y realizados por el Dr. Arturo
Castellanos de México DF.
                                        Dr. Arturo Castellanos


Yo creo que esta equivocada la referencia de que tiene una HT del OD, yo la
veo del OI y aunque hicieron aparentemente un retroceso debe de haber sido
insuficiente, se debe tratar de una parálisis de IV nervio izquierdo con
contractura del RSOI, creo que hay que debilitarlo mas. Lástima que no
podemos apreciar si existe incomitancia en lateroversión derecha por
hiperfunción del Oblicuo inferior izquierdo. El hecho de ser clarinetista no
modificaría mi manejo clarinetista no modificaría mi manejo.


Comentarios al caso #5 de la Leop Vol III #5, enviado por la Dra.
Rosana Cunha, Sâo Pablo, por la Dra. Pilar Merino, Madrid, España
El paciente presenta una Et congénita con incomitancia en A. Dado que

presenta un retraso en el desarrollo no hubiera elegido realizar cirugía tan

precoz. Hubiera realizado inyección de toxina botulínica en ambos rectos

medios y valorar posteriormente el cuadro en A y la hiperfunción de los OS.



Comentarios al caso #4 de la Leop Vol III #5, del Dr. Carlos Laria,
España por la Dra. Rosana Cunha
Sendo um caso complexo, gostaríamos de ter mais dados de medidas nas
posições diagnósticas (infra, infralevo, infradextro, etc).
Carinhos, Rosana


Comentarios al caso #4 de la Leop Vol III #5, enviado por el Dr.
Carlos Laria, España por la Dra Pilar Merino de Madrid, España
Estamos ante un paciente que presenta diplopía horizontal, una incomitancia
en V de 20∆ , una limitación activa y pasiva de la elevación de OD en todas las
posiciones y un tortícolis mentón arriba.
No creo que se pueda descartar una fibrosis congénita de los músculos
extraoculares (CFEOM) porque el TAC de órbitas sea normal. Actualmente el
síndrome de fibrosis generalizada de Brown forma parte de los CFEOM en los
que la RM craneal y orbitaria aportan una información sobre la hipoplasia o
aplasia del III y/o IV N y la atrofia de los músculos inervados por ellos. Nos
puede aportar información muy útil antes de decidir la cirugía en este paciente
sin tener que visualizar intraoperatoriamente todos los músculos extraoculares.
El síndrome de Duane vertical en Y no tiene limitación vertical de la elevación y
hay una mayor divergencia en la elevación.
En el déficit monocular de la elevación el test de ducción forzada no es positivo.
La diplopía horizontal no se corresponde con un cuadro congénito de fibrosis
donde hay ausencia de VB.
En el síndrome de Brown hay una limitación de la elevación mayor en
aducción, con cuadro en V, con o sin hiperfunción de OS, y test de ducción
forzada      positiva   a   la   elevación.   Puede   haber   una   microexotropía
descompensada que provoque la diplopía horizontal.
Habría que realizar también una pantalla de Lancaster y realizar un cover test
con prismas en todas las posiciones de la mirada.
Cariños, Pilar


Comentario sobre caso #4 de la Leop Voll III #5, por el Dr.Laria
realizado por las Dras. D. Fdez-Agarfojo y Dra. S. Gamboa
Podemos pensar en una afectación del Oblicuo superior del ojo izquierdo que
en condiciones de convergencia se descompensa la hipertropia del ojo
izquierdo.
Nos apoyaríamos en la medida Test Lancaster para confirmar diagnóstico
Nos preguntamos que tipo de diplopia presenta la paciente ¿combinación
vertical y torsional?. Realizariamos Maddox para analizarlo.
Solicitaríamos de momento eco orbitaria.
Sugerimos antes de cualquier intervención las posibilidades mediante gafa
prismada en visión próxima.
En caso quirúrgico optaríamos por un debilitamiento del Oblicuo Inferior
izquierdo.
Saludos,
D. Fdez-Agrafojo y Dra. S. Gamboa


Conclusiones a las que llegó el Dr Carlos Laria sobre el caso #4 de
la LEOP Vol III #5
Conclusión del Dr. Laria Diagnóstico: Contractura del recto superior secundaria
a parálisis del IV par congénita.
Exploraciones complementarias: Se realizó un test de ducción pasiva
intraoperatoria, evidenciándose una leve limitación en infraducción del ojo
izquierdo.
Cirugía: Por las características psicológicas de la paciente y el miedo a la
intervención, no quedó más opción que realizarla bajo anestesia general. Así
mismo, dado que la paciente era clarinetista y el riesgo con el retroceso del
recto inferior del ojo derecho de haber limitado la infraversión aunque se
mejorara la posición primaria, junto al resultado del test de ducción pasiva, se
optó por realizar exploración de la inserción del recto superior del ojo izquierdo,
encontrándose a 10 mm del limbo, con abundantes zonas adherenciales por
posible infiltración grasa. Se procedió a liberar las adherencias hasta
negativizar las ducciones y se retrocedió el recto superior a 17 mm del limbo.
El resultado postoperatorio fue de ortrotropia en posición primaria, con
desaparición de diplopía en posición primaria y solo manifiesta enposición de
infraducción extrema, dado que quedó una limitación grado 1 de infraducción
del ojo izquierdo, la cual al no ocasionar diplopía no se decidió reintervenir.
Figura 1 (caso #4 Leop Vol III #5)
En otras circunstancias una posibilidad podría haber sido el retroceso del recto
inferior del ojo derecho, dado que se desconocía el grado de cirugía previa
realizado al recto superior del ojo izquierdo, si bien la paciente fue advertida de
dicha posibilidad, tras la realización del test de ducción pasiva, se optó por la
reintervención del recto superior del ojo izquierdo, que se consideraba
necesaria, pues el solo retroceso del recto inferior del ojo derecho para llegar a
una situación de ortotropia en posición primaria, pudiera haber limitado la
infraversión y por tanto empeorado los problemas de la paciente dada su
profesión.
Dr. Carlos Laria (Alicante- España)


La Dra. Pilar Merino opinó lo siguiente sobre el caso #5 enviado en
Leop Voll III # 5 por la Dra. Rosana Cunha
El paciente presenta una Et congénita con incomitancia en A. Dado que
presenta un retraso en el desarrollo no hubiera elegido realizar cirugía tan
precoz. Hubiera realizado inyección de toxina botulínica en ambos rectos
medios y valorar posteriormente el cuadro en A y la hiperfunción de los OS.
Saludos, Pilar Merino.


El Dr. Julio Prieto-Díaz opinó sobre el caso de Rosana
( caso # 5 Leop Vol III # 5) lo siguiente.
Yo creo que un estrabismo complejo como este; en donde aún no se ve el
comportamiento de los oblicuos superiores mas aún con seguras deficiencias
neurológicas no evidenciadas aún pero alertadas en las placas que con buen
tino hiciera sacar Rosana, desde un punto de vista estrictamente médico no
debería ser operada tan precozmente. Sin embargo si se opera y queda más o
menos alineadas sacamos un factor de tensión permanente en padres y
entorno, no solo cuando miran a su bebe sino cuando, como siempre ocurre,
gente inescrupulosa no dejan de preguntar sobre la niña cada vez que están
con ella y su madre. Es duro de llevar. Yo, como Rosana he operado niños así,
sin expectativas de obtener, más adelante, ortotropía con visión binocular.
Es casi seguro, y de eso hay que alertar a los padres que habrá en los años,
reoperaciones para corregir desviaciones secundarias. Pero la alegría y el
cambio de humor no sólo de la niña (difícil de explicar) sino de sus padres
cuando “la ven y muestran linda” ante sus entornos nos muestra que valió la
pena.
Si no tuviera una “A” y el daño neurológico, sería otra cosa. Ahí sí esperaría al
año y medio ó 2 años para operarla con una semiología previa terminante.
Beijo,
Julio


El Dr. Arturo Castellanos opinó lo siguiente sobre el caso #5 de la
LEOP Leop Vol III # 5 por la Dra. Rosana Cunha.
Creo que la cirugía se realizó en el momento adecuado. quiza la duda sería
respecto a tocar los oblicuos en ese momento. Yo creo que puede terminar
desarrollando ahora una hiperfunción de los inferiores e incluso una DVD que a
lo mejor en este momento no se ha podido evidenciar.




La Dra. Begonia Anderiz opinó lo siguiente sobre el caso #5 Leop
Vol III # 5 por la Dra. Rosana Cunha
Lactante afecto de retraso psicomotor asociado a alteraciones cerebrales,
puestas en evidencia       por RMN, que presenta       un cuadro motor ocular
cambiante durante 8 meses de seguimiento, (desde los 4 hasta los 12 meses
en que es intervenido)
Así:
Primero ET con LBA bilateral que va mejorando, después ET con síndrome en
V (45-40-OT) que produce tortícolis con mentón elevado para mantener la
binocularidad ; y por último ET asociada a hiperfunción bilateral de OS.
Mi consejo hubiera sido:
Oclusiones alternas horarias y esperar para
a) Ver la evolución
b) Poder explorar la motilidad
Cariños, Begonia
Comentarios de casos publicados en Leops anteriores.


Solución del Caso clínico enviado por Pilar Merino (Madrid, España)
Caso # 3, LEOP Vol. III # 2 2012
Se trata de una paresia bilateral traumática del IV N aguda ya que tiene un
periodo de evolución < de 4 meses desde el inicio.
Como tratamiento decidimos inyectar toxina botulínica en AO. Las dosis fueron:
5 u.i. en oblicuo inferior de OD y 7.5 u.i en oblicuo inferior de OI y 7.5 u.i en
recto inferior de OI.
El paciente mejoró pero todavía estaba hipocorregido por lo que volvimos a
inyectar Botox en AO: 5 u.i. en recto inferior de OD y 5 u.i. en oblicuo inferior de
OI a las 3 semanas.


A los 3 meses el paciente no presenta diplopía, ni tortícolis. Las medidas del
cover test en las 11 posiciones de la mirada es de 0. No presenta exciclotorsión
ni objetiva ( retinografía), ni subjetiva (cristal de Maddox). El paciente está
satisfecho con el tratamiento y pendiente de cirugía correctora del entropion.




Pilar Merino, Madrid, España.
Comentario de la gente de la UNIFESP – Universidade Federal de
São Paulo, Brasil sobre el paciente de la Leop Vol III #2; caso # 1.
presentado por las Dras Alejandra de Alba Campomanes e Judith
Espinoza Navarro.
Trata-se de um paciente adulto com queixa de diplopia e história de cirurgia
anterior de estrabismo. O que levou a confusão nesse caso foi o fato do
paciente referir que possuía desvio convergente desde jovem. Entretanto,
como sabiamente mencionou Dr Julio, ele provavelmente possuía desvio
divergente com incomitância em V, e ficando hipercorrigido, acabou sofrendo
de diplopia. Nesse caso o desvio vertical era incomitante, e apesar disso foi
feito recuo do Reto Inferior. Nesse casos nossa primeira opção teria sido fazer
uma exploração cuidadosa do Obliquo inferior, a procura de fibras
remanescentes, além do recuo do Reto medial, como foi corretamente
realizado.
Mais uma vez, querido Julio, agradecemos a oportunidade de fazer parte desse
grupo, o que muito nos honra e nos faz ter uma sessão de discussão de casos
muito enriquecedora!
Mais uma vez, querido Julio, agradecemos a oportunidade de fazer parte desse
grupo, o que muito nos honra e nos faz ter uma sessão de discussão de casos
muito enriquecedora!
Abraços dos colegas da UNIFESP – Universidade Federal de São Paulo,
Brasil


DISCUSSÃO DOS CASOS DA LEOP VOL 3 # 3 2012 de la gente
de UNIFESP – Universidade Federal de São Paulo, Brasil.
Relata La Dr. Rosana Cunha
Prezado Julio,
Hoje dedicamos nossa reunião do Setor de Estrabismo para discussão dos
casos da LEOP 3. Foi muito didático, como sempre você e todos os
discutidores estão de parabéns!


Comentário del caso Caso #1 de la Leop Vol III #3. Enviado por las
Dras.Alejandra Campomares y Judith Espinoza Navarro por la
gente de UNIFESP – Universidade Federal de São Paulo, Brasil.
Trata-se de uma criança com Endotropia, desvio vertical comitante            e
ambliopia. Foi realizado duplo recuo dos retos mediais e recuo do obliquo
inferior direito. Nossa impressão é que este recuo do Obliquo inferior, que foi
realizado apesar do desvio ser comitante, levou a um quadro de paresia do
mesmo, a qual foi agravada pela segunda intervenção, quando se fez
miectomia e aplicação de mitomicina. Como existe uma limitação da elevação
do olho direito, que é o fixador, provavelmente com o tempo, o olho esquerdo,
amblíope, sofrerá contratura do Reto superior. Optaríamos pelo recuo do
músculo Reto Superior do olho Esquerdo como próxima intervenção cirúrgica.




Caso #2 de la Leop Vol III #3. Enviado por la Dra. Yanina Proyetti y
comentado por por la gente del UNIFESP
Trata-se de um caso de difícil solução, pois apresenta um desvio antigo e deve
apresentar realmente muitos secundarismos. O paciente pode ser portador de
doença muscular, como fibrose congênita, e nunca ter uma solução definitiva
para seu caso. Entretanto achamos que sua qualidade de vida pode ser
melhorada, e indicaríamos cirurgia exploradora. Apesar de ser um caso difícil
para cirurgia sob anestesia tópica, pois os músculos podem estar
contraturados, optaríamos por esta, pelo menos inicialmente, para abordagem
dos músculos retos mediais. Faríamos recuo dos retos mediais de Ambos
Olhos, fazendo manobras per-operatórias para verificar se houve melhora da
abdução. Provavelmente o recuo deverá ser amplo e maior no Olho Esquerdo,
fixador. Deixaríamos a correção dos desvios verticais para um segundo tempo.
Sección III.
Informes


The intimate nature of oculomotor muscles contracture
Por el Profesor Carlos de Souza Dias
Sâo Paulo, Brasil




                                                                   It is well known that an

                                                            oculomotor      muscle        that

                                                            remains slack during a certain

                                                            time, for lack of opponent force

                                                            caused by paralysis      of    its

antagonist, by slipping during or just after surgery or by excessive recession, suffers a

process named contracture, manifested by reduction of elasticity and length. This is an

important phenomenon, because it impairs the achievement of postoperative

comitance. The intrinsic and mechanical nature of the reduction of elasticity and length,

which is felt in the forced duction test, deserves some comments.

Jampolsky stated (1), in a paper that I consider one of the milestones in the evolution of

the modern thought in strabismology, that an oculomotor restriction caused by muscle

contracture may be felt in the forced duction test as a less abrupt or more abrupt tether;

in the first case, it starts to be perceived gradually, increasing its intensity as the

passive movement progresses. He coined this kind of restriction cushioned. The more

representative example of this situation is the incipient medial rectus muscle

contracture in not very ancient cases of lateral rectus paralysis; the eye can be driven

into full abduction with the forceps, but one feels in the fingers that it requires more-
                                                     (2)
than-normal force. We call it relative restriction     . In the second case, the eye can be

driven up to a certain point with normal force, but suddenly a strong restriction impedes
further movement, as if the eye collided against a hard obstacle; this is, for instance,

what happens in the Brown´s syndrome, in which the passive elevation in adduction is

free up to a certain point, when it becomes abruptly restricted. We call it absolute
              (2)                            (2)
restriction     . A mixed restriction              may also exist, as in long-standing lateral rectus

paralysis: a more-than-normal force is required to move the eye with the forceps (as in

relative restriction) up to a certain point, when a strong restriction suddenly impedes

continuation of the movement (as in absolute restriction). The elongation-force curves

show these three situations (these curves are generally called length-tension curves,

but we prefer to call them elongation-force curves, for one does not register length but

elongation and does not register tension but force [tension is force over the cross- and

does not register tension but force [tension is force over the cross-

and does not register tension but force [tension is force over the cross-

                             1) Normal                                    2) Relative restriction
Fig 1            g                                                   g
                40                                                  40

                30                                                  30

                    20                                              20

                10                                                  10


                     0 2 4 6 8 10 12 mm                        -4 -2 0 2 4 6 8 10 12 mm

                         3) Absolute restriction                           4) Mixed restriction
                 g                                                   g
                40
                                                                     40
                30                                                   30
                20                                                   20
                10                                                   10


        -4 -2 0 2 4 6 8 10 12 mm                               -4 -2 0 2 4 6 8 10 12 mm

         Figura 1 Fig. 1) Schematic drawing of 4 types of elongation-force curves according to
the muscle stiffness: 1) Curve of a normal duction; a muscle elongation of 10 mm (full duction =
50 ) requires a force of 40 g. 2) Curve of a relative restriction; a force of 40 g elongates the
muscle 6 mm (30 duction); the curve is steeper; 3) Curve of an absolute restriction; a force of
10 g elongates the muscle 6.5 mm (about 35                duction) but then the trace becomes vertical,
i.e., the increase of force is not able to elongate it further. 4) Curve of a mixed restriction; a force
of 10 g elongates the muscle 3.5 mm (about 18 duction - relative restriction) and then the trace
becomes vertical, which means that the increase of force is not able to drive the eye further
(absolute restriction).



                            (3)
Castanera de Molina               , studying elongation-force curves of patients with different

types of strabismus, observed the existence of four different patterns of inclination: of

normal, stiff, tight, and slack muscle. These curves reflect different degrees of muscle

elasticity.

  Based on these studies, one can suppose that the contracture is caused by a

structural change of the muscle that results in reduction of its elasticity, making it stiffer.
                              (4)                               (5)                (6)                  (7)
  Williams & Goldspink             , Goldspink & Williams         , Tabary et al         and A. Scott

demonstrated histologically a reduction of the number of sarcomeres, in the

longitudinal direction, in the muscles that remains loose during some time; Williams &
              (4)                                   (5)
Goldspink           and Goldspink & Williams              studied the phenomenon in limb muscles,

whilst Scott studied oculomotor muscles. Tabary et al studied it in the soleus muscle of
       (6)                              (5)
cats     . Goldspink & Williams               showed that “In muscles immobilized in the shorten

position, sarcomeres are lost and the remaining sarcomeres are altered to a length that

enables the muscle to develop its maximum tension at the length which corresponds to

the immobilized position. In muscles immobilized in the lengthened position,

sarcomeres are added on and this fact results in sarcomere length being reduced as

compared with non adapted muscle fixed in a similar position”. These authors also

showed that the new sarcomeres are added on at the ends of the existing myofibrils.

  We made experiences on the elasticity of rubber bands and steel spring models by

means of elongation-force curves. All the materials produced similar curves, but with

different shapes from the oculomotor muscles. Considering the hypotheses that the

curves were different because of their larger lengths, We shortened them gradually,

which resulted in steeper curves but with unchanged shape. We concluded that those

models were inadequate, probably because of the structural differences between them

and the extraocular muscles.
The materials in general can be divided into two types, according to their behavior

under the action of a deforming force: the plastic and the elastic materials. The plastic

ones, under the action of a force, deform themselves and, once ceased the deforming

force, they remain deformed, as the clay; the energy applied in its deformation is

dissipated in the form of heat. The elastic materials, under the same force, deform

themselves but, ceased the force, they restore their primitive form, as the office´s

rubber band; the energy applied for its deformation is stored and then restored under

the form of movement. The materials found in the nature are generally mixed, that is,

under the action of a force, they deform themselves and, ceased the force, they restore

incompletely the primitive form, remaining some definitive deformation. So they have

plastic and elastic characteristics. This phenomenon can be seen when one does a

complete passive duction in the eye of an anesthetized patient and then releases it; the

eye returns incompletely to its original position. The distance between the original and

the new position represents the plastic deformation, which Jampolsky proposes to
                                                                                    (8)
eliminate making to-and-fro movements in the “spring-back balance force test”         . A

material may be perfectly elastic up to a certain limit of applied force, becoming

permanently deformed when the force is increased, until they break when they reach

their maximum tension.

 The elasticity of the materials follows the Hooke´s law (Robert Hooke, astronomer,

mathematician, formulated the law of the materials´ resistance – 1635-1703, London),

expressed by the formula F = Y. E. A/L, in which F is the applied force, A is the cross-

sectional area (of a bar), Y is the Young´s module, E is the elongation of the material

under the force F and L is its original length. (The Young´s module is a characteristic of

each material, defined as Y = FL/AE) (Thomas Young, physician, philologist and

Egyptologist, discovered the accommodation of the crystalline lens - 1773-1829,

London). The constant of elasticity (k), also dependent on the material of which the

piece is made, depends also on the piece´s length and of its cross-sectional area; it is

known as Hooke´s constant.
The Hook´s formula is the equation of a straight line. In a graphic, if one places on

ordinate the applied forces and on abscissa the degrees of the consequent elongation,

one have a straight line. Its inclination is defined by the formula tg

the larger the cross-sectional area and/or the Young´s module, the steeper the line

(which means that the elongation is smaller) and the larger the original length, the less

steep the line (the elongation is larger); one can express it also as the larger the

constant of elasticity (k), the less elastic the piece (Fig. 2). The opposite of k is r, the

coefficient of rigidity.




 Fig. 2
                                                                   F

                            A1           F=Y                E1
     tg Y                                                             
                            L1                                              L1        E1
                                                                                 X1


                                                                   F
                           A2
     tg Y                         F=Y               E2
                           L2
                                                                            
     A1 < A2                                                              L2
     and/or                                                                 X2
     L1 > L2  E1 > E2 and  




Fig. 2) Elongation of two pieces of the same elastic material (same Y) under the action of the
same force (F). The area of the cross section of the piece 2 (A 2) is larger than the one of the
piece 1 (A1) and the length of the piece 1 (L1) is larger than the one of piece 2 (L2);
consequently, the elongation of material 1 (E1) is larger than the one of material 2 (E2) and the
But, as we have seen in the figure 1, the graphic of the oculomotor muscles´

elongation-force is not a straight line, but an exponential curve. A possible explanation

for that (considering the muscle as a bar) is the fact that the structure of the muscle is

complex; it has in its constitution muscular fibers, collagen (endomysium, perimysium,

epimysium) etc. Furthermore, there are different muscle fibers into the muscle (fast and

slow fibers). Each one of these components may have its own Young´s module, as well

as its limit of elasticity. The muscle´s elongation-force curve would be a combination of

partial curves. This fact indicates that the Young´s module, in the case of the

oculomotor muscles, is not constant, that is, for each unity of the deformation force

increment, the module also increases. The increment of force necessary to elongate

the muscle from 4 to 6 mm is smaller than the increment of force necessary to elongate

it from 6 to 8 mm. This means that Y is an exponential function; in order to follow this



elongation),    which      leads        to        E2




       Fig. 3
                                         A             (Hooke´s formula)
                               F=Y         E
                                         L

                               Y=E                    Y = FL/AE (see text)
                                             A
                               F = E         E
                                             L
                                      A
                               F =  E2
                                      L

                                             FL
                                2 =
                                             A




Fig. 3) Mathematical reasoning that leads to E2

increase of the deformation force or the original length, or the reduction of the cross

section leads to the square of the elongation.
(7)
Scott         demonstrated that the oculomotor muscle that remains slack for some time
looses sarcomeres, becoming definitively shorter. If one applies the Hooke´s formula to
this muscle, it is valid to think that the angle of inclination of its elongation-force curve
becomes larger (the curve becomes steeper) (Fig. 2). This fact could explain by itself
the increase of the muscle rigidity (the reduction of its elasticity) that is observed in the
forced duction test. But Scott didn´t study the cross-sectional area. Williams &
                         (9)
Goldspink, in 1984             , demonstrated that “..during immobilization in the shortened
position there is an increase in the proportion of collagen to muscle fiber tissue”. They
also say that “Following immobilization of a muscle in its shortened position, the
proportion of both endomysium and perimysium is increased”. These facts cause an
increase of the muscle stiffness, because of the smaller elasticity of the collagen
(greater Young´s module) and the increase of the cross-sectional area (A). Scott had
                                                    (10)
already made reference to this fact in 1971            . The increase of the amount of collagen
probably leads to the increase of the cross-sectional area (A), causing an increase of
the curve´s steepness (Fig. 4). There are not, in my knowledge, studies about the
number of sarcomeres in the cross-sectional area of the contractured muscle: would it
also increase?

 Fig. 4                                                           P1


                   I     A1                                                    10 sarcomers


                                                    P2       L1


                  I
                  I
                                               L2

                                                P3


                   III    A2                                7 sarcomers




Fig. 4) (I) A normal relaxed muscle fiber, with 10 sarcomers in the longitudinal
arrangement; (II) The same muscle fiber in contracted state, with the same number of
sarcomers (10); (III) The same muscle fiber some time later (muscle contractured); the
number of sarcomers is reduced (7) and there is a thickening of the perimysium and
endomysium because of the increase of their collagenous tissue components. P1 =
normal perymisium and endomysium; A1 = cross-section area of the normal muscle fiber;
   L1 = length of the normal muscle fiber; P2 = loose perimysium and epimysium; P3 =
   thickened epimysium and perimysium; A2 = enlarged area of the cross section of the
   shortened muscle fiber; L2 = length of the contracted and the shortened muscle fiber .


   Applying that reasoning to the different patterns of the forced duction test, one
   can suppose:
1) The increase of the contents of collagen in the muscle may reduce the limit of
   elongation of the contractured muscle, impeding the muscular fibers to be stretched to
   their limit. After a certain point, but before attaining the full duction, the elongation-force
   curve becomes vertical, showing that the limit of muscle elongation is attained; one
   feels in the fingers the impossibility of driving the eye further. This explains the abrupt
   restriction (absolute restriction).
2) Probably, in the normal muscle the limit of passive duction is shorter than the limit of its
   elasticity. The maximal duction amplitude may be determined by the limit of elongation
   of the periocular sheaths and the check ligaments. If it is so, the muscle can be
   shortened up to a certain point without reducing the duction amplitude. But, according
   to the Hooke´s formula, this muscle shortening (smaller L) increases its stiffness (or
   reduces its elasticity), i.e., it makes the curve steeper. This fact could explain the
   relative restriction (Jampolsky´s cushioned restriction), i.e., the restriction in which the
   duction limit is preserved but the forced traction test demands a more-than-normal
   force in order to attain the full rotation. Besides the shortening, the increase of the
   cross section area (A) would act in the same sense, adding their effects.
           The above reasoning shows that the difference between the relative and
   absolute restrictions caused by muscle contracture is a question of degree (except in
   cases of extra muscular restrictions, as scleral adherences).
           The definitive elucidation of these questions demands deeper studies. It is
                                                                     (11)
   intriguing the Collins, Jampolsky & and Howe´s statement                 that the shape of the
   elongation-force curve of the contractured muscle is similar to the one of the normal
   muscle curve (except in Duane´s syndrome), which is in disagreement with what one
   feels in the fingers in the forced duction test and with the Hooke´s law. It is something
   that must be elucidated.


   REFERENCES
1) Jampolsky A: Surgical leashes and reverse leashes in strabismus management. In
   Transactions of the New Orleans Academy of Ophthalmology - Symposium on
   Strabismus. St. Louis, The C.V. Mosby Co, 1978, p. 244-68
2) Prieto-Díaz J & Souza-Dias C: Estrabismo, 5ª Ed. Ediciones Científicas Argentinas.
   2005, P.75
3) Castanera de Molina A: EOM mechanical adaptation in strabismus patients. In
   Proceedings of the Mechanics on Strabismus Symposium. San Francisco, The Smith-
   Kettlewell Eye Research Institute, 1991, p. 55-67
4) Williams PE & Goldspink G: Longitudinal growth of striated muscle fibers. J Cell Sci
   1971; 9: 751-67
5) Goldspink G & Williams P: Cellular mechanisms involved in the determination of
   muscle length and mass during growth; problems arising from imbalance between
   antagonists muscle groups. In Proceedings of the Mechanics of Strabismus
   Symposium. San Francisco, The Smith-Kettlewell Eye Research Institute, 1991, p.
   195-206
6) Tabary JC et al: Physiological and structural changes in the cat´s soleus muscle due to
   immobilization at different lengths by plaster cats. J Physiol 1972;224: 231-44
7) Scott AB: Change in eye muscle sarcomeres according to eye position. J Ped
   Ophthalmol Strabismus 1994; 31: 85-8
8) Jampolsky A: Spring-Back-Balance Test in strabismus surgery. In Symposium on
   Strabismus; Transactions of the New Orleans Academy of Ophthalmology. St. Louis,
   Mosby, 1978, p. 111
9) Williams PE & Goldspink G: Connective tissue changes in immobilized muscle. J Anat
   1984; 138: 343-50
10) Scott AB: Extraocular muscle forces in strabismus. In The Control of Eye Muscles.
   Bach-Y-Rita P & cols eds., London, Academic Press 1971; p. 327-42
11) Collins CC, Jampolsky A & Howe : Mechanical limitations of rotation. In Proceedings
   of the Mechanics of Strabismus Symposium. San Francisco, The Smith-Kettlewell Eye
   Research Institute, 1991, p. 244-68




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On behalf of Ken Nischal and myself - as well as the entire scientific
committee - we hope to see the whole listserv community in person for
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    23 de Marzo
   Hospital Piñero-Clínica Nano
    27 de Abril
   Hospital de Clínicas-Hospital de Malvinas Argentinas
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   Hospital Italiano-Hospital Posadas
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   Hospital Santa Lucia-Hospital Alemán
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   Hospital Gutiérrez-Consultores Oftalmológicos
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   Instituto Prieto Díaz-Hospital Elizalde
    26 de Octubre
   Institución del Interior
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    Un cordial saludo La comisión:
                               Presidente: Dr. Jorge O. Pasquinelli
                               Vicepresidente: Dr. Eduardo Nunez.
                               Tesorero: Alejandro Armesto

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Leop vol III # 6

  • 1. LEOP Vol. III # 6, 2012 Director Dr. Julio Prieto-Díaz Argentina Directorio Pilar Merino, Madrid, España Dra. Fernanda Krieger, São Paulo, Brasil Dra. Rosana Cunha, São Paulo, Brasil Dr. Carlos Laria, Alicante, España Coordinador General Dr. Ignacio Prieto-Díaz, Argentina Editada en Instituto Oftalmológico Prieto-Díaz de la ciudad de La Plata, Argentina info@institutoprietodiaz.com.ar Lista de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica estrabismo@speedy.com.ar
  • 2. Estimados colegas, Agradezco el interés mostrado por la gran mayoría de los adheridos a la LEOP que respondieron con muy buenas ideas y que harán que la LEOP sea más ágil y cómoda de leer. Los cambios previstos que intentamos son los siguientes: la LEOP tendrá 3 secciones. La primera, Sección 1 tendrá los casos nuevos para discutir con todo el material que tengan o desean enviar, fotos, Rx, etc.(serán 4 ó 5 por vez) En la sección 2 de la misma revista irán solo los comentarios o sugerencias sobre los casos de las LEOPs aparecidos anteriormente. Finalmente en la sección 3, que denominaremos “Informes”, un miembro destacado es invitado a escribir una monografía sobre un tema que le agrade. Editaremos una LEOP por mes. Estamos desarrollando un sitio en la web en donde estarán disponibles las LEOPs anteriores y la última publicada para que sirvan como archivos de casos que seguramente les ayudarán para comparar, diagnosticar y ver indicaciones de casos que les llegaran a la consulta. Ya esta LEOP 6 irá de acuerdo a lo comentado y tenemos la suerte de inaugurar la sección Informes con un trabajo del Dr Carlos Souza Dias. Esperamos entonces que vayan enviando casos nuevos para publicar en cualquier momento; eso nos facilita ir armando la revista con tiempo. Es necesario que envíen trabajos pues quedan pocos (ha habido ya 95 LEOPs !). Cordialmente, Dr. Julio Prieto-Díaz Dra. Pilar Merino Dr. Carlos Laria
  • 3. Sección 1. Presentación de casos nuevos para discusión en próximo número. Caso enviado por la Dra. Dra. Pilar Gómez de Liaño de Madrid para ser discutido y emitido un eventual tratamiento quirúrgico. Caso # 1, Leop Vol III #6, 2012 Dra. Pilar Gómez de Liaño Queridos amigos me gustaría saber vuestra opinión sobre este caso clínico: Se trata de un varón de 57 años de edad, que acude a consulta por presentar una Diplopía de 2 meses de evolución después de un accidente de tráfico. Refiere haber sido intervenido de fractura orbitaria. Presenta un informe de una RMN en la que se describe la fractura, pero no está comprometido el recto inferior. (No tengo acceso físico a la RMN). Actualmente la diplopía no ha mejorado y refiere pérdida de la sensibilidad en la región malar izquierda. La exploración realizada muestra: Agudeza Visual en visión lejana unidad ambos ojos Motilidad Ocular: Tortícolis cara a su derecha y mentón arriba. Presenta una exotropía y hipotropía izda limitación horizontal leve de la ducción, pero con marcada limitación de la elevación izquierda. En posición de tortícolis no presenta diplopía, pero al rectificar la cabeza la diplopía es máxima en la elevación y mínima o nula en la depresión izda. El esquema de la diplopía es el siguiente: Al compensar la desviación vertical con dioptrías se corregía prácticamente la posición horizontal de la cabeza. Os envío las pantallas de Lancaster preoperatorias. (Figura 1) Figura 1
  • 4. -25∆ - 25∆ - 25∆ -16 nasal -12 dp (nasal) -12 dp nasal -15∆ -12∆ nasal - 10∆ -5∆ -5∆ 10∆ nasal 5∆ nasal 5∆ nasal Figura 2 El estudio de la torsión fue negativo para los dos ojos con el test de maddox y con la retinografía. En el sinoptómetro mostró una leve (1º) incliclotorsión del ojo derecho. El ojo izdo no presentó torsión El resto de la exploración oftalmológica no refiere ningún interés. Fig.3 4
  • 5. Figuras 3 y 4. Desviaciones preoperatorias Dado que todavía no habían pasado 3 meses del accidente, fue inyectado TBA en dos ocasiones en el recto lateral izdo (5UI) y recto inferior izquierdo (5UI) las dos veces. El resultado fue prácticamente ineficaz por lo que a los 5 meses del accidente y ante la ansiedad presentada por el paciente se decidió plantear una intervención quirúrgica. Durante la intervención la ducción pasiva para la elevación del ojo izdo fue positiva, y negativa en la aducción, por lo que fue realizado un debilitamiento del recto inferior izdo de 4,5 mm. Al incorporar al paciente después de la cirugía, corregía totalmente la posición de la cabeza, tanto horizontal como vertical, por lo que se decidió concluir la intervención. A las pocas semanas de la cirugía el tortícolis prácticamente había desaparecido, y persistía la diplopía en la elevación. Pero al 1,5 mes, vuelve a recidivar la posición de la cabeza, siendo en esta ocasión más importante la posición horizontal con cara a la derecha y mínima elevación del mentón. Figura 5.- Desviación a 45 días de la cirugía
  • 6. La desviación actual es la siguiente: cover test. Figura 6 -20∆ -20∆ -20∆ -16∆ nasal ∆ -10 (nasal) ∆ -12 nasal -5∆ -10∆ nasal - 8∆ -3∆ -3∆ ∆ 10 nasal 5∆ ∆ 5 nasal La pantalla de Lancaster ha mejorado en la mirada inferior, pero sigue con gran restricción en la elevación Figura 7 Fig.7 Me gustaría discutir con los Leopinos qué hacer a partir de ahora Diagnóstico probableSe hizo algo mal? Qué cirugía realizar ahora? Debemos esperar? Cabe la posibilidad que todavía mejore? Debemos volver a inyectar Toxina? Un abrazo para todos, Pilar
  • 7. Caso enviado por las Dras Delfina Ortiz, Chisell Astacio y Carla Rodriguez de República Dominicana para ser comentado y, eventualmente sugiean una indicación quirúrgica. Caso # 2, Leop Vol. III #6 2012 Dra. Delfina Ortiz Paciente .D.G. Masculino de 4 años de edad que es traído a nuestra consulta por su madre quien refiere que desvía ambos ojos hacia adentro desde el nacimiento y ocasionalmente eleva el ojo derecho. Al examen: Agudeza visual : OD: 20/300 OI: 20/20--- Refracción: +1.50 ambos ojos Posición primaria de la mirada: Endotropia. Ducciones: normales Versiones: Hiperfunción severa de oblicuo inferior ambos ojos Cover test: FOD: Endotropia 40∆ . FOI: Endotropia 40∆ Figura 1 Este paciente fue llevado a cirugía con estos hallazgos, y le realizamos retroceso de ambos rectos medios de 5 mm y miectomía de ambos oblicuos inferiores Figura 2. En el post quirúrgico inmediato presento importante mejoría de la hiperfunción de oblicuos inferiores y en posición primaria presentaba exotropia. Siete meses después de la cirugía, encontramos al examen: PPM: Xt 30∆; e hipertropia derecha de 10∆ . Hiperfunción moderada de oblicuos inferiores ambos ojos. Figura 3
  • 8. Postquirúrgico; varios meses de operado Figura 3 Nuestro plan con este paciente es llevarlo a cirugía nuevamente para revisión de la cirugía anterior, localizar y anteroinsertar el recto medio derecho, para con esto mejorar la exotropia. Y revisar ambos oblicuos inferiores en busca de posibles adherencias, si existen y liberarlas, si no existen, entonces pensamos realizar un retroceso del recto superior derecho para mejorar la hipertropia derecha. ¿Qué opinan del caso y cual seria su manejo? Cariños Delfina
  • 9. Paciente enviado para su discusión e indicación quirúrgica por la Dra. Graciela Gimeno. Bahía Blanca Caso # 3, Leop Vol. III #6 2012 Dra. Graciela Gimeno. Niña de 3 años de edad con ET congénita de 60 ∆ (Krismky) , DVD e hiperfunción severa y asimétrica de los oblicuos inferiores (AO-OI+++) de ambos ojos (Figura 1). Alternancia expontánea, siendo el ojo izquierdo ligeramente dominante.Niña muy inquieta en la cual imposible medir mediante “cover test con prisma” así como lograr que dirija la mirada en las diferentes versiones para fotografiarla. No obstante creemos que el material obtenido fue suficiente. Aclaramos que en videos tomados se comprobó todo lo observado en el examen. Figura Refracción bajo cicloplegía: AO invierte en ambos ojos con esf.+3. Ojo externo, medios y fondo de normales en AO. Sana Figura 1. Caso 3. Diferentes imágenes mostrando las características de la desviación
  • 10. Nos interesa saber si se puede asegurar la presencia de DVD y/o hiperfunción de OI. Cómo solucionarán el desvío horizontal?; Muchas gracias, saludos a todos, Graciela Caso que enviara la Dra Begonia Anderiz, Mallorca, España; para comentar y emitir alternativas quirúrgicas. Caso # 4. Leop Vol III #6 2012 Dra. Begonia Andériz Paciente de 7 años afectado de síndrome de síndrome de Duane III en el ojo Figura 1. Caso 4. izquierdo. Sin diplopía en ninguna posición de la mirada. Tiene dolor ocular izquierdo en las versiones laterales, sobre todo al intentar realizar la levoversión. Exploración .- AV 1/1 (no precisa corrección óptica) .- Enoftalmos izquierdo .- Ortotropia en PP (Figura 1.caso 4) (mínimo tortícolis), con binocularedad normal de lejos y cerca. .- MOE (Fotos): OD normal: OI down-shoot a la aducción y limitación completa de la Figura 1
  • 11. Figura 2 Sé que: 1) Estoy frente a una paciente que presenta una fuerte co-contracción del RM y del RL en el OI 2) Que tengo que realizar un retroceso de ambos músculos 3) Que provocaré con el retroceso del RM una limitación en la aducción 4) Que mi único objetivo es evitar el dolor cundo moviliza el ojo izquierdo Mi pregunta es ¿Que cantidad de retroceso tengo que realizar en el RM y en el RL para evitar inducir una diplopía en PPM? Un fuerte abrazo a todos de Begoña Andériz Sección II Comentarios de Casos Presentados en la Leop Voll III #5 Comentarios sobre el caso enviado por la Dra. Pilar Merino de Madrid, España. LEOP vol III # 1 2012 por “grupo do Setor de Motilidade Ocular do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo” Trata-se de um caso de difícil solução, pois nos parece que o componente emocional é muito forte, e nem sempre resolvido com medicamentos anti-
  • 12. depressivos. Em algumas fotos nos pareceu até que a paciente fazia movimentos de convergência, ao invés de Esotropia. Como não houve melhora com colírios cicloplégicos, e em se tratando realmente de Esotropia de ângulo variável, sugerimos aplicação de Toxina Botulínica (4 unid) em ambos músculos retos mediais. Mas não temos experiência da aplicação de Botox nesses casos, seria mesmo uma opção como tentativa de alívio para essa senhora. Rosana Comentarios sobre el caso 1 enviado por la Dra. Pilar Merino de Madrid. LEOP vol III # 5 caso 1; 2012 por El Dr. Julio Prieto-Díaz Caso difícil para orientarse debido a que, según mi parecer, faltarían algunos datos. En primer lugar esta esotropía tan particular tiene alguna similitud a espasmos de convergencia, aunque me parece difícil que se muestren con la limitación de la abducción. La refracción sin cicloplegia de -3,00 en AO es el único elemento que haría pensar en una hiperacomodación. Sin embargo, este caso se asemeja en algo a la sintomatología ocular (Et con limitación de la abducción) que en los niños puede acompañar a los tumores del IV ventrículo. La forma de comienzo es desconocida; podría ser también un cuadro “en evolución”, pero el cuadro establecido es ese. En estos casos, que finalmente adoptan una “copia” de un síndrome congénito hay que orientarse al cerebro posterior. Es necesario buenas imágenes de RMN realizadas por radiólogos que conozcan el tema y qué sepan que deben buscar. Suponiendo que todo esté neurológicamente bien; optaría por una Faden en ambos RM o en su defecto por un retroceso de RM de 4 mm. Esto calmaría a la ansiedad que parece tener esta paciente. Sería interesante que Pilar nos cuente esta evolución; con los próximos cambios que tendrá la Leop será más fácil hallar casos anteriores. . saludos, Julio Comentarios sobre el caso #1 LEOP Vol III #5 enviado por la Dra. Pilar Merino de Madrid, por el Dr. Arturo Castellanos, Mexico DF.
  • 13. Se debe considerar como un posibilidad de vértigo el manejo con antidepresivos sobre todo si son recapturadores de serotonina y noradrenalina. Es uno de los efectos secundarios. Definitivame3nte se trata de un espasmo acomodativo y a pesar de la cicloplejia no cede. La ET es mucha yo intntaría una retro pequeña de ARM + Faden. La otra opción puede ser 5U de Toxína en ARM Comentarios sobre el caso #2 Leop Vol III #5 enviado por las Dras. Delfina Ortiz y Carla Rodríguez y realizado por la Dra. Pilar Merino. Estamos ante un paciente que presenta diplopía horizontal, una incomitancia en V de 20 dp, una limitación activa y pasiva de la elevación de OD en todas las posiciones y un tortícolis mentón arriba. No creo que se pueda descartar una fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM) porque el TAC de órbitas sea normal. Actualmente el síndrome de fibrosis generalizada de Brown forma parte de los CFEOM en los que la RM craneal y orbitaria aportan una información sobre la hipoplasia o aplasia del III y/o IV N y la atrofia de los músculos inervados por ellos. Nos puede aportar información muy útil antes de decidir la cirugía en este paciente sin tener que visualizar intraoperatoriamente todos los músculos extraoculares. El síndrome de Duane vertical en Y no tiene limitación vertical de la elevación y hay una mayor divergencia en la elevación. En el déficit monocular de la elevación el test de ducción forzada no es positivo. La diplopía horizontal no se corresponde con un cuadro congénito de fibrosis donde hay ausencia de VB. En el síndrome de Brown hay una limitación de la elevación mayor en aducción, con cuadro en V, con o sin hiperfunción de OS, y test de ducción forzada positiva a la elevación. Puede haber una microexotropía descompensada que provoque la diplopía horizontal. Habría que realizar también una pantalla de Lancaster y realizar un cover test con prismas en todas las posiciones de la mirada. Dra. Pilar Merino Comentarios sobre el caso #2 de la Leop Voll III #5 enviado por las Dras. Delfina Ortiz y Carla Rodríguez y realizado por el “grupo do
  • 14. Sector de Motilidade Ocular do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo” Concordamos com o diagnóstico, Síndrome de Duane. Apenas não se aplica a nomenclatura tipo I, II ou II, pois trata-se de um tipo especial, com a característica comum a todos que é a retração do globo em adução. Concordamos com o planejamento de recuar o músculo Reto Lateral do Olho Direito, inicialmente. Sem dúvidas faríamos a cirurgia sob anestesia tópica, para poder ajustar a motilidade durante o ato cirúrgico. Se constatarmos que não há hipercorreção (Esotropia secundária) com o recuo de 4 mm (inicialmente) faríamos recuo do reto Lateral esquerdo também para aliviar o efeito de rédea (bridle effect) que está ocorrendo quando em supraversão. Quanto à limitação em supradução do Olho direito, teríamos que observar se persistiria após o recuo dos músculos retos horizontais, para decidirmos se atuaríamos nos retos verticais. Rosana Comentarios sobre el caso caso #2 de la Leop Voll III #5 enviado por las Dras. Delfina Ortiz y Carla Rodríguez y realizado por el Dr. Julio Prieto-Díaz. Todo lleva a pensar en descartar la Miastenia, la Oftalmoplegia Internuclear, Fibrosis del Recto Inferior por la falta de ptosis e hipotropía, etc. Este caso,en particular tiene mucho de la Oftalmoplegia Crónica Progresiva; es bilateral: porque en levoversión la hendidura palpebral se achica y el OI se sitúa en ligera hipotropía, a la vez que hay ligera incapacidad de ambos ojos de alcanzar una aducción plena. En PP (hay dos fotos (la 5 y10) en las cuales parece fijar con uno y otro ojo. Si fija OD, OI estaría en ligera hipotropia; si fija OI, OD está algo elevado, aunque sin llegar a la línea media; es algo muy sutil y difícil de sostener. Otra cuestión de interés es que en infraaducción OD está más alto que OI, invirtiendode el cuadro en infralevo. En la foto 12; algo borrosa existe ptosis, más acentuada en OI. A la altura de nuestros conocimientos, debemos investigar en casos semejantes, sobre todo si se acompaña de multiples manifestaciones sistémicas, de una Oftalmoplejía Mitocondrial.
  • 15. Muy importante, sacar un trocito de músculo, del que resulte más fácil, a 10 mm de su inserción para evitar el tendón y enviar a un patólogo que conozca qué tiene que buscar, que necesita para tener mayor certeza la ultramicroscopia. El diagnóstico de Oftalmoplejia Mitocondrial debe ser descartado de toda oftalmoplejia. Es una afección que evoluciona con debilidad muscular y fatiga. Esta enfermedad se asocia a deleciones grandes del ADN mitocondrial (ADNm) y evoluciona en el tiempo. Los defectos genéticos mitocondriales, se asociaron por primera vez con la presencia de patología en 1988. Desde entonces se ha observado un incremento exponencial en el número de anormalidades del ADNm asociadas a varias enfermedades humanas. Estos defectos son mucho más frecuentes de lo que se creía originalmente, y las patologías relacionadas abarcan todas las especialidades. Si bien suelen limitarse inicialmente a un solo órgano, en general desarrollan complicaciones que afectan a diversos sistemas, lo cual requiere un enfoque interdisciplinario. Actualmente no existe curación para esta enfermedad, Se han utilizado, vitaminas C, K, riboflavina, tiamina y ubiquinona (coenzima Q10), que mejora el metabolismo cerebral. Una minoría presenta síndromes bien definidos como oftalmoplejía externa progresiva crónica; o síndrome de Keams-Sayre, con oftalmoplejía, ataxia, sordera sensorioneural, bloqueo cardíaco y aumento de las proteínas del líquido cefalorraquídeo. Asimismo, la pérdida visual subaguda en varones jóvenes es un fuerte indicador de neuropatía hereditaria óptica de Leber. Debe sospecharse EM en todo paciente con alteraciones neurológicas multisistémicas de causa desconocida. Si el cuadro es muy visible estéticamente y se decide operar le haría retroceso ajustable RLOD (por el tortícolis) 8 mm ajustable. Disecar y ver bien RI y sus alrededores; si no hay inconvenientes AO RI retroceso 8mm, aunque lo pensaría mucho. Estas operaciones van dirigidas a tratar el tortícolis sobre todo. Fuente: Resumen de manuscrito de Dra. Laura Turner Comentarios sobre el caso #2 de la Leop Voll III #5 enviado por las Dras. Delfina Ortiz y Carla Rodríguez y realizado por el Dr. Arturo Castellanos México, DF.
  • 16. No creo que se trate de un Sx de Duane. Un test de ducción pasivo positivo del OD nos puede hablar mas de fibrosis congénita del RI y definitivamente el test sería negativo en un deficit monocular de elevadores que no dan positividad. Respuesta al caso caso #2 de la Leop Voll III #5 de las Dras. Ortiz, Astacio y Rodríguez por la Dra Begoña Andériz de Mallorca, España Paciente de 15 años que presenta 1) En PP Diplopía binocular compensada mediante un tortícolis o un prisma de 12 DP base nasal 2) En las versiones horizontales El texto refiere diplopía, pero desconocemos con que prisma desaparece (si la desviación horizontal es comitante o no) En las fotos se observa en el OD, estrechamiento de la hendidura palpebral y limitación de aducción con down-shoot, pero no se observa ensanchamiento de la hendidura palpebral en la abducción. 2) En las versiones verticales Existe divergencia en supraversión e infraversión (síndrome en X) y limitación de la supraducción en el OD. El texto no comunica diplopía, por lo que supongo, suprime la imagen de un ojo 3) TAC orbitario normal, pero donde mejor se ven los músculos es en una RMN orbitaria 4) TDP Positivo hacia la supraducción en el OD. Desconocemos el TDP en otras posiciones sobre todo hacia la aducción Mi opinión No se si el paciente tiene un S de Duane, pero si tiene una contractura del RL del OD (que le produce una limitación de la aducción y un síndrome en X). En cuanto al tratamiento: Mi objetivo es la desaparición de la diplopía /tortícolis en PP, no intentaría mejorar la elevación del OD
  • 17. .- Bajo sedación profunda, realizaría a) El TDP hacia todas las posiciones de la mirada, para intentar valorar contracturas de los otros músculos b) Un retroceso de RL en el OD, ajustando la sutura en el postoperatorio inmediato Esperaría los resultados de esta cirugía para plantearme la intervención sobre el RI del OD Cordialmente, Begonia Comentarios sobre el caso #3 de la Leop Vol III #5 enviado por la Dra. Alejandra Iurescia, de Quilmes, Argentina realizados por el Dr. Arturo Castellanos, México DF. Dra. Alejandra Iurescia El único caso que tuve de astrocitoma termino falleciendo. En este caso aunque la parálisis es bilateral me parece asimétrica siendo mucho mejor la función del RLOI, Por lo tanto creo que podría manejarse (si el OI es el Fijador) una inervacional, realizando Retro de ARM al ecuador y Resección del RLOI, si el OD es el fijador en el OD hay que hacer a lo mejor tambien una transposición porque el RLOD no esta funcionando nada. Comentarios sobre el caso #3 de la Leop Vol III #5 enviado por la Dra. Alejandra Iurescia, de Quilmes, Argentina realizados por la Dra. Pilar Merino de Madrid.. Hemos publicado recientemente en J AAPOS una revisión de parálisis del VI pediátricas y la inyección de toxina botulínica fue efectiva en la mayoría de los casos tanto en parálisis aguda como en crónicas, uni y bilaterales, aunque las bilaterales, totales y de etiología tumoral son las de peor pronóstico de recuperación. Sólo indicamos cirugía en las parálisis crónicas después de la inyección repetida de toxina botulínica porque aunque no sea efectiva si permite disminuir el número de músculos que tendrán que ser operados. Aporto el resumen y la referencia del trabajo por si les sirve de ayuda para su caso. “ Merino P, Gomez de Liaño P, Villalobo JM, Franco G, Gomez de Liaño R. Etiology and treatment of pediatric sixth nerve palsy. J AAPOS 2010;14:502-5.”
  • 18. Abstract Objective: To describe a series of pediatric patients diagnosed with sixth nerve palsy, placing emphasis on causes and treatment. Patients and Methods: This was a 14-year retrospective study of sixth nerve palsy in children aged < than 14 years. We studied distance horizontal deviation, the degree of limitation of abduction, and head turn. Treatment was prescribed with botulinum toxin (Botox) at diagnosis. Surgery was indicated if treatment with Botox was unsuccessful. A final deviation of orthotropia with no head turn or diplopia was considered successful. Results: Sixth nerve palsy was diagnosed in 15 patients (5 girls; mean age, 48.53 months). Involvement was bilateral in 2 cases and unilateral in 13 (7 right eye). In 4 cases the palsy was secondary to a neoplasm, in 3 to trauma, in 3 it was idiopathic, in 2 it was congenital, in 2 it was viral, and in 1 it was inflammatory. Palsy resulting from neoplasm was associated with other neurologic signs. Recovery was spontaneous in 5 cases: 2 idiopathic, 1 traumatic, 1 congenital, and 1 inflammatory. Botox was injected in 10 cases (successful in 7), and subsequent surgery was required in 3. The final result was good in all cases. Mean time since diagnosis was 39 months. Conclusions: We found a low number of cases of pediatric sixth nerve palsy. The most frequent cause was neoplasm. Recovery was spontaneous in one- third of the patients. Most required treatment with Botox, which was successful in most cases. Surgery was successful after a single procedure. Saludos Pilar Merino. Comentarios sobre el caso #3 de la Leop Voll III #5 enviado por la Dra. Alejandra Iurescia, de Quilmes, Argentina realizados por Setor de Motilidade Ocular do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo - Nos casos de Paralisia do VI par estamos fazendo a transposição total do músculo Reto Superior para a inserção (bordo superior) do Músculo Reto Lateral, respeitando as medidas a partir do limbo da Espiral de Tilaux. Os resultados têm sido bons e a cirurgia tecnicamente mais simples que a transposição de Carlson-Jampolsky, porém ainda não temos dados suficientes para publicação. Carinhos, Rosana
  • 19. Comentarios sobre el caso #3 de la Leop Vol III #5 enviado por la Dra. Alejandra Iurescia, de Quilmes, Argentina y realizados por El Dr. Julio Prieto-Díaz, La Plata, Argentina. De acuerdo con las excelentes fotos que mostrara Alejandra, me animo a decir que no estamos ante una parálisis bilateral de RL sino ante una paresia bilateral del RL. Si aceptamos esto, el manejo así como el pronóstico del paciente cambian radicalmente. La paresia es mayor en RL OD que en RL OI. Propongo operarla, cómo?. OD: retroceso del RM 7 mm; resección del RL 10 mm, El retroceso del RM: con sutura ajustable OI: retroceso del RM: 6 mm; resección del RL 8 mm. El retroceso del RM: con sutura ajustable Suerte, Julio Comentarios sobre el caso #3 de la Leop Vol III #5 enviado por la Dra. Alejandra Iurescia, de Quilmes, Argentina y realizados por la Dra. Begonia Andériz, Mallorca España Niña afecta de paresia bilateral crónica asimétrica del VI par craneal, con mayor afectación derecha, secundaria a hipertensión intracraneal crónica por astrocitoma de tronco (ya intervenido) Supongo que al aparecer el cuadro a los 5 años, ha aprendido a suprimir y no tiene diplopía Tratamiento: Como primera opción: retroceso de RM + resección de RL en el OD (dependiendo de los test bajo AG) y esperaría resultados para intervenir el OI. Comentarios sobre el caso #4 de la Leop Vol III #5 enviado por el Dr. Carlos Laria y realizados por la Dra Pilar Merino Por la historia clínica la paciente puede tener una posible paresia congénita de oblicuo superior de OI hipocorregida después de la retroinserción del RS. Habría que volver a operar eligiendo uno u otro músculo en función de la desviación en las 11 posiciones de la mirada y de la pantalla de Lancaster. El
  • 20. objetivo de la cirugía sería aliviar el torticollis, la desviación vertical y la diplopia en posición primaria de la mirada y en infraversión, intentando conseguir el mayor CV libre de diplopia por lo que no variaría mi indicación en función de la profesión de la paciente Comentarios sobre el caso #4 Leop Vol III #5 enviado por el Dr. Carlos Laria realizados por el Dr. Julio Prieto- Díaz. Carlos; esto es probable que haya sido una paresia congénita con hipertropia severa de OI o una hiperfunción contractura del RS OI. Pero nos faltan elementos para diagnosticar correctamente y eventualmente hacer una correcta indicación quirúrgica. Bielschowsky ++ tiene la parálisis del OS y también la HC/RS. No nos sirve ese dato tan claro en las fotos. Necesitamos saber como son las versiones, esto es fundamental para seguir adelante. Hay “V”?, hay limitación de la depresión en infralevo?. Hay torsión? Imposible hacer un diagnóstico claro y operar sin esos datos. Un abrazo Julio Comentarios sobre el caso #4 Leop Vol III #5 enviado por el Dr. Carlos Laria y realizados por la Dra. Begonia Anderiz, Mallorca, España Presenta una paciente con una contractura del RS secundaria a paresia crónica del 4 par craneal en el OI, con hipertropia izquierda de 25 DP muy comitante, que le produce una diplopía muy molesta sobre todo en infraversión En cuanto al tratamiento: Bajo AG, en el OI realizaría el TDP hacia la infraducción, a) Si es positivo (casi seguro) A pesar de estar intervenido el RS de este ojo, volvería a explorar esta zona, liberando adherencias y suturando el RS mediante hang-loose en el momento en que me parezca que el TDP se negativiza. Esperaría resultados para intervenir posteriormente el RI del OD, si fuera necesario b) Si es negativo (muy poco probable)
  • 21. Realizaría de entrada un retroceso del RI del OD Begonia. Comentarios sobre el caso #4 Leop Vol III #5 enviado por el Dr. Carlos Laria y realizados por el Dr. Arturo Castellanos de México DF. Dr. Arturo Castellanos Yo creo que esta equivocada la referencia de que tiene una HT del OD, yo la veo del OI y aunque hicieron aparentemente un retroceso debe de haber sido insuficiente, se debe tratar de una parálisis de IV nervio izquierdo con contractura del RSOI, creo que hay que debilitarlo mas. Lástima que no podemos apreciar si existe incomitancia en lateroversión derecha por hiperfunción del Oblicuo inferior izquierdo. El hecho de ser clarinetista no modificaría mi manejo clarinetista no modificaría mi manejo. Comentarios al caso #5 de la Leop Vol III #5, enviado por la Dra. Rosana Cunha, Sâo Pablo, por la Dra. Pilar Merino, Madrid, España El paciente presenta una Et congénita con incomitancia en A. Dado que presenta un retraso en el desarrollo no hubiera elegido realizar cirugía tan precoz. Hubiera realizado inyección de toxina botulínica en ambos rectos medios y valorar posteriormente el cuadro en A y la hiperfunción de los OS. Comentarios al caso #4 de la Leop Vol III #5, del Dr. Carlos Laria, España por la Dra. Rosana Cunha Sendo um caso complexo, gostaríamos de ter mais dados de medidas nas posições diagnósticas (infra, infralevo, infradextro, etc). Carinhos, Rosana Comentarios al caso #4 de la Leop Vol III #5, enviado por el Dr. Carlos Laria, España por la Dra Pilar Merino de Madrid, España
  • 22. Estamos ante un paciente que presenta diplopía horizontal, una incomitancia en V de 20∆ , una limitación activa y pasiva de la elevación de OD en todas las posiciones y un tortícolis mentón arriba. No creo que se pueda descartar una fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM) porque el TAC de órbitas sea normal. Actualmente el síndrome de fibrosis generalizada de Brown forma parte de los CFEOM en los que la RM craneal y orbitaria aportan una información sobre la hipoplasia o aplasia del III y/o IV N y la atrofia de los músculos inervados por ellos. Nos puede aportar información muy útil antes de decidir la cirugía en este paciente sin tener que visualizar intraoperatoriamente todos los músculos extraoculares. El síndrome de Duane vertical en Y no tiene limitación vertical de la elevación y hay una mayor divergencia en la elevación. En el déficit monocular de la elevación el test de ducción forzada no es positivo. La diplopía horizontal no se corresponde con un cuadro congénito de fibrosis donde hay ausencia de VB. En el síndrome de Brown hay una limitación de la elevación mayor en aducción, con cuadro en V, con o sin hiperfunción de OS, y test de ducción forzada positiva a la elevación. Puede haber una microexotropía descompensada que provoque la diplopía horizontal. Habría que realizar también una pantalla de Lancaster y realizar un cover test con prismas en todas las posiciones de la mirada. Cariños, Pilar Comentario sobre caso #4 de la Leop Voll III #5, por el Dr.Laria realizado por las Dras. D. Fdez-Agarfojo y Dra. S. Gamboa Podemos pensar en una afectación del Oblicuo superior del ojo izquierdo que en condiciones de convergencia se descompensa la hipertropia del ojo izquierdo. Nos apoyaríamos en la medida Test Lancaster para confirmar diagnóstico Nos preguntamos que tipo de diplopia presenta la paciente ¿combinación vertical y torsional?. Realizariamos Maddox para analizarlo. Solicitaríamos de momento eco orbitaria. Sugerimos antes de cualquier intervención las posibilidades mediante gafa prismada en visión próxima.
  • 23. En caso quirúrgico optaríamos por un debilitamiento del Oblicuo Inferior izquierdo. Saludos, D. Fdez-Agrafojo y Dra. S. Gamboa Conclusiones a las que llegó el Dr Carlos Laria sobre el caso #4 de la LEOP Vol III #5 Conclusión del Dr. Laria Diagnóstico: Contractura del recto superior secundaria a parálisis del IV par congénita. Exploraciones complementarias: Se realizó un test de ducción pasiva intraoperatoria, evidenciándose una leve limitación en infraducción del ojo izquierdo. Cirugía: Por las características psicológicas de la paciente y el miedo a la intervención, no quedó más opción que realizarla bajo anestesia general. Así mismo, dado que la paciente era clarinetista y el riesgo con el retroceso del recto inferior del ojo derecho de haber limitado la infraversión aunque se mejorara la posición primaria, junto al resultado del test de ducción pasiva, se optó por realizar exploración de la inserción del recto superior del ojo izquierdo, encontrándose a 10 mm del limbo, con abundantes zonas adherenciales por posible infiltración grasa. Se procedió a liberar las adherencias hasta negativizar las ducciones y se retrocedió el recto superior a 17 mm del limbo. El resultado postoperatorio fue de ortrotropia en posición primaria, con desaparición de diplopía en posición primaria y solo manifiesta enposición de infraducción extrema, dado que quedó una limitación grado 1 de infraducción del ojo izquierdo, la cual al no ocasionar diplopía no se decidió reintervenir.
  • 24. Figura 1 (caso #4 Leop Vol III #5) En otras circunstancias una posibilidad podría haber sido el retroceso del recto inferior del ojo derecho, dado que se desconocía el grado de cirugía previa realizado al recto superior del ojo izquierdo, si bien la paciente fue advertida de dicha posibilidad, tras la realización del test de ducción pasiva, se optó por la reintervención del recto superior del ojo izquierdo, que se consideraba necesaria, pues el solo retroceso del recto inferior del ojo derecho para llegar a una situación de ortotropia en posición primaria, pudiera haber limitado la infraversión y por tanto empeorado los problemas de la paciente dada su profesión. Dr. Carlos Laria (Alicante- España) La Dra. Pilar Merino opinó lo siguiente sobre el caso #5 enviado en Leop Voll III # 5 por la Dra. Rosana Cunha El paciente presenta una Et congénita con incomitancia en A. Dado que presenta un retraso en el desarrollo no hubiera elegido realizar cirugía tan precoz. Hubiera realizado inyección de toxina botulínica en ambos rectos medios y valorar posteriormente el cuadro en A y la hiperfunción de los OS. Saludos, Pilar Merino. El Dr. Julio Prieto-Díaz opinó sobre el caso de Rosana ( caso # 5 Leop Vol III # 5) lo siguiente. Yo creo que un estrabismo complejo como este; en donde aún no se ve el comportamiento de los oblicuos superiores mas aún con seguras deficiencias neurológicas no evidenciadas aún pero alertadas en las placas que con buen tino hiciera sacar Rosana, desde un punto de vista estrictamente médico no debería ser operada tan precozmente. Sin embargo si se opera y queda más o menos alineadas sacamos un factor de tensión permanente en padres y entorno, no solo cuando miran a su bebe sino cuando, como siempre ocurre, gente inescrupulosa no dejan de preguntar sobre la niña cada vez que están con ella y su madre. Es duro de llevar. Yo, como Rosana he operado niños así, sin expectativas de obtener, más adelante, ortotropía con visión binocular. Es casi seguro, y de eso hay que alertar a los padres que habrá en los años, reoperaciones para corregir desviaciones secundarias. Pero la alegría y el
  • 25. cambio de humor no sólo de la niña (difícil de explicar) sino de sus padres cuando “la ven y muestran linda” ante sus entornos nos muestra que valió la pena. Si no tuviera una “A” y el daño neurológico, sería otra cosa. Ahí sí esperaría al año y medio ó 2 años para operarla con una semiología previa terminante. Beijo, Julio El Dr. Arturo Castellanos opinó lo siguiente sobre el caso #5 de la LEOP Leop Vol III # 5 por la Dra. Rosana Cunha. Creo que la cirugía se realizó en el momento adecuado. quiza la duda sería respecto a tocar los oblicuos en ese momento. Yo creo que puede terminar desarrollando ahora una hiperfunción de los inferiores e incluso una DVD que a lo mejor en este momento no se ha podido evidenciar. La Dra. Begonia Anderiz opinó lo siguiente sobre el caso #5 Leop Vol III # 5 por la Dra. Rosana Cunha Lactante afecto de retraso psicomotor asociado a alteraciones cerebrales, puestas en evidencia por RMN, que presenta un cuadro motor ocular cambiante durante 8 meses de seguimiento, (desde los 4 hasta los 12 meses en que es intervenido) Así: Primero ET con LBA bilateral que va mejorando, después ET con síndrome en V (45-40-OT) que produce tortícolis con mentón elevado para mantener la binocularidad ; y por último ET asociada a hiperfunción bilateral de OS. Mi consejo hubiera sido: Oclusiones alternas horarias y esperar para a) Ver la evolución b) Poder explorar la motilidad Cariños, Begonia
  • 26. Comentarios de casos publicados en Leops anteriores. Solución del Caso clínico enviado por Pilar Merino (Madrid, España) Caso # 3, LEOP Vol. III # 2 2012 Se trata de una paresia bilateral traumática del IV N aguda ya que tiene un periodo de evolución < de 4 meses desde el inicio. Como tratamiento decidimos inyectar toxina botulínica en AO. Las dosis fueron: 5 u.i. en oblicuo inferior de OD y 7.5 u.i en oblicuo inferior de OI y 7.5 u.i en recto inferior de OI. El paciente mejoró pero todavía estaba hipocorregido por lo que volvimos a inyectar Botox en AO: 5 u.i. en recto inferior de OD y 5 u.i. en oblicuo inferior de OI a las 3 semanas. A los 3 meses el paciente no presenta diplopía, ni tortícolis. Las medidas del cover test en las 11 posiciones de la mirada es de 0. No presenta exciclotorsión ni objetiva ( retinografía), ni subjetiva (cristal de Maddox). El paciente está satisfecho con el tratamiento y pendiente de cirugía correctora del entropion. Pilar Merino, Madrid, España.
  • 27. Comentario de la gente de la UNIFESP – Universidade Federal de São Paulo, Brasil sobre el paciente de la Leop Vol III #2; caso # 1. presentado por las Dras Alejandra de Alba Campomanes e Judith Espinoza Navarro. Trata-se de um paciente adulto com queixa de diplopia e história de cirurgia anterior de estrabismo. O que levou a confusão nesse caso foi o fato do paciente referir que possuía desvio convergente desde jovem. Entretanto, como sabiamente mencionou Dr Julio, ele provavelmente possuía desvio divergente com incomitância em V, e ficando hipercorrigido, acabou sofrendo de diplopia. Nesse caso o desvio vertical era incomitante, e apesar disso foi feito recuo do Reto Inferior. Nesse casos nossa primeira opção teria sido fazer uma exploração cuidadosa do Obliquo inferior, a procura de fibras remanescentes, além do recuo do Reto medial, como foi corretamente realizado. Mais uma vez, querido Julio, agradecemos a oportunidade de fazer parte desse grupo, o que muito nos honra e nos faz ter uma sessão de discussão de casos muito enriquecedora! Mais uma vez, querido Julio, agradecemos a oportunidade de fazer parte desse grupo, o que muito nos honra e nos faz ter uma sessão de discussão de casos muito enriquecedora! Abraços dos colegas da UNIFESP – Universidade Federal de São Paulo, Brasil DISCUSSÃO DOS CASOS DA LEOP VOL 3 # 3 2012 de la gente de UNIFESP – Universidade Federal de São Paulo, Brasil. Relata La Dr. Rosana Cunha Prezado Julio, Hoje dedicamos nossa reunião do Setor de Estrabismo para discussão dos casos da LEOP 3. Foi muito didático, como sempre você e todos os discutidores estão de parabéns! Comentário del caso Caso #1 de la Leop Vol III #3. Enviado por las Dras.Alejandra Campomares y Judith Espinoza Navarro por la gente de UNIFESP – Universidade Federal de São Paulo, Brasil.
  • 28. Trata-se de uma criança com Endotropia, desvio vertical comitante e ambliopia. Foi realizado duplo recuo dos retos mediais e recuo do obliquo inferior direito. Nossa impressão é que este recuo do Obliquo inferior, que foi realizado apesar do desvio ser comitante, levou a um quadro de paresia do mesmo, a qual foi agravada pela segunda intervenção, quando se fez miectomia e aplicação de mitomicina. Como existe uma limitação da elevação do olho direito, que é o fixador, provavelmente com o tempo, o olho esquerdo, amblíope, sofrerá contratura do Reto superior. Optaríamos pelo recuo do músculo Reto Superior do olho Esquerdo como próxima intervenção cirúrgica. Caso #2 de la Leop Vol III #3. Enviado por la Dra. Yanina Proyetti y comentado por por la gente del UNIFESP Trata-se de um caso de difícil solução, pois apresenta um desvio antigo e deve apresentar realmente muitos secundarismos. O paciente pode ser portador de doença muscular, como fibrose congênita, e nunca ter uma solução definitiva para seu caso. Entretanto achamos que sua qualidade de vida pode ser melhorada, e indicaríamos cirurgia exploradora. Apesar de ser um caso difícil para cirurgia sob anestesia tópica, pois os músculos podem estar contraturados, optaríamos por esta, pelo menos inicialmente, para abordagem dos músculos retos mediais. Faríamos recuo dos retos mediais de Ambos Olhos, fazendo manobras per-operatórias para verificar se houve melhora da abdução. Provavelmente o recuo deverá ser amplo e maior no Olho Esquerdo, fixador. Deixaríamos a correção dos desvios verticais para um segundo tempo.
  • 29. Sección III. Informes The intimate nature of oculomotor muscles contracture Por el Profesor Carlos de Souza Dias Sâo Paulo, Brasil It is well known that an oculomotor muscle that remains slack during a certain time, for lack of opponent force caused by paralysis of its antagonist, by slipping during or just after surgery or by excessive recession, suffers a process named contracture, manifested by reduction of elasticity and length. This is an important phenomenon, because it impairs the achievement of postoperative comitance. The intrinsic and mechanical nature of the reduction of elasticity and length, which is felt in the forced duction test, deserves some comments. Jampolsky stated (1), in a paper that I consider one of the milestones in the evolution of the modern thought in strabismology, that an oculomotor restriction caused by muscle contracture may be felt in the forced duction test as a less abrupt or more abrupt tether; in the first case, it starts to be perceived gradually, increasing its intensity as the passive movement progresses. He coined this kind of restriction cushioned. The more representative example of this situation is the incipient medial rectus muscle contracture in not very ancient cases of lateral rectus paralysis; the eye can be driven into full abduction with the forceps, but one feels in the fingers that it requires more- (2) than-normal force. We call it relative restriction . In the second case, the eye can be driven up to a certain point with normal force, but suddenly a strong restriction impedes
  • 30. further movement, as if the eye collided against a hard obstacle; this is, for instance, what happens in the Brown´s syndrome, in which the passive elevation in adduction is free up to a certain point, when it becomes abruptly restricted. We call it absolute (2) (2) restriction . A mixed restriction may also exist, as in long-standing lateral rectus paralysis: a more-than-normal force is required to move the eye with the forceps (as in relative restriction) up to a certain point, when a strong restriction suddenly impedes continuation of the movement (as in absolute restriction). The elongation-force curves show these three situations (these curves are generally called length-tension curves, but we prefer to call them elongation-force curves, for one does not register length but elongation and does not register tension but force [tension is force over the cross- and does not register tension but force [tension is force over the cross- and does not register tension but force [tension is force over the cross- 1) Normal 2) Relative restriction Fig 1 g g 40 40 30 30 20 20 10 10 0 2 4 6 8 10 12 mm -4 -2 0 2 4 6 8 10 12 mm 3) Absolute restriction 4) Mixed restriction g g 40 40 30 30 20 20 10 10 -4 -2 0 2 4 6 8 10 12 mm -4 -2 0 2 4 6 8 10 12 mm Figura 1 Fig. 1) Schematic drawing of 4 types of elongation-force curves according to the muscle stiffness: 1) Curve of a normal duction; a muscle elongation of 10 mm (full duction = 50 ) requires a force of 40 g. 2) Curve of a relative restriction; a force of 40 g elongates the muscle 6 mm (30 duction); the curve is steeper; 3) Curve of an absolute restriction; a force of 10 g elongates the muscle 6.5 mm (about 35 duction) but then the trace becomes vertical, i.e., the increase of force is not able to elongate it further. 4) Curve of a mixed restriction; a force of 10 g elongates the muscle 3.5 mm (about 18 duction - relative restriction) and then the trace
  • 31. becomes vertical, which means that the increase of force is not able to drive the eye further (absolute restriction). (3) Castanera de Molina , studying elongation-force curves of patients with different types of strabismus, observed the existence of four different patterns of inclination: of normal, stiff, tight, and slack muscle. These curves reflect different degrees of muscle elasticity. Based on these studies, one can suppose that the contracture is caused by a structural change of the muscle that results in reduction of its elasticity, making it stiffer. (4) (5) (6) (7) Williams & Goldspink , Goldspink & Williams , Tabary et al and A. Scott demonstrated histologically a reduction of the number of sarcomeres, in the longitudinal direction, in the muscles that remains loose during some time; Williams & (4) (5) Goldspink and Goldspink & Williams studied the phenomenon in limb muscles, whilst Scott studied oculomotor muscles. Tabary et al studied it in the soleus muscle of (6) (5) cats . Goldspink & Williams showed that “In muscles immobilized in the shorten position, sarcomeres are lost and the remaining sarcomeres are altered to a length that enables the muscle to develop its maximum tension at the length which corresponds to the immobilized position. In muscles immobilized in the lengthened position, sarcomeres are added on and this fact results in sarcomere length being reduced as compared with non adapted muscle fixed in a similar position”. These authors also showed that the new sarcomeres are added on at the ends of the existing myofibrils. We made experiences on the elasticity of rubber bands and steel spring models by means of elongation-force curves. All the materials produced similar curves, but with different shapes from the oculomotor muscles. Considering the hypotheses that the curves were different because of their larger lengths, We shortened them gradually, which resulted in steeper curves but with unchanged shape. We concluded that those models were inadequate, probably because of the structural differences between them and the extraocular muscles.
  • 32. The materials in general can be divided into two types, according to their behavior under the action of a deforming force: the plastic and the elastic materials. The plastic ones, under the action of a force, deform themselves and, once ceased the deforming force, they remain deformed, as the clay; the energy applied in its deformation is dissipated in the form of heat. The elastic materials, under the same force, deform themselves but, ceased the force, they restore their primitive form, as the office´s rubber band; the energy applied for its deformation is stored and then restored under the form of movement. The materials found in the nature are generally mixed, that is, under the action of a force, they deform themselves and, ceased the force, they restore incompletely the primitive form, remaining some definitive deformation. So they have plastic and elastic characteristics. This phenomenon can be seen when one does a complete passive duction in the eye of an anesthetized patient and then releases it; the eye returns incompletely to its original position. The distance between the original and the new position represents the plastic deformation, which Jampolsky proposes to (8) eliminate making to-and-fro movements in the “spring-back balance force test” . A material may be perfectly elastic up to a certain limit of applied force, becoming permanently deformed when the force is increased, until they break when they reach their maximum tension. The elasticity of the materials follows the Hooke´s law (Robert Hooke, astronomer, mathematician, formulated the law of the materials´ resistance – 1635-1703, London), expressed by the formula F = Y. E. A/L, in which F is the applied force, A is the cross- sectional area (of a bar), Y is the Young´s module, E is the elongation of the material under the force F and L is its original length. (The Young´s module is a characteristic of each material, defined as Y = FL/AE) (Thomas Young, physician, philologist and Egyptologist, discovered the accommodation of the crystalline lens - 1773-1829, London). The constant of elasticity (k), also dependent on the material of which the piece is made, depends also on the piece´s length and of its cross-sectional area; it is known as Hooke´s constant.
  • 33. The Hook´s formula is the equation of a straight line. In a graphic, if one places on ordinate the applied forces and on abscissa the degrees of the consequent elongation, one have a straight line. Its inclination is defined by the formula tg the larger the cross-sectional area and/or the Young´s module, the steeper the line (which means that the elongation is smaller) and the larger the original length, the less steep the line (the elongation is larger); one can express it also as the larger the constant of elasticity (k), the less elastic the piece (Fig. 2). The opposite of k is r, the coefficient of rigidity. Fig. 2 F A1 F=Y E1 tg Y   L1 L1 E1 X1 F A2 tg Y  F=Y E2 L2  A1 < A2 L2 and/or X2 L1 > L2  E1 > E2 and   Fig. 2) Elongation of two pieces of the same elastic material (same Y) under the action of the same force (F). The area of the cross section of the piece 2 (A 2) is larger than the one of the piece 1 (A1) and the length of the piece 1 (L1) is larger than the one of piece 2 (L2); consequently, the elongation of material 1 (E1) is larger than the one of material 2 (E2) and the
  • 34. But, as we have seen in the figure 1, the graphic of the oculomotor muscles´ elongation-force is not a straight line, but an exponential curve. A possible explanation for that (considering the muscle as a bar) is the fact that the structure of the muscle is complex; it has in its constitution muscular fibers, collagen (endomysium, perimysium, epimysium) etc. Furthermore, there are different muscle fibers into the muscle (fast and slow fibers). Each one of these components may have its own Young´s module, as well as its limit of elasticity. The muscle´s elongation-force curve would be a combination of partial curves. This fact indicates that the Young´s module, in the case of the oculomotor muscles, is not constant, that is, for each unity of the deformation force increment, the module also increases. The increment of force necessary to elongate the muscle from 4 to 6 mm is smaller than the increment of force necessary to elongate it from 6 to 8 mm. This means that Y is an exponential function; in order to follow this elongation), which leads to E2 Fig. 3 A (Hooke´s formula) F=Y E L Y=E Y = FL/AE (see text) A F = E E L A F =  E2 L FL 2 = A Fig. 3) Mathematical reasoning that leads to E2 increase of the deformation force or the original length, or the reduction of the cross section leads to the square of the elongation.
  • 35. (7) Scott demonstrated that the oculomotor muscle that remains slack for some time looses sarcomeres, becoming definitively shorter. If one applies the Hooke´s formula to this muscle, it is valid to think that the angle of inclination of its elongation-force curve becomes larger (the curve becomes steeper) (Fig. 2). This fact could explain by itself the increase of the muscle rigidity (the reduction of its elasticity) that is observed in the forced duction test. But Scott didn´t study the cross-sectional area. Williams & (9) Goldspink, in 1984 , demonstrated that “..during immobilization in the shortened position there is an increase in the proportion of collagen to muscle fiber tissue”. They also say that “Following immobilization of a muscle in its shortened position, the proportion of both endomysium and perimysium is increased”. These facts cause an increase of the muscle stiffness, because of the smaller elasticity of the collagen (greater Young´s module) and the increase of the cross-sectional area (A). Scott had (10) already made reference to this fact in 1971 . The increase of the amount of collagen probably leads to the increase of the cross-sectional area (A), causing an increase of the curve´s steepness (Fig. 4). There are not, in my knowledge, studies about the number of sarcomeres in the cross-sectional area of the contractured muscle: would it also increase? Fig. 4 P1 I A1 10 sarcomers P2 L1 I I L2 P3 III A2 7 sarcomers Fig. 4) (I) A normal relaxed muscle fiber, with 10 sarcomers in the longitudinal arrangement; (II) The same muscle fiber in contracted state, with the same number of sarcomers (10); (III) The same muscle fiber some time later (muscle contractured); the number of sarcomers is reduced (7) and there is a thickening of the perimysium and endomysium because of the increase of their collagenous tissue components. P1 =
  • 36. normal perymisium and endomysium; A1 = cross-section area of the normal muscle fiber; L1 = length of the normal muscle fiber; P2 = loose perimysium and epimysium; P3 = thickened epimysium and perimysium; A2 = enlarged area of the cross section of the shortened muscle fiber; L2 = length of the contracted and the shortened muscle fiber . Applying that reasoning to the different patterns of the forced duction test, one can suppose: 1) The increase of the contents of collagen in the muscle may reduce the limit of elongation of the contractured muscle, impeding the muscular fibers to be stretched to their limit. After a certain point, but before attaining the full duction, the elongation-force curve becomes vertical, showing that the limit of muscle elongation is attained; one feels in the fingers the impossibility of driving the eye further. This explains the abrupt restriction (absolute restriction). 2) Probably, in the normal muscle the limit of passive duction is shorter than the limit of its elasticity. The maximal duction amplitude may be determined by the limit of elongation of the periocular sheaths and the check ligaments. If it is so, the muscle can be shortened up to a certain point without reducing the duction amplitude. But, according to the Hooke´s formula, this muscle shortening (smaller L) increases its stiffness (or reduces its elasticity), i.e., it makes the curve steeper. This fact could explain the relative restriction (Jampolsky´s cushioned restriction), i.e., the restriction in which the duction limit is preserved but the forced traction test demands a more-than-normal force in order to attain the full rotation. Besides the shortening, the increase of the cross section area (A) would act in the same sense, adding their effects. The above reasoning shows that the difference between the relative and absolute restrictions caused by muscle contracture is a question of degree (except in cases of extra muscular restrictions, as scleral adherences). The definitive elucidation of these questions demands deeper studies. It is (11) intriguing the Collins, Jampolsky & and Howe´s statement that the shape of the elongation-force curve of the contractured muscle is similar to the one of the normal muscle curve (except in Duane´s syndrome), which is in disagreement with what one feels in the fingers in the forced duction test and with the Hooke´s law. It is something that must be elucidated. REFERENCES 1) Jampolsky A: Surgical leashes and reverse leashes in strabismus management. In Transactions of the New Orleans Academy of Ophthalmology - Symposium on Strabismus. St. Louis, The C.V. Mosby Co, 1978, p. 244-68
  • 37. 2) Prieto-Díaz J & Souza-Dias C: Estrabismo, 5ª Ed. Ediciones Científicas Argentinas. 2005, P.75 3) Castanera de Molina A: EOM mechanical adaptation in strabismus patients. In Proceedings of the Mechanics on Strabismus Symposium. San Francisco, The Smith- Kettlewell Eye Research Institute, 1991, p. 55-67 4) Williams PE & Goldspink G: Longitudinal growth of striated muscle fibers. J Cell Sci 1971; 9: 751-67 5) Goldspink G & Williams P: Cellular mechanisms involved in the determination of muscle length and mass during growth; problems arising from imbalance between antagonists muscle groups. In Proceedings of the Mechanics of Strabismus Symposium. San Francisco, The Smith-Kettlewell Eye Research Institute, 1991, p. 195-206 6) Tabary JC et al: Physiological and structural changes in the cat´s soleus muscle due to immobilization at different lengths by plaster cats. J Physiol 1972;224: 231-44 7) Scott AB: Change in eye muscle sarcomeres according to eye position. J Ped Ophthalmol Strabismus 1994; 31: 85-8 8) Jampolsky A: Spring-Back-Balance Test in strabismus surgery. In Symposium on Strabismus; Transactions of the New Orleans Academy of Ophthalmology. St. Louis, Mosby, 1978, p. 111 9) Williams PE & Goldspink G: Connective tissue changes in immobilized muscle. J Anat 1984; 138: 343-50 10) Scott AB: Extraocular muscle forces in strabismus. In The Control of Eye Muscles. Bach-Y-Rita P & cols eds., London, Academic Press 1971; p. 327-42 11) Collins CC, Jampolsky A & Howe : Mechanical limitations of rotation. In Proceedings of the Mechanics of Strabismus Symposium. San Francisco, The Smith-Kettlewell Eye Research Institute, 1991, p. 244-68 Visite página del CLADE www.cladeweb.com
  • 38. On behalf of Ken Nischal and myself - as well as the entire scientific committee - we hope to see the whole listserv community in person for the 2nd World Congress of Paediatric Ophthalmology and Strabismus in MILAN! The first meeting was a joy with nearly 1000 attendees from 90 countries. Paolo Nucci is heading up the local Italian organizing committee for 2012. Emilio Campos has graciously agreed to give the Strabismus Keynote lecture and Jerry Shields has also graciously accepted to give the Keynote Pediatric Ophthalmology talk. Registration is open and abstracts being accepted. See you there!!! WWW.WCPOS.ORG ============================================================ David B. Granet, MD FACS FAAO FAAP REGISTER for the World Congress of Paediatric Ophthalmology www.wcpos.org
  • 39. Centro Argentino de Estrabismo  Ateneos del CAE de 2012 Fechas: 23 de Marzo  Hospital Piñero-Clínica Nano 27 de Abril  Hospital de Clínicas-Hospital de Malvinas Argentinas 11 de Mayo  Hospital Italiano-Hospital Posadas 22 de Junio  Hospital Santa Lucia-Hospital Alemán 20 de Julio  Universidad Católica-Institución del interior 24 de Agosto  Hospital Gutiérrez-Consultores Oftalmológicos 28 de Septiembre  Instituto Prieto Díaz-Hospital Elizalde 26 de Octubre  Institución del Interior 23 de Noviembre  Fundación Oftalmología Pediátrica . -Hospital Garraham Un cordial saludo La comisión: Presidente: Dr. Jorge O. Pasquinelli Vicepresidente: Dr. Eduardo Nunez. Tesorero: Alejandro Armesto