Las glándulas suprarrenales están compuestas de corteza y médula, cada una con funciones endocrinas distintas. La corteza sintetiza hormonas glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides sexuales, mientras que la médula produce adrenalina y noradrenalina. Alteraciones en la producción de estas hormonas pueden causar síndromes como Cushing, Conn y Addison. Tumores de la corteza o médula también pueden provocar síntomas relacionados a un exceso o déficit hormonal.

1. GLÁNDULAS
SUPRARRENALES

2. GLÁNDULAS SUPRARRENALES
• Las glándulas
suprarrenales
poseen dos
componentes
endocrinos
distintos:
corteza y
médula

3. CORTEZA SUPRARRENAL
• Sintetiza, almacena y segrega tres tipos
principales de hormona, todas esteroideas,
sintetizadas a partir del colesterol:
• Hormonas glucocorticoides: hidrocortisona en
las zonas fasciculada y reticular.
• Hormonas mineralocorticoides: aldosterona,
en la zona glomerulosa.
• Esteroides sexuales, en la zona reticular.

4. MEDULA SUPRARRENAL
• Deriva embriológicamente de la
cresta neural ectodérmica y
forma parte del sistema nervioso
simpático.
• Sintetiza y segrega 2 aminas
vasoactivas: adrenalina y
noradrenalina (epinefrina y
norepinefrina).

5. La producción excesiva
de hormonas
corticosuprarrenales
suele deberse a
hiperplasia o tumor.

6. • La producción de hidrocortisona
y esteroides sexuales por la
corteza suprarrenal es
controlada por la ACTH
producida por la hipófisis.
• La secreción de aldosterona es
controlada por la renina
producida por el aparato
yuxtaglomerular del riñón.

7. HIPERPLASIA SUPRARRENAL
• La producción excesiva de ACTH, por un
adenoma hipofisario secretor de ACTH,
estimula un aumento del número, tamaño y
actividad secretora de las células
corticosuprarrenales, y provoca una
hiperplasia de la corteza suprarrenal, que
puede ser difusa o nodular.
• La producción excesiva y descontrolada de
hormonas de la corteza suprarrenal puede
producir un síndrome de Cushing.

9. Adenoma corticosuprarrenal
• Tumor amarillo, bien delimitado, de la corteza suprarrenal, de
2 a 5 cm de diámetro. El color se debe a los lípidos
almacenados (colesterol), a partir de los cuales se sintetizan
las hormonas corticales.
• Son hallazgos incidentales frecuentes en exámenes post
mortem, sin que parezcan haber producido ningún trastorno
metabólico.
• Un mínimo porcentaje produce síndrome de Cushing.
• Estos adenomas «no funcionantes» son más frecuentes en
personas ancianas obesas.
• Ocasionalmente, un adenoma cortical suprarrenal verdadero
se asocia a manifestaciones del síndrome de Conn y puede
demostrarse que segrega mineralocorticoides.

11. Carcinoma corticosuprarrenal
• Es raro, todos los casos se asocian con una
producción excesiva de hormonas,
generalmente glucocorticoides y esteroides
sexuales.
• Los pacientes presentan signos de síndrome
de Cushing, junto con efectos androgénicos,
que son especialmente visibles en mujeres.
• Los tumores son grandes y blanco
amarillentos. Es frecuente la invasión local y
la diseminación metastásica.

12. Secreción ectópica de ACTH
• Puede asociarse a tumores no suprarrenales,
especialmente el carcinoma bronquial de células
de avena y algunos tumores carcinoides. En
casos de tumores bronquiales muy malignos, los
síntomas son principalmente metabólicos, con
hipopotasemia, alcalosis y disminución de la
tolerancia a la glucosa. El paciente no suele
sobrevivir el tiempo suficiente para desarrollar
los signos físicos del síndrome de Cushing,
aunque tanto éstos como la hipertensión
pueden aparecer si la secreción inadecuada se
debe a un tumor de progresión menos rápida.

13. Síndrome de Cushing
• Debido a exceso de glucocorticoides.
• La causa más frecuente es la
administración terapéutica de
corticosteroides.
• Adenoma hipofisario (productor de
ACTH), un adenoma suprarrenal, una
secreción ectópica de ACTH (carcinoma
bronquial) o un carcinoma de la corteza
suprarrenal.

14. Síndrome de Cushing
• Afecta a la mayoría de los sistemas, con
síntomas de facies típica (cara de luna llena),
acné, hirsutismo; intensa osteoporosis,
frecuentes aplastamientos vertebrales;
miopatía (debilidad y atrofia muscular);
fragilidad cutánea y mala curación de las
heridas, obesidad troncular con formación de
estrías; úlcera péptica, hipertensión y
diabetes; hipopotasemia, y trastornos
psiquiatricos.

15. Síndrome de Cushing.
• El diagnóstico se
basa en los
síntomas clínicos
y en la
demostración de
niveles elevados
de cortisol
plasmático.

16. Síndrome de Cushing.

17. SINDROME DE CONN
• Debido a secreción excesiva de un
mineralocorticoide, la aldosterona, que
es autónoma (aldosteronismo primario).
• La secreción excesiva de aldosterona
secundaria a niveles altos de renina
plasmática (aldosteronismo secundario)
es más frecuente, por ejemplo, en la
cirrosis hepática y el síndrome nefrótico.

18. SINDROME DE CONN
• El aldosteronismo primario es producido
casi invariablemente por un adenoma de
la corteza suprarrenal.
• Sus efectos son: retención de sodio y
agua (al combinarse provocan
hipertensión sistémica) y pérdida
excesiva de potasio con la orina (riesgo
de arritmias cardíacas).

19. SINDROME DE CONN
• El diagnóstico se realiza demostrando la
presencia de hiperaldosteronismo mediante
análisis de electrólitos sanguíneos (Na+ alto, K+
bajo, alcalosis metabólica) y se confirma por la
detección de niveles elevados de aldosterona
en plasma y visualización de un adenoma de
la corteza suprarrenal mediante TC o IRM. La
renina plasmática está disminuida en el
síndrome de Conn y elevada en el
aldosteronismo secundario.

20. Enfermedad de Addison
• La insuficiencia crónica de la corteza
suprarrenal produce la enfermedad de
Addison
• La enfermedad de Addison se debe a una falta
de glucocorticoides y mineralocorticoides
secundaria a insuficiencia crónica de la corteza
suprarrenal.

21. Enfermedad de Addison
• Los principales signos y síntomas son:
• Hiponatremia e hiperpotasemia.
• Deshidratación crónica.
• Hipotensión marcadamente postural.
• Somnolencia y debilidad.
• Vómitos y pérdida del apetito.
• Pigmentación parduzca de piel y mucosa bucal
(Acantosis nigricans).

22. Enfermedad de Addison
• La causa más frecuente es la destrucción de la
corteza de ambas suprarrenales por una
adrenalitis autoinmune, a menudo asociada a
tiroidopatía autoinmune, gastritis autoinmune
y otras enfermedades autoinmunes de
órganos endocrinos.
• Otras causas son la tuberculosis suprarrenal
bilateral, infecciones por hongos y destrucción
de las suprarrenales por un tumor, pero todas
ellas son infrecuentes.

24. La insuficiencia aguda
de la corteza
suprarrenal suele
deberse a un infarto
hemorrágico, pero
puede ser iatrogénica.

25. Necrosis hemorrágica bilateral de las suprarrenales.
Suele asociarse a coagulación
intravascular diseminada, que se produce
en el seno de una septicemia grave,
especialmente de origen meningocócico,
en lo que se conoce como «síndrome de
Waterhouse-Friederichsen».
Se produce un shock hipovolémico e
hipotensivo, con hipoglucemia y alto
riesgo de muerte súbita.

26. Insuficiencia suprarrenal aguda yatrogénica
• Se presenta al suspender bruscamente un
tratamiento prolongado con corticosteroides
terapéuticos a altas dosis. El tratamiento
corticosteroide prolongado suprime la
producción endógena normal de esteroides por la
corteza suprarrenal, que se atrofia
marcadamente. La suspensión del tratamiento
esteroideo exógeno produce una insuficiencia
corticosuprarrenal aguda (crisis suprarrenal),
con shock hipovolémico e hipotensivo,
hipoglucemia y riesgo de muerte súbita.

27. Tumores de la médula suprarrenal
• Pueden producir un exceso de
adrenalina/noradrenalina o de sus
productos de degradación.
• Los dos principales tipos de tumor de la
médula suprarrenal son el
feocromocitoma (que se da en
adultos) y el neuroblastoma (que se
da en niños).

28. FEOCROMOCITOMA
• Tumor de las células secretoras de adrenalina
y noradrenalina de la médula suprarrenal.
Produce gran cantidad de ambas hormonas y
de sus productos de degradación, el ácido
vanilmandélico (AVM) y el ácido homovanílico
(AHV), ambos excretados por la orina, donde
pueden detectarse en pruebas diagnósticas.

29. FEOCROMOCITOMA
• El tumor suele ser esférico, de menos de 5 cm
de diámetro. Superficie de corte pálida y
cremosa que se vuelve pardo oscuro casi
instantáneamente al exponerla al aire, debido
a la oxidación de los pigmentos tumorales.
• A pesar de que el tumor suele ser pequeño y
no origina metástasis, se trata de una
enfermedad peligrosa, con una elevada
mortalidad perioperatoria.

31. FEOCROMOCITOMA
• La producción excesiva de aminas produce
hipertensión, que suele ser inicialmente
paroxística y asociada a cefaleas intensas, pero
con el tiempo la hipertensión se hace constante.
• Puede existir insuficiencia cardiaca que no
responde al tratamiento y, a menudo, sin causa
conocida.
• El feocromocitoma es una de las causas de
hipertensión sistémica susceptible de tratamiento
quirúrgico.
• Los casos de tumor bilateral son más frecuentes
en pacientes con el síndrome NEM.

32. FEOCROMOCITOMA
• El feocromocitoma puede aparecer
ocasionalmente en tejidos
simpáticos extrasuprarrenales,
principalmente en la región
retroperitoneal a lo largo de la aorta
abdominal (órgano de Zuckerkandl).

35. Hiperplasia suprarrenal congénita
• Trastorno autosómico recesivo. Déficit de 21-
hidroxilasa en la corteza suprarrenal. La 21-
hidroxilasa participa en la producción de
aldosterona y cortisona a partir de sus
precursores; en su ausencia, estos precursores se
convierten en cambio en testosterona. Los
pacientes sufren, por tanto, una deficiencia de
cortisona y aldosterona, pero un exceso de
testosterona, que se manifiesta como desarrollo
sexual precoz en niños y como virilización en
niñas (con masculinización de los genitales
externos femeninos, por ejemplo, hiperplasia del
clítoris).

36. GENITALES AMBIGUOS