Esclerosis Sistémica Progresiva

1. ESCLEROSIS
SISTÉMICA
PROGRESIVA
Medicina Interna Nevenka Alegre Villanueva
II

2. DEFINICIÓN
 Enfermedades crónicas de causa
desconocida  induración y engrosamiento
de la piel
 Clínica heterogénea, que varía (severidad) 
presencia de placas inocuas de fibrosis
cutáneas (morfea y esclerodermia linear) –
afección cutánea difusa de los órganos
internos en la ESP.
 Ocupa tercer lugar entre las enfermedades
más comunes de tejido conectivo (AR y LES).
 Predominio por afectar el sexo femenino
4:1 - 4ta y 5ta década de la vida

3.  Limitado (esclerodactilia) y (acroesclerosis).
 Asocia: calcinosis, fenómeno de Raynaud
de larga duracion y telangiectasias 
Sindrome de CREST.

4. CLASIFICACIÓN
Emf. Genéticas y
adq

5. CRITERIOS PRELIMNARES
PARA LA CLASIFICACIÓN DE
ESP.
>90%
DE S y E
2 de 3

6. PATOGENIA
- Depósito
excesivo de
colágeno en la
piel y órganos
internos.
-
Alteraciones
de la
inmunidad
humoral y
celular
Factores exógenos
(ambientales)+
- Lesiones
vasculares
de pequeñas
arterias y
arteriolas
predisposición
genética
unific
a

7. CUADRO CLÍNICO
 En estadios tempranos puede semejar otras
enfermedades del tejido conectivo.
% %

8. 1. FENÓMENO DE RAYNAUD
 Episodios agudos de constricción de arteriolas digitales
inducidos por exposición al frío y se manifiesta por
isquemia seguida de cianosis y eritema.
 >Acompañado de parestesias y dolor.
 La ausencia del FR en un paciente obliga a considerar
la posibilidad de otras enfermedades como: fascitis
eosinofílica o el grupo de «pseudoesclerodermia»

9. 2. MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS
 Tres estadios: edematoso, indurativo y atrófico.
 1erfase: edema bilateral y simétrico (fóvea) en
las manos y pies. Resistente a tto con diuréticos
 2dafase: engrosamiento y fijación progresiva de
la piel a los planos profundos  piel se torna
tirante, endurecida y aspecto brillante.
 3erafase: 5 a 10 años, hay disminución del
grosor de la piel.
 Esclerodactilia + ensanchamiento de la
cutícula ungueal y en estadios avanzados hay
pérdida de tejido blando de punta de dedos.
 Cara está afectada  aspecto inexpresivo con
pérdida de pliegues faciales, Nariz  afilada y
los labios delgados, contraídos en forma
simétrica y rodeados de pliegues radiales
.Apertura oral está disminuida (microstomía).

10. 3. MANIFESTACIONES M-E
 Edema de manos y de los pies  ESP
temprana.
 Poliartralgia simétricas (dedos, tobillo,
muñecas)
 Debilidad muscular
 Miopatía asintomática con elevación de
enzimas musculares

11. 4. MANIFESTACIONES GI
 Son los órganos más frecuentes alterados.
 Anormalidades esofágicas (90%)
 Hallazgos: incompetencia del esfínter esofágico
inferior y pérdida de peristalsis en 2/3 inf de
esófago.
 Síntomas de ERGE ( pirosis en posición
reclinada, pirosis, y odinofagia)
 Trastornos de la motilidad: distensión gástrica y
pseudo-obstrucción, prolif. Bacteriana en ID 
diarrea, malabsorción.
 IG  constipación y del esfínter rectal 
incotinencia fecal.

12. MANIFESTACIONES
PULMONARES
 Principal causa de mortalidad, inicio insidioso
y curso progresivo
 Síntomas iniciales son inespecíficos : disnea
de esfuerzo progresiva y reducción de la
tolerancia al ejercicio
 Crepitación inspiratoria en bases pulmonares
 ----- HT pulmonar (HVD)  ICD

13. MANIFESTACIONES
RENALES
 Complicación de ESP > mortalidad
 Crisis Renal: HTA maligna con cefalea,
retinopatía, alter. Visuales, IC+edema
pulmonar agudo o ACV + oliguria Insuf.
Renal.

14. LABORATORIO
Bases
clínicas
 VSG está normal o levemente elevada
(complicación).
 ANA son + (90%)
 Ac anti-centrómero que reconocen 3 epítopes
centroméricos  90% de pacientes.

15. CURSO Y PRONÓSTICO

16. TRATAMIENTO
• D-penicilamina es un agente inmunomodulador, que además
interfiere con la formación de puentes intermoleculares entre las
cadenas de colágeno, por lo que se recomienda su uso en ESP.
• Sin embargo se asocia a serios efectos colaterales que incluyen:
Sd. Nefrótico, aplasia de médula ósea, pénfigo, miositis,
miastenia gravis, y un cuadro clínico semejante al Sd. De
Goodpasture.
• El interferón-gama reduce la proliferación de fibroblastos y la
producción de colágeno in vitro, pero lo estudios han demostrado
resputas inconsistentes.
• La ciclofosfamida o el metrotexato parecen ser agentes más
efectivos pero requieren mayor evaluación para definir sus
indicaciones.

17. FENÓMENO DE RAYNAUD.
. MEDIDAS GENERALES:
Evitar la exposición al frío
Abstinencia de fumar
Uso de prendas de vestir adecuadas
 Los bloqueadores de los canales de Ca+ como : nifedipino 
reduce la severidad y frecuencia de episodios de vasoespasmo.
 El manejo local de las úlceras digitales incluye: protección de
trauma, lavados con antiséptico y recubrimiento con cremas de
antibióticos.
 Los AINES son efectivos para controlar las artralgias y deben
acompañar la terapia física temprana.
 El Sindrome de Túnel del Carpo puede responder a la infiltración de
esteroides locales y fisioterapia
Efectivas y
recomendables

18. DISFAGIA Y REFLUJO
GASTROESOFÁGICO
Solo deben tratarse para prevenir complicaciones
serias.
Las medidas higiénico- dietéticas están indicadas en
todos los pacientes.
Generalmente la respuesta a bloqueadores de
receptores H2 de histamina es eficaz, pero en la
mayoría de los casos es necesario instituir el
tratamiento con inhibidores de la bomba de protones.

19. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
 En etapas tempranas puedes responder al
tratamiento con penicilamina o con esteroides
y/o ciclofosfamida.
 No hay un agente que haya mostrado eficacia en
el tto de la Htpulmonar.
 Las medidas de sostén son: uso continuo de
oxigeno, anticoagulante oral y control de ICC.
 En etapas tardía sólo el trasplante de corazón y
pulmón puede modificar el pronóstico fatal.