Una enfermedad muy interesante que por lo general tiende a dificultar el desarrollo del pulmón.

1. Nevenka Alegre

2. Es una anomalía
congénita en la
cual hay una
abertura anormal
del diafragma, esta
abertura permite
que parte de los
órganos
abdominales se
introduzcan en la

3. • La HDC es uno de los dx. Neonatales de mayor
desafío que afronta los cirujanos pediatras.
• La HDC aún tiene mortalidad total de 30 al 60%.
• La elevada mortalidad  relaciona  directamente
• Aunque la operación conserva todavía una función
relevante en la terapéutica, muchos adelantos
terapéuticos en recién nacidos con HDC no son
quirúrgicos.
Hipoplasia
Pulmonar
(herniación
intestinal)

4. ANATOMÍA DEL DIAFRAGMA
• Estructura musculotendinosa en
forma de domo, que separa las
cavidades torácicas y abdominal.
• Tiene partes fibrosas y musculares.
• El tendón central fibroso es el
principal componente aislado del
diafragma; ocupa la mayor parte de
las porciones anterior y central del
mismo y constituye alrededor de un
tercio del área total de la superficie
diafragmática.
• Los defectos diafragmáticos
congénitos y adquiridos suelen ocurrir
en tres áreas del diafragma.

6. 1. La Hernia Diafragmática
Posterolateral (Bochdalek)  más
común (85-90%) en el periodo neonatal.
Origen: resultado de la falta de cierre
del canal pleuroperitoneal embrionario.
Sólo en un 20% de los casos se
encuentra un saco herniario. El 80-90%
de la HDC PL ocurre en el lado
izquierdo.
2. Es la parte posterior del esternón en el
diafragma anterior  Hernias
Retroesternales (Morgagni)  lado
derecho y muchas veces se identifican
en la línea media inmediatamente
posterior a la apófisis xifoides. (2-6%).
3. Hiato esofágico

8. EMBRIOLOGÍA DEL DIAFRAGMA
DESARROLLO DEL DIAFRAGMA Y HERNIA
DIAFRAGMÁTICA
• El tabique transverso se fusiona dorsalmente con el
tejido mesodérmico del mediastino que rodeo el
intestino anterior.
• A nivel dorsolateral, los canales pleuroperitoneales
permanecen en continuidad y conectan el espacio
pleural y la cavidad peritoneal.
• El cierre de canal pleuroperitoneal completa la
formación del diafragma fetal primitivo y separa la
cavidad abodominal de las dos cavidades pleurales.
• La HDC suele atribuirse a una formación defectuosa
de la membrana pleuroperitoneal.
• Estudios recientes: desarrollo defectuoso de la placa
mesenquimatosa poshepática.
• Si el cierre del canal pleuroperitoneal es incompleto 
defecto diafragmático posterolateral.
8ava
semana

10. DESARROLLO E HIPOPLASIA PULMONAR
• El desarrollo pulmonar se divide en cuatro etapas
superpuestas.
• Etapa seudoglandular  dura de la 5ta a la 17
semana, se forman los bronquios mayores y los
terminales
• Etapa canalicular  entre la semana 16 y 25, se
forma bronquiolos respiratorios, conductos alveolares
y vasos pulmonares.
• Periodo de saco terminal  24 semana hasta el
nacimiento.
• Periodo alveolar  inicia en la vida fetal tardía hasta
la niñez.
• Hipoplasia pulmonar: disminución de la masa y el
peso del pulmón, reducción de las divisiones
bronquiales y menor número de alveolos y
bronquiolos respiratorios.

11. EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia: 1/ 2000 y 1/ 5000 RN vivos.
• Mujeres 2:1 Varones
• Predisposición genética
• Mayoría de los casos sucede en forma
esporádica sin nexo familiar.
• Relacionado con Trisomía 18, 21 y 23.
• 30% de los fetos con HDC nace muerto
• Y los que sobreviven al parto  hasta el 30-
50% se transfiere a un centro neonatal
• Prematurez y bajo peso al nacer se relacionan
con muerte en niños con HDC

12. FISIOPATOLOGÍA
Ciclo Grave  hipoxia, hipercapnia y acidosis
Pulmones
hipoplásicos,
inmaduros
dificultad para
intercambiar
gases
Gravedad o el grado
de hipoplasia
depende:
- Duración
- Época de
herniación
visceral.+
- Cantidad de
intestino dentro del
tórax
Hipoplasia es más
grave en el lado
ipsolateral, pero tbm
contralateral.

13. VASCULATURA
PULMONAR
anorma
l
- Incremento de la
muscularización de las
arteriolas pulmonares.
- Reducción de la ramificación de
vasos pulmonares, tanto como el
área transversal total del lecho
vascular
- Incremento de la reactividad y
resistencia de la vasculatura
pulmonar y a la Hipertensión
Pulmonar

14. Recién
Nacidos +
Hernia
Diafragmática
Congénita
Hipertensión Pulmonar
Persistente del Recién
Nacido (HPPRN) y la
circulación fetal persistente
(CFP)
- Hipoxia
- Acidosis
- Hipercapnia
- Hipotermia
+ + + + +
Continuación del patrón
de circulación fetal con
cortocircuito de derecha
a izquierda a través del
conducto arterioso y
agujero oval
Hipoplasia Cardiaca y
defecto de los tabiques
interauricular e
interventricular

15. PRESENTACIÓN CLÍNICA
• La INSUFICIENCIA RESPIRATORIA , es la presentación común de
la HDC.
• Se presenta después de nacer + Apgar bajo o de 24 a 48 horas
después de un periodo inicial de estabilidad y signo clínicos
mínimos.
 Taquipnea
 Respiraciones en
gruñido
 Retracciones
torácicas
 Palidez
 Cianosis
 Signos clínicos de
derivaciones y
circulación fetal
persistente
• Examen físico
 Abdomen escafoide
 Aumento probable de
diámetro anteroposterior del
tórax
 Posible desviación
mediastínica.
 Quizá ruidos intestinales en el
hemitórax afectado.
 Ruidos respiratorios
atenuados en ambos lados
por reducción del volumen
corriente, que se escucha
• Signos iniciales

16. DIAGNÓSTICO
• Muchas veces se establece antes del
nacimiento  USG - 93%
• Posible identificar la HDC tan temprano
como a la 25 semana de gestación.
• USG  características  Asas
intestinales dentro del tórax,
Polihidramios, Ausencia de burbuja
gástrica o intratoriácica, Desviación
mediastínica, Hidropesía fetal.
• La amniocentesis  disminución de
índices de Lecitina - Esfingomielina
• Análisis cromosómico de fetos con HDC
• Niveles reducidos de alfa-fetoproteína
Dx. Confirmatorio :
Rx. de Tórax
Izquierdo:
asas
intestinales
llenas con aire
y liquido,
dentro del
hemitórax
izquierdo con
desviación del
mediastino a la
derecha.
Poco gas
dentro del
abdomen,
burbuja
gástrica en el
Derecho:
consolidación
lobar, líquido
dentro del
tórax, simulan
tumores.

17. Radiografía
de Tórax
Normal

18. Rx de tórax muestra
asas intestinales llenas
de gas en el hemitórax
izquierdo, desplazando
estructuras
mediastinales al lado
derecho

20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Malformación adenomatoide
quística
• Teratoma quístico
• Secuestro pulmonar
• Quiste broncógeno
• Tumores neurógenos
• Sarcoma pulmonar primario

21. TRATAMIENTO
• Depende del momento del diagnóstico, presentación clínica
y experiencia institucional.
• La intervención Qx. Temprana, que algún momento se
consideró un factor importante de la supervivencia, se
sustituyó en gran parte por una conducta quirúrgica tardía
• Los esquemas terapéuticas actuales insisten en la
Estabilización preoperatoria con control de la
Hipertensión Pulmonar y técnicas de ventilación
mecánica convencional (VMC) que evitan el
barotraumatismo a un sistema pulmonar hipoplásico ya
alterado.
• Si fracasa la VMC, se deriva a la ventilación de alta
frecuencia (VAF), ventilación oscilatoria de alta
frecuencia (VOAF), administración de óxido nítrico

22. Recién nacido con
HDC +
Insuficiencia
Respiratoria Grave
REANIMACIÓN INTENSIVA
- Intubación
endotraqueal
- Bloqueo neurmuscular
- Ventilación con presión
+ Ventilació
n con
mascarilla
- Evitar
hipervolemia o
hipovolemia
Tratamiento
adecuado con
líquidos y
electrólitos
(acidosis)
SF + PVC (vigilar
reanimación con
líquidos
Inserta SNG +
aspiración para
descomprimir
estómago y reducir la
distención abdominal
EKG
OBSERVA
• Mala contracción del ventrículo
derecho.
• Cámaras del hemicardio derecho
crecidas
• Insuf. de válvulas pulmonares y
tricúspide

23. Hipertensión Pulmonar
+ disfunsión de VI o
hipotensión sistémica
Administrar
medicamentos
inotrópicos
- Dopamina ( 2 a 20
ug/kg/min)
- Dobutamina ( 2 a 20 ug/kg/
min
 Aumentar el gasto del
VI
 Elevar la presión
sistémica arriba de la
pulmonar a fin de
reducir al mínimo el
cortocircuito ductal de
derecha a izquierda.

24. OXIGENACIÓN CON MEMBRANA EXTRACORPOREA EN LA
HDC
• OMEC es el medio más potente e invasivo para revertir la Insuf.
Resp. Neonatal
• Tecnología costosa y de labor intensiva  acompaña de morbilidad
• Se considera  para casi todo lactante con HDC que no pueden
atenderse con la terapéutica convencional, a condición de que no
tengan otras patologías mortales mayores.

25. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• La reparación qx de una HDC debe llevarse
a cabo con eficiencia y rapidez a fin de
reducir al mínimo el estrés quirúgico.
Vía
transabdomina
l
Se penetra en el
abdomen a través
de una incisión
abajo del borde
costal.
permite
Reducir con facilidad
las vísceras y
proporciona una
observación excelente
del defecto
diafragmática

26. Suturas 2-0 o 3-
0
Parche
protésico Politetrafluoroetileno
(1mm)
Antes de cerrar el
diafragma
Sonda
torácica