MIELOMA MÚLTIPLE
(Plasmocitoma)
MCPa: Pérez Estrada Edgar Omar
CONCEPTO
 Las Gammapatías Monoclonales
incluyen todas las patologías que se
originan a partir del Linfocito B,
caracteriz...
EPIDEMIOLOGÍA
• Es la Gammapatía Monoclonal Maligna más frecuente.
• Constituye 1% de todas las neoplasias en raza blanca,...
ETIOLOGÍA
Estimulación inmunitaria crónica.
Trastornos autoinmunes.
Exposición a radiación ionizante.
Exposición ocupacion...
PATOGENIA
Procesos
Patogénicos
Liberación de productos
de las células del
Mieloma
Inmunoglobulina
clonal: Proteína M.
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CLASIFICACIÓN
Clasificación de las Gammapatías Monoclonales Malignas
Mieloma Múltiple: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE, y de caden...
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Mecanismo
Patogénico
Consecuencia Síntomas Signos
Producción de Factor
Activador de
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LABORATORIO Y GABINETE
Estudio Resultado
Biometría Hemática Anemia Normocítica
Normocrómica, Neutropenia,
Trombocitopenia
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Se requiere un
criterio mayor
más un criterio
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TRATAMIENTO
Durante décadas el Tx convencional fue
Melfalán + Prednisona, con una tasa de
respuesta de 50%.
Actualmente el...
PRONÓSTICO
• Sin Tx la
supervivencia es
de 7 meses.
Sin Tx.
• Con
quimioterapia la
supervivencia es
de 3 a 5 años.
Con Tx....
PREVENCIÓN
• La única prevención consiste en evitar
algunos factores de riesgo que se han
visto relacionados con esta pato...
BIBLIOGRAFÍA
 Argüellez R. Fundamentos de Hematología. Editorial
Panamericana; 2003.
 Gómez AD. Hematología Clínica. Méx...
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  • IgG es la más común.
  • El síntoma principal es dolor óseo.
  • Mieloma múltiple

    1. 1. MIELOMA MÚLTIPLE (Plasmocitoma) MCPa: Pérez Estrada Edgar Omar
    2. 2. CONCEPTO  Las Gammapatías Monoclonales incluyen todas las patologías que se originan a partir del Linfocito B, caracterizadas por la producción de moléculas o fragmentos de inmunoglobulinas idénticas entre si, por lo tanto el Mieloma Múltiple pertenece a este grupo de enfermedades. El Mieloma Múltiple es una neoplasia, generalmente fatal, en la cual células plasmáticas anormales proliferan difusamente en la médula ósea.
    3. 3. EPIDEMIOLOGÍA • Es la Gammapatía Monoclonal Maligna más frecuente. • Constituye 1% de todas las neoplasias en raza blanca, y 10% de todas las enfermedades hematológicas malignas (en México esta cifra se reduce a 3.7%). • Se presenta más en raza negra que en raza blanca, en relación 2:1. • La incidencia anual es de 4.7 por cada 100,000 habitantes en el hombre, y 3.2 en mujeres. • La edad promedio en la que se hace el diagnóstico es a los 65 años; es muy raro antes de los 40.
    4. 4. ETIOLOGÍA Estimulación inmunitaria crónica. Trastornos autoinmunes. Exposición a radiación ionizante. Exposición ocupacional a plaguicidas y herbicidas (p. ej. Dioxina). También ha sido relacionado con la exposición al Agente Naranja durante la Guerra de Vietnam.  La causa del Mieloma Múltiple se desconoce, pero se han sugerido varios factores de riesgo:
    5. 5. PATOGENIA Procesos Patogénicos Liberación de productos de las células del Mieloma Inmunoglobulina clonal: Proteína M. (60% de los casos es IgG) Cadenas ligeras libres: Proteinuria de Bence Jones. (causa daño renal) Factor activador de osteoclastos. (ocasiona destrucción ósea) IL-1, IL-2, TNF. Hematopoyesis alterada Desplazamiento del tejido hematopoyético de la médula ósea. Progresa a Neutropenia, Anemia y Trombocitopenia. Alteración en la producción de anticuerpos Favorece la aparición de infecciones. Daño tisular en áreas locales de infiltración por el Mieloma. P. ej. Compresión de la médula espinal.
    6. 6. CLASIFICACIÓN Clasificación de las Gammapatías Monoclonales Malignas Mieloma Múltiple: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE, y de cadenas ligeras. Plasmocitoma: se divide en óseo solitario, y en extramedular. Mieloma no secretor. Leucemia de células plasmáticas. Macroglobulinemia de Waldenström. Enfermedades de cadenas pesadas: gamma, alfa, mu, delta. Amiloidosis: se divide en primaria, y con Mieloma. Enfermedades linfoproliferativas malignas.
    7. 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Mecanismo Patogénico Consecuencia Síntomas Signos Producción de Factor Activador de Osteoclastos Destrucción Ósea, Hipercalcemia. Dolor Óseo, Anorexia, Náusea, Vómito, Constipación, Obnubilación Fracturas Patológicas Exceso de Células Plasmáticas en Médula Ósea Anemia Normocítica Normocrómica Astenia, Palpitaciones, Debilidad, Acúfenos, Vértigo, Fosfenos, Irritabilidad. Palidez, Taquicardia, Taquipnea Neutropenia, Anticuerpos Anormales Propensión a Infecciones Fiebre Trombocitopenia Hemorragias Petequias, Equimosis Producción de Proteína Monoclonal Anormal Hiperviscosidad Cefalea, Confusión, Convulsiones Coma Eliminación en orina de cadenas ligeras Insuficiencia Renal, Proteinuria de Bence Jones Oliguria, Nicturia, Fetor Urémico Edema, Ascitis Infiltración por el Mieloma Compresión Radicular Parestesias, debilidad Rigidez, Paraplejia
    8. 8. LABORATORIO Y GABINETE Estudio Resultado Biometría Hemática Anemia Normocítica Normocrómica, Neutropenia, Trombocitopenia Frotis de Sangre Fenómeno de Rouleaux (Pila de monedas) Velocidad de Sedimentación Globular Acelerada Radiografía Osteolisis, Osteopenia Medición de Proteína Monoclonal Se aprecia en orina y/o sangre Proteinograma Banda Monoclonal (IgG) Tomografía Axial Computarizada Plasmocitoma Biopsia de Médula Ósea > 10% de Infiltración de Células Plasmáticas
    9. 9. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Se requiere un criterio mayor más un criterio menor; ó 3 criterios menores que incluyan el 1 y el 2. DX DIFERENCIAL • a) Plasmocitoma en biopsia tisular. • b) Celularidad plasmática en médula ósea superior al 30%. • c) Pico monoclonal sérico superior a 3,5 g/dl si es IgG, 2 si es IgA o una proteinuria de cadenas ligeras superior a 1 g al día. Criterios Mayores • 1. Celularidad plasmática en médula ósea entre el 10 y el 30%. • 2. Pico monoclonal inferior al considerado como criterio mayor. • 3. Lesiones osteolíticas radiológicas. • 4. Disminución de inmunoglobulinas normales. Criterios Menores Macroglobulinemia de Waldenström, Enfermedades de cadenas pesadas, Amiloidosis, Osteoporosis de causa desconocida, entre otras.
    10. 10. TRATAMIENTO Durante décadas el Tx convencional fue Melfalán + Prednisona, con una tasa de respuesta de 50%. Actualmente el Tx de elección en pacientes menores de 65 años candidatos a trasplante autólogo de médula ósea, es Vincristina + Doxorrubicina + Dexametasona. Recientemente la Talidomida + Dexametasona ha mostrado una tasa de respuesta mayor a 75% en pacientes con Mieloma refractario al Tx convencional. QUIMIOTERAPIA:
    11. 11. PRONÓSTICO • Sin Tx la supervivencia es de 7 meses. Sin Tx. • Con quimioterapia la supervivencia es de 3 a 5 años. Con Tx. • Pacientes que logran la remisión pueden sobrevivir de 5 a 10 años. Con Remisión Se considera remisión completa la ausencia de paraproteína en suero y orina mantenida un mínimo de seis semanas, desaparición de plasmocitomas, existencia de menos de 5% de células plasmáticas en médula ósea y la estabilización del número y tamaño de lesiones osteolíticas.
    12. 12. PREVENCIÓN • La única prevención consiste en evitar algunos factores de riesgo que se han visto relacionados con esta patología. FIN.
    13. 13. BIBLIOGRAFÍA  Argüellez R. Fundamentos de Hematología. Editorial Panamericana; 2003.  Gómez AD. Hematología Clínica. México: Ediciones Cuéllar; 2000.  Feliu E, Ribera JM, Flores A, Batlle M. Esquemas Clínico-Visuales en Hematología. España: Editorial Harcourt; 2001.  Porth CM, Fisiopatología Salud-Enfermedad: Un Enfoque Conceptual 7ªed. México: Panamericana; 2008.  Restrepo J, Vélez AH, Rojas M, Borrero R, Fundamentos de Medicina: Hematología. Corporación para Investigaciones Biológicas; 2004.

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