Lupus Eritematoso Sistémico
LES
• Prototipo de las enfermedades autoinmunes
• Producción de anticuerpos contra componentes
del núcleo celular
• Compro...
LES
• Predomina en las mujeres jóvenes, en edad
gestacional, entre 15 y 40 años de edad
• Pero puede observarse a cualquie...
Cuadro Clínico
Formas de comienzo: variables
• Compromiso articular
• Compromiso cutáneo
• Síntomas constitucionales
• Com...
Criterios de Clasificación
• 1. Rash malar
eritema fijo, plano o sobreelevado, ambas
zonas malares y sobre el puente de la...
Criterios de Clasificación
• 2. Rash Discoide
ºsolo o manifestación de LES
ºplacas o pápulas eritematosas, con
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Criterios de Clasificación
• 3. Fotosensibilidad
ºrash de piel resultado de una
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inusual a la exposición solar
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Criterios de Clasificación
• 4. Ulceras orales
ºindoloras
ºpaladar duro y blando, tabique nasal
Otras manifestaciones dérmicas
• Eritema maculopapular no específico en
cualquier parte del cuerpo, pero especialmente
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Otras manifestaciones dérmicas
• Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo
ºLesiones difusas, superficiales, no
descamativas, no ...
Criterios de Clasificación
• 5. Artritis
ºNo erosiva
º2 ó más articulaciones
ºLS: inflamatorio y disminución de C
ºSindrom...
Manifestaciones musculoesqueléticas
• NOA
• Artritis séptica
• Dolor y debilidad muscular-Miositis
• Miopatía por corticoe...
Criterios de Clasificación
• 6. Serositis
a) Pleuritis
o
b) Pericarditis
Manifestaciones pulmonares
• Neumonitis aguda o crónica
• Hemorragia pulmonar
• TEP
• Hipertensión pulmonar
• Sindrome de ...
Manifestaciones Cardíacas
• Miocarditis
• Endocarditis: valvulopatía es rara
Endocarditis de Libman-Sacks
• Enfermedad de ...
Criterios de Clasificación
• 7. Compromiso Renal
a) Proteinuria persistente mayor a 0,5 gr/día o
mayor a 3+
o
b) Cilindros...
Manifestaciones Renales
• Asintomáticos
• Hematuria y/o Proteinuria
• HTA
• Insuficiencia renal
• Cuadros clásicos de nefr...
Nefritis Lúpica: Clasificación de la OMS
• Clase I: normal o cambios mínimos
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Nefritis Lúpica: Indices de Actividad
Glomerulares:
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Criterios de Clasificación
• 8. Compromiso Neurológico
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• Comunes
• En el contexto del LES activo o como
evento aislado
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Criterios de Clasificación
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a) Anemia hemolítica con reticulocitosis o
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Criterios de Clasificación
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Título 1/500
En cualquier momento y en ausencia
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Criterios de Clasificación
• Su propósito es para identificar y
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Otras manifestaciones clínicas
• Gastrointestinales:
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vómitos, hepatomegalia
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Otras alteraciones de Laboratorio
• Reactantes de fase aguda: ESR, PCR,
hiperα, hiperɤ policlonal
• Anemia de los trastorn...
Tratamiento
• AINEs
• Hidroxicloroquina
• Corticoesteroides
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  1. 1. Lupus Eritematoso Sistémico
  2. 2. LES • Prototipo de las enfermedades autoinmunes • Producción de anticuerpos contra componentes del núcleo celular • Compromiso multisistémico • Evoluciona por brotes y remisiones • Etiología desconocida
  3. 3. LES • Predomina en las mujeres jóvenes, en edad gestacional, entre 15 y 40 años de edad • Pero puede observarse a cualquier edad, desde la infancia hasta la edad avanzada • Fuerte agregación familiar • Pero la mayoría de los casos son esporádicos
  4. 4. Cuadro Clínico Formas de comienzo: variables • Compromiso articular • Compromiso cutáneo • Síntomas constitucionales • Compromiso renal • VDRL falsa positiva
  5. 5. Criterios de Clasificación • 1. Rash malar eritema fijo, plano o sobreelevado, ambas zonas malares y sobre el puente de la nariz, respeta surcos nasolabiales
  6. 6. Criterios de Clasificación • 2. Rash Discoide ºsolo o manifestación de LES ºplacas o pápulas eritematosas, con áreas centrales de hiperqueratosis y atrofia ºcuero cabelludo y facial ºdejan cicatriz
  7. 7. Criterios de Clasificación • 3. Fotosensibilidad ºrash de piel resultado de una reacción inusual a la exposición solar ºpuede desencadenar un brote ºpor referencia del paciente u observado por el médico
  8. 8. Criterios de Clasificación • 4. Ulceras orales ºindoloras ºpaladar duro y blando, tabique nasal
  9. 9. Otras manifestaciones dérmicas • Eritema maculopapular no específico en cualquier parte del cuerpo, pero especialmente en cara y cara anterosuperior de tórax, palmas y dedos de manos • Ulceras en piernas • Alopecia difusa o en parches • Pelo lúpico • Raynaud • Livedo reticularis • Púrpura palpable por vasculitis leucocitoclástica • Lesiones ampollares • Paniculitis
  10. 10. Otras manifestaciones dérmicas • Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo ºLesiones difusas, superficiales, no descamativas, no cicatrizales, en áreas expuestas º2 variantes: papuloescamosa y anular ºExacerbaciones y remisiones ºAnti-Ro
  11. 11. Criterios de Clasificación • 5. Artritis ºNo erosiva º2 ó más articulaciones ºLS: inflamatorio y disminución de C ºSindrome de Jaccoud
  12. 12. Manifestaciones musculoesqueléticas • NOA • Artritis séptica • Dolor y debilidad muscular-Miositis • Miopatía por corticoesteroides
  13. 13. Criterios de Clasificación • 6. Serositis a) Pleuritis o b) Pericarditis
  14. 14. Manifestaciones pulmonares • Neumonitis aguda o crónica • Hemorragia pulmonar • TEP • Hipertensión pulmonar • Sindrome de pulmones chicos
  15. 15. Manifestaciones Cardíacas • Miocarditis • Endocarditis: valvulopatía es rara Endocarditis de Libman-Sacks • Enfermedad de la arteria coronaria: vasculitis no es común arteriosclerosis coronaria
  16. 16. Criterios de Clasificación • 7. Compromiso Renal a) Proteinuria persistente mayor a 0,5 gr/día o mayor a 3+ o b) Cilindros celulares (GR, Hb, granular, tubular o mixtos)
  17. 17. Manifestaciones Renales • Asintomáticos • Hematuria y/o Proteinuria • HTA • Insuficiencia renal • Cuadros clásicos de nefritis aguda: ºSindrome nefrótico ºSindrome nefrítico ºGN rapidamente progresiva
  18. 18. Nefritis Lúpica: Clasificación de la OMS • Clase I: normal o cambios mínimos • Clase II: GN mesangial • Clase III: GN proliferativa focal • Clase IV: GN proliferativa difusa • Clase V: GN membranosa • Clase VI: GN esclerosante avanzada
  19. 19. Nefritis Lúpica: Indices de Actividad Glomerulares: • Proliferación/ Hipercelularidad • Infiltración leucocitaria • Necrosis fibrinoide/ Cariorrexis • Medialunas celulares • Trombos hialinos Tubulares: • Infiltración intersticial mononuclear
  20. 20. Nefritis Lúpica: Indices de cronicidad Glomerulares: • Esclerosis glomerular • Medialunas fibrosas Tubulares: • Fibrosis intersticial • Atrofia tubular
  21. 21. Criterios de Clasificación • 8. Compromiso Neurológico a) Convulsiones (en ausencia de drogas agresoras o desórdenes metabólicos conocidos) o b) Psicosis (en ausencia de drogas agresoras o desórdenes metabólicos conocidos)
  22. 22. Manifestaciones Neuropsiquiátricas • Comunes • En el contexto del LES activo o como evento aislado • Amplio espectro: ºNeurológicos: SNC, Pares craneanos, SNPeriférico, Cefaleas ºPsiquiátricos: depresión severa, Sindrome cerebral orgánico
  23. 23. Criterios de Clasificación • 9. Compromiso Hematológico a) Anemia hemolítica con reticulocitosis o b) Leucopenia (menos de 4000/mm3 en 2 o mas ocasiones) o c) Linfopenia (menos de 1500/mm3 en 2 o mas ocasiones o d) Trombocitopenia (menos de 100000/mm3 en ausencia de drogas agresoras
  24. 24. Criterios de Clasificación • 11. Alteraciones Inmunológicas Anti-DNA o Anti-Sm o Anticuerpos anti-cardiolipinas IgG e IgM o Anticoagulante Lúpico o VDRL falsa (+) por 6 meses y confirmado por pruebas para Treponema pallidum
  25. 25. Criterios de Clasificación • 11. FAN Título 1/500 En cualquier momento y en ausencia de drogas conocidas asociadas con el sindrome de lupus inducido por drogas
  26. 26. Criterios de Clasificación • Su propósito es para identificar y comparar pacientes en estudios clínicos de diferentes centros • 4 o más criterios presentes seriadamente o simultáneamente, en cualquier período de observación
  27. 27. Otras manifestaciones clínicas • Gastrointestinales: Ascitis, dolor abdominal, náuseas, vómitos, hepatomegalia • SER: Esplenomegalia Linfadenopatías
  28. 28. Otras alteraciones de Laboratorio • Reactantes de fase aguda: ESR, PCR, hiperα, hiperɤ policlonal • Anemia de los trastornos crónicos • Prueba de Coombs directa • C3 y C4 bajos
  29. 29. Tratamiento • AINEs • Hidroxicloroquina • Corticoesteroides • Inmunosupresores • Inmunoglobulina

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