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Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg


                            HYPERTENSION INTRA-CRANIENNE
                                       D. MAITROT/P. KEHRLI
                                      Service de Neurochirurgie
Objectifs :
      - reconnaître les signes cliniques de l’hypertension intra-crânienne

        CONNAITRE LES PRINCIPALES COMPLICATIONS DE L’HYPERTENSION INTRA-
        CRANIENNE

        - Etre capable de préciser les processus expansifs responsables d’une hypertension intra-
        crânienne en fonctions des symptômes associés

Il s’agit d’une augmentation de la pression intra-cranienne qui peut se mesurer soit par une
PL, soit par le biais de capteurs intra-craniens qui peuvent être intra-ventriculaires mais aussi
extra-duraux. Elle peut être liée au volume tumoral ou à l’hydrocéphalie par blocage de
l’écoulement du LCR.


1. Physiopathologie

1.1 Mécanismes liquidiens :
           Blocage à l’écoulement du LCR d’origine congénitale,inflammatoire ou tumorale
1.2 Mécanismes vasculaires :
           Veineux comme une thrombose ou thrombophlébite d’un sinus ou d’une veine
           de drainage
           Artériels, dans l’hypertension artérielle maligne
1.3 Mécanismes tissulaires :
           Tumeur intra-cranienne ou œdème cérébral



2. Clinique

        Céphalées dans la 2° partie de la nuit
        Vomissements faciles, matinaux, terminant l’accès de céphalées, ne gênant pas
      l’alimentation
        Troubles visuels :
               Stase papillaire au FO
               Diplopie par atteinte du VI
        Signes accessoires :
               Troubles de l’humeur (apathie, bradypsychie, irritabilité)
               Crises comitiales généralisées
               Troubles endocriniens divers
               Troubles neuro-végétatifs : bradycardie, HTA, troubles du rythme, troubles
               respiratoires



3. Complications

3.1 Décompensation de l’HIC :
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                Troubles de la conscience d’aggravation progressive
                Troubles du tonus musculaire ( raideur du rachis cervical, hypertonie)
                Troubles neurovégétatifs respiratoires, circulatoires et de la régulation
                thermique

.3.2 Engagements :
 3.2.1     Engagement temporal
                 Troubles de la conscience pouvant aller jusqu’au coma
                 Encombrement pulmonaire
                 Mydriase unilatérale, homolatérale à l’engagement
                 Hémiplégie controlatérale à la mydriase
3.2.2      Engagement cérébelleux
                 Conservation de l’état de conscience
                 Crises toniques postérieures de Jackson
                 Perturbations du rythme respiratoire, de la TA et du pouls.



3.3 Signes de localisation

      Ces signes accompagnent de façon très variable l’HIC. Ils peuvent dominer la scène
      clinique mais ils peuvent aussi être pratiquement absents, les signes d’HIC dominant le
      tableau clinique.

3.3.1 Tumeurs de la fosse postérieure
3.3.1.1 Enfant
             Médulloblastome vermien ou PNET ( T. hautement maligne)
                   Troubles de l’équilibre avec marche rapidement impossible
                   Syndrome vermien et vestibulaire central
                   HIC rapide avec tous ses signes précédemment décrits
             Astrocytome cérébelleux hémisphérique ( T . bénigne )
                   Syndrome cérébelleux unilatéral avec hypermétrie,
                   adiadococinésie, maladresse gestuelle, troubles de l’écriture et
                   des gestes fins
             Gliomes du tronc cérébral
                   Syndrome alterne du tronc cérébral d’installation relativement
rapide

3.3.1.2 Adulte
              Neurinomes de l’accoustique
                     Vertiges, troubles de l’équilibre ou de la marche, hypoacousie
                     parfois de découverte fortuite, parfois d’installation brutale,
                     parfois aussi totalement absente !
              Atteinte des autres nerfs craniens de l’angle ponto-cérébelleux selon
                     l’extension tumorale

3.3.2 Tumeurs sus-tentorielles
3.3.2.1 Les tumeurs hémisphériques se caractérisent sur le plan clinique par
        l’association syndromique suivante :
                     HIC
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                        Syndrome irritatif (crises comitiales)
                        Syndrome déficitaire
                              tous les symptomes s’associant de façon très variable
                        Tumeur frontale : épilepsie partielle frontale et troubles du
                        caractère et de l’humeur
                        Tumeur rolandique ou centrale : crises de type BJ et hémiplégie
                        progressive
                        Tumeur pariétale : crises partielles et astéréognosie, apraxie,
                        hémiparésie
                        Tumeur occipitale : crises partielles et hémianopsie latérale
                        homonyme. Alexie si atteinte de l’hémisphère dominant
                        Tumeur temporale :
                              Hémisphère mineur : crises temporales sans signe
      déficitaire
                                 Hémisphère majeur : crises temporales et troubles
      aphasiques
                              Dans les 2 cas, hémianopsie latérale homonyme et
                              hémiparésie selon l’extension tumorale
                        Tumeur des noyaux gris
                              Troubles de la conscience et hémiplégie
                        Tumeur du 3° ventricule : troubles du sommeil et du tonus avec
                        HIC évoluant par poussées


3.3.2.2 Méningiomes
             Convexité cérébrale
                    Prédominance de la symptomatologie irritative
             Base du crâne
                    Prédominance de la symptomatologie déficitaire aux dépens des
                    nerfs craniens :
             anosmie, baisse de la vue, algies faciales, surdité, troubles de la
             déglutition, etc…



4. Examens complémentaires

      FO
      EEG surtout lors de crises comitiales révélatrices
      TDM sans puis avec injection de contraste
              Mise en évidence du processus expansif et de ses conséquences sur le
      tissu cérébral adjacent
              Œdème péri-lésionnel ou non, hydrocéphalie associée et son
      importance
              Nécrose tumorale, kyste intra-tumoral, etc…
      IRM sans puis avec injection de produit de contraste
              Remplace ou complète de façon fondamentale le TDM
              Très bonne approche histologique
      Artériographie
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             Est pratiquée de plus en plus rarement et parfois avec l’idée d’une
             embolisation pré-opératoire
      PET scan pour une analyse fonctionnelle du tissu péritumoral


5. Traitement

      Le plus souvent chirurgical avec qualité de l’exérèse fonction de la localisation
      et de l’histologie de la tumeur
      Parfois précédé d’une biopsie en conditions stéréotaxiques
      Intervention réalisée sous neuronavigation
      Radiothérapie + / - chimiothérapie en sachant que la plus grande partie des
      tumeurs cérébrales n’est pas chimiosensible.

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  • 1. Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg HYPERTENSION INTRA-CRANIENNE D. MAITROT/P. KEHRLI Service de Neurochirurgie Objectifs : - reconnaître les signes cliniques de l’hypertension intra-crânienne CONNAITRE LES PRINCIPALES COMPLICATIONS DE L’HYPERTENSION INTRA- CRANIENNE - Etre capable de préciser les processus expansifs responsables d’une hypertension intra- crânienne en fonctions des symptômes associés Il s’agit d’une augmentation de la pression intra-cranienne qui peut se mesurer soit par une PL, soit par le biais de capteurs intra-craniens qui peuvent être intra-ventriculaires mais aussi extra-duraux. Elle peut être liée au volume tumoral ou à l’hydrocéphalie par blocage de l’écoulement du LCR. 1. Physiopathologie 1.1 Mécanismes liquidiens : Blocage à l’écoulement du LCR d’origine congénitale,inflammatoire ou tumorale 1.2 Mécanismes vasculaires : Veineux comme une thrombose ou thrombophlébite d’un sinus ou d’une veine de drainage Artériels, dans l’hypertension artérielle maligne 1.3 Mécanismes tissulaires : Tumeur intra-cranienne ou œdème cérébral 2. Clinique Céphalées dans la 2° partie de la nuit Vomissements faciles, matinaux, terminant l’accès de céphalées, ne gênant pas l’alimentation Troubles visuels : Stase papillaire au FO Diplopie par atteinte du VI Signes accessoires : Troubles de l’humeur (apathie, bradypsychie, irritabilité) Crises comitiales généralisées Troubles endocriniens divers Troubles neuro-végétatifs : bradycardie, HTA, troubles du rythme, troubles respiratoires 3. Complications 3.1 Décompensation de l’HIC :
  • 2. Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg Troubles de la conscience d’aggravation progressive Troubles du tonus musculaire ( raideur du rachis cervical, hypertonie) Troubles neurovégétatifs respiratoires, circulatoires et de la régulation thermique .3.2 Engagements : 3.2.1 Engagement temporal Troubles de la conscience pouvant aller jusqu’au coma Encombrement pulmonaire Mydriase unilatérale, homolatérale à l’engagement Hémiplégie controlatérale à la mydriase 3.2.2 Engagement cérébelleux Conservation de l’état de conscience Crises toniques postérieures de Jackson Perturbations du rythme respiratoire, de la TA et du pouls. 3.3 Signes de localisation Ces signes accompagnent de façon très variable l’HIC. Ils peuvent dominer la scène clinique mais ils peuvent aussi être pratiquement absents, les signes d’HIC dominant le tableau clinique. 3.3.1 Tumeurs de la fosse postérieure 3.3.1.1 Enfant Médulloblastome vermien ou PNET ( T. hautement maligne) Troubles de l’équilibre avec marche rapidement impossible Syndrome vermien et vestibulaire central HIC rapide avec tous ses signes précédemment décrits Astrocytome cérébelleux hémisphérique ( T . bénigne ) Syndrome cérébelleux unilatéral avec hypermétrie, adiadococinésie, maladresse gestuelle, troubles de l’écriture et des gestes fins Gliomes du tronc cérébral Syndrome alterne du tronc cérébral d’installation relativement rapide 3.3.1.2 Adulte Neurinomes de l’accoustique Vertiges, troubles de l’équilibre ou de la marche, hypoacousie parfois de découverte fortuite, parfois d’installation brutale, parfois aussi totalement absente ! Atteinte des autres nerfs craniens de l’angle ponto-cérébelleux selon l’extension tumorale 3.3.2 Tumeurs sus-tentorielles 3.3.2.1 Les tumeurs hémisphériques se caractérisent sur le plan clinique par l’association syndromique suivante : HIC
  • 3. Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg Syndrome irritatif (crises comitiales) Syndrome déficitaire tous les symptomes s’associant de façon très variable Tumeur frontale : épilepsie partielle frontale et troubles du caractère et de l’humeur Tumeur rolandique ou centrale : crises de type BJ et hémiplégie progressive Tumeur pariétale : crises partielles et astéréognosie, apraxie, hémiparésie Tumeur occipitale : crises partielles et hémianopsie latérale homonyme. Alexie si atteinte de l’hémisphère dominant Tumeur temporale : Hémisphère mineur : crises temporales sans signe déficitaire Hémisphère majeur : crises temporales et troubles aphasiques Dans les 2 cas, hémianopsie latérale homonyme et hémiparésie selon l’extension tumorale Tumeur des noyaux gris Troubles de la conscience et hémiplégie Tumeur du 3° ventricule : troubles du sommeil et du tonus avec HIC évoluant par poussées 3.3.2.2 Méningiomes Convexité cérébrale Prédominance de la symptomatologie irritative Base du crâne Prédominance de la symptomatologie déficitaire aux dépens des nerfs craniens : anosmie, baisse de la vue, algies faciales, surdité, troubles de la déglutition, etc… 4. Examens complémentaires FO EEG surtout lors de crises comitiales révélatrices TDM sans puis avec injection de contraste Mise en évidence du processus expansif et de ses conséquences sur le tissu cérébral adjacent Œdème péri-lésionnel ou non, hydrocéphalie associée et son importance Nécrose tumorale, kyste intra-tumoral, etc… IRM sans puis avec injection de produit de contraste Remplace ou complète de façon fondamentale le TDM Très bonne approche histologique Artériographie
  • 4. Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg Est pratiquée de plus en plus rarement et parfois avec l’idée d’une embolisation pré-opératoire PET scan pour une analyse fonctionnelle du tissu péritumoral 5. Traitement Le plus souvent chirurgical avec qualité de l’exérèse fonction de la localisation et de l’histologie de la tumeur Parfois précédé d’une biopsie en conditions stéréotaxiques Intervention réalisée sous neuronavigation Radiothérapie + / - chimiothérapie en sachant que la plus grande partie des tumeurs cérébrales n’est pas chimiosensible.