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    Lmc 01 Lmc 01 Presentation Transcript

    • Armando RamirezPatrik G. Osornio-Centerwall
    •  LMC forma parte de un trastorno de tipo clonal que afecta a los progenitores hematopoyéticos. Inicialmente linaje mieloide ( granulocítos ) pero al final de su evolución al linaje linfoide.
    •  LMC representa 10-20% de la población adulta y 5% de la población infantil. Edad media de presentación 50-60 años . 30% puede presentarse después de los 60 años
    •  Se desconoce Poca evidencia de patrón hereditario Factores ambientales: radiaciones ionizantes
    •  Mas de 95 % de los pacientes con LMC presentan cromosoma Philadelphia ; traslacación 9/22, que resulta en la proteína BCR-ABL.
    • Fase crónica Fase acelerada Fase blásticaSintomatología Asintomáticos. Anemia y Anemia y Esplenomegalia trombocitopenia trombocitopenia progresiva. que no responde. Esplenomegalia Infiltrados progresiva y tumorales. mielofibrosis Esplenomegalia/h Trombocitosis epatomegaliaDuración 2-6 años 3-6 meses 6-8 mesesCambios sangre MO < 5% Blastos en sange Blastos en MO >periférica/médula No blastos en periferica > 15%. 30%ósea sangre periférica Promielocitos SP Infiltrados > 30% extramedulares de Basófilos en SP > células leucémicas 20% Trombocitopenia < 100,0000Cambios en el Sin cambios Con cambios Marcadores defenotipo mínimos membrana de la clona maligna
    •  Fase crónica; Diaforesis nocturna, cefalea, fiebre, equimosis, e splenomegalia, hepatomegalia Fase blástica; Signos y síntomas relacionados con la invasión celular en médula ósea y tejidos: anemia, trombocitopenia, infecciones.
    •  AMO.- Granulocitos maduros/ inmaduros, hipercelularidad, cambios morfológicos en la serie mieloide (fase crónica) Fase acelerada y blástica , mielofibrosis. BH.- Anemia normo-normo. Leucocitos.- 8,000- 800,000 ( por lo general > 50,000 serie mieloide acompañado de basofilia)
    •  Frotis de sangre periférica: producción excesiva de células de origen mieloide y promielocítica , eosinófilos y plaquetas.
    •  Fase crónica: blastos < 5% Fase acelerada: blastos < 30% Fase blástica: blastos > 30%
    •  Esplenomegalia > 15 cm , hepatomegalia > 6 cm. Trombocitosis > 500,000 Leucocitosis > 100,000 Mas de una anomalía citogenética además del cromosoma Philadelphia Edad avanzada Enfermedad blástica en MO o sangre periférica Basofilia, eosinofilia , trombocitosis y anemia.
    •  Objetivo llevar a una remision completa. TMO (alogénico) durante la fase crónica. Imatinib ( inhibidor BCR-ABL) remisión morfológica 90%
    • Respuesta CriteriosRemisión morfológica completa Normalización de cuenta celular. Leucocitos < 10,000, plaquetas < 450,000. Ausencia de blastos, promielocitos o metamielocitosRemisión morfológica parcial Persistencia de células inmaduras Plaquetas <450,000 pero < 50% al momento del diagnóstico Esplenomegalia persistenteRemisión molecular: Sin células positivas a cromosomaCompleta PhiladelphiaParcial 1-34% de células positivas aMenor cromosoma Philadelphia 35% - 90% células positivas a cromosoma Philadelphia
    •  Harrison´s. 17 Edición. Principles of Internal Medicine. Editorial McGraw-Hill. 2007 Jose Rafael Borbolla Escoboza (2005). Principios de Hematologia Bases y Clinica. Mexico, D.F.: Masson Doyma Mexico. 293- 302. Manual de Hematologia Clinica - Joseph J. Mazza.