Hemofilia

1. HEMOFILIA
Nome: Ricardo Luna
Série/Turma: 1º1º
Número: 34

2. Conceito
A hemofilia é uma alteração genética e
hereditária no sangue, caracterizada por
um defeito na coagulação.

3. Existe no sangue algumas proteínas
chamadas fatores de coagulação, que
ajudam a estancar e hemorragia. Esses
fatores são numerados de I a XIII e
funcionam juntos, como uma equipe. O
hemofílico não tem um dos fatores em
quantidade suficiente, por isso há
dificuldade de coagulação.

4. Tipos de hemofilia
Os mais comuns são:
 Hemofilia A: ocorre por deficiência do fator
VII
 Hemofilia B: ocorre por deficiência do
fator IX

5. Cromossomos afetados
A hemofilia é uma herança genética
recessiva ligada ao cromossomo X. Afeta
principalmente os homens. Ela é
transmitida por um homem hemofílico ou
por uma mulher portadora do gene com
essa informação, aos seus decendentes.

8. Exame Diagnóstico
 Diagnóstico laboratorial: tempo de
coagulação mais prolongado, dosagem da
atividade dos fatores de coagulação, que
informará o tipo e a atividade dos fatores
 Diagnóstico clínico: sugerido por uma
história de derrame articular após
pequenos traumas. Na anamnese há
história familiar compatível com herança
ligada ao cromossomo X

9. Sintomas
Os sintomas da hemofilia são os
sangramentos, principalmente dentro das
juntas e dos músculos e nas mucosas.
Costumam aparecer manchas roxas na
pele, chamadas equimoses.

11. Limitações físicas dos
portadores
As hemorragias constantes na região das
articulações pode deixar sequelas
articulares, com dores crônicas e perda
da capacidade locomotora. Os
hematomas(hemorragias musculares)
pode levar a complicações graves.
A figura a seguir mostra os lugares mais
frequentes dos hematomas e suas
complicações:

13. Certos hematomas podem estar na origem de complicações
graves:
 Antebraço: perigo de paralisia pelo risco de compressão
dos vasos e dos nervos (Síndrome Compartimental) e de
retracção dos músculos da mão.
 Psoas (músculo): dor nos quadrantes inferiores do
abdómen ou na região dos rins, extensão dolorosa da coxa,
que se flexiona espontaneamente. Se ocorrer na parte
direita do corpo, pode ser confundida com apendicite aguda.
 Glúteos: risco de compressão do nervo ciático, com
lombocitalgia.
 Hematoma do quadricípite: pode conduzir à instabilidade
do joelho.
 Hematoma dos gémeos (barriga da perna): pode conduzir
a sequelas definitivas (retracção do tendão de Aquiles).
 Hematomas do sistema nervoso central e de órgãos
internos: extrema gravidade, podendo ser fatais se não
tratados atempadamente.
 Hematoma do território da otorrinolaringologia (cabeça
e pescoço): muito graves, pela possibilidade de obstrução
das vias aéreas ou de grandes vasos sanguíneos.

14. Tratamento convencional
Baseia-se na reposição dos fatores de
coagulação, através das transfusões
sanguíneas. Existe também alguns
concentrados de plasma que podem ser
auto-administrados em casa, como
tratamento profilático.

16. Terapias alternativo
A fisioterapia para os hemofílicos, tem como
objetivo trabalhar as fases do
desenvolvimento neuropsicomotor normal,
além de prevenir as incapacidades, já que
as hemorragias recorrentes podem levar a
deformidade, contratura, hipotrofia
musculares e até a anquilose

17. A biotecnologia nos novos
tratamentos
O Banco Nacional de Desenvolvimento Econômico
e Social(BNDES) e a Hemobrás investirão um
total de 7,9 milhões de reais no projeto, que será
realizado no Laboratório de Engenharia de
Cultivos Celulares de Instituto Alberto Luiz
Coimba de Pós-Graduação e Pesquisa de
engenharia(Coope) da UFRJ, sob a
coordenação da professora Leda dos Reis
Castilho. Os medicamentos desenvolvidos são
um estimulador hematopoiético, o G-CSF, os
fatores sanguíneos 8 e 9, que são proteínas do
sistema de coagulação utilizadas para o
tratamento da hemofilia dos tipos A e B,
respectivamente

18. Relato de um caso real
 Uma história de três irmãos de sangue:

19. Henfil era hemofílico, assim como seus dois
irmãos Herbert e Francisco(Betinho)
Mário(Chico Mário), que através da
transfusão de sangue acabaram por
contrair o vírus da AIDS. Por conta disso,
Henfil, com o passar dos anos foi ficando
cada vez mais com a saúde debilitada

20. Por conta disso, mudou-se para os Estados
Unidos, onde passou quase dois anos
fazendo tratamentos de saúde e
aproveitou para tentar a carreira também
nos jornais norte-americanos, mas
acabou sendo renegado a participações
apenas em publicações "underground".
Foi nessa época que escreveu seu livro
"Diário de Cucuracha". Também escreveu,
dirigiu e interpretou o longa metragem
"Tanga Deu no New York Times"

21. Depois do tratamento
retornou ao Brasil e
continuou a escrever. No
dia 4 de janeiro de 1988,
Henfil nos deixava aos 43
anos de idade, no Rio de
Janeiro, no auge de sua
carreira, onde seus
trabalhos apareciam nas
principais revistas
brasileira e quando
felizmente a podridão do
regime militar, que ele
tanto lutara contra, já
estava com seus dias
contados e pronto para
ser enterrada

22. Também nesse
mesmo ano,
morria o outro
irmão de Henfil,
o compositor e
violinista Chico
Mário que lutou
muito pela
música
instrumental
brasileira. Ele
morreu no dia 14
de março de
1988

23. Mas, a luta de Henfil, de
certa forma continuou
também pelas mãos de
seu irmão, Betinho ou
Herbert José de Souza,
que se integrou nas
forças que resultaram
no "impeachment" do
Presidente da República
Fernando Collor e
batalhou imensamente
pela "Ação da Cidadania
contra a Miséria e Pela
Vida", um movimento
em favor dos pobres e
excluídos. Betinho
morreu em 1997, já
bastante debilitado
também pela AIDS

24. Referências bibliográficas
 www.tvsnopse.net
 www.funpar.ufp.br
 www.novonordeste.pt
 www.webnode.pe/manifestações
 www.brasilescola.com
 www.luma-biologata.blogspot.com

25. ’’Se não houver frutos, valeu a beleza das flores;
se não houver flores, valeu a sombra das
folhas; se não houver folhas, valeu a intenção
da semente.”Henfil