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Diagnostico Prenatal De Malformaciones Urinarias

  1. 1. Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/ Nº4/ 2000 Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias Drs. Víctor Dezerega P., Edgardo Corral S., Waldo Sepúlveda L. Centro de Medicina Fetal, Departamento de Obstetricia y Ginecología, Clínica Las Condes, Santiago; Unidad de Ultrasonografia, Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Regional, Rancagua; y Grupo de Interés en Medicina Fetal (GIMEF) Introducción nes urinarias basa su éxito en la pre- medida que el embrión crece, la situa- Las malformaciones del apara- servación de la función renal y la ade- ción gonadal se hace cada vez más to urinario constituyen la patología más cuada cantidad de líquido amniótico caudal, llegando a su ubicación pélvica frecuentemente diagnosticada en la presente. La precocidad del diagnós- al final de la gestación. El metanefros etapa prenatal(1). Su incidencia estima- tico permite tratamientos derivativos en se origina en la porción más caudal del da es de aproximadamente un 0.65% obstrucciones de las vías urinarias en mesodermo. El brote ureteral se for- en recién nacidos(2) y tienen un riesgo fetos con riñones funcionantes. Asimis- ma a partir de la quinta semana de de recurrencia entre un 8-10%(3). mo, la detección de malformaciones gestación a partir del conducto de Previo al advenimiento de la renales letales así como la demostra- Wolff, el cual penetra y se subdivide ultrasonografía, el diagnóstico de es- ción de riñones no funcionantes, mo- dentro del tejido metanéfrico, forman- tas anomalías sólo se realizaba en re- dificarán el manejo obstétrico, pudien- do los cálices mayores. Éstos continua- cién nacidos con lesiones renales pal- do advertir a los padres y neonatólogos rán subdividiéndose formando los pables o síntomas urinarios. En el caso el mal pronóstico de estos embarazos. cálices menores y posteriormente los de patologías asintomáticas, éstas no En países en que el aborto electivo túbulos colectores. El tejido meta- eran detectadas sino hasta que apa- está permitido, la identificación precoz néfrico, inducido por los túbulos colec- recían signos de insuficiencia renal o de estos casos favorecerá la toma de tores recién formados, desarrolla pe- 122 infecciones urinarias persistentes. Ac- decisiones por parte de los padres. queñas vesículas renales las cuales tualmente, el diagnóstico de la función Este artículo pretende revisar evolucionan posteriormente hasta for- renal fetal se puede realizar en forma el desarrollo normal del sistema mar la unidad excretora o nefrón en la indirecta durante las primeras evalua- urinario mediante el examen ultra- semana 10. La formación de orina co- ciones ultrasonográficas al objetivar el sonográfico y describir las principales mienza a partir de la semana 13(1). Al- volumen de líquido amniótico y la pre- malformaciones que lo afectan. teraciones de estas interacciones sencia de la vejiga urinaria. Posterior- embriológicas ocasionarán diversas mente, la visualización de los riñones Embriología del sistema urinario patologías como la agenesia renal o fetales complementada con la visuali- A partir de la cuarta semana de el riñón poliquístico congénito. En la zación de su irrigación mediante desarrollo embrionario, el mesodermo medida que se pierde la curvatura del ultrasonografía Doppler color permite intermedio forma acúmulos celulares embrión y se desarrollan las regiones evaluar la estructura renal y detectar en cada somita (nefrotomas) a lo lumbares y sacras, el riñón asciende sus anomalías. largo del embrión, lo que formará tres hacia su posición definitiva en la se- Debido a que las principales sistemas renales diferentes: el mana 11. Alteraciones del ascenso malformaciones renales y del tracto pronefros, el mesonefros y el meta- ocasionarán ectopias renales o riñón urinario son de naturaleza obstructiva nefros. El pronefros, situado en la re- en herradura. Del seno urogenital pri- o se presentan como lesiones gión cervical, involuciona temprana- mitivo, de origen endodérmico, derivan quísticas, la evaluación ultraso- mente sin dejar rastros a partir de la tres porciones: la superior que da ori- nográfica prenatal es un método no quinta semana. El mesonefros, origi- gen a la vejiga, la pélvica que da sólo sensible sino también específico nalmente formado a nivel dorso-lum- origen a la próstata y porción en la detección precoz de las patolo- bar, forma a partir de cada somita pro- membranosa de la uretra y la porción gías que lo afectan. Complementando longaciones las cuales al unirse forma- inferior o fálica que se diferenciará se- al examen ultrasonográfico, el estudio rán el conducto mesonéfrico o de Wolff. gún el sexo. bioquímico de la función renal así Su íntima relación con el tejido como el estudio citogenético prenatal, gonadal, situado a medial de éste, ori- Hallazgos ultrasonográficos nor- darán un enfoque global del problema gina la cresta uro-genital. El tejido re- males durante la gestación estableciendo pronóstico y delinean- nal primitivo involuciona al segundo Con el advenimiento del ultra- do el manejo subsecuente. El trata- mes. El conducto de Wolff persiste en sonido transvaginal y la mejoría pro- miento intrauterino de las malformacio- el hombre e involuciona en la mujer. A gresiva de la resolución de imagen, se
  2. 2. Dezerega V. y cols. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias Rev Chil Ultrasonog 2000; 3:122-133. ha podido visualizar los riñones fetales • Asociación con otras malformacio- Clásicamente, la agenesia bi- a partir de la semana 10(4). La vía nes (gastro-intestinales o del siste- lateral se diagnostica en embarazos transvaginal es más sensible para su ma nervioso central), las que puede que presentan oligohidramnios seve- detección comparada con la vía abdo- presentar líquido amniótico normal ro en relación a la secuencia de Potter. minal, la que sólo puede identificar los e incluso polihidroamnios en presen- Esta incluye hipoplasia pulmonar, de- riñones a partir de la semana 12. A cia de patología renal severa. formidades en las extremidades y facie medida que la gestación progresa, los • Obstrucción unilateral de las vías típica. Las deformidades de las extre- índices de detección aumentan desde urinarias. midades incluyen posición anómala de un 80% en la semana 11 hasta un • Síndrome de megavejiga-microcolon pies y manos, extremidades inferiores 100% a partir de la semana 16(5). Ini- hipoperistaltismo intestinal. arqueadas y displasia de caderas. La cialmente los riñones se visualizan en • Nefroma mesoblástico. facie típica o de Potter incluye baja in- el abdomen fetal como masas serción del pabellón auricular, nariz y ecogénicas bilaterales, de ubicación Asimismo, el oligohidramnios mentón aplanados, hipertelorismo y paravertebral y de apariencia similar no siempre es sinónimo de patología piel “arrugada”. Se postula que estas al pulmón. Son fáciles de diferenciar renal, ya que también se presenta en malformaciones serían consecuencia de las glándulas suprarrenales, las casos asociados a ruptura prematura de la compresión fetal producida por cuales son hipoecogénicas. En el se- de membranas o restricción del creci- el oligohidramnios severo. Asociado a gundo trimestre, los riñones se ubican miento intrauterino. Por ello es nece- la agenesia renal bilateral se han des- en posición caudal a la bolsa gástrica sario realizar una evaluación exhaus- crito otras malformaciones,10 las que en el corte axial y tienen una aparien- tiva del feto y placenta, como también incluyen malformaciones músculo- cia ultrasonográfica similar a las glán- de la condición clínica de la paciente esqueléticas (40%) tales como labio dulas suprarrenales e intestino, lo cual ante la sospecha de patología renal leporino, ausencia del radio o peroné, dificulta su visualización. En el tercer fetal. hernia diafragmática y sirenomelia; trimestre es posible visualizar las pirá- malformaciones gastro-intestinales mides renales, dando una apariencia Hallazgos ultrasonográficos (19%) tales como atresia duodenal, típica con una corteza hipoecogénica, anormales durante la gestación malrotación intestinal, fístula tráqueo- una corteza más ecogénica y la visua- esofágica y onfalocele; malformacio- lización de la pelvis renal. El crecimien- Agenesia renal nes cardio-vasculares (14%) tales 123 to renal es linear a lo largo de la ges- La agenesia renal bilateral como la tetralogía de Fallot, defectos tación(6). Un buen método para calcu- constituye la malformación más seve- septales, ventrículo izquierdo hipo- lar el tamaño renal normal es traducir ra del sistema urinario, la que se pre- plásico, coartación aórtica, transposi- el número de semanas de gestación a senta una incidencia de 1-4/10000 ción de grandes vasos y aorta longitud renal en milímetros. La razón nacimientos. Esta patología predomi- hipoplásica; y malformaciones del sis- entre la circunferencia renal y abdo- na en el sexo masculino en razón de tema nervioso central (11%) tales minal posterior a las 24 semanas es 2.5 a 1(9). La agenesia unilateral es 3- como la hidrocefalia, defectos abiertos constante (0.27-0.30). 4 veces más frecuente, afectando a del tubo neural, microcefalia y La demostración ultraso- ambos sexos en igual proporción. Esta holoprosencefalia. nográfica de la función renal puede evi- patología se debe a una alteración del El diagnóstico ultrasonográfico denciarse al observar la vejiga a partir desarrollo del metanefros producido de agenesia renal bilateral se basa en de la semana 11 en un 78% de los ca- por la agenesia del botón ureteral o su tres hallazgos fundamentales: oligo- sos, siendo identificable en un 100% incapacidad para inducir la diferencia- hidramnios severo, ausencia de la vi- a partir de la semana 16(5). Se estima ción del blastema metanéfrico. La etio- sualización de la vejiga y la no visuali- que el flujo urinario es de 2.2 ml/min a logía es poco clara, pudiendo ocurrir zación de los riñones. No siempre es las 22 semanas hasta 22 ml/min a tér- como una malformación aislada o sencillo el diagnóstico, ya que el mino(7). La vejiga normalmente se va- como parte de diferentes síndromes o oligohidramnios dificulta considerable- cía cada 30-45 min(8), por lo que su vi- enfermedades genéticas tales como mente el examen, la ausencia del lle- sualización puede variar según el mo- defectos cromosómicos (síndrome de ne vesical debe confirmarse mediante mento del examen. Los uréteres nor- marcador familiar, síndrome de ojo de exámenes prolongados y en ciertas malmente no se visualizan a la gato, síndrome 4p-), enfermedades oportunidades las glándulas supra- ultrasonografía. La evaluación del líqui- autosómicas dominantes (síndrome rrenales pueden confundirse con los do amniótico provee importante infor- braquio-oto-renal), enfermedades riñones ausentes. El uso del Doppler mación en la evaluación de la función autosómicas recesivas (síndrome de color facilita el diagnóstico al demos- renal. Un volumen de líquido amniótico Fraser, síndrome cerebro-oculo-facio- trar ausencia de ambas arterias normal a partir de las 16 semanas de esquelético, síndrome acro-reno- renales(11)(Figura 1). El diagnóstico di- gestación en general indica una bue- mandibular), enfermedades no- ferencial incluye restricción del creci- na función renal en al menos un riñón. mendelianas (síndrome de VATER, miento intrauterino, ruptura prematura Sin embargo existen excepciones: síndrome hipotálamo-hamartoma). de membranas y riñones ectópicos.
  3. 3. Dr. Víctor Dezerega P y cols. . Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/ Nº4/ 2000 La agenesia renal bilateral es hepático es inversamente proporcional ción de nefrones o Potter tipo IIB. incompatible con la vida. El 40% de los al compromiso renal. fetos fallecen in utero y el 60% al poco El diagnóstico ultrasonográfico En el Potter tipo IIA, la obstruc- tiempo después del nacimiento(12). El se realiza al observar ambos riñones ción de las vías urinarias ocurre antes riesgo de recurrencia familiar varía aumentados de volumen, hipere- de la semana 8-10, llevando a una entre un 3-5% para agenesia renal bi- cogénicos y con escasa o sin diferen- atresia de la pelvis renal y tercio lateral(13) y de un 13% para agenesia ciación córtico-medular. Dependiendo proximal ureteral. Como existen aún unilateral(14). No existe tratamiento para del compromiso renal, se puede apre- algunos nefrones funcionantes al mo- esta enfermedad. En países en los ciar oligohidramnios moderado a se- mento de la obstrucción, éstos llenan cuales el aborto electivo está permiti- vero y la ausencia o disminución de de orina los fondos de saco formando do, se debe considerar la terminación volumen vesical. El diagnóstico prena- múltiples quistes, los que al dilatarse del embarazo. tal puede hacerse a partir de la sema- conforman la clásica presentación del na 16 dependiendo de su severidad, síndrome. En el Potter tipo IIB se ob- Disgenesia renal aunque suele ser evidente a partir de servan riñones rudimentarios con es- Se distinguen 4 tipos de la semana 24. Esta enfermedad no casos quistes de pequeño volumen. La disgenesia renal: suele asociarse con otras malforma- presentación del síndrome puede ser ciones, aunque puede observarse en unilateral, bilateral o segmentaria. El • Riñón poliquístico autosómico el síndrome de Meckel-Gruber. Para diagnóstico ultrasonográfico se carac- recesivo (infantil) o Potter tipo I. establecer el pronóstico de esta enfer- teriza por aparecer una masa para- • Displasia renal multiquística o Potter medad, ésta se ha subdividido arbitra- espinal la que corresponde a múltiples tipo II. riamente según su presentación clíni- quistes macroscópicos a modo de ra- • Riñón poliquístico autosómico domi- ca y el momento del diagnóstico en cimo de uvas en el Potter tipo nante (adulto) o Potter tipo III. enfermedad perinatal, neonatal, infantil IIA(Figura 2). En el caso de afección • Displasia renal quística o Potter tipo y juvenil (18) . La presentación más bilateral, esta imagen se acompaña de IV. frecuente es la perinatal, la cual afec- oligohidramnios. En el compromiso ta precozmente al 90% de los riño- unilateral el líquido amniótico se en- Riñón poliquístico autosómico nes fetales, ocasionando un oligo- cuentra habitualmente normal o inclu- 124 recesivo (infantil) o Potter tipo I hidramnios severo e hipoplasia so puede existir polihidroamnios. Esta enfermedad es también pulmonar severa secundaria, la cual Cuando se encuentra una afección conocida como enfermedad renal llevará a la muerte al recién nacido a unilateral, aproximadamente el 40% de poliquística infantil o enfermedad re- las pocas horas de vida(19). No existe estos fetos presentarán anomalías en nal microquística. Tiene una inciden- tratamiento para esta enfermedad. En el riñón contralateral(23). De éstas, 10% cia que varía entre 1:6000 (15) a países en los cuales el aborto electivo presentarán agenesia renal, 19% 1:50000(16), constituyendo una de las está permitido, se debe considerar la Potter tipo IIA y 7% hidronefrosis causas más frecuentes de enfermeda- terminación del embarazo en casos de ocasionado principalmente por obs- des renales quísticas infantiles. Se presentación perinatal. trucción urétero-pélvica. hereda en forma autosómica recesiva, El Potter II es considerado ha- por lo que su recurrencia en embara- Displasia renal multiquística o bitualmente como una afección espo- zos posteriores es de un 25%. Se ha Potter tipo II rádica. Sin embargo, también se ha identificado el gen productor de esta La displasia renal multiquística asociado a síndromes como Meckel(24), patología en una región del es la causa más frecuente de masa Dandy-Walker, Saldino-Noonan, Apert, cromosoma 6p (17). Esta alteración abdominal neonatal(20). Su incidencia Jeune y Zellweger, como así también genética se traduce en una hiperplasia en su forma bilateral es de 1:10000 defectos cromosómicos tipo triso- de la porción intersticial de los túbulos recién nacidos vivos(21), no pudiendo mías o deleciones cromosómicas colectores, lo cual provoca saculación precisar su incidencia general ya que (del(15)(q22)(q24)). El riesgo de fusiforme y diverticulización de éstos. muchos de los casos unilaterales no recurrencia es estimado entre un 3- Esta microdilatación tubular se presen- son detectados. Afecta al sexo mas- 5%(25). Aunque la afección unilateral ta en forma bilateral y simétrica, con culino en una razón de 2:1(22). Aunque presenta pronóstico favorable, el distribución radial desde la corteza su etiología aún no ha sido precisada, neonato afectado puede presentar un hacia los cálices, provocando un au- se piensa que podría originarse en un mayor riesgo de hipertensión arterial mento del volumen renal a expensas defecto cromosómico o mutación posterior(26). El compromiso bilateral es de pequeños quistes de hasta 2 mm génica(21), la cual se traduciría en 2 ti- uniformemente fatal. No existe trata- de diámetro. También puede afectar al pos diferentes de alteraciones(16): miento para esta enfermedad. En paí- hígado, encontrándose hiperplasia de a)Obstrucción precoz de las vías uri- ses en los cuales el aborto electivo los ductus biliares y fibrosis portal e narias o Potter tipo IIA está permitido, se debe considerar la interlobulillar, llevando a la formación b)Alteración del desarrollo del terminación del embarazo en casos de de pequeños quistes. El compromiso blastema mesonéfrico en la forma- enfermedad bilateral.
  4. 4. Dezerega V. y cols. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias Rev Chil Ultrasonog 2000; 3:122-133. Riñón poliquístico autosómico de Berry (10-30%) hasta una vida enfermedad consistirá en la descom- dominante (adulto) o Potter tipo completamente asintomática. No presión precoz de las vías urinarias III existe tratamiento para esta enferme- para prevenir el daño renal. Se El riñón poliquístico del adulto dad. En países en los cuales el aborto han diseñado derivaciones vésico- es una de las enfermedades genéticas electivo está permitido, se debe con- amnióticas o pielo-amnióticos para lo- más frecuentes, la que se presenta con siderar la terminación del embarazo en grar este propósito. Las indicaciones una incidencia de 1/1000 adultos. casos de enfermedad precoz y bilate- para su uso se describen posterior- Constituye la tercera causa más ral o en los casos de pacientes con mente dentro del tema de uropatías prevalente de insuficiencia renal cró- antecedentes familiares de Potter tipo obstructivas. nica/27). La etiología de esta enferme- III en que se demostró la presencia de dad se debe a un defecto del brazo la mutación génica responsable de Uropatías obstructivas corto del cromosoma 16(28), heredado esta enfermedad en el feto. La obstrucción de las vías uri- en forma autosómica dominante con narias presenta una gama de presen- penetración variable. La presentación Displasia renal quística o Potter taciones clínicas en el feto dependien- más común de esta enfermedad ocu- tipo IV do del lugar de obstrucción, el momen- rre entre la tercera y quinta décadas La displasia renal quística se to del desarrollo fetal en que se pro- de la vida, variando desde su presen- produce por la obstrucción de las vías duce ésta, el grado de estenosis y la tación más severa, que ocurre urinarias en un período más tardío del persistencia de la lesión. Las localiza- antenatalmente y resulta en muerte desarrollo fetal(16), a diferencia del ciones más frecuentes de obstrucción neonatal precoz, hasta una presenta- Potter tipo II en que la obstrucción es son la unión urétero-pélvica, la unión ción asintomática que sólo se diagnos- más precoz. La obstrucción del tracto urétero-vesical y la uretra. Dependien- tica como hallazgo incidental durante urinario aumentaría la presión tubular do del lugar de obstrucción, las vías la autopsia. El defecto genético se ex- durante la nefrogénesis, llevando pro- urinarias por sobre ésta se dilatarán presa en un mal desarrollo de la por- gresivamente a la reducción de la fun- produciendo pielectasia, dilatación ción distal del botón ureteral, el cual ción renal. Es difícil determinar la pre- ureteral o megavejiga (Figura 5). Sin llevará a la dilatación de los ductus valencia de esta enfermedad, ya que embargo, no siempre el diagnóstico es colectores y la porción tubular del sería la consecuencia de otras enfer- tan sencillo, ya que puede producirse nefrón, derivando en la formación de medades del tracto urinario como la una descompresión de las vías urina- 125 pequeños microquistes, lo que da una obstrucción uretral, de la unión urétero- rias (urinomas perinefríticos por esta- apariencia similar al Potter tipo I. Esta vesical o de la unión urétero-pélvica. llido de la pelvis renal(33), estallido enfermedad se asocia a la formación El diagnóstico ultrasonográfico vesical o drenaje de ésta a través de de quistes en otros órganos incluyen- dependerá de la severidad de la un uraco persistente) que enmascare do el hígado, bazo y páncreas. Tam- obstrucción del tracto urinario. Habi- una obstrucción severa. Asimismo, una bién forma parte de otros síndromes tualmente se observan riñones leve- obstrucción precoz puede llevar a una incluyendo el síndrome de Meckel, mente aumentados de volumen, displasia renal severa que se manifies- esclerosis tuberosa y Von-Hippel. hiperecogénicos y con la presencia te en la poca o nula formación de ori- Debido a que la presentación de quistes corticales (la presencia de na, la cual no alcanzará a dilatar el tra- antenatal de esta enfermedad es poco estos últimos tiene mayor valor yecto urinario por sobre la obstrucción. común, el diagnóstico generalmente se predictivo)(30)(Figuras 3 y 4). Estos El momento en que se produ- realiza en la vida adulta. Sin embargo, hallazgos se encuentran asociados a ce la obstrucción es fundamental para en los casos de presentación precoz las imágenes clásicas de uropatía el pronóstico del feto. Alteraciones los hallazgos ultrasonográficos son si- obstructiva, dependiendo del nivel obstructivas al momento de la milares al del Potter tipo I (riñones de la obstrucción (megavejiga, nefrogénesis producirán las diferentes aumentados de volumen e hiper- hidronefrosis, urinomas etc.). Los flu- disgenesias renales y sus consecuen- ecogénicos). Dependiendo del com- jos de la arteria renal están disminui- tes pronósticos. Obstrucciones más promiso uni o bilateral se puede dos en el riñón displásico, aunque el tardías se presentarán con riñones asociar a oligohidramnios. En los ca- grado de disminución no sirve como funcionantes, por lo que su pronta re- sos de antecedentes familiares de la valor pronóstico(31). paración será vital para la preserva- enfermedad se recomienda estudio El pronóstico de la enfermedad ción de la función renal futura. El gra- citogenético, utilizándose sondas es- dependerá del grado y duración de la do de estenosis de las vías urinarias y pecíficas para la localización del gen obstrucción de las vías urinarias. Peor la duración de ésta también son im- mutante(29). pronóstico presentarán aquellos fetos portantes en el pronóstico fetal. Es El pronóstico dependerá del con afección bilateral, la presencia de evidente que a mayor estenosis y ma- momento de la presentación del cua- urinoma, ascitis u oligohidramnios. yor duración de la obstrucción, mayor dro. Éste variará desde la muerte Estos fetos fallecerán en el período dilatación pre-estenótica y mayor daño neonatal precoz, hipertensión arterial neonatal o desarrollarán insuficiencia renal. El pronóstico de las uropatías (50-70%), la presencia de aneurismas renal crónica(32). El tratamiento de esta obstructivas está directamente relacio-
  5. 5. Dr. Víctor Dezerega P y cols. . Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/ Nº4/ 2000 nado con el daño renal producido por Dilatación vesical anormal terior al nacimiento. El catéter puesto, éstas. Para establecer el grado de La obstrucción a nivel uretral sin embargo, puede obstruirse o des- daño renal y consecuentemente pro- representa el 10% de las uropatías plazarse en un 25% de los casos y el poner un tratamiento es necesario rea- obstructivas(39). Sin embargo, es la que procedimiento tiene una mortalidad lizar una evaluación ultrasonográfica tiene mayor repercusión fetal(40). Esta fetal cercana al 5%(45). Una segunda del grado de displasia renal. La pre- obstrucción puede presentarse opción consiste en la cirugía fetal sencia de quistes corticales tiene una tempranamente en el desarrollo fetal, abierta, la cual implica una laparotomía sensibilidad de 44%, especificidad de la cual producirá una megavejiga e histerotomía maternas con exteriori- 100%, valor predictivo positivo de detectable por ultrasonido ya a las 11 zación del feto para la corrección qui- 100% y valor predictivo negativo de semanas de gestación(41). Como con- rúrgica de su obstrucción(46). Esta téc- 56% para el diagnóstico de displasia secuencia de esta obstrucción, la veji- nica se realiza sólo en algunos cen- renal. Asimismo, la presencia de ga comienza a dilatarse anormalmente tros especializados y está limitada por hiperecogenicidad renal tiene una sen- y a engrosar su pared muscular, com- su evidente invasividad. Una tercera sibilidad de 74%, especificidad de primiendo órganos vecinos, elevación técnica consiste en una cistoscopía 80%, valor predictivo positivo de 89% del diafragma y comprometerá la fun- fetal percutánea (47). Siendo menos y valor predictivo negativo de 57% para ción renal fetal. Esto ensombrece el invasiva que la cirugía fetal abierta, el diagnóstico de displasia renal(30). La pronóstico perinatal tanto por insufi- esta técnica ofrece un diagnóstico di- presencia de oligohidramnios también ciencia renal como por hipoplasia recto de la patología obstructiva y ofre- nos orienta hacia el pronóstico de las pulmonar secundaria. ce un tratamiento etiológico de ésta. uropatías obstructivas. El 95% de los La obstrucción uretral puede Sin embargo, aún es necesaria una fetos con obstrucción uretral y producirse por diferentes patologías mayor experiencia para evaluar la efi- oligohidramnios fallecerán en el las que incluyen valvas uretrales pos- cacia de esta promisoria técnica. período neonatal(34), mientras que fetos teriores, agenesia o estenosis uretral con hidronefrosis y líquido amniótico y persistencia cloacal. También puede A continuación se detallan las normal tendrán en general un buen observarse megavejiga sin obstruc- diferentes causas de dilatación anor- pronóstico(35). Una forma más directa ción distal como es el caso del sín- mal vesical. de evaluar la función renal consiste drome de megavejiga-microcolon- 126 en tomar muestras de sangre y hipoperistaltismo intestinal. En un 10- Valvas uretrales posteriores orina fetales. La medición de la 20% de los fetos con obstrucción La presencia de valvas β 2-microglobulina plasmática fetal uretral se produce una descompresión uretrales posteriores es una patología en niveles superiores a 5 mg/l sugiere vesical espontánea tanto por ruptura que afecta únicamente al sexo mas- la presencia de una insuficiencia re- de las vías urinarias como por venci- culino con una frecuencia de 1:5000 nal(36). El análisis bioquímico de la ori- miento de la obstrucción distal(30, 33)(Fi- hombres(48), representando la causa na fetal mediante vesicocentesis o gura 6). Anomalías cromosómicas se más común de obstrucción vesical. pielocentesis fetal requiere por lo me- presentan en el 23% de los fetos con Estas se pueden subdividir en tres ti- nos de dos muestras consecutivas. La uropatías obstructivas, las que inclu- pos: primera muestra no tiene valor yen trisomías 18 y 13, del(2q) y predictivo ya que constituye una orina 69,XXY(42, 43). Existe evidencia que el • La tipo I es la más frecuente y se “residual”. Se espera posteriormente síndrome de prune-belly (pared abdo- produce por una hipertrofia de los tres días para observar la formación minal hipotónica, megavejiga, ure- pliegues mucosos situados en la de orina y entonces se repite la pun- terectasis y criptorquídea) sería con- parte posterior de la uretra cerca de ción, obteniéndose por lo tanto orina secuencia de una obstrucción precoz la desembocadura de los conduc- más “fresca”. La ausencia de a nivel uretral(44). tos eyaculadores. neoformación de orina sugiere daño El tratamiento prenatal depen- • La tipo II consiste en una proyec- renal severo. Si se obtiene muestra de derá de la edad gestacional, presen- ción membranosa digitiforme del orina y el análisis bioquímico informa cia de otras anomalías asociadas y cuello vesical, la cual no produce valores de sodio >100 mEq/l, cloro >90 grado de función renal. Tres modalida- obstrucción. mEq/l, calcio >8 mg/dl, osmolaridad des terapéuticas existen actualmente • La tipo III se produce por una cana- >210 mOsm/l o proteínas totales >40 para el tratamiento. La más utilizada lización anormal de la membrana mg/dl, es altamente sugerente de consiste en la colocación de una son- urogenital, encontrándose una displasia renal con el consecuente mal da percutánea que drene el contenido membrana con una pequeña per- pronóstico (37, 38). Evidentemente, la vesical hacia la cavidad amniótica (de- foración en el trayecto uretral. realización de derivaciones vésico- rivación vésico-amniótica) (12) . La amnióticas o pielo-amnióticas así descompresión vesical prevendrá la Al producirse la obstrucción, la como la cirugía fetal abierta se ofre- hipoplasia pulmonar y permitirá la re- vejiga comienza a dilatarse y a engro- cerá sólo a aquellos fetos con función cuperación del líquido amniótico per- sar su pared muscular, ocupando pro- renal preservada. mitiendo una reparación definitiva pos- gresivamente el abdomen fetal y com-
  6. 6. Dezerega V. y cols. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias Rev Chil Ultrasonog 2000; 3:122-133. Figura 1. Agenesia renal bilateral. Doppler color demuestra au- Figura 2. Riñón multiquístico con riñón contralateral normal. sencia de arterias renales. 127 Figura 3. Displasia renal. Hay hidronefrosis con parénquima dis- Figura 4. Displasia renal. Hay múltiples quistes de predominio cor- plásico y ecogénico (signo del “donuts”). tical. Figura 5. Megavejiga y dilatación ureteral bilateral. Figura 6. Ascitis urinaria secundaria a ruptura de vía urinaria obs- truída. Nótese hidronefrosis bilateral y oligoamnios.
  7. 7. Dr. Víctor Dezerega P y cols. . Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/ Nº4/ 2000 primiendo los órganos vecinos. Este total, precoz y permanente, se desa- alteraciones de los genitales externos aumento de la presión intra-abdomi- rrollará oligohidramnios precoz, dilata- que incluyen clítoris bífido en mujeres nal llevará a la compresión y elevación ción vesical severa, displasia renal ter- y epispadia en varones(57,58). Ultraso- diafragmática, lo que finalmente pue- minal e hipoplasia pulmonar. Esta mal- nográficamente no es posible visua- de traducirse en una hipoplasia formación, de no ser corregida lizar la vejiga. Esta condición provoca pulmonar bilateral. Asimismo, al estar precozmente, es incompatible con la dilatación de las vías urinarias supe- obstruida las vías urinarias, se desa- vida (Figura 8). riores variando desde hidronefrosis rrollará oligohidramnios progresivo. Al bilateral hasta displasia renal severa. examen ultrasonográfico se observa- Persistencia cloacal El pronóstico dependerá del grado de rá oligohidramnios, dilatación uretral La persistencia de la cloaca se dilatación presente. No existe trata- proximal asociado a una gran dilata- produce por la falla en la separación miento prenatal. La corrección defini- ción vesical con paredes musculares de la vejiga, vagina y recto durante la tiva de la malformación se realiza lue- gruesas dando la típica apariencia de quinta semana post-concepcional. go del nacimiento. En el caso de los “ojo de cerradura”(Figura 7). Asimismo, Esta unión forma una cámara que re- varones afectados, se deberá realizar puede observarse dilatación de las úne las secreciones del sistema intercambio de sexo, ya que no es vías urinarias supravesicales, encon- génito-urinario y gastro-intestinal. Se- posible reconstituir los genitales mas- trándose hidronefrosis entre un 60- gún la severidad de la obstrucción culinos. 90% de los fetos afectados(49). Un 20- vesical, se observará diferentes gra- 25% de los fetos con valvas uretrales dos de dilatación vesical, ureteral o Obstrucción de la unión urétero- posteriores presentan otras malforma- caliciaria con el consecuente daño re- pélvica ciones génito-urinarias, las cuales nal o hipoplasia pulmonar. Esta La estenosis u obstrucción de incluyen criptorquídea(50), hipospadia(51) malformación se asocia a ano la unión urétero-pélvica es la malfor- y duplicación uretral (52) . Otras imperforado, ambigüedad genital y mación más frecuente del tracto uri- malformaciones asociadas inclu- anormalidades uretrales. nario(59), constituyendo la causa más yen anomalías cardio-vasculares, frecuente de hidronefrosis fetal y hipoplasia traqueal, escoliosis y ano Síndrome de megavejiga- neonatal(60). De hecho, el 50% de to- imperforado(51). microcolon-hipoperistaltismo in- das las malformaciones urinarias diag- 128 El pronóstico de esta enferme- testinal nosticadas prenatalmente correspon- dad, al igual que las otras uropatías Este síndrome se caracteriza den a este cuadro.61 Esta enfermedad obstructivas, dependerá del grado y por una dilatación vesical marcada con afecta mayoritariamente a hombres en duración de la obstrucción y el conse- paredes musculares engrosadas, dila- una relación 5:1(62). En la mayoría de cuente daño renal o hipoplasia tación intestinal y la presencia de lí- los casos la obstrucción se debe a un pulmonar secundaria. Se estima una quido amniótico normal o aumentado. desorden de la musculatura lisa en la mortalidad fetal del 30-50% de los ca- Los riñones pueden presentar diver- unión urétero-pélvica que impide el sos y, a pesar de un tratamiento pre- sos grados de hidronefrosis e incluso correcto flujo urinario(63). También pue- coz, 30-50% de los nacidos vivos re- enfermedad multiquística renal. Se de deberse a adherencias fibrosas, querirán transplante renal(53). presenta predominantemente en el acodaduras o bandas ureterales e in- sexo femenino (>90%)(54) y es invaria- serción ureteral anómala(64). La afec- Estenosis ureteral blemente letal. La etiología aún no está ción es unilateral en el 70% de los ca- La estenosis uretral constituye claramente establecida, pero se sos- sos(65), afectando con más frecuencia la segunda causa más común de obs- pecha que se debe a un defecto de al lado izquierdo. En un 27% de los trucción vesical. Ésta se produce receptores a nivel de la musculatura casos se encontrarán otras malforma- por la fusión incompleta del seno lisa de los órganos afectados(55, 56). ciones urinarias, las que incluyen age- urogenital con la porción uretral de ori- nesia renal contralateral, megaureter gen ectodérmico. Esta obstrucción se Extrofia vesical bilateral obstructivo e hipospadia(62). observa con mayor frecuencia en el La extrofia vesical afecta a 1 de Asimismo, en un 19% de los casos se sexo masculino y está asociado a ma- cada 25000 nacidos vivos. Esta enfer- encontrarán malformaciones extra-uri- yor riesgo de malformaciones extra- medad se produce por un defecto en narias como anomalías cardio- renales. El diagnóstico, tratamiento y el cierre abdominal por debajo de la vasculares, defectos del tubo neural, pronóstico son similares a la presen- inserción umbilical, quedando expues- atresia esofágica, ano imperforado, cia de obstrucción vesical por valvas ta la vejiga directamente a la cavidad displasia congénita de caderas, enfer- uretrales posteriores. amniótica. Esto provoca una liberación medad de Hirschsprung y síndrome continua de orina desde la vejiga, que adreno-genital(61). Agenesia uretral se ha cerrado en forma incompleta, El diagnóstico ultrasonográfico La agenesia uretral constituye evitando su distensión. En estos pa- se realiza al visualizar hidronefrosis una anomalía de muy baja frecuencia. cientes la sínfisis púbica no logra unir- con un grado variable de dilatación Debido a que la obstrucción vesical es se en la línea media, asociándose a caliciaria, sin la presencia de dilatación
  8. 8. Dezerega V. y cols. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias Rev Chil Ultrasonog 2000; 3:122-133. ureteral, vesical o uretral (Figura 9). en una variedad de patologías no Megaureter Según el grado de obstrucción, la obstructivas(67). La presencia de una El megaureter consiste en la hidronefrosis puede variar de leve a pequeña cantidad de orina en la pel- dilatación ureteral anormal en ausen- severa. En casos extremos, se obser- vis renal se encuentra en un 59% de cia de dilatación vesical, con o sin di- va un quiste unilocular gigante en la los fetos examinados rutinariamente(70). latación pielo-caliciaria. Este cuadro de fosa renal afectada, el que puede com- Numerosos autores han establecido aparición esporádica se presenta con primir órganos vecinos(66)(Figura 10). criterios para determinar la importan- mayor frecuencia en el sexo masculi- En lesiones unilaterales, el volumen de cia de la dilatación pélvica renal(71, 72). no en una proporción de 9:1(79, 80). La líquido amniótico está en cantidad nor- La dilatación pélvica en sentido antero- dilatación ureteral obedece a diferen- mal. Aunque el quiste renal puede dar posterior de menos de 5 mm es consi- tes causas las que incluyen: similares imágenes anecogénicas derada normal. Dilataciones entre 5-9 (Figura 11), se diferencian fácilmente mm pueden ser “fisiológicas”, aunque • Obstrucción de las vías urinarias por por encontrarse en este último caso también se asocian a anormalidades debajo del uréter, principalmente en parénquima renal normal. cromosómicas, principalmente triso- la unión vésico-ureteral, ya sea por El pronóstico en las afecciones mía 21, constituyendo uno de los mar- estenosis, fibrosis, alteraciones de unilaterales en general es bueno y no cadores menores de esta anormalidad la muscularis ureteral o compresión requieren intervención prenatal(67). La cromosómica(73-75)(Figura 12). Una di- extrínseca. La presencia de obstruc- presencia de oligohidramnios es un latación pélvica de 10 mm o más es ción a nivel de la unión vésico- signo ominoso, ya que implica una considerada patológica, ya que en un ureteral representa la segunda cau- afección renal bilateral(35). Asimismo, la alto número de casos se asocia a obs- sa más importante de hidronefrosis, presencia de ascitis o urinoma trucción(76). Otra manera de establecer estando presente en el 23% de és- perinefrítico sugiere una obstrucción el diagnóstico de hidronefrosis fetal tas(39). severa que comprometerá irreversible- consiste en una relación pelvis: riñón • Reflujo vésico-ureteral, el cual pue- mente al riñón afectado. Como trata- mayor de 0.5(70, 77). de ser producido por un defecto de miento de la hidronefrosis secundaria El pronóstico y el tratamiento la unión urétero-vesical o por un au- a la obstrucción urétero-pélvica se ha de un feto con hidronefrosis dependen mento de la presión intravesical se- intentado la descompresión de la pel- de la etiología de la lesión, el grado de cundario a una obstrucción post- vis renal mediante una derivación hidronefrosis y el compromiso renal vesical. 129 pielo-amniótica con resultados asociado. Es evidente que dos fetos • Idiopático. controversiales. Otra manera de en- con similar grado de hidronefrosis, frentar el problema consiste en la inte- pero uno debido a un reflujo vésico- El megaureter se asocia a age- rrupción del embarazo para una co- ureteral y el otro secundario a un sín- nesia renal unilateral, riñón ectópico y rrección en el período neonatal(68), lo drome de Down, tendrán pronósticos a la presencia de un doble sistema que dependerá de la edad gestacional completamente diferentes. El grado de colector renal tanto completo como al momento de la detección, la canti- hidronefrosis presente también cons- incompleto. El diagnóstico ultra- dad de líquido amniótico presente, la tituye factor pronóstico. Un feto con sonográfico se basa en la presencia función renal residual del riñón dilatación de la pelvis renal menor de de estructuras anecogénicas tubulares comprometido y la presencia de 10 mm será sano en un 94-97% de intra-abdominales, de recorrido tortuo- otras malformaciones o anomalías las veces. Sin embargo, un feto con so, que se prolongan desde la pelvis cromosómicas asociadas. dilatación pélvica entre 10 mm y 15 renal hasta la vejiga(81). En general el mm será normal sólo en un 48-62% pronóstico de esta patología es favo- Pielectasia e hidronefrosis de las veces, requiriendo cirugía rable. Incluso en los casos de La dilatación de la pelvis renal postnatal en un 39% de los casos(71, megaureter bilateral, si el volumen de 78) en grado moderado (pielectasia) o gra- . El grado de displasia renal secun- líquido amniótico es normal y no hay do severo (hidronefrosis) constituye daria a la presencia de hidronefrosis hidronefrosis importante, se recomien- una de las anormalidades fetales que también constituye un factor pronósti- da mantener una conducta prenatal con mayor frecuencia se diagnostican co. Obstrucciones de las vías urinarias expectante, dejando el tratamiento en la etapa prenatal. Ésta puede pro- precoces (antes de las 10 semanas de definitivo para el período post-natal. ducirse por cualquier anormalidad del gestación) llevarán a una displasia re- En los casos de oligo- tracto urinario bajo el nivel de la pelvis nal multiquística o Potter tipo II, la cual, hidramnios o hidronefrosis precoz, renal, incluyendo obstrucciones, reflujo de ser bilateral, tendrá mal pronósti- puede plantearse la necesidad de una vésico-ureteral o alteraciones muscu- co, independiente de la etiología o del terapia descompresiva prenatal. lares de las paredes del tracto urina- grado de hidronefrosis. La terapia rio. A diferencia del adulto en que la intrauterina en los casos de hidro- Reflujo vésico-ureteral hidronefrosis es indicadora de obstruc- nefrosis se discuten, según sus La presencia de reflujo de ori- ción crónica(69), en el feto no siempre etiologías, en las diferentes secciones na desde le vejiga hacia los uréteres es sinónimo de ésta, presentándose de este capítulo. tiene una incidencia de un 1% de los
  9. 9. Dr. Víctor Dezerega P y cols. . Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/ Nº4/ 2000 Figura 7. Valva uretral posterior. Signo del “ojo de cerradura” oca- Figura 8. Distensión vesical severa, hipoplasia pulmonar y anhi- sionado por la dilatación de la uretra posterior. droamnios. 130 Figura 9. Obstrucción pelviureteral. Se observa dilatación pelvica- Figura 10. Urinoma perinefrítico secundario a ruptura de pelvis liciaria severa. renal. Figura 11. Quiste renal simple. Figura 12. Pielectasia bilateral.
  10. 10. Dezerega V. y cols. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias Rev Chil Ultrasonog 2000; 3:122-133. recién nacidos(82). Esta anormalidad se pélvico. Un poco menos frecuente es corte sagital. presenta mayoritariamente en el sexo el riñón en herradura, en el cual am- • La presencia de una estructura masculino y generalmente es bilate- bos riñones se fusionan en sus polos quística rodeada de parénquima en ral(83). Este cuadro puede presentarse inferiores formando una sola masa re- el polo superior del riñón. como un defecto primario en la unión nal. Otras ectopias renales, como el • La presencia de dos sistemas pielo- vésico-ureteral, el que consiste en una riñón torácico, son extremadamente caliciarios separados en un mismo inserción ureteral poco angulada, con raras y obedecen a la falla en la invo- riñón. escaso recorrido intra-parenquimatoso lución del tejido pronéfrico y • Dilatación ureteral. vesical la cual evita el efecto “valvular” mesonéfrico(88). • La presencia de una estruc- normalmente presente(84). El reflujo El diagnóstico prenatal se rea- tura quística intra-vesical vésico-ureteral también puede presen- liza en aproximadamente 1:2000 (ureterocele(97)). tarse en forma secundaria a una obs- fetos(89), visualizándose una masa de trucción vesical distal, la cual aumen- origen renal en la pelvis fetal cercana Tumores renales ta la presión intravesical forzando la a la vejiga(87, 90). Al estar uno o ambos El diagnóstico prenatal de tu- orina a refluir hacia los uréteres. riñones descendidos, la fosa renal co- mores renales congénitos es extrema- Al examen ultrasonográfico, el rrespondiente aparece vacía con la damente poco frecuente. El más co- reflujo vésico-ureteral puede manifes- glándula suprarrenal ipsilateral aplana- mún de estos tumores es el nefroma tarse por la presencia de dilatación da(91, 92). Al estar un riñón descendido, mesoblástico, un hamartoma renal si- ureteral (megaureter) o hidronefrosis. el contralateral se verá alargado y milar a un leiomioma uterino, el cual La presencia de megavejiga sugiere dismórfico. Si existe riñón en herradu- generalmente es unilateral y de carác- una obstrucción vesical distal con re- ra, se podrá apreciar parénquima re- ter benigno(98). Mucho menos frecuen- flujo vésico-ureteral secundario. En nal en la línea media por sobre la co- te es el nefroblastoma o tumor de este último caso, el manejo y el pro- lumna vertebral(86). La ectopia renal tie- Wilms, el cual puede confundirse con nóstico fetal está comandado por la ne un riesgo aumentado de obstruc- el nefroma mesoblástico al presentar obstrucción vesical distal. ción de las vías urinarias. Puede en- un aspecto ultrasonográfico idéntico. Antiguamente, el diagnóstico contrarse hidronefrosis ipsi o Sin embargo, el nefroblastoma es mu- de reflujo vésico-ureteral se realizaba contralateral, reflujo vésico-ureteral y cho más agresivo diseminándose por después del nacimiento mediante la displasia renal(97, 93). Esta anomalía está vía vascular, linfática o por contigüidad. 131 visualización radiológica de medio de también asociada a malformaciones Al examen ultrasonográfico, los contraste refluyendo desde la vejiga cardio-vasculares, gastrointestinales, tumores renales aparecen como una hacia los uréteres. Ultimamente es esqueléticas y ginecológicas(87, 94). El masa sólida, generalmente unilateral, posible realizar el diagnóstico en for- pronóstico de estas anomalías, de no que comprime el parénquima renal. ma prenatal mediante una vésico-in- presentar malformaciones asociadas, Dentro del tumor pueden observarse fusión percutánea fetal, la cual permi- es favorable. zonas hipoecogénicas causadas por te evaluar el grado de reflujo en cada necrosis o hemorragia. Puede encon- unión vésico-ureteral y estimar el gra- Duplicación renal trarse polihidroamnios en relación al do de compromiso renal secundario(85). La duplicación renal es una de nefroma mesoblástico, no existiendo El reflujo vésico-ureteral prima- las malformaciones congénitas más aun explicación del porqué esta aso- rio habitualmente se corrige espontá- frecuentes del tracto urinario, encon- ciación(99). El pronóstico del nefroma neamente en los primeros dos años trándose en aproximadamente el 1% mesoblástico es favorable. En el tumor de vida. En los casos de reflujo severo de los recién nacido vivos(95). Esta ano- de Wilms, el devenir es menos alenta- primario o reflujo secundario a obstruc- malía afecta, a diferencia de la mayo- dor. Habitualmente es necesario recu- ción vesical distal, es necesaria una ría de la patología del sistema urina- rrir a nefrectomía más quimioterapia y corrección quirúrgica la cual deberá rio, más frecuentemente al sexo feme- radioterapia adyuvante. realizarse en forma oportuna para evi- nino(96). La duplicación renal puede tar daño renal posterior. acompañarse de una duplicación Bibliografía ureteral completa o parcial. Habitual- 1. Moore KL. The Developing Human. 4ta. Riñón ectópico mente, en la duplicación ureteral com- Edición. Philadelphia, WB Saunders, 1988, p 246. Durante el desarrollo embriona- pleta el uréter superior se implanta 2. Livera LN, Brookfield DSK, Egginton rio, el riñón en formación asciende anormalmente en la vejiga pudiendo JA, Hawnaur JN. Antenatal hasta su posición definitiva a partir de presentarse una obstrucción distal con ultrasonography to detect fetal renal la semana 11. Cualquier falla en el la consecuente formación de un abnormalities: a prospective screening ascenso llevará a uno o ambos riño- ureterocele. programme. Br Med J 1989;298:1421. 3. Sabbagha RE. Renal abnormalities. In nes a situarse en forma ectópica. Esta El diagnóstico ultrasonográfico de la Sabbagha RE, ed. Diagnostic anomalía presenta una incidencia de duplicación renal(95) incluye: Ultrasound Applied to Obstetrics and 1:500 a 1:1200(86, 87). La forma más Gynecology. Philadelphia: JB Lippincott común de presentación es el riñón • Longitud renal aumentada en su Company, 1994, p 523.
  11. 11. Dr. Víctor Dezerega P y cols. . Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/ Nº4/ 2000 4. Mahony BS, Filly RA. The genitourinary Evaluating the multicystic kidney. Clin Medicine. June 25-28, 2000, Porto, sysmen in utero. Clin Diagn Ultrasound Nucl Med 1980;5:457. Portugal. 1986;18:1. 21. Simpson JI, Sabbagha RE, Elis S, et al. 37. Harrison MR, Filly RA. The fetus with 5. Rosati P, Guariglia L. Transvaginal Failure to detect polycystic kidneys in obstructive uropathy: Pathophysiology, sonographic assessment of the fetal utero by second trimester natural history, selection, and treatment. urinary tract in early pregnancy. ultrasonography. Hum Genet In Harrison HR, Golbus MS, Filly RA Ultrasound Obstet Gynecol 1996;7:95. 1982;60:295. (eds): The Unborn Patient, 2nd. Edition. 6. Gonzales J, Gonzales M, Mary JY. Size 22. Resnick J, Venier RL. Cystic disease of Philadelphia, WB Saunders, 1991, p and weight study of human kidney the kidney in the newborn infant. Clin 328. growth velocity during the last three Perinatol 1981;8:375. 38. Johnson MP, Bukowski TP, Reitleman months of pregnancy. Eur Urol 23. Kleiner B, Filly RA, Mack LA, et al. C, et al. In utero surgical treatment of 1980;6:37. Multicystic dysplastic kidney: fetal obstructive uropathy. A new 7. Kurjak A, Kirikinen F, Latin V. Ultrasonic Observation of contralateral disease in comprehensive approach to identify assessment of fetal kidney function in the fetal population. Radiology appropriate candidates for normal and complicated pregnancies. 1986;161:27. vesicoamniotic shunt therapy. Am J Am J Obstet Gynecol 1981;141:266. 24. Moerman PH, Verbeken E, Fryns JP, et Obstet Gynecol 1994;170:1770. 8. Campbell S, Wladimiroff JW, Dewhurst al. The Meckel´s syndrome. 39. Brown J, Lebowitz RL. Neonatal CJ. The antenatal measurement of fetal Pathological and cytogenetic hydronephrosis in the era of urine production. Br J Obstet Gynaecol observations in 8 cases. Hum Genet sonography. AJR 1987;148:959. 1973;80:680. 1982;62:240. 40. Mack LA, Davies PF, Cyr DR, et al. 9. Carter CO, Evans K. Birth frecuency of 25. Filion R, Grignon A, Boisver TJ. Ultrasonic diagnosis of fetal renal bilateral renal agenesis. J Med Genet Antenatal diagnosis of ipsilateral abnormalities. Perinatol Neonatol 1981;18:158. multicystic kidney in identical twins. J 1986;10:29. 10. Curry CJR, Jensen K, Holland J, et al. Ultrasound Med 1985;4:211. 41. Stiller RJ. Early ultrasonic appearance The Potter sequence: Clinical analysis 26. Chen YH, Stapleton FB, Roy S, et al. of fetal bladder outlet obstruction. Am J of 80 cases. Am J Med Genet Neonatal hypertension from a unilateral Obstet Gynecol 1989;160:584. 1984;19:679. multicystic, dysplastic kydney. J Urol 42. Nicolaides KH, Rodeck CH, Gosden 11. Sepulveda W, Stagiannis K, Flack N, et 1985;133:664. CM. Rapid karyotypyng in non-lethal al. Accuracy of prenatal diagnosis of 27. Greene LF, Feinzaig W, Dahlin DC. fetal malformations. Lancet 1986;1:283. renal agenesis with color flow imaging Multicystic dysplasia of the kidney: with 43. Sepulveda W, Rocha M, Dezerega V, et in severe second-trimester special reference to the contralateral al. Anomalías congénitas en el primer oligohydramnios. Am J Obstet Gynecol kidney. J Urol 1971;103:482. trimestre del embarazo: Diagnóstico 1995;173:1788. 28. Reeders ST, Breuning MH, Davies KE, ultrasonográfico, significado clínico y 132 12. Kurjak A, Latin V, Mandruzzalo G, et al. et al. A highly polymorphic DNA marker manejo. Rev Chil Ultrasonog 1999;2:87. Ultrasound diagnosis and prenatal linked to adult polycystic kidney disease 44. Pagon RA, Smith DW, Shepard TW. management of fetal genitourinary on chromosome 16. Nature (London) Urethral obstruction malformation abnormalities. J Perinat Med 1985;317:542. complex: A cause of abdominal muscle 1984;12:291. 29. Reeders ST, Zerres K, Gal A. Prenatal deficiency and “the prune-belly”. J 13. Carter CO. The genetics of urinary tract diagnosis of autosomal dominant Pediatr 1979;94:900. malformations. J Hum Genet polycystic kidney disease with a DNA 45. Elder JS, Duckett JW, Snyder HM. 1984;32:23. probe. Lancet 1986;2:6. Intervention for fetal obstructive 14. Roodhooft AM, Birnholz JC, Holmes LB. 30. Mahony BS, Filly RA, Callen PW. Fetal uropathy: Has it been effective? Lancet Familial nature of congenital absence renal dysplasia: Sonographic 1987; 2:1007. and severe dysgenesis of both kidneys. evaluation. Radiology 1984;152:143. 46. Harrison MR, Filly RA, Parer JT, et al. N Engl J Med 1984;310:1341. 31. Gudmundsson S, Neerhof M, Weoner Management of the fetus with a urinary 15. Eggli KD, Hartman DS. Autosomal S, et al. Fetal hydronephrosis and renal tract malformation. JAMA recessive polycystic kidney disease. In artery blood velocity. Ultrasound Obstet 1981;246:635. Hartman DS (ed): Renal Cystic Gynecol 1991;1:413. 47. Quintero R, Hume R, Smith C, et al. Disease. Philadelphia, WB Saunders, 32. Hutton KA, Thomas DF, Davies BW. Percutaneous fetal cystoscopy and 1989, p 73. Prenatally detected posterior urethral endoscopic fulguration of posterior 16. Potter EL. Normal and Abnormal valves. Qualitative assessment of urethral valves. Am J Obstet Gynecol Development of the Kidney. Chicago: second trimester scans and prediction 1995;172:206. Year Book Medical Publishers, 1972, p of outcome. J Urol 1997;158:1022. 48. King LR. Posterior urethra. In Kelalis PP, 154. 33. Callen PW, Bolding D, Filly RA, et al. King LR, Belman AB, eds. Clinical 17. Guay-Woodford LM, Muecher G, Ultrasonographic evaluation of fetal Pediatric Urology, 2nd. Edition. Hopkins SD, et al. The severe perinatal paranephric pseudocysts. J Ultrasound Philadelphia: Saunders, 1985, p 527. form of autosomal recessive polycystic Med 1983;2:309. 49. Hayden SA, Russ PD, Pretorius DH, et kidney disease maps to chromosome 6 34. Mahony BS, Callen PW, Filly RA. Fetal al. Posterior urethral obstruction: p21.1-p12. Implications for genetic urethral obstruction: US evaluation. prenatal sonographic findings and counseling. Am J Hum Genet Radiology 1985;157:221. clinical outcome in fourteen cases. J 1995;56:1101. 35. Hellstrom WJG, Kogan BA, Jeffrey RB, Ultrasound Med 1988;7:371. 18. Blyth H, Ockenden BG. Polycystic et al. The natural history of prenatal 50. Krueger RP, Churchill BM. disease of kidneys and liver presenting hydronefrosis with normal amounts of Megalourethra with posterior urethral in childhood. J Med Genet 1971;8:257. amniotic fluid. J Urol 1984;132:947. valves. Urology 1981;18:279. 19. Bosniak MA, Ambos MA. Polycystic 36. Sepulveda W. Plasmatic β2-micro- 51. Lebowitz RL, Griscom NT. Neonatal kidney disease. Semin Roentgenol globulin in the assessment of fetal renal hydronephrosis: 146 cases. Radiol Clin 1971;10:133. function. In Proceedings of the XVII North Am 1977;15:49. 20. Sty JR, Babbitt DP, Oechler HW. European Congress of Perinatal 52. Fernbach SK, Maizels M. Posterior
  12. 12. Dezerega V. y cols. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias Rev Chil Ultrasonog 2000; 3:122-133. urethral valves causing urinary retention Sonographic recognition and vesicoinfusion. Ultrasound Obstet in an infant with duplication of the therapeutic implications. Radiology Gynecol 1995;6:386. urethra. J Urol 1984;132:353. 1983;147:95. 86. Sherer DM, Cullen JBH, Thompson HO, 53. Estes JM, Adzick NS, Harrison MR. 68. Flake AW, Adzick NS, Harrison MR. et al. Prenatal sonographic findings Antenatal open surgery for the Ureteropelvic junction obstruction. J associated with a fetal horseshoe abnormal fetus. In Sabbagha RE, ed. Pediatr Surg 1986;21:1058. kidney. J Ultrasound Med 1990;9:477. Ultrasound applied to Obstetrics and 69. Beck AD. The effect of intrauterine 87. Hill LM, Peterson CS. Antenatal Gynecology, 3rd. Edition. JB Lippincott, urinary obstruction upon the diagnosis of fetal pelvic kidneys. J 1993, p 557. development of the fetal kidney. J Urol Ultrasound Med 1987;6:393. 54. Krook PM. Megacystis-microcolon- 1971;105:784. 88. Daneman A, Alton DJ. Radiographic intestinal hypoperistalsis syndrome in a 70. Hoddick WK, Filly RA, Mahoney BS, et manifestations of renal anomalies. male infant. Radiology 1980;136:649. al. Minimal fetal renal pyelectasis. J Radiol Clin North Am 1991;29:351. 55. Penman DG, Lilford RI. The Ultrasound Med 1985;4:85. 89. Hill LM, Gryzbek P, Mills A, et al. megacystis-microcolon-intestinal 71. Grignon A, Filion R, Filiatrault D, et al. Antenatal diagnosis of fetal pelvic hypoperistalsis syndrome: a fatal Urinary tract dilatation in utero: kidneys. Obstet Gynecol 1994;83:333. recessive condition. J Med Genet Classification and clinical applications. 90. Meizner I, Yitzhak M, Levi A, et al. Fetal 1989;26:66. Radiology 1986;160:645. pelvic kidney: A challenge in prenatal 56. Vintzileos AM, Eisenfeld LI, Herson VC, 72. Arger PH, Coleman BG, Mintz MC, et diagnosis? Ultrasound Obstet Gynecol et al. Megacystis-microcolon-intestinal al. Routine fetal genitourinary tract 1995;5:391. hypoperistalsis syndrome. Prenatal screening. Radiology 1985;156:485. 91. Hoffman CK, Filly RA, Callen PW. The sonographic findings and review of the 73. Benacerraf BR, Mandell J, Estroff JA, et “lying down” adrenal sign: A literature. Am J Perinatol 1986;3:297. al. Fetal pyelectasis: a possible sonographic indicator of renal agenesis 57. Meglin AJ, Balotin RJ, Jelinek JS, et al. association with Down syndrome. or ectopia in fetuses and neonates. J Cloacal extrophy: Radiology findings in Obstet Gynecol 1990;76:58. Ultrasound Med. 1992;11:533. 13 patients. AJR 1990;155:1267. 74. Corteville JE, Dicke JM, Crane JP. Fetal 92. Jeanty P, Romero R, Kepple D, et al. 58. Barth RA, Filly RA, Sondheimer FK. pyelectasis and Down syndrome. Is Prenatal diagnosis in unilateral empty Prenatal sonographic findings in genetic amniocentesis warranted? renal fossa. J Ultrasound Med bladder exstrophy. J Ultrasound Med Obstet Gynecol 1992;79:770. 1990;9:651. 1990;9:359. 75. Benacerraf BR. The second trimester 93. Van Every MJ. In utero detection of 59. Witten DM, Myers GH, Utz DC. fetus with Down syndrome: detection horseshoe kidney with unilateral Emmett´s Clinical Urography. An Atlas using sonographic features. Ultrasound multicystic dysplasia. Urology and Textbook of Roentgenologic Obstet Gynecol 1996;7:147. 1992;40:435. Diagnosis, 4th Edition. Philadelphia, 76. Langer B, Imeoni U, Montoya Y, et al. 94. Greenbllatt AM, Beretsky I, Lankin DH, WB Saunders, 1977, p 986. Antenatal diagnosis of upper urinary et al. In utero diagnosis of crossed renal 133 60. Guys JM, Borella F, Monfort G. tract dilatation by ultrasonography . ectopia using high-resolution real-time Ureteropelvic junction obstructions. Fetal Diagn Ther 1996;11:191. ultrasound. J Ultrasound Med Prenatal diagnosis and neonatal 77. Kleiner B, Callen PW, Filly RA: 1985;4:105. surgery in 47 cases. J Pediatr Surg Sonographic analysis of the fetus with 95. Abuhamad AZ, Horton CE, Horton H, 1988;23:156. ureteropelvic junction obstruction. AJR Evans AT. Renal duplication anomalies 61. Lebowitz RL, Griscom NT. Neonatal 1987;148:359. in the fetus: clues for prenatal diagnosis. hydronephrosis: 146 cases. Radiol Clin 78. Johnson CE, Elder JS, Judge NE, et al. Ultrasound Obstet Gynecol 1996;7:174. North Am 1977;15:49. The accuracy of antenatal 96. Winters WD, Lebowitz RL. Importance 62. Johnston JH, Evans JP, Glassberg KI, ultrasonography in identifying renal of prenatal detection of hydronephrosis et al. Pelvic hydronephrosis in children. abnormalities. AJDC 1992;146:1181. of the upper pole. AJR 1990;155:125. A review of 219 personal cases. J Urol 79. Hanna MK, Jeffs RD. Primary 97. Sherer DM, Menashe M, Lebensart P, 1977;117:97. obstructive megaureter in children. et al. Sonographic diagnosis of 63. Antonakopoulos GN, Fugge WJ, Urology 1975;6:419. unilateral fetal renal duplication with Newman J, et al. Idiopathic 80. Mogg RA. Familial and adult reflux. associated ectopic ureterocele. J Clin hydronephrosis. Arch Pathol Lab Med Birth Defects 1977;8:365. Ultrasound 1989;17:371. 1985;109:1097. 81. Montana MA, Cyr DR, Lenke RR, et al. 98. Guilian BB. Prenatal ultrasonographic 64. Hanna MK, Jeffs RD, Sturgess JM, et Sonographic detection of fetal ureteral diagnosis of fetal renal tumors. al. Ureteral structure and ultrastructure. obstruction. AJR 1985;145:595. Radiology 1984;152:69. Part II. Congenital ureteropelvic junction 82. Hiraoka M, Kasuga K, Hori C, Suda M. 99. Geirrson RT, Ricketts NEM, Taylor DJ, obstruction and primary obstructive Ultrasonic indicators of ureteric reflux in et al. Prenatal appearance of a megaureter. J Urol 1976;116:725. the newborn. Lancet 1994;343:519. mesoblastic nephroma associated with 65. Grignon A, Filiatrault D, Homsy Y, et al. 83. Anderson PAM, Rickwood AMK. polyhydramnios. J Clin Ultrasound Uretero-pelvic junction stenosis. Features of primary vesicoureteric 1985;13:488. Antegrade ultrasonographic diagnosis, reflux detected by prenatal sonography. postnatal investigation, and follow-up. Br J Urol. 1991;67:267. Radiology 1986;160:649. 84. Currarino G. The genitourinary tract . In: Correspondencia: 66. Jaffe R, Abramowicz J, Feigin M, et al. Silverman FN, ed. Caffey´s Pediatric X- Dr. Waldo Sepúlveda Giant fetal abdominal cyst. Ultrasonic ray Diagnosis, 8th. Edition. Chicago: Centro de Medicina Fetal diagnosis and management. J Year Book, 1985, p 1960. Clínica Las Condes Ultrasound Med 1987;6:45. 85. Quintero RA, Johnson MP, Arias F, et al. Lo Fontecilla 441 67. Blane CE, Koff SA, Baverman RA, et al. In utero sonographic diagnosis of Santiago de Chile Non-obstructive hydronephrosis. vesicoureteral reflux by percuteneous E-mail: waldosep @ hotmail.com

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