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DEFECTOS CONGENITOS
DE LA PARED ABDOMINAL
Historia
•   Cornelio Celsus: Siglo I
•   Paulus Aegineta: Siglo V
•   Ambrosio Pare:     Siglo XVI
•   Licosthenes:       Siglo XVI
•   Taruffi : “Gastroquisis” 1894
•   Hey: “cirugía onfalocele” 1802
•   Visyck “cirugía gastroquisis” 1873
•
Historia continuación
• Gross: “técnica Olshausen:: 1887
• Shuster “Cierre Protésico”
• Otros métodos “ingeniosos”
  Hepatectomía
  Incisión lateral de la fascia
   División de los rectos abdominales
Espectro de malformaciones
Pliegue lateral
Cefálico
Inferior
Hernia del Cordón
Embriología

•   3ra semana
•   Pliegues colgante de somatopleura
•   Cefálico: corazón
•   Laterales: pleura y cavidad peritoneal
•   Caudal: alantoides, vejiga, ano distal
Embriología

• 5ta semana
  Elongación de intestino
  primitivo
• 10ma semana retorno a
  cavidad abdominal
• Saco vitelino
Genética

• No definida
• Variante familiar y gemelos poco
  común
• Trastornos autosómico recesivos
  Trisomías 13, 18, 21
  Beckwith Wiedemann
  Gershoni - Baruch
  Donnai - Barrow
Etiología
• Onfalocele
  Fracaso de migración de células
  ectodérmicas

• Gastroquisis:
  Disrupción arteria onfalomesentérica
Diagnostico prenatal

• Sonograma
  distingue:

• Onfalocele : 75%
• Gastroquisis: 83%
• Hernia del cordón
Vía de nacimiento
• Cesarea
  Riesgo de daño intestinal
  Riesgo de infección del canal
  vaginal
  Referimiento a hospital de CP
• Otras medidas:
• Recambio de liquido amniótico
  Evitar serosítis
  Oligoamnios
Pruebas serológicas

• AFP
• Acetil colinesterasa
Presentación
Onfalocele:

• 4 cm
• Membrana amniótica
• Órganos de la cavidad
Presentación

 Incidencia:

•   1-2.5 x 5000 NV
•   Asociado a :
•   Anomalía cardiaca 45%
•   Síndrome Down     40%
Presentación

• Gastroquisis:
• Menor 4 cm
• Defecto a la derecha del
  cordón
• Órganos de la cavidad
Presentación

 Incidencia
• 2-4.9 x 10,000 NV
• Predominio masculino
• Asociado a :
• Atresia intestinal
• Criptorquidia
Hernia del cordón umbilical

•   Pequeño
•   Ombligo
•   Intestino medio
•   Pared abdominal normal
•   Asociado a malrotación
Manejo

 Clínico

• SOG
• Cobertura de visceras
• Control de temperatura
Manejo
Continuación

•   Evacuación del meconio
•   Reanimación con líquidos
•   Vitamina K
•   Antibióticos
Corrección quirúrgica
Cierre primario
Cierre por etapas
Gastroquisis
Complicaciones


•   Prematurez
•   Anomalías congénitas
•   Cierre muy apretado del defecto
•   Desequilibrio hidroelectrolitico
Resultados


• 90% supervivencia
• Cierre primario 80%
• Inicio VO 30 días
Resultados

• Mortalidad asociada a:
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•No importa el
 método, lo
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 resultados!!!!!!!!!!!!
MUCHAS GRACIAS!!!

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Notas del editor

  1. Hey cirugia exitosa de para onfaloceleVisyck: cirugia exitosa de gastroquisis
  2. Hey cirugía exitosa de para onfaloceleVisyck: cirugia exitosa de gastroquisis
  3. Gershoni-Baruch: onfalocele, hernia diafragmática, anomalía cardiovascular, defectos radiales.Donai Barrow: hernia diafragmática, exónfalos, ausencia del cuerpo calloso, miopía, hipertelorismo
  4. Onfalocel:presencia de saco + gastroquisis –Hernia del cordón: ausencia de hígado
  5. Ambas aumentadas en liquido amniotico en ausencia de mielomeningocele
  6. Anomalia cardiaca: coartacion aortica, anomalias septales, Hipertension pulmonar del racien nacido
  7. Anomalia cardiaca: coartacion aortica, anomalias septales, Hipertension pulmonar del racien nacido
  8. Anomalía cardiaca: coartación aortica, anomalías septales, Hipertensión pulmonar del racien nacido
  9. Anomalía cardiaca: coartación aortica, anomalías septales, Hipertensión pulmonar del racien nacido
  10. Defectos pequeños