Esclerosis Multiple, By R1MI Ricardo Mora Moreno, IMSS HGZ 06, Ciudad Juarez, Chihuahua; Definicion, Clasificacion, Diagnostico, Tratamiento, Pronostico; Enjoy!

1. Instituto Mexicano del Seguro Social
Hospital General de Zona No.6
Tema:
“Esclerosis Múltiple”
R1 Medicina Interna
Dr. Ricardo Mora Moreno
Ciudad Juárez, Chihuahua; 27 / Octubre / 2014

2. Definición

3. Esclerosis Múltiple
Es una enfermedad
inflamatoria inmunomediada
que ataca los axones
mielinizados en el SNC,
destruyendo la mielina y
el axón en grados
variables que produce
importante daño físico
dentro de los 20-25 años
(edad productiva) en más
del 30% de los casos.

4. Cerebro normal Esclerosis Múltiple

5. Epidemiologia

6. Epidemiología
 La EM es más común en mujeres (3-2,1-1).
 Es rara en niños
 La mayor incidencia se da entre los 30-33 años y
disminuye a los 40 años.
 La mayor prevalencia alcanza a 30/100.000 habitantes
entre las latitudes 45° y 65° norte y sur (Europa,
sur de Canadá, Norte de USA, Nv Zelanda y Australia)
 Estas áreas están rodeadas de zonas medias (25/100
mil).
 Asia, África y Sudamérica tienen tasas menores a
5/100 mil ( Salvo Uruguay 22/100 mil, Argentina:
17/100 mil, Chile: 12/100 mil)
 Riesgo familiar: 20%, en un hermano: 25 veces más
riesgo.

8. Etiología

9.  Predisposición genética
 Más frecuente en gemelos monozigóticos
 Concordancia monozigóticos: 31 %
 Concordancia en dizigóticos: 5 %
 Aumento de riesgo con el alelo HLA-DR2 (6p)
 Factores ambientales

10.  Factores ambientales (ninguno
confirmado)
 Infección viral
 Lipopolisacáridos bacteriales
 Superantígenos
 Metabolitos reactivos
 Estrés metabólico

11. Fisiopatología

12. MAYOR
INFLAMACION
CD 4
Reconocimiento de antigeno
MHC II
PRESENTADORAS MHC SNC
MACROFAGOS,
MICROGLIA, CELULAS
ENDOTELIALES,
Reacción inflamatoria ASTROCITOS
Afección de la BHE
CD4 Y CD8 EN SNC
Liberación de citocinas IL 2,
4,10; INF gamma, TNF alfa,
linfotoxina, perforina
GENETICA
-HECHOS CLX. Y
PATOLOGICOS
Libre entrada de anticuerpos contra
mielina de oligodendrocitos

14. Activación de linfocitos T y macrófagos
Interrupción la barrera hematoencefálica
Autoanticuerpos específicos de mielina estimulan la
desmielinización
Activación de los macrófagos y las células de microglia
Proliferación los astrocitos (gliosis).

20. Clasificación

21. Formas Esclerosis Múltiple
Esclerosis Múltiple con brotes y remisiones
Esclerosis Múltiple Benigna
Esclerosis Múltiple Progresiva Secundaria
Esclerosis Progresiva Primaria

23. Cuadro Clínico

25. INICIO
 SENSITIVOS 60%
 MOTORES 40%
 DE TALLO 25%
 NERVIO OPTICO 20%
 CEREBELO 10-20%
EN CURSO
 MOTOR 90%
 SENSITIVO 77%
 ESFINTER 70%
 CEREBELOSO 75%
 LHERMITTE 20-40%
 COGNOCITIVOS 40-
7O%
 EPILEPSIA 2-5%

26. Sensitivos * (>60%)
Hiperestesia, parestesias,
disestesias.
Síntomas motores:
paresia, monoparesia,
paraparesia, cuadriparesia o
plejias.
Podría haber signos de
compromiso de motoneurona
superior (sd. piramidal), en etapas
más tardías.

27. Visuales
Neuritis óptica se presenta con la
perdida súbita de la visión junto con
dolor en los movimiento oculares y
cefalea unilateral. Puede acompañarse
con la amaurosis progresiva o súbita
del ojo afectado. (Sólo el 50% de estos
pacientes llegan a la EM)
Diplopia (3°-6° par comprometidos en
el tronco, el 4° raramente está afectado
en forma solitaria.

28. Tronco Encefalico
 Diplopia
 Hipoestesia facial ( V par, puente)
 Paresia facial (VII par, puente)
 Disartria y disfagia episódica (n. vago, glosofaringeo,
hipogloso, bulbar)
 Cuadriplejia (decusación de vías piramidales)
 Ataxia

29. Cerebelo
marcha cerebelo-espástica.
dismetría.
asinergía.
adiadococinesia.
disartria

30. Medula Espinal
 Paraparesia espástica
 Clonus bilateral
 Reflejos Osteotendinosos aumentados
 CP extensores.

31. Vesical
Urgencia miccional
Nicturia
Incontinencia

32. Otros
Fatiga (lo que aumenta con el calor)
Dolor
Cefalea ( no son raras, en especial dolor
retroorbitario)

34. Diagnostico

43. Criterios Diagnóstico McDonald para Esclerosis Múltiple (EM)

44. Criterios de Schumacher

48. Dx Diferencial y Variantes EM

49. Enfermedades desmielinizantes:
 Esclerosis cerebral y difusa de
Schilder y Balo.
Encefalomielitis aguda
diseminada tras sarampión,
rubéola, parotiditis, varicela, viruela,
influenza, o bien tras vacunación
contra rabia o viruela.
Mielopatía necrosante subaguda
 Enfermedades inflamatorias:
 LES
 Sjögren 1º
 Poliarteritis nodosa,
 Enfermedades infecciosas:
 Borrelia
 VIH
 Paraparesia espástica tropical
 Leucoencefalopatía multifocal progresiva
 Neurosífilis
 Enfermedades granulomatosas:
 Sarcoidosis
 Wegener.
 Enfermedades cerebrovasculares
 Heredoataxias
 Degeneración combinada subaguda de
la médula espinal
 Enfermedad Arnold-Chiari
 Leucodistrofias juveniles y del adulto.

57. Leucoencefalopatia
multifocal progresiva

59. Estudios Apoyo Diagnostico

60. Diagnostico
 PROTEINAS TOTALES NORMALES O
AUMENTADA.
 GAMMAGLOBULINAAUMENTADA (IgG)
 LCR: GAMMAGLOBULINA AUMENTADA
ELECTROFORESIS :BANDAS
OLIGOCLONALES
 POTENCIALES EVOCADOS
SOMATOSENSORIALES. (visuales*)
 TAC: DESMIELINIZACIÓN CEREBRAL.
 RMN:

62. RMN

69. Magnetización Transferida (MTI)

76. LCR
 Elevación discreta de las células y de las proteínas
totales en el 40%
 Elevación del porcentaje de gammaglobulinas en el
70%
 Elevación de la IgG en el 80%
 Indice IgG elevado y presencia de bandas
oligoclonales en algo más del 90%.

77. Potenciales Evocados
 Permiten la detección de lesiones no evidentes en la clínica
 constituyen un apoyo fundamental para el diagnóstico.
 Los potenciales evocados más usados son los visuales (PEV),
 los auditivos de tronco (PEAT) y los somatosensitivos (PESS).
 Los PEV son los más útiles, por su mayor sensibilidad (85%),
seguidos de los PESS (75%).
 Los menos sensibles son los PEAT (60%). Los potenciales
evocados motores son aún menos sensibles.

78. Tratamiento

82. Interferón Beta
 Reduce frecuencia de brotes por un 30 %
 Reduce incidencia de placas en la resonancia
magnética
 Mecanismo de Acción:
Reducción de la activación de células T
Inhibición del IFN gama
Estabilidad a la BHE
Induce la desviación autoinmune
 Causa un síndrome gripal
 97% de los casos generan anticuerpos anti
interferon-B
 1-a (Avonex)
 30 g intramuscular semanal
 1-b
 8 (Betaseron) o 22-44 (Rebif) millones de UI

83. Acetato de Glatiramero
 Péptidos de aminoácidos abundantes en mielina
 Reduce algo la frecuencia de brotes
 Reduce algo la incidencia de placas en la
resonancia magnética
 Mecanismo de Acción
Inhibe las células T ya reactivas
Induce anergia en las células
Inducción de antinflamación células T2
Induce neuroprotección
 20 g subcutáneos diarios
 Pocos efectos secundarios

84. Inmunoglobulina
 Reduce frecuencia de brotes
 No parece reducir la progresión de la enfermedad
 0.15-0.2 g/kg de peso intravenoso cada mes
durante dos años

85. Hidroclorato de Mitoxantrona
 Utilizado en tratamiento de empeoramiento
progresivo
 Reduce frecuencia de brotes
 Reduce incidencia de placas en la
resonancia magnética
 Reduce la progresión de la enfermedad
 5 o 12 mg/m2 de superficie corporal
intravenoso cada 3 meses durante 2 años

86. Metilprednisolona
 Se utiliza en brote agudo
 Acelera la mejoría
 Probablemente no cambia el curso de la
enfermedad
 1 gm intravenoso cada mañana, tres a
cinco días

87. Pronostico

88. FACTORES PRONOSTICOS
BUENO
 INICIO TEMPRANO
 MUJER
 NO DE INICIO
 SX. SENSITIVOS
 INICIO AGUDO
 POCA INCAPACIDAD
POST RECAIDA
 PERIODOS LARGOS DE
EXACERBACION
MALO
 INICIO TARDIO
 CURSO PROGRESIVO
 HOMBRE
 RECAIDA FRECUENTE
 POBRE
RECUPERACION
 PREDOMINIO DE
SIGNOS NO MOTORES

91. Recaída y remisiones
Progresivamente primaria
Progresivamente secundaria
Progresivamente maligna
70
%

93. Imagen

94. T-2 (agua brillante) T1 (agua oscura)
Gadolinio

95. T-1 (agua oscura) T1 (agua oscura)
Gadolinio

97. Anillo de
inflamación en
nueva placa
Degeneración
Walleriana por
lesión antigua

98. Lesiones
desmielinizantes
siguiendo las vénulas
periependimarias
(“dedos de Dawson”)
T-2 (agua brillante) con supresión de LCR (FLAIR)

101. Gracias