Purpuras
MPSS. Rogelio Rodríguez García
Trastornos de la hemostasia y de la
pared vascular
• Las plaquetas se activan al adherirse al factor
vWf y al colágeno exp...
La Plaqueta
• Son liberadas por Megacariocitos bajo el flujo
de senos capilares.
• 15000-450000 u.l.
• Trombopoyetina regu...
Trastornos de las plaquetas
• TROMBOCITOPENIA:
• Disminución de producción en medula osea.
• Secuestro por lo general en u...
Trombocitopenia provocada por
heparina
• Resultado de la formación de anticuerpo a un
complejo del factor plaquetario.
• H...
PTI
• Destrucción de plaquetas mediada por
factores inmunitarios e inhibición de
liberación de plaquetas a partir del
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Bases para el Diagnostico
• Trombocitopenia aislada.
• Normalidad en lineas hematopoyéticas.
• Ausencia de padecimiento si...
• Formación de anticuerpo IgG que se enlaza a
las plaquetas.
• Existe una lisis plaquetaria en bazo en donde
macrófagos es...
Cuadro clínico
• Mas común en la infancia, puede ser causada
por una infección viral de resolución
espontanea.
• En el adu...
• Al examen el paciente parece sano a
excepción de la hemorragia.
• “la presencia de un bazo palpable debe
originar dudas ...
Laboratorio
• Trombocitopenia menor 10000u.l.
• Puede haber o no anemia (hemorragia o
hemolisis).
• La morfología de las c...
• 10% presenta anemia hemolítica autoinmune.
• Examen de medula osea normal.
Tratamiento
• Algunos suelen remitir espontáneamente.
• Prednisona 1-2mg/kg/dia ( disminuye afinidad
de macrófagos espléni...
• Esplenectomía mayormente en adultos solo si
no hay respuesta a prednisona.
• Se debe practicar a pacientes con cifras
me...
• La inmunoglobulina en dosis altas IV 1g/kg
debe reservarse a pacientes con
trombocitopenia grave.
• Danazol 600mg/dia co...
• Inmunosupresores:
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Rituximab
“solo en casos refractarios”.
Purpura trombocitopenica trombotica
• Se caracteriza por una pentada de datos que
incluyen:
• Anemia hemolítica microangio...
• La PTT en el adulto implica una deficiencia de
la proteasa que divide el factor von
Willebrand-ADAMTS13, en algunos caso...
• En ausencia de una división apropiada se
generan multimeros de facto vWf que origina
aglutinación de plaquetas y adhesió...
• La PTT representa un síndrome poco común
con anemia hemolítica microangiopatica,
trombocitopenia y aumento notable en la...
• Mas frecuente en mujeres.
• Edad mas frecuente 20-50 año.
• Medicamentos implicados como quinina y
ticlopidina.
Cuadro clínico
• El paciente busca atencion debido a la hemorragia o
anormalidad neuronal.
• Cefalea
• Confusión
• Afasia
...
Laboratorio
• Reticulocitos notable.
• Cuadro hemático microangiopatico con
eritrocitos fragmentados.
• Esquistocitos (cél...
• La LDH se incrementa notablemente en
proporción a la intensidad de la hemolisis.
• Pruebas de coagulación normales.
• Diagnostico diferencial:
• Sindrome de Evans.
• Coagulación intravascular diseminada.
• Sindrome urémico.
Tratamiento
• Plasmaferesis de grandes volúmenes, debe
retirarse 60-80ml/kg de plasma y sustituirse
con plasma fresco cong...
• Si no responde:
• esplenectomia+corticoesteroides+dextrano.
• El pronostico es bueno en un 80 a 90 % de los
casos con pl...
PURPURA DE
HENOCH SCHONLEIN
• Clasificada como una vasculitis leucocitoclástica
• Es la más común de las vasculitis sistém...
• EPIDEMIOLOGIA/ ETIOLOGIA
• Enfermedad de la niñez 13.5/100000.
• 3 a 15 años.
• Mas común en niños.
• Se presenta mas fr...
• MANIFESTACIONES
• Inespecíficas como fiebre y malestar.
• Purpura 100%
• Artritis 84%
• Dolor abdominal 76%
• HGI 40%
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• MANIFESTACIONES:
• COMPROMISO CUTÀNEO
• Púrpura palpable, tobillos, superficie dorsal de las
piernas.
• Inicio como rash...
ENFERMEDAD
GASTROINTESTINAL
• 2/3 de los niños presentan síntomas GI.
• Dolor Abdominal en el 50% (cólico,
periumbilical, ...
• ENFERMEDAD RENAL
Hematuria
microscópica y
proteinuria moderada
a síndrome nefrótico,
nefrítico, HTA, y falla
Renal.
• De...
COMPROMISO ARTICULAR
• Rodilla, tobillo, muñeca, codo, y pequeñas
articulaciones de los dedos.
• Inflamación periarticular...
Patología
• PIEL: Vasculitis lecocitoclàstica con depósitos de IgA en
los capilares y vénulas postcapilares de la dermis.
...
Laboratorio
NO HAY ANOMALIAS
DIAGNÒSTICAS
Plaquetas normales.
Leucocitosis arriba de 20,000.
Anemia normo normo.
Hematuria...
Diagnostico
PURPURA PALPABLE.
EDAD MENOR DE 20 AÑOS-
ANGINA ABDOMINAL CON
DIARREA CON SANGRE.
BIOPSIA CON
GRANULOCITOS EN ...
SOPORTE
Analgésico Simple.
Glucocorticoides.
Dolor abdominal.
Enf. Renal.
Prednisona 1-2 mg / kg/ d, 7 días.
IECAS.
Pronostico
-2/3 tienen curso de 4 semanas.
-El 16-40% tienen al menos 1 recurrencia, 6
semanas a 2 años, espontáneo o rela...
Harrison principios de Medicina Interna. 18
edición.
PP. 724-730.
Diagnostico clínico y tratamiento. Maxine A.
Papadakis. ...
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Purpuras idiopatica, trombotica,henoch.

  1. 1. Purpuras MPSS. Rogelio Rodríguez García
  2. 2. Trastornos de la hemostasia y de la pared vascular • Las plaquetas se activan al adherirse al factor vWf y al colágeno expuesto después de una lesión lo cual activa los factores de coagulación y la formación de fibrina. • Defectos en la cantidad o función de plaquetas.
  3. 3. La Plaqueta • Son liberadas por Megacariocitos bajo el flujo de senos capilares. • 15000-450000 u.l. • Trombopoyetina regula su formación. • Cuando se lesiona la plaqueta se une vWf produciendo agregación plaquetaria, y formación de trombo plaquetario obstructivo.
  4. 4. Trastornos de las plaquetas • TROMBOCITOPENIA: • Disminución de producción en medula osea. • Secuestro por lo general en un bazo crecido. • Infecciones. • Medicamentos.
  5. 5. Trombocitopenia provocada por heparina • Resultado de la formación de anticuerpo a un complejo del factor plaquetario. • Heparina produce anticuerpos contra el complejo. • Tipo mas común de trombocitopenia medicamentosa. • Trombosis arterial y venosa.
  6. 6. PTI • Destrucción de plaquetas mediada por factores inmunitarios e inhibición de liberación de plaquetas a partir del megacariocito.
  7. 7. Bases para el Diagnostico • Trombocitopenia aislada. • Normalidad en lineas hematopoyéticas. • Ausencia de padecimiento sistémico. • Examen de MO normal.
  8. 8. • Formación de anticuerpo IgG que se enlaza a las plaquetas. • Existe una lisis plaquetaria en bazo en donde macrófagos esplénicos con receptores Fc se enlaza a plaquetas cubiertas de IgG.
  9. 9. Cuadro clínico • Mas común en la infancia, puede ser causada por una infección viral de resolución espontanea. • En el adulto suele ser mas crónica 20-50 años de edad, predomina en mujeres. • Hemorragia en mucosa o piel, epistaxis, hemorragia bucal, menorragia, purpura, petequias.
  10. 10. • Al examen el paciente parece sano a excepción de la hemorragia. • “la presencia de un bazo palpable debe originar dudas en cuanto al diagnostico”
  11. 11. Laboratorio • Trombocitopenia menor 10000u.l. • Puede haber o no anemia (hemorragia o hemolisis). • La morfología de las células periféricas es normal excepto por ligero crecimiento de plaquetas (megatrombocitos).
  12. 12. • 10% presenta anemia hemolítica autoinmune. • Examen de medula osea normal.
  13. 13. Tratamiento • Algunos suelen remitir espontáneamente. • Prednisona 1-2mg/kg/dia ( disminuye afinidad de macrófagos esplénicos por las plaquetas enlazadas a anticuerpos.
  14. 14. • Esplenectomía mayormente en adultos solo si no hay respuesta a prednisona. • Se debe practicar a pacientes con cifras menores a 100000u.l. • 80% se beneficia con esplenectomía con buen pronostico.
  15. 15. • La inmunoglobulina en dosis altas IV 1g/kg debe reservarse a pacientes con trombocitopenia grave. • Danazol 600mg/dia con 50% respuesta favorable.
  16. 16. • Inmunosupresores: • Azatioprina • Ciclofosfamida • Rituximab “solo en casos refractarios”.
  17. 17. Purpura trombocitopenica trombotica • Se caracteriza por una pentada de datos que incluyen: • Anemia hemolítica microangiopatica. • Trombocitopenia. • Insuficiencia renal. • Datos neurológicos. • Fiebre.
  18. 18. • La PTT en el adulto implica una deficiencia de la proteasa que divide el factor von Willebrand-ADAMTS13, en algunos casos por un anticuerpo dirigido contra la proteasa.
  19. 19. • En ausencia de una división apropiada se generan multimeros de facto vWf que origina aglutinación de plaquetas y adhesión de plaquetas al endotelio.
  20. 20. • La PTT representa un síndrome poco común con anemia hemolítica microangiopatica, trombocitopenia y aumento notable en la LDH, la fiebre puede ser o no infecciosa.
  21. 21. • Mas frecuente en mujeres. • Edad mas frecuente 20-50 año. • Medicamentos implicados como quinina y ticlopidina.
  22. 22. Cuadro clínico • El paciente busca atencion debido a la hemorragia o anormalidad neuronal. • Cefalea • Confusión • Afasia • Hemiparesia • Convulsiones • Palidez • Purpura • Petequias • Déficit neuronal
  23. 23. Laboratorio • Reticulocitos notable. • Cuadro hemático microangiopatico con eritrocitos fragmentados. • Esquistocitos (células en casco, triangulares). • La hemolisis puede manifestarse por un incremento de la bilirrubina indirecta.
  24. 24. • La LDH se incrementa notablemente en proporción a la intensidad de la hemolisis. • Pruebas de coagulación normales.
  25. 25. • Diagnostico diferencial: • Sindrome de Evans. • Coagulación intravascular diseminada. • Sindrome urémico.
  26. 26. Tratamiento • Plasmaferesis de grandes volúmenes, debe retirarse 60-80ml/kg de plasma y sustituirse con plasma fresco congelado. • Continuarlo diariamente hasta que el paciente caiga en remisión. • Puede o no usarse prednisona 325mgmg x 3dias.
  27. 27. • Si no responde: • esplenectomia+corticoesteroides+dextrano. • El pronostico es bueno en un 80 a 90 % de los casos con plasmaferesis.
  28. 28. PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN • Clasificada como una vasculitis leucocitoclástica • Es la más común de las vasculitis sistémicas en niños • Se caracteriza por: • Púrpura no trombocitopenica. • Artritis y artralgias. • Dolor abdominal. • Glomerulonefritis. • Hemorragia gastrointestinal. • Mediada por IgA... y depósitos de inmunocomplejos IgA son encontrados en los pequeños vasos.
  29. 29. • EPIDEMIOLOGIA/ ETIOLOGIA • Enfermedad de la niñez 13.5/100000. • 3 a 15 años. • Mas común en niños. • Se presenta mas frecuentemente en invierno, asociado muchas veces a IRS. • Infecciòn EBV, varicela, rubeola, Hepatitis B, M. neumoniae, H. Pilory, S. Aureus, C. Yeyuni, Drogas, picadura de insectos etc.
  30. 30. • MANIFESTACIONES • Inespecíficas como fiebre y malestar. • Purpura 100% • Artritis 84% • Dolor abdominal 76% • HGI 40% • Afección renal 44% • Edema subcutáneo.
  31. 31. • MANIFESTACIONES: • COMPROMISO CUTÀNEO • Púrpura palpable, tobillos, superficie dorsal de las piernas. • Inicio como rash eritematoso urticariforme o macular después de 12 a 24 horas es purpùrica. • Ulceración y hemorragia.
  32. 32. ENFERMEDAD GASTROINTESTINAL • 2/3 de los niños presentan síntomas GI. • Dolor Abdominal en el 50% (cólico, periumbilical, distención y vómitos) se debe a salida de líquido. • HGI es común pero autolimitada. • perforación, hemorragia, pancreatitis colitis pseudomembranosa. • Diagnóstico y tratamiento de las complicaciones abdominales mejora el Pronóstico.
  33. 33. • ENFERMEDAD RENAL Hematuria microscópica y proteinuria moderada a síndrome nefrótico, nefrítico, HTA, y falla Renal. • Desarrollo 1 mes después de la púrpura.
  34. 34. COMPROMISO ARTICULAR • Rodilla, tobillo, muñeca, codo, y pequeñas articulaciones de los dedos. • Inflamación periarticular, tendinitis sin eritema, calor o efusión, dolor considerable con limitación del movimiento. • Transitorio, sin anomalías residuales. • Puede preceder a la aparición del rash, en el 25% de los casos.
  35. 35. Patología • PIEL: Vasculitis lecocitoclàstica con depósitos de IgA en los capilares y vénulas postcapilares de la dermis. • RIÑON: GMN proliferativa, mesangial o focal a enfermedad rápidamente progresiva. • Marcada infiltración de células mononucleares y vasculitis. • IgA en el mesangio y en las paredes de los capilares periféricos.
  36. 36. Laboratorio NO HAY ANOMALIAS DIAGNÒSTICAS Plaquetas normales. Leucocitosis arriba de 20,000. Anemia normo normo. Hematuria microscópica, y proteinuria moderada. Inmunocomplejos circulantes IgA y IgM aumentados.
  37. 37. Diagnostico PURPURA PALPABLE. EDAD MENOR DE 20 AÑOS- ANGINA ABDOMINAL CON DIARREA CON SANGRE. BIOPSIA CON GRANULOCITOS EN LA PARED DE ARTERIOLAS Y VÈNULAS.
  38. 38. SOPORTE Analgésico Simple. Glucocorticoides. Dolor abdominal. Enf. Renal. Prednisona 1-2 mg / kg/ d, 7 días. IECAS.
  39. 39. Pronostico -2/3 tienen curso de 4 semanas. -El 16-40% tienen al menos 1 recurrencia, 6 semanas a 2 años, espontáneo o relacionado con IRS. -Enfermedad renal requieren un seguimiento prolongado y monitoreo de PA y proteinuria. -1-5% progresan a insuficiencia renal terminal.
  40. 40. Harrison principios de Medicina Interna. 18 edición. PP. 724-730. Diagnostico clínico y tratamiento. Maxine A. Papadakis. Edición 41, 2006 PP. 450-454.

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