TROMBOCITOPENIA NEONATAL Roberto Ortiz Movilla Abril 2010
 
CASO CLÍNICO <ul><li>RNAT (39+1 semanas) / PAEG: 3290 gr. Parto distócico (ventosa).  </li></ul><ul><ul><li>Una circular a...
CASO CLÍNICO <ul><li>Neurológico: A su llegada a UCIN: hipotónico, hipoactivo, mala perfusión, hipotenso. </li></ul><ul><u...
CASO CLÍNICO Hematológico <ul><li>Trombopenia al nacimiento (25.000 plaquetas/mcl). Se confirma (21.000 plaquetas/mcl). </...
CASO CLÍNICO Evolución neurológica <ul><li>Ecografía craneal </li></ul>Trombocitopenia neonatal
CASO CLÍNICO Evolución neurológica <ul><li>EEG:  </li></ul><ul><ul><li>Sin alteraciones en la actividad bioeléctrica cereb...
CASO CLÍNICO Evolución neurológica Trombocitopenia neonatal
CASO CLÍNICO Hematológico <ul><li>¿Cuál es la causa de la trombopenia? </li></ul><ul><li>¿Qué pruebas diagnósticas debemos...
DEFINICIÓN <ul><li>Recuento de plaquetas < de 150.000/mcl </li></ul><ul><ul><li>Leve: 100-150.000 </li></ul></ul><ul><ul><...
PRODUCCIÓN PLAQUETARIA <ul><li>Producción de plaquetas en recién nacidos: </li></ul><ul><ul><li>Producción de Trombopoyeti...
PRODUCCIÓN PLAQUETARIA <ul><li>Evaluación de la producción plaquetaria </li></ul><ul><ul><li>Médula ósea </li></ul></ul><u...
PRODUCCIÓN PLAQUETARIA Trombocitopenia neonatal Sola M. Seminars in Perinatology 2009
ETIOLOGÍA <ul><li>Aumento de destrucción (consumo) </li></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia aloinmune. </li></ul></ul><ul><ul...
ETIOLOGÍA <ul><li>TIEMPO DE PRESENTACIÓN </li></ul><ul><ul><li>Primeras 72 horas de vida (temprana) </li></ul></ul><ul><ul...
ETIOLOGÍA.  Trastornos genéticos Trombocitopenia neonatal Saxonhouse. Neoreviews 2009.
ETIOLOGÍA.  Trastornos genéticos Trombocitopenia neonatal Saxonhouse. Neoreviews 2009.
ETIOLOGÍA <ul><li>TIEMPO DE PRESENTACIÓN </li></ul><ul><ul><li>Más de 72 horas de vida (tardía) </li></ul></ul><ul><ul><ul...
ETIOLOGÍA Trombocitopenia neonatal Roberts. Semin Fet Neon. 2008
TROMBOCITOPENIA PRECOZ No inmune <ul><li>Hipoxia crónica intrauterina. </li></ul><ul><ul><li>Insuficiencia placentaria (hi...
TROMBOCITOPENIA No inmune <ul><li>Por aumento de destrucción </li></ul><ul><ul><li>Hemangioma gigante, CID,… </li></ul></u...
TROMBOCITOPENIA No inmune <ul><li>Infecciones virales congénitas (CMV, HIV, Enterovirus,…) </li></ul><ul><ul><li>Secuestro...
TROMBOCITOPENIA Inmune <ul><li>Paso de anticuerpos maternos, con destrucción de plaquetas neonatales. </li></ul><ul><ul><l...
TROMBOCITOPENIA Inmune <ul><li>Autoinmune </li></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia leve a moderada. </li></ul></ul><ul><ul><l...
TROMBOCITOPENIA Inmune <ul><li>Aloinmune </li></ul><ul><ul><li>Causa más frecuente de trombocitopenia grave precoz en el r...
TROMBOCITOPENIA Aloinmune <ul><li>Acción de un aloanticuerpo plaquetario específico materno que reacciona con un antígeno ...
TROMBOCITOPENIA Aloinmune <ul><li>Diagnóstico. </li></ul><ul><ul><li>Clínico. </li></ul></ul><ul><ul><li>Analítico. </li><...
TROMBOCITOPENIA Aloinmune Trombocitopenia neonatal
TROMBOCITOPENIA Aloinmune <ul><li>Anticuerpos anti-HLA </li></ul><ul><ul><li>Papel controvertido. </li></ul></ul><ul><ul><...
TROMBOCITOPENIA Aloinmune <ul><li>Manejo. </li></ul><ul><ul><li>Tratar antes de esperar resultados. </li></ul></ul><ul><ul...
TROMBOCITOPENIA Aloinmune Roberts. Semin Fet Neon. 2008
TROMBOCITOPENIA Aloinmune <ul><li>Manejo antenatal </li></ul><ul><ul><li>Recurrencia cercana al 100% </li></ul></ul><ul><u...
CASO CLÍNICO Hematológico <ul><li>Trombopenia al nacimiento (25.000 plaquetas/mcl). Se confirma (21.000 plaquetas/mcl). </...
<ul><li>Resto de estudio: </li></ul><ul><ul><li>PCR virus (Herpes, sarampión, rubeola, varicela, parvovirus, enterovirus, ...
<ul><li>Diagnósticos: </li></ul><ul><ul><li>Trombopenia neonatal aloinmune (anticuerpos anti HLA) </li></ul></ul><ul><ul><...
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Trombocitopenia neonatal

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Trombocitopenia neonatal

  1. 1. TROMBOCITOPENIA NEONATAL Roberto Ortiz Movilla Abril 2010
  2. 3. CASO CLÍNICO <ul><li>RNAT (39+1 semanas) / PAEG: 3290 gr. Parto distócico (ventosa). </li></ul><ul><ul><li>Una circular apretada de cordón. pH de cordón (arteria): 7.02, Bicarbonato: 20.5 EB: -11. (vena): 7.06, Bicarbonato: 19.6 EB: -10.9 </li></ul></ul><ul><ul><li>Apgar: 3/7. Rea: III </li></ul></ul><ul><li>Madre, 33 años. G/A/V: 2/0/1. Gestación controlada, sin incidencias. Controles analíticos normales sin trombopenia. No patología autoinmune. No riesgo séptico. Resto de antecedentes familiares sin interés. </li></ul>Trombocitopenia neonatal
  3. 4. CASO CLÍNICO <ul><li>Neurológico: A su llegada a UCIN: hipotónico, hipoactivo, mala perfusión, hipotenso. </li></ul><ul><ul><li>Ventilación mecánica convencional. </li></ul></ul><ul><ul><li>Canalización venosa umbilical. </li></ul></ul><ul><ul><li>Expansión con SSF. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipotermia pasiva </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mejoría clínica en siguientes horas. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>No necesidad de drogas vasoactivas. </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Extubación programada: 3 horas de vida. </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Acidosis metabólica inicial que mejora progresivamente. </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Insuficiencia renal aguda prerrenal (Cr: 1.4) en mejoría. </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Signos de encefalopatía hipóxica moderada, con tendencia a la mejoría. </li></ul></ul></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  4. 5. CASO CLÍNICO Hematológico <ul><li>Trombopenia al nacimiento (25.000 plaquetas/mcl). Se confirma (21.000 plaquetas/mcl). </li></ul><ul><li>Transfusión plaquetas: Mejoría parcial, con descenso posterior. </li></ul><ul><li>Tendencia a leucopenia y anemia. </li></ul>Transfusión Trombocitopenia neonatal
  5. 6. CASO CLÍNICO Evolución neurológica <ul><li>Ecografía craneal </li></ul>Trombocitopenia neonatal
  6. 7. CASO CLÍNICO Evolución neurológica <ul><li>EEG: </li></ul><ul><ul><li>Sin alteraciones en la actividad bioeléctrica cerebral. </li></ul></ul><ul><li>RMN: </li></ul><ul><ul><li>Hematoma subdural laminar de fosa posterior y supratentorial occipital. Anatomía de estructuras supra e infratentoriales y señal de sustancia gris normales. Sin alteraciones en la secuencia de difusión. </li></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  7. 8. CASO CLÍNICO Evolución neurológica Trombocitopenia neonatal
  8. 9. CASO CLÍNICO Hematológico <ul><li>¿Cuál es la causa de la trombopenia? </li></ul><ul><li>¿Qué pruebas diagnósticas debemos solicitar? </li></ul><ul><li>¿Cuál es el mejor tratamiento de este proceso? </li></ul>Trombocitopenia neonatal
  9. 10. DEFINICIÓN <ul><li>Recuento de plaquetas < de 150.000/mcl </li></ul><ul><ul><li>Leve: 100-150.000 </li></ul></ul><ul><ul><li>Moderada: 50-99.000 </li></ul></ul><ul><ul><li>Grave: menor de 50.000 </li></ul></ul><ul><li>Muy frecuente en UCIN: 18-35% </li></ul><ul><ul><li>Relación inversa con la edad gestacional. Máxima en lactantes más inmaduros. </li></ul></ul><ul><li>Hasta 73% de RN de MBPEG. </li></ul>Trombocitopenia neonatal
  10. 11. PRODUCCIÓN PLAQUETARIA <ul><li>Producción de plaquetas en recién nacidos: </li></ul><ul><ul><li>Producción de Trombopoyetina (Tpo) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>IL-6, IL-11, GM-CSF, FGF-4,… </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Proliferación de células madre de megaciocitos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Maduración de los megacariocitos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Generación y liberación de plaquetas nuevas. </li></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  11. 12. PRODUCCIÓN PLAQUETARIA <ul><li>Evaluación de la producción plaquetaria </li></ul><ul><ul><li>Médula ósea </li></ul></ul><ul><ul><li>Concentraciones de Tpo </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Elevadas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Trombocitopenia por sepsis </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Trombocitopenia hiporregenerativa </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Normales </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>PTI </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Disminuidas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Trombocitopenia secundaria a fallo hepático </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>Cantidad de megacariocitos circulantes. </li></ul></ul><ul><ul><li>Porcentaje de plaquetas reticuladas </li></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  12. 13. PRODUCCIÓN PLAQUETARIA Trombocitopenia neonatal Sola M. Seminars in Perinatology 2009
  13. 14. ETIOLOGÍA <ul><li>Aumento de destrucción (consumo) </li></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia aloinmune. </li></ul></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia autoinmune. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hiperesplenismo. Hemangiomas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sepsis. </li></ul></ul><ul><ul><li>NEC. </li></ul></ul><ul><li>Disminución de producción. </li></ul><ul><ul><li>Arregenerativas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infiltración de médula ósea. </li></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  14. 15. ETIOLOGÍA <ul><li>TIEMPO DE PRESENTACIÓN </li></ul><ul><ul><li>Primeras 72 horas de vida (temprana) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Valorar: presentación clínica y antecendentes maternos. </li></ul></ul></ul>Trombocitopenia neonatal Saxonhouse. Neoreviews 2009.
  15. 16. ETIOLOGÍA. Trastornos genéticos Trombocitopenia neonatal Saxonhouse. Neoreviews 2009.
  16. 17. ETIOLOGÍA. Trastornos genéticos Trombocitopenia neonatal Saxonhouse. Neoreviews 2009.
  17. 18. ETIOLOGÍA <ul><li>TIEMPO DE PRESENTACIÓN </li></ul><ul><ul><li>Más de 72 horas de vida (tardía) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Valorar: gravedad del paciente y estado clínico </li></ul></ul></ul>Trombocitopenia neonatal Saxonhouse. Neoreviews 2009.
  18. 19. ETIOLOGÍA Trombocitopenia neonatal Roberts. Semin Fet Neon. 2008
  19. 20. TROMBOCITOPENIA PRECOZ No inmune <ul><li>Hipoxia crónica intrauterina. </li></ul><ul><ul><li>Insuficiencia placentaria (hipertensión materna, diabetes,…) </li></ul></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia leve a moderada. Asociación con CIR. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Generalmente se resuelve al 7º-10º día de vida </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Fisiopatología </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Disminución de la producción plaquetaria. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Concentraciones de Tpo normales o mínimamente elevadas. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>¿Desvío de células madre hacia línea hematopoyética? </li></ul></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  20. 21. TROMBOCITOPENIA No inmune <ul><li>Por aumento de destrucción </li></ul><ul><ul><li>Hemangioma gigante, CID,… </li></ul></ul><ul><li>Sepsis y NEC </li></ul><ul><ul><li>Causa muy frecuente de trombocitopenia (precoz y tardía) </li></ul></ul><ul><ul><li>Altas concentraciones de Tpo </li></ul></ul><ul><ul><li>¿Aumento de producción de Tpo? ¿Disminución de los megacariocitos y supresión de la megacariocitopoyesis? ¿Consumo? </li></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  21. 22. TROMBOCITOPENIA No inmune <ul><li>Infecciones virales congénitas (CMV, HIV, Enterovirus,…) </li></ul><ul><ul><li>Secuestro (hepatoesplenomegalia y destrucción plaquetaria (CID) </li></ul></ul><ul><ul><li>HIV: Combinación de trombocitopenia inmune, secuestro y supresión de la producción plaquetaria. ¿Trombopoyesis ineficaz? </li></ul></ul><ul><ul><li>CMV: Secuestro. Infección directa de la médula osea y trombopoyesis ineficaz. </li></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  22. 23. TROMBOCITOPENIA Inmune <ul><li>Paso de anticuerpos maternos, con destrucción de plaquetas neonatales. </li></ul><ul><ul><li>AUTOANTICUERPOS: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Anticuerpos contra antígeno de las propias plaquetas maternas compartido con las plaquetas del niño (PTI, LES) </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>ALOANTICUERPOS: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Anticuerpos contra plaquetas del niño (y del padre), pero no contra plaquetas maternas. </li></ul></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  23. 24. TROMBOCITOPENIA Inmune <ul><li>Autoinmune </li></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia leve a moderada. </li></ul></ul><ul><ul><li>Recién nacido con buen estado general. </li></ul></ul><ul><ul><li>Historia materna de trombocitopenia o síndromes autoinmunes. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>25 % de recién nacidos afectados. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>9 % de trombopenias graves. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Tratamiento preparto: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Controvertido (esteroides, IGIV) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cesárea. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Tratamiento postparto: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Esteroides, IGIV, transfusiones de plaquetas. </li></ul></ul></ul>Trombocitopenia neonatal Weber. Blood 2003.
  24. 25. TROMBOCITOPENIA Inmune <ul><li>Aloinmune </li></ul><ul><ul><li>Causa más frecuente de trombocitopenia grave precoz en el recién nacido (1/1000 – 1/3000 r.n.) </li></ul></ul><ul><ul><li>Equivalente plaquetario de la enfermedad Rh de los hematíes. </li></ul></ul><ul><ul><li>Diferencias: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Puede ser grave desde la primera gestación (30%) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>No se hace screening rutinario. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mayor morbilidad: hemorragia intracraneal. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Plaquetas casi siempre por debajo de 50.000/ µl </li></ul></ul><ul><ul><li>¿Respuesta a la transfusión de plaquetas? </li></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  25. 26. TROMBOCITOPENIA Aloinmune <ul><li>Acción de un aloanticuerpo plaquetario específico materno que reacciona con un antígeno plaquetario neonatal heredado del padre. </li></ul><ul><li>Consecuencias: </li></ul><ul><ul><li>Hemorragia cerebral (10-30%) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>50% en la vida intrauterina (30-35 semanas de gestación) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Secuelas neurológicas irreversibles (20%) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Otros: Anemia fetal, hidrocefalia aislada, abortos recurrentes… </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Muerte (10%) </li></ul></ul></ul><ul><li>¿Necesidad de programas de detección precoz? </li></ul><ul><li>Necesidad de diagnóstico precoz en el recién nacido. </li></ul>Trombocitopenia neonatal
  26. 27. TROMBOCITOPENIA Aloinmune <ul><li>Diagnóstico. </li></ul><ul><ul><li>Clínico. </li></ul></ul><ul><ul><li>Analítico. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Demostrar la presencia de un aloanticuerpo plaquetario específico en el suero materno (ELISA) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Anticuerpos de especificidad HPA-1a: 75-85% de los casos diagnosticados. </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>HPA-5b: menos graves, trombocitopenia más moderada (15-20 %) </li></ul></ul></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  27. 28. TROMBOCITOPENIA Aloinmune Trombocitopenia neonatal
  28. 29. TROMBOCITOPENIA Aloinmune <ul><li>Anticuerpos anti-HLA </li></ul><ul><ul><li>Papel controvertido. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>9-33 % de madres con anti-HLA. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>¿Por qué unos fetos afectos y otros no? </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Mayor incidencia de anti HLA en madres de niños con trombocitopenia. </li></ul></ul><ul><ul><li>Posibles causantes de otras citopenias (leucopenia) </li></ul></ul>Trombocitopenia neonatal Grainger. ADC. 2002 Saito. Transfusion 2003 Tude. Transfusion Med. 2006
  29. 30. TROMBOCITOPENIA Aloinmune <ul><li>Manejo. </li></ul><ul><ul><li>Tratar antes de esperar resultados. </li></ul></ul><ul><ul><li>Transfusión de plaquetas si < de 30000/mcl </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Donante único con fenotipo HPA compatible con la madre (AB0 y RH compatible) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Plaquetas maternas lavadas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>10 – 20 ml/kg </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>1 gr/kg de IGIV (dos días consecutivos) </li></ul></ul><ul><ul><li>Metilprednisolona 1 mgr/ cada 8 horas/ IV dos días. </li></ul></ul><ul><ul><li>Mantener plaquetas por encima de 50-100.000. </li></ul></ul><ul><ul><li>Recuperación en dos-tres semanas. </li></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  30. 31. TROMBOCITOPENIA Aloinmune Roberts. Semin Fet Neon. 2008
  31. 32. TROMBOCITOPENIA Aloinmune <ul><li>Manejo antenatal </li></ul><ul><ul><li>Recurrencia cercana al 100% </li></ul></ul><ul><ul><li>Opciones: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Transfusiones intraútero de plaquetas compatibles. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Cordocentesis. Riesgo de pérdida de embarazo: 1-3 % </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Corticoides o IgGiv a la madre. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Akker: 52 casos tratados con IGIV (1gr/kg/semanal desde las 16-32 semanas. No hemorragias intracraneales ni muertes neonatales-fetales) </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>Falta de grupo control </li></ul></ul><ul><ul><li>¿En que casos? ¿Qué hacer con los recién nacidos que tuvieron clínica leve-moderada? </li></ul></ul><ul><ul><li>¿Necesidad de cribado universal? </li></ul></ul>Trombocitopenia neonatal
  32. 33. CASO CLÍNICO Hematológico <ul><li>Trombopenia al nacimiento (25.000 plaquetas/mcl). Se confirma (21.000 plaquetas/mcl). </li></ul><ul><li>Transfusión plaquetas: Mejoría parcial, con descenso posterior. </li></ul><ul><li>Tendencia a neutropenia y anemia. </li></ul><ul><li>Tratamiento con gammaglobulina y corticoides. </li></ul>Transfusión <ul><li>Globulina Corticoides </li></ul>Trombocitopenia neonatal
  33. 34. <ul><li>Resto de estudio: </li></ul><ul><ul><li>PCR virus (Herpes, sarampión, rubeola, varicela, parvovirus, enterovirus, CMV, Epstein Barr, HH6): negativo </li></ul></ul><ul><ul><li>Ecografía abdominal: Normal. No evidencia de sangrado intraabdominal. </li></ul></ul><ul><li>Antígenos plaquetarios específicos: </li></ul><ul><ul><li>Hpa 1, 3, 5 y 15 en padre y madre: positivos (no incompatibilidad) </li></ul></ul><ul><ul><li>Anticuerpos antiplaquetarios inespecíficos (HLA) en la madre: positivo. </li></ul></ul>CASO CLÍNICO Hematológico Trombocitopenia neonatal
  34. 35. <ul><li>Diagnósticos: </li></ul><ul><ul><li>Trombopenia neonatal aloinmune (anticuerpos anti HLA) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hematoma subdural laminar. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Encefalopatía hipóxico isquémica grado I </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Neutropenia de probable origen aloinmune (anticuerpos anti HLA) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Anemia multifactorial. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Insuficiencia renal aguda </li></ul></ul></ul>CASO CLÍNICO Hematológico Trombocitopenia neonatal
  35. 36. GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN

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