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Exacerbaciones agudas en  enfermedad pulmonar intersticialFibrosis pulmonar idiopáticaWuyts et al.1. Dimero D ó AngioTAC2....
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial

  1. 1. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial Sandra Milena Acevedo MD Residente Medicina Interna UNAB - FOSCAL
  2. 2. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial• Enfermedad conocida• Enfermedad no conocida• Enfermedad de novo1. Al principio se reconocieron las exacerbaciones agudas sólo en la FPI2. Daño alveolar difuso
  3. 3. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialCriteriosDiagnóstico previo o actualDisnea progresiva menor de 1 mesHipoxemia - PaO2 o PaO2/FiO2Nuevos infiltrados o consolidaciónExcluídas: infección y otras causas responsables
  4. 4. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialLa definición incluye:Recaídas de una ILD previa en remisión quevenía recibiendo tratamiento o no, aunque eneste caso los síntomas deben ser mayores a unmesLas recaídas son muy frecuentes en sarcoidosis yvasculitis
  5. 5. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialEstudios serológicosTítulos de anticuerposLavado broncoalveolarBiopsia transbronquial con cultivosDificil aislar microorganismos en ptes conterapia corticoide
  6. 6. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialFibrosis pulmonar idiopáticaDeterioro progresivo, inexorable que conduce ala muerteRazones: Infecciones, complicaciones de la terapiainmunosupresora, falla cardíaca, emboliapulmonar, etc
  7. 7. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialFibrosis pulmonar idiopáticaCuando hay eventos de causa desconocida sedefinen como exacerbación agudaMortalidad del 60 – 100%47% de todas las causas de muerte en FPI
  8. 8. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialFibrosis pulmonar idiopáticaTeorías propuestasGamma Herpes VirusAspiración oculta por RGEPoblación japonesa (alfa defensinas)
  9. 9. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialFibrosis pulmonar idiopáticaOtros factoresBiopsia PulmónCirugíasLavado broncoalveolarTerapia corticoideRadioterapia ó quimioterapiaTerapia con interferon
  10. 10. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialFibrosis pulmonar idiopática Edad avanzada, DLCO disminuída, falla respiratoria y principalmente la presencia de FPI se asocian con incremento significativo de la mortalidad luego de una biopsia pulmonar
  11. 11. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialFibrosis pulmonar idiopáticaDespues de cualquier tipo de cirugía las exacerbaciones pueden incrementar hasta en un 20% Niveles elevados de PCR son predictores de exacerbación aguda antes de iniciar quimioterapia
  12. 12. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialFibrosis pulmonar idiopática Bleomicina promueve fibrosis pulmonar Se sugiere etopoxido o paclitaxel
  13. 13. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialFibrosis pulmonar idiopáticaLavado broncoalveolar KL6 Marcadores de actividad y exacerbación LDH en sangre periférica Proteina surfactante D Fibrocitos IL 8 Alfa defensinas Proteína ST 2
  14. 14. Exacerbaciones agudas enenfermedad pulmonar intersticial
  15. 15. Exacerbaciones agudas enenfermedad pulmonar intersticial
  16. 16. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialFibrosis pulmonar idiopáticaWuyts et al.1. Dimero D ó AngioTAC2. Ecocardiograma (falla cardíaca o HTP)3. Lavado broncoalveolar
  17. 17. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialFibrosis pulmonar idiopáticaTratamiento de soporte• Antibioticos• Corticoides• Inmunosupresores – Ciclofosfamida – Ciclosporina – Polimixina B• Ventilación mecánica 
  18. 18. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialNeumonía intersticial no especificadaPacientes con ECV - ILDComún en : terapia corticoide e inmunosupresoraLavado broncoalveolar linfocíticoBiopsia DADTratamiento igualMejores desenlaces en pacientes con ECV e ILD
  19. 19. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialSarcoidosisAguda 5 primeros años y CrónicaRemisión espontánea : AgudaRecaída: Disminución de más del 10% en pruebas de función pulmonar Empeoramiento de síntomas no atribuíble a causa Identificada Empeoramiento de imágenes radiológicas Mejoría luego de terapia con corticoides
  20. 20. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialSarcoidosisMayor riesgo de recaídas• Afro-americanos• Terapia con corticoides• Altas dosis de interferon• Terapia antiretroviral
  21. 21. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialSarcoidosisTerapia• Corticoides por 3 semanas• Incluso: meses o años
  22. 22. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialNeumonitis por hipersensibilidadInhalación de multiples antígenos medioamb.Aguda, subaguda y crónicaLavado broncoalveolar: IL 6, IL 8, FNT aCoexistencia con FPI
  23. 23. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialNeumonitis por hipersensibilidadMás exacerbaciones si:• Género masculino• Tabaquismo• Peores pruebas de función pulmonar al momento del diagnóstico
  24. 24. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialNeumonitis por hipersensibilidadTratamientoMetilprednisolona 1g/d 3 días y luego 0.1 a 1 mg /k/día
  25. 25. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialEnfermedades del colágenoArtritis reumatoideDermatomiositis/polimiositis - Lupus Eritematoso SistémicoEsclerosis sistémicaEnf. Mixtas del tejido conectivo
  26. 26. Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticialVasculitisHemoptisisTracto respiratorio superior y descont. TratamientoGranulomatosis de WegenerAumento anormal s. aureus lavado broncoalveolar

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