Este documento discute a síndrome nefrótica, incluindo suas definições, causas, sintomas, exames necessários para diagnóstico e opções de tratamento. A síndrome nefrótica é caracterizada por proteinúria elevada, hipoalbuminemia e edema, podendo ser primária ou secundária a doenças genéticas, autoimunes ou infecciosas. O tratamento de primeira linha é corticoterapia, podendo usar imunossupressores em casos resistentes ou dependentes de esteróides.
2. Proteinúria de nível > 3,5 g/m2 (> 3,0 g/dia) ou
50mg/kg/dia, associada a hipoalbuminemia e edema
3. PRIMÁRIA/IDIOPÁTICA
SECUNDÁRIA
Doenças hereditárias
Doenças auto-imunes
Pós infecção
Por Drogas/toxinas
Por Neoplasias
CONGÊNITA
Formas que surgem antes dos 3 meses de idade
6. Hemograma
Glicemia
Colesterol total/triglicerídeos
Albumina
Creatinina
Anticorpos antinucleares
Parasitológico de fezes
Sorologias hepatite B e C, HIV e sífilis
Avaliação para neoplasias
Parasitológico de Fezes
Parcial de urina
Proteinúria 24h
7. Corticoterapia – considerando Doença de lesão Mínima –
90% dos casos
60mg/m2/dia (máx 80mg/m2/dia) de Prednisona por 4-6
semanas
Após: 40mg/m2/dia, em dias alternados por 4-6 semanas
Recidiva –
Prednisona 60mg/m2/dia (máx 80mg/m2/dia) até
negativação da proteinúria (por 3 dias), e após 40mg/m2/dia
em dias alternados por 4 semanas
Recidivas frequentes – 2 recidivas nos primeiros 6 meses
após resposta ao CTC ou 4 episódios em um ano
Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia, 8 semanas
Clorambucil – 0,1-0,2 mg/kg/dia, 8 semanas
Prednisona (novamente)
Prednisona em dias alternados por tempo prolongado
8. Cortico Dependentes - 2 recidivas consecutivas que
ocorrem durante o tratamento ou nos 14 dias que se seguem
à conclusão da corticoterapia
Ciclofosfamida - 2 mg/kg/dia – 12 semanas
Cortico Resistentes
Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia – 12 semanas
9. Início antes de 1 ano e mais de 10
Alterações clínicolaboratoriais que sugerem outro
diagnóstico
Ausência de resposta clínica ao fim de 28 dias de
prednisona
Dependência de esteróides
Desenvolvimento de resistência aos esteróides
Alterações no curso clínico (por ex. desenvolvimento
de características de glomerulonefrite)
Antes de iniciar terapêutica citotóxica