1. ESCUELA:ODONTOLOGIA
FACULTAD: CIENCIA DE LA SALUD
DOCENTE: Karen Angeles Garcia
CICLO:
IV
TEMA : Hemofilia
GRUPO: ODONTO MISIONES
INTEGRANTES:
 Córdova morillo pilar
Lara medina mayra
Morillo gamboa ivan
Quezada rosas iris
Torres huerta Karol
 Palacios Guzmán Sheila
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Viernes, 27 de setiembre del 2013.

2. INDICE
Caratula 1
Resumen 3
Estiopatogenia 4
Síntomas 6
Examenes 8
Tratamiento 9
Referencias Bibliográficas 10
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3. RESUMEN
La hemofilia A es la forma más frecuente de hemofilia caracterizada por
hemorragias espontáneas o prolongadas, debidas a la deficiencia del
factor VIII. La prevalencia se estima en alrededor de 1 de cada 6.000
individuos de sexo masculino. La hemofilia afecta principalmente a los
varones, pero se ha descrito una forma sintomática de hemofilia A en
mujeres portadoras con, generalmente, un cuadro clínico leve. En general,
la aparición de la enfermedad ocurre cuando los niños afectados
aprenden a andar. La gravedad de las manifestaciones clínicas depende
de la magnitud de la deficiencia del factor VIII. La hemofilia A se transmite
de manera recesiva ligada al X y está causada por mutaciones en el gen F8
(Xq28), que codifica para el factor de coagulación VIII. El tratamiento es
sustitutivo (derivados plasmáticos o productos alternativos de derivados de
la ingeniería genética recombinante). Puede administrarse después de una
hemorragia o como prevención a los sangrados. La complicación más
frecuente es la aparición de anticuerpos dirigidos contra el factor de
coagulación administrado, inhibiendo su acción (anticuerpos inhibidores) El
tratamiento incorrecto o insuficiente de los hematomas y hemartrosis
recurrentes conduce a una discapacidad motora muy invalidante asociada
a rigidez, deformación articular y parálisis. Sin embargo, los actuales
enfoques de tratamiento permiten evitar estas complicaciones y tener
pronósticos más favorables. La evolución será mejor en aquellos pacientes
que reciban una terapia sustitutiva temprana y bien adaptada a su
evolución clínica.
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4. ESTIOPATOGENIA
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La hemofilia es un trastorno de la
sangre hereditario (heredado) en el
que la sangre no se puede coagular
normalmente en el lugar donde hay
una herida o lesión. Este trastorno
ocurre porque ciertos factores de la
coagulación de la sangre faltan o no
funcionan debidamente. Esto puede
causar hemorragias, pérdida de
sangre abundante, de un corte o
herida. También puede suceder una
hemorragia interna espontánea,
especialmente en las articulaciones y
músculos. La hemofilia afecta al sexo
masculino más frecuentemente que
al sexo femenino.

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6. SÍNTOMAS:
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 Los dos síntomas mayores de la hemofilia son
hemorragia externa prolongada, y
moraduras que ocurren con facilidad o sin
razón aparente.
 Los síntomas de la hemofilia varían
dependiendo en si la persona sufre la forma
poco severa, moderada o severa del
trastorno. Para la gente que tiene hemofilia
severa, los episodios de hemorragias ocurren
más a menudo y con poca provocación.
 A veces, la hemorragia comienza sin razón
aparente. Para aquellos con hemofilia
moderada, las hemorragias prolongadas
tienden a ocurrir después de una lesión
significativa. La gente con hemorragia leve
pueden tener hemorragias inusuales solo
después de lesiones mayores, operaciones
quirúrgicas, o traumas.

7.  La gente con hemofiliatambiénpueden tener hemorragiasinternas
(dentro del cuerpo), especialmente en los músculos y las articulaciones,
comolos codos, las rodillas,las caderas, los hombros, y los tobillos.A
menudo al principiono hay dolor,pero si continúa, la articulación
puede ponerse caliente al tocarla,hinchada,y será dolorosomoverla.
Una hemorragiacontinuada en las articulacionesy músculos puede
causar un daño permanente, como deformidadde las articulaciones
y movilidadreducida (la habilidadde moversenormalmente).
La hemorragiaen el cerebro es un problemamuy seriopara aquellos
que padecen de hemofiliasevera, y puede ser mortal. Los signos de la
hemorragiacerebral pueden incluircambiosen el comportamiento,
excesivasomnolencia,dolores de cabeza persistentes y dolores de
cuello,visióndoble, vómitos,y convulsioneso ataques.
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8. Exámenes:
• Una vez que se haya identificado un trastorno,
otros miembros de la familia requerirán menos
exámenes para diagnosticarlo.
• Los exámenes para diagnosticar la hemofilia A
incluyen:
Actividad baja del factor VIII sérico.
Tiempo de protrombina normal.
Tiempo de sangría normal.
Nivel normal de fibrinógeno.
Tiempo parcial de tromboplastina prolongado.
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9. TRATAMIENTO:
• Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias
se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor VIII en sus
hogares, ante los primeros signos de sangrado.
• Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar
concentrado de factor VIII o desmopresina (DDAVP) antes de extracciones
dentales y una cirugía con el fin de prevenir el sangrado.
• Es necesaria la vacunación contra la hepatitis B, dado que hay un aumento en el
riesgo de exposición al virus de la hepatitis, debido a las frecuentes infusiones de
sangre.
• Los pacientes que desarrollan un inhibidor para el factor VIII pueden requerir
tratamiento con otros factores de la coagulación, tales como el factor VIIa, que
pueden ayudar a la coagulación incluso sin ningún factor VIII.
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REFERENCIAS:
 Mantilla-Capacho, J., Beltrán-Miranda, C. P., & Jaloma-Cruz, A. R.
(2005). Diagnóstico molecular en pacientes y portadoras de hemofilia
A y B. Gaceta médica de México, 141(1), 69-71:
http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0016-
38132005000100012
 Kessler CM. Desórdenes hemorrágicos: carencias de factor de
coagulación. En: Goldman L, Ausiello D, editores. Cecil Medicine. 23
editor. Filadelfia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 180.
 Morales-Machín, A., Borjas-Fajardo, L., Zabala, W., Álvarez, F.,
Fernández, E., Zambrano, M., ... & Chacín, J. A. (2008). Diagnóstico
prenatal molecular indirecto de hemofilia A y B; Indirect prenatal
molecular diagnostic of haemophilia A and B. Invest. clín, 49(3), 289-
297:http://bases.bireme.br/cgi-
bin/wxislind.exe/iah/online/?IsisScript=iah/iah.xis&src=google&base=LIL
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