1. Fenómeno de Raynaud
Crisis reversible de isquemia periférica en
partes acras (dedos, nariz, orejas, pezones),
en 3 fases:
Palidez bien delimitada
Cianosis
Rubeosis o fase hiperémica.
Desencadenantes: frío, stress
2. Fenómeno de Raynaud
Factores de riesgo:
Sexo femenino (4:1) y cierta asociación familiar
entre mujeres
Factores hormonales (entre menarquia y
menopausia)
Vibración
Stress
Tabaco
Alcohol
3. Clínica
Empieza por 1-2 dedos de una mano y
después se extiende a ambas manos de
forma simétrica (el pulgar se afecta con
menos frecuencia)
Cuadros leves: 15-20 minutos (parestesias,
entumecimiento y después quemazón)
Si es más intenso, dolor y lesiones isquémicas
(úlceras), incluso gangrena y amputación de
falanges
4. Raynaud primario
Mujeres jóvenes, inicio a edad media 14 a
(27% a partir 4ª década), 26% AF de 1er
grado con Raynaud. Puede desaparecer con
el tiempo
Crisis leves asociadas a frío o stress, con
afectación bilateral, sin necrosis, sin clínica
acompañante de causa secundaria, con
capilaroscopia ungueal normal y ANA neg.
5. Raynaud primario
12% acabarán siendo 2arios (73 a 98% enf.
sistémica autoinmune, sobretodo
esclerodermia): seguimiento clínico
exhaustivo (anual).
6. Raynaud secundario
Asociado a:
Conectivopatías, principalmente, la esclerodermia
Tromboangeítis obliterante (enf de Buerger),
otras vasculitis sistémicas
Fármacos (βbloqs, interferón, derivados
ergotamínicos, metisergida, anfetaminas,
cocaína, vinblastina, bleomicina, cisplatino…)
Sd. del opérculo torácico, arteriosclerosis
9. Diagnóstico diferencial
Acrocianosis: frialdad y cianosis persistentes
en zonas distales de EE, sin secuencia
temporal.
Lívedo reticularis: coloración rojo-azulada , en
forma de retícula.
Eritromelalgia: episodios paroxísticos de dolor
y enrojecimiento que se agravan con el calor
en pies, pero puede afectar a nariz y manos.
10. Diagnóstico diferencial
Eritema pernio (sabañones): lesiones
bilaterales, simétricas rojo-azuladas con
prurito, escozor/ardor, en dorso manos y
tercio inferior EEII. Resolución en unos días al
desaparecer el frío. A veces
hiperpigmentación residual. Pueden volverse
crónicas, presentado vesículas y úlceras.
Vasculitis cutánea: púrpura palpable.
11. Diagnóstico
Historia clínica
Exploración física, que debe incluir:
Toma de TA en ambas EESS (diferencia mayor
de 20 mmHg es valorable)
Maniobras para descartar el Sd del desfiladero
torácico:
Maniobra de Adson
Test de hiperabducción
Test de Allen patológico
12. Maniobra de Adson
Palpamos el pulso con la mano en forma de
guitarra mientras realizamos flexión y rotación
de la cabeza en sentido opuesto al pulso
explorado. El descenso o ausencia del pulso
durante la maniobra implica compromiso.
16. Test de Allen
Comprimir la arteria radial y la cubital.
Esperamos a que la palma se vuelva pálida.
Liberamos la compresión cubital y contamos
el tiempo que tarda en restablecerse el color
(8-14s, dudoso. Más de 14s, patológico);
puede indicar, entre otras, enf. de Buerger.
18. Diagnóstico
No se recomienda hacer pruebas de
provocación (inmersión manos en agua
fría…).
19. Diagnóstico
Analítica:
Hemograma, VSG, FR, Complemento
BQ general, TSH
ANA (casi siempre + en LES, y con mucha
frecuencia en esclerodermia y enf. mixta del
tejido conectivo. VPN 93%, VPP 30%.
Anticuerpos específicos: esclerodermia (Ac
anticentrómero y antitopoisomerasa I), LES (Anti-
Sm, anti ác. desoxirribonucleico bicatenario), anti-
Ro, La…
20. Capilaroscopia
Con una lupa y una luz fría se analiza el
patrón de los capilares dérmicos
periungueales.
Capilaroscopia negativa: VPN 93%. Raynaud
primario.
Patrón alterado: posibilidad de Raynaud 2ario;
47% prob de transición a enf. autoinmune
sistémica.
Esclerodermia: muy útil (90% tienen Raynaud,
que es la 1ª manifestación de la enfermedad).
22. Derivar al reumatólogo
Siempre
Hacer estudio inicial en Atención Primaria
Si se sospecha Raynaud 2ario, sin claro factor
desencadenante modificable, derivación
PREFERENTE.
23. Tratamiento
Evitar factores desencadenantes, reducir la
duración e intensidad del fenómeno.
Evitar tabaco, consumo excesivo de OH
(consumo moderado parece beneficioso),
cafeína, cocaína...
Revisar fármacos que toma el paciente.
Si hay stress, pueden ser útiles técnicas de
relajación.
24. Tratamiento farmacológico
Cuando hay síntomas rebeldes que interfieren
en la vida diaria, o si son importantes.
Es más eficaz en el primario que en el
secundario.
25. Tratamiento farmacológico
Antagonistas del calcio:
De elección: Nifedipino. Disminuye nº (66%) e
intensidad crisis (35%). Presentación retard,
10mg/24h ó 20mg, hasta 120mg/24h.
Amlodipino: inicio acción más lento. Nitrendipino
Nitratos:
En forma de parches.
En forma de gel sobre zona afecta sin úlceras.
26. Tratamiento farmacológico
Inhibidores del sistema renina-angiotensina:
Si no se toleran antags Ca o no son eficaces.
Usados si afectación renal o HTP.
Los antagonistas de la angiotensina II son más
eficaces que los IECA.
Losartán 12,5-50 mg/24h.
Análogos de las prostaglandinas:
Iloprost y aldoprostadil en hospital para Raynaud
grave.
27. Tratamiento farmacológico
Antagonistas de los receptores de la
endotelina:
Bosentán: pacientes con úlceras por Raynaud en
esclerosis sistémicas.
Inhibidores de la fosfodiesterasa:
Sildenafilo: reducción significativa de la
frecuencia, duración e intensidad de las crisis.
28. Tratamiento farmacológico
AAS a dosis bajas o heparina de bajo Pm: si
isquemia refractaria a otros tratamientos.
Mejoría en algunos pacientes seleccionados
con ISRS como la fluoxetina.
Tratar el dolor, y vigilar posibles infecciones
de las úlceras.
29. Tratamiento quirúrgico
• En casos seleccionados graves y refractarios
• Simpatectomía cervical, abordaje selectivo digital,
microcirugía revascularizadora de la mano, o
reconstrucción de las arterias digitales