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  1. 1. Síndrome de Brugada: descripción de caso clínico<br />Francisco J López, MD; Gerardo J Álvarez, MD; Montaño, MD<br />Centro Policlínico Valencia “La Viña”<br />Valencia, Venezuela.<br />INTRODUCCIÓN <br />La muerte súbita es un acontecimiento dramático sobre todo cuando ocurre en individuos jóvenes y aparentemente saludables. En la mayoría de los caso la etiología es cardiaca.<br />En los últimos años se ha intentado relacionar la importancia que el síndrome de Brugada asume en estos caso (,), presentándose como la causa mas frecuente de muertes súbita en individuos con menos de 50 años, en los cuales no se conoce enfermedad cardiaca previa () .<br />Presentamos un caso clínico de síndrome de Brugada, en un individuo asintomático con antecedentes familiares de muerte súbita, con electrocar-diograma sugestivo de dicha alteración.<br />CASO CLÍNICO<br />R.L, masculino de 24 años de edad, fue detectado en examen medico de rutina electrocardiograma con patrón típico de síndrome de Brugada (SB) en el mes de noviembre del 2008 (Fig. ). <br />Referido a nuestra consulta, constatando que el paciente masculino es estudiante y trabajador con baja carga laboral, sin riesgo cardiovascular o signos de enfermedad cardiaca. Examen físico normal no revela otra alteración, con alteraciones discreta de Presiones arteriales sistólicas por encima de 130 mmHg, y diastólicas en 86 mmHg. Exámenes de laboratorio, Ecocardiograma, Holter de 24 horas y prueba de esfuerzo no mostraron alteraciones significativas a no ser de comportamiento hipertensivo en esfuerzo precoz, y electrocardiograma de alta resolución (ECGAR) positivo por dos criterios.<br />En sus antecedentes familiares existía el relato de MS inexplicable de tía paterna durante el sueño a los 55 años de edad, sin otras informaciones importantes, se le explica al paciente la posible relación de MS de tía paterna y las alteraciones electrocardiográficas, acompañado del carácter hereditario de la enfermedad con la urgencia de un tratamiento adecuado para prevenir un evento similar. <br />Se le plantea al paciente realizar estratificación de riesgo para considerar cual seria la estrategia mejor en su caso, con la indicación de estudio electrofisiológico invasivo (EEF) para la eventual colocación e indicación de cardio desfibrilador implantable (CDI)<br />Se realizo estudio electrofisiológico, en el cual se encontró a las estimulación con 400/220/220/220 ms, fibrilación ventricular (FV) sostenida y colapsante, la cual se resolvió con la administración de 200 joules; se mantiene el mismo patrón electrocardiográfico. Al paciente se le implanta un CDI, ingresando 22 meses después a unidad de emergencia por familiares por haber presentado evento durmiendo, se realiza la interrogación del sistema, encontrando evento de FV (Fig. 2 ) con terapia adecuada.<br />DISCUSIÓN<br />El SB descrito por la primera ves en 1992 (1), es una causa relativamente frecuente de MS (4% a 12%) y responsable por cerca del 20% de las muertes en individuos con corazón estructuralmente normal (2), aun cuando la trasmisión genética es autosómica dominante de baja penetración siendo igual en ambos sexo, el fenotipo clínico es ocho a 10 veces mas prevalente en el sexo masculino ( ) .<br />El electrocardiograma es la piedra angular del diagnostico, la morfología tipo 1 de aparición espontánea que se encuentra en nuestro paciente es 7,7 veces de riego mayor, si lo comparamos con los pacientes en quienes el trazado es desenmascarado por bloqueadores de los canales de sodio (Ajmalina, procainamida, Flecainida) ( , , ).<br />Los individuos asintomáticos que presentan patrón electrocardiográfico tipo 1, constituyen un grupo de riesgo intermedio, no es consenso la realización de EEF en estos pacientes (, ) , Fue sugerido la realización de ECGAR como valor pronostico para la realización de EEF en este tipo de pacientes, como lo fue indicado en este paciente con su realización por su positividad, por dos criterios (), cuando la inducción de arritmia ventriculares por estimulación eléctrica programada aumenta 8 veces el riesgo de MS.<br />Aunque Brugada estimo en 8,2 el riego de arritmia o muerte súbita en pacientes asintomáticos (), Eckardt lo encontró en 0,8% de los pacientes () los cuales llevo a considerar injustificado la implantación de cardiodesfibrilador en pacientes asintomáticos, Igualmente, los pacientes que muestran un electrocardiograma tipo 1 y sincope de origen extracardiaco o ausencia de arritmia ventriculares durante el EEF, no son candidatos a la implantación de CDI de una manera inmediata, eso dos grupos deberá de ser evaluados de manera periódica. <br />Se han estudiados varios fármacos a fin de prevenir la MS en el SB, algunos con ciertos beneficios como el Cilostazol ( ), Quinidina ( ), y Tedisamil; no obstante la única intervención claramente efectiva es la implantación de de un CDI.<br />CONCLUSIÓN <br />Es hoy consenso que el SB, es una entidad electrocardiográfica de fácil diagnostico cuando se presenta con alteraciones de repolarización ventricular típicas, debe ser considerado como una situación arritmogenica potencialmente maligna, sobre todo se asocia a episodios de sincope, sin descartar el buen juicio y acompañamiento individualizado al grupo asintomático donde exámenes paraclínicos e intervencionista nos puede ayudar a mejorar la evolución del mismo. <br />

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