1. Η Πρόληψη της Χρόνιας ΝεφρικήςΗ Πρόληψη της Χρόνιας Νεφρικής
Νόσου στην παιδική ηλικίαΝόσου στην παιδική ηλικία
ΧΑΣΚΗ ΔΙΑΜΑΝΤΩΧΑΣΚΗ ΔΙΑΜΑΝΤΩ
Αν. Προισταμένη ΜΤΝΑν. Προισταμένη ΜΤΝ
Νοσοκομείο Παίδων Αθηνών “Π.& Α. Κυριακού”Νοσοκομείο Παίδων Αθηνών “Π.& Α. Κυριακού”
2.
3. Η εμβρυική ανάπτυξη των νεφρών, γίνεται με τοΗ εμβρυική ανάπτυξη των νεφρών, γίνεται με το
σχηματισμό νέων νεφρικών κυττάρων.σχηματισμό νέων νεφρικών κυττάρων.
ΗΗ νεφρογένεσηνεφρογένεση αρχίζει την 3αρχίζει την 3ηη
εμβρυική εβδομάδαεμβρυική εβδομάδα
και ολοκληρώνεται την 35και ολοκληρώνεται την 35ηη
, ενώ η αύξηση του, ενώ η αύξηση του
μεγέθους και η ωρίμανση τους συνεχίζεται καιμεγέθους και η ωρίμανση τους συνεχίζεται και
μετά τη γέννηση.μετά τη γέννηση.
4. Η ενδομήτρια διάγνωση παρέχει τηΗ ενδομήτρια διάγνωση παρέχει τη
δυνατότητα έγκαιρης παρέμβασης.δυνατότητα έγκαιρης παρέμβασης.
5. ΟρισμόςΟρισμός
ΧΝΝ είναι ηΧΝΝ είναι η μη αναστρέψιμημη αναστρέψιμη απώλεια νεφρικήςαπώλεια νεφρικής
λειτουργίας, που έχει ως αποτέλεσμα, τηνλειτουργίας, που έχει ως αποτέλεσμα, την
ελάττωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης.ελάττωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης.
6. Η εξέλιξη της Χ Ν Ν είναι μακροχρόνια και ηΗ εξέλιξη της Χ Ν Ν είναι μακροχρόνια και η
εμφάνιση της σ’ ένα παιδί, δηλαδή σ’ έναεμφάνιση της σ’ ένα παιδί, δηλαδή σ’ ένα
οργανισμό σε διαδικασίαοργανισμό σε διαδικασία ανάπτυξης καιανάπτυξης και εξέλιξηςεξέλιξης,,
δημιουργεί πολλά και σύνθετα προβλήματα.δημιουργεί πολλά και σύνθετα προβλήματα.
7. GFR <60 ml/min/1.73 m2
(<50% νεφρώνων)
για > 3 μήνες
ή / και
Νεφρική βλάβη για > 3 μήνες με ή χωρίς την ελάττωση
της GFR, που εκδηλώνεται με παθολογικά ευρήματα σε
εξετάσεις ούρων ή αίματος ή απεικονιστικές ή στη
νεφρική βιοψία
National Kidney Foundation. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney
disease: evaluation, classification and stratification.
Am J Kidney Dis. 2002
Χρόνια νεφρική νόσος
8. Η έγκαιρη διάγνωση και η αντιμετώπιση της, στηνΗ έγκαιρη διάγνωση και η αντιμετώπιση της, στην
παιδική ηλικία, κυρίωςπαιδική ηλικία, κυρίως σταστα αρχικά της στάδιααρχικά της στάδια,,
είναι σημαντική για την πρόληψη μελλοντικώνείναι σημαντική για την πρόληψη μελλοντικών
επιπλοκών.επιπλοκών.
9. Στάδια Περιγραφή GFR Δράση
1 Νεφρική βλάβη με
φυσιολογική ή
αυξημένη GFR
>90
Διάγνωση και θεραπεία
πρωτοπαθών προβλημάτων
Επιβράδυνση εξέλιξης
2 Ήπια + νεφρική
βλάβη
Ελάττωση GFR
60 - 89 Εκτίμηση εξέλιξης
Θεραπεία υποκατάστασης
νεφρικής λειτουργίας
5 Νεφρική
ανεπάρκεια
<15
Χρόνια νεφρική νόσος - ταξινόμηση
ml/min/1.73 m2
3 Μέτρια 30 - 59 Εκτίμηση και θεραπεία
επιπλοκών
4 Σοβαρή 15 - 29
Προετοιμασία για θεραπεία
υποκατάστασης
11. 55οο
στάδιοστάδιο
Τελικό στάδιοΤελικό στάδιο νεφρικήςνεφρικής ανεπάρκειαςανεπάρκειας
Συμπτώματα ουραιμίας ( ανορεξία, ναυτία, έμετοι,Συμπτώματα ουραιμίας ( ανορεξία, ναυτία, έμετοι,
εύκολη κόπωση, σπανιότερα ευρήματαεύκολη κόπωση, σπανιότερα ευρήματα
περικαρδίτιδας, σπασμοί και κώμα).περικαρδίτιδας, σπασμοί και κώμα).
Υπερφόρτωση με υγρά (οίδημα, υπονατριαιμία,Υπερφόρτωση με υγρά (οίδημα, υπονατριαιμία,
σοβαρή υπέρταση).σοβαρή υπέρταση).
Μεταβολική οξέωση, υπασβεστιαιμία καιΜεταβολική οξέωση, υπασβεστιαιμία και
υπερκαλιαιμία.υπερκαλιαιμία.
12. ΗΗ έγκαιρη έναρξηέγκαιρη έναρξη εξωνεφρικής κάθαρσης σταεξωνεφρικής κάθαρσης στα
παιδιά με ΤΣΧΝΝ, είναι απαραίτητη για τηνπαιδιά με ΤΣΧΝΝ, είναι απαραίτητη για την
επιβίωση τους.επιβίωση τους.
13. Η συχνότητα του ΤΣΧΝΝ, είναι 1-3 παιδιά τοΗ συχνότητα του ΤΣΧΝΝ, είναι 1-3 παιδιά το
χρόνο, ανά εκατομμύριο γενικού πληθυσμού ήχρόνο, ανά εκατομμύριο γενικού πληθυσμού ή 5-5-
10 παιδιά το χρόνο, ανά10 παιδιά το χρόνο, ανά εκατομμύριο παιδικούεκατομμύριο παιδικού
πληθυσμού.πληθυσμού.
15. Συχνότερες αιτίες ΤΣΧΝΝ στα παιδιάΣυχνότερες αιτίες ΤΣΧΝΝ στα παιδιά
Εστιακή τμηματική σκλήρυνσηΕστιακή τμηματική σκλήρυνση
Νεφρική υποπλασίαΝεφρική υποπλασία
Νεφρωνόφθιση.Νεφρωνόφθιση.
16. Εξέλιξη της ΧΝΝΕξέλιξη της ΧΝΝ
Η χρόνια νεφρική νόσος (ΧΝΝ) εξελίσσεται μεΗ χρόνια νεφρική νόσος (ΧΝΝ) εξελίσσεται με
διαφορετικούς ρυθμούς.διαφορετικούς ρυθμούς.
Ο ρυθμός μείωσης της σπειραματικής διήθησηςΟ ρυθμός μείωσης της σπειραματικής διήθησης
ποικίλλει ανάλογα με:ποικίλλει ανάλογα με:
Τη νεφροπάθειαΤη νεφροπάθεια
Την ηλικίαΤην ηλικία
΄Αλλους παράγοντες΄Αλλους παράγοντες
17. ΟρισμένεςΟρισμένες νεφροπάθειεςνεφροπάθειες (όπως η ταχέως(όπως η ταχέως
εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα), έχουν πολύεξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα), έχουν πολύ
γρήγορη εξέλιξη.γρήγορη εξέλιξη.
Οι πιο συχνές νεφροπάθειεςΟι πιο συχνές νεφροπάθειες εξελίσσονται λιγότεροεξελίσσονται λιγότερο
γρήγορα.γρήγορα.
Οταν το GFR ελαττωθεί κάτω απόΟταν το GFR ελαττωθεί κάτω από
<30ml/min/1.73m<30ml/min/1.73m22
η εξέλιξη σε ΤΣΝΑ είναιη εξέλιξη σε ΤΣΝΑ είναι
αναπόφευκτη.αναπόφευκτη.
Ο μέσος χρόνος εξέλιξης σε ΤΣΝΑ για παιδιά μεΟ μέσος χρόνος εξέλιξης σε ΤΣΝΑ για παιδιά με
GFR<30ml/min /1.73mGFR<30ml/min /1.73m22
είναι περίπουείναι περίπου 4.54.5 χρόνιαχρόνια
Soares et al., Pediatr Nephrol 2003Soares et al., Pediatr Nephrol 2003
18. Η εξέλιξη της ΧΝΝ οδηγεί σε:Η εξέλιξη της ΧΝΝ οδηγεί σε:
Αυξημένη επίπτωση της εξωνεφρικήςΑυξημένη επίπτωση της εξωνεφρικής
κάθαρσηςκάθαρσης
Αυξημένη θνητότητα (αυξημένοςΑυξημένη θνητότητα (αυξημένος
καρδιαγγειακός κίνδυνος)καρδιαγγειακός κίνδυνος)
Αυξημένο κοινωνικοοικονομικό κόστοςΑυξημένο κοινωνικοοικονομικό κόστος
19. Απαραίτητη προϋπόθεση στην προσπάθειαΑπαραίτητη προϋπόθεση στην προσπάθεια
επιβράδυνσης της εξέλιξης της ΧΝΝ είναι ηεπιβράδυνσης της εξέλιξης της ΧΝΝ είναι η
αναγνώρισηαναγνώριση καικαι τροποποίησητροποποίηση των παραγόντωντων παραγόντων
που επιδρούν στο ρυθμό επιδείνωσης.που επιδρούν στο ρυθμό επιδείνωσης.
20. Παράγοντες που συνδέονται με την επιδείνωση τηςΠαράγοντες που συνδέονται με την επιδείνωση της
νεφρικής νόσουνεφρικής νόσου
ΠρωτεϊνουρίαΠρωτεϊνουρία
ΔιαταραχέςΔιαταραχές Ca-PCa-P
ΑναιμίαΑναιμία
ΓενετικόΓενετικό
ΥπόστρωμαΥπόστρωμα RASRAS
Οξειδωτικό στρεςΟξειδωτικό στρες
ΥπέρτασηΥπέρταση
Υποκείμενη νόσοςΥποκείμενη νόσος
ΔυσλιπιδαιμίαΔυσλιπιδαιμία
ΑρτηριοσκλήρυνσηΑρτηριοσκλήρυνση
Επιδείνωση ΧΝΝΕπιδείνωση ΧΝΝ
ΔιαβήτηςΔιαβήτης
ΚάπνισμαΚάπνισμα
21. ΟυρολοιμώξειςΟυρολοιμώξεις
Οι συχνές ουρολοιμώξειςΟι συχνές ουρολοιμώξεις στα παιδιά, προκαλούνστα παιδιά, προκαλούν
μόνιμες βλάβεςμόνιμες βλάβες στο ουροποιητικό τους σύστημαστο ουροποιητικό τους σύστημα
(ουλές), γι’αυτό πρέπει να αναγνωρίζονται το(ουλές), γι’αυτό πρέπει να αναγνωρίζονται το
ταχύτερο δυνατό και να αντιμετωπίζονται άμεσαταχύτερο δυνατό και να αντιμετωπίζονται άμεσα
με θεραπευτική αγωγή.με θεραπευτική αγωγή.
22. Τα σημεία και συμπτώματα των ουρολοιμώξεωνΤα σημεία και συμπτώματα των ουρολοιμώξεων
στα νεογνά και βρέφηστα νεογνά και βρέφη είναι άτυπα.είναι άτυπα.
Ιδιαίτερη προσοχήΙδιαίτερη προσοχή στις εμπύρετεςστις εμπύρετες
ουρολοιμώξεις.ουρολοιμώξεις.
Σε παιδιά με σοβαρού βαθμού παλλινδρόμησηΣε παιδιά με σοβαρού βαθμού παλλινδρόμηση
επιβάλλεταιεπιβάλλεται χημειοπροφύλαξηχημειοπροφύλαξη..
24. Έλεγχο του δευτεροπαθούςΈλεγχο του δευτεροπαθούς
υπερπαραθυρεοειδισμού, με την διατήρηση τουυπερπαραθυρεοειδισμού, με την διατήρηση του
φωσφόρου του ορού σε ικανοποιητικά επίπεδα.φωσφόρου του ορού σε ικανοποιητικά επίπεδα.
25. Αντιμετώπιση αρτηριακής υπέρτασης.Αντιμετώπιση αρτηριακής υπέρτασης.
Ανασταλτές μετατρεπτικού ενζύμου αγγειοτενσίνης(ΑΜΕΑ)Ανασταλτές μετατρεπτικού ενζύμου αγγειοτενσίνης(ΑΜΕΑ)
και νεφροπροστατευτική δράσηκαι νεφροπροστατευτική δράση
Οι α-ΜΕΑ δρουν νεφροπροστατευτικά διότι εκτόςΟι α-ΜΕΑ δρουν νεφροπροστατευτικά διότι εκτός
από αντιυπερτασική έχουν και αντιπρωτεϊνουρικήαπό αντιυπερτασική έχουν και αντιπρωτεϊνουρική
δράση.δράση.
Η δράση τους αποδίδεται στην μείωση τηςΗ δράση τους αποδίδεται στην μείωση της
σπειραματικής αγγειακής πίεσης μέσω της διαστολήςσπειραματικής αγγειακής πίεσης μέσω της διαστολής
του απαγωγού αρτηριδίου.του απαγωγού αρτηριδίου.
26. Α-ΜΕΑ και νεφροπροστατευτική δράσηΑ-ΜΕΑ και νεφροπροστατευτική δράση
Ο συχνότερα χρησιμοποιούμενος α-ΜΕΑ σταΟ συχνότερα χρησιμοποιούμενος α-ΜΕΑ στα
παιδιά είναι η εναλαπρίλη (0.2mg/kg/24ωρο,παιδιά είναι η εναλαπρίλη (0.2mg/kg/24ωρο,
max 0.5mg/kg/24ωρο ή 10mg/24ωρο).max 0.5mg/kg/24ωρο ή 10mg/24ωρο).
Συχνότερες παρενέργειες: υπερκαλιαιμία, βήχας.Συχνότερες παρενέργειες: υπερκαλιαιμία, βήχας.
27. Αντιμετώπιση της λευκωματουρίας, με τηνΑντιμετώπιση της λευκωματουρίας, με την
χορήγηση ανασταλτών του μετατρεπτικούχορήγηση ανασταλτών του μετατρεπτικού
ενζύμου της αγγειοτενσίνης.ενζύμου της αγγειοτενσίνης.
28. Διόρθωση της αναιμίας, με την χορήγησηΔιόρθωση της αναιμίας, με την χορήγηση
ανθρώπινης ανασυνδιασμένης ερυθροποιητίνης.ανθρώπινης ανασυνδιασμένης ερυθροποιητίνης.
29. Διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης και τωνΔιόρθωση της μεταβολικής οξέωσης και των
ηλεκτρολυτικών διαταραχών.ηλεκτρολυτικών διαταραχών.
30. Αποφυγή νεφροτοξικών φαρμάκων ή χορήγησηΑποφυγή νεφροτοξικών φαρμάκων ή χορήγηση
τους, σε κατάλληλα τροποποιημένη δόση.τους, σε κατάλληλα τροποποιημένη δόση.
31. Θεραπευτικές παρεμβάσεις που αποσκοπούν στηνΘεραπευτικές παρεμβάσεις που αποσκοπούν στην
επιβράδυνση τηςεπιβράδυνση της εξέλιξης της ΧΝΝεξέλιξης της ΧΝΝ
Θεραπεία υπέρτασηςΘεραπεία υπέρτασης
Θεραπεία πρωτεϊνουρίαςΘεραπεία πρωτεϊνουρίας
Αναστολή του συστήματος ρενίνης αλδοστερόνηςΑναστολή του συστήματος ρενίνης αλδοστερόνης
Διόρθωση αναιμίαςΔιόρθωση αναιμίας
Ρύθμιση του διαβήτηΡύθμιση του διαβήτη
Διόρθωση υπερπαραθυρεοειδισμού/μεταβολισμού Ca-PΔιόρθωση υπερπαραθυρεοειδισμού/μεταβολισμού Ca-P
Θεραπεία υπερλιπιδαιμίαςΘεραπεία υπερλιπιδαιμίας
Αποφυγή καπνίσματοςΑποφυγή καπνίσματος
Αποφυγή άλλων καρδιαγγειακών παραγόντων κινδύνουΑποφυγή άλλων καρδιαγγειακών παραγόντων κινδύνου
(παχυσαρκία,(παχυσαρκία, stress,stress, φλεγμονή)φλεγμονή)
32. Καθυστέρηση της σωματικής αύξησηςΚαθυστέρηση της σωματικής αύξησης
Αποτελεί συχνό πρόβλημα των παιδιών με ΧΝΝΑποτελεί συχνό πρόβλημα των παιδιών με ΧΝΝ
και προκαλείκαι προκαλεί ελάττωσηελάττωση του τελικού ύψους.του τελικού ύψους.
Συμβαίνει σε δύο κυρίως περιόδουςΣυμβαίνει σε δύο κυρίως περιόδους, στα δύο, στα δύο
πρώτα χρόνιαπρώτα χρόνια της ζωής και κατά την διάρκεια τηςτης ζωής και κατά την διάρκεια της
εφηβείαςεφηβείας..
33. Η παθογένεια του χαμηλού ύψους στη
Χ.Ν.Ν. δεν έχει προσδιορισθεί με ακρίβεια.
Πολλοί παράγοντες συμβάλλουν:
1. Ανεπαρκής πρόσληψη θερμίδων -
πρωτεϊνών.
2. Οξέωση και διαταραχές ύδατος και
ηλεκτρολυτών.
3. Αναιμία.
4. Νεφρική οστεοδυστροφία.
5. Ενδοκρινολογικές διαταραχές.
34. Θεραπεία εκλογήςΘεραπεία εκλογής για τα παιδιά μεγια τα παιδιά με
Τ.Σ.Χ.Ν.Ν. είναι η μεταμόσχευση νεφρού.Τ.Σ.Χ.Ν.Ν. είναι η μεταμόσχευση νεφρού.
Μέχρι να επιτευχθεί γίνεταιΜέχρι να επιτευχθεί γίνεται υποκατάστασηυποκατάσταση τηςτης
νεφρικής λειτουργίας όπως και στους ενήλικες,νεφρικής λειτουργίας όπως και στους ενήλικες,
μεμε αιμοκάθαρσηαιμοκάθαρση ή μεή με περιτοναϊκή κάθαρσηπεριτοναϊκή κάθαρση..
40. Τα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε
μεταμόσχευση νεφρού έχουν την
καλύτερη ποιότητα ζωής.
Η ποιότητα ζωής των παιδιών σε
περιτοναϊκή κάθαρση είναι καλύτερη από
εκείνη των παιδιών σε αιμοκάθαρση.
41. Στα παιδιά με Χ.Ν.Ν. συχνά διαπιστώνονται:
• ψυχοκοινωνικά προβλήματα
• συναισθηματικά προβλήματα (κατάθλιψη)
Kimmel PL. J Psychosom Res. 2002
• μαθησιακά προβλήματα
42. Με αποτέλεσμα:
• την πλημμελή παρακολούθηση
του σχολείου
• τη μη συμμετοχή σε δραστηριότητες
με συνομηλίκους
• δυσκολίες στις σχέσεις τους με
συνομηλίκους
• δυσκολίες στην ανεξαρτητοποίησή τους
• αυξημένη συχνότητα κατάθλιψης
43. Μερικές από τις σημαντικότερες προκλήσεις είναι:
α. Εξασφάλιση ενός "φυσιολογικού" ρυθμού
και "ποιότητα ζωής".
β. Τήρηση των ιατρονοσηλευτικών οδηγιών.
γ. Ενεργοποίηση του υποστηρικτικού δικτύου
και περιορισμός της κοινωνικής απομόνωσης.
δ. Κατανόηση της εξέλιξης της υγείας και
της προτεινόμενης θεραπευτικής αγωγής.
ε. Αναγνώριση και εκδήλωση των συναισθημάτων
τους και των ανησυχιών τους.
ζ. Αναγνώριση των επιπτώσεων της χρόνιας
ασθένειας στην εικόνα εαυτού, στις σχέσεις με
τους άλλους και στην αντίληψη για τη ζωή τους.
44. Επαρκής λειτουργία ομάδας
Η επαρκής λειτουργία και συνεργασία
αυτών που φροντίζουν ασθενείς με ΧΝΝ,
έχει θετική επίδραση στους δείκτες της
ποιότητας ζωής των ασθενών και στη
βελτίωση της ποιότητας ζωής, όλων όσων
συμμετέχουν στη φροντίδα τους.
Callahan MB et al Nephrol News issues 1999
45. Εγκαιρη ταυτοποίηση των προβλημάτωνΕγκαιρη ταυτοποίηση των προβλημάτων
Αξιολόγηση της σωστής επιλογής θεραπείας καιΑξιολόγηση της σωστής επιλογής θεραπείας και
την έκβαση της νόσουτην έκβαση της νόσου
Έγκαιρη παρέμβαση στη βελτίωση ποιότηταςΈγκαιρη παρέμβαση στη βελτίωση ποιότητας
ζωής των ασθενώνζωής των ασθενών
Καλύτερη αντιμετώπιση του παιδιού και τηςΚαλύτερη αντιμετώπιση του παιδιού και της
οικογένειας τουοικογένειας του
46. ““Όλοι έχουμε ένα ξεχωριστό χάρισμα ναΌλοι έχουμε ένα ξεχωριστό χάρισμα να
προσφέρουμε στους άλλους.προσφέρουμε στους άλλους.
Αν ακούσεις προσεκτικά τη σοφία τηςΑν ακούσεις προσεκτικά τη σοφία της
καρδιάς σου, θα μάθεις ποιο είναι.καρδιάς σου, θα μάθεις ποιο είναι.
Το μυστικό της ευτυχίας είναι ναΤο μυστικό της ευτυχίας είναι να
χρησιμοποιείς το ξεχωριστό σου χάρισμα.χρησιμοποιείς το ξεχωριστό σου χάρισμα.
Το μυστικό του πλούτου είναι ναΤο μυστικό του πλούτου είναι να
προσφέρεις το χάρισμά σου στους άλλους”προσφέρεις το χάρισμά σου στους άλλους”
Γκοτάμα ΤσόπραΓκοτάμα Τσόπρα
«Το παιδί της αυγής«Το παιδί της αυγής
Ένα μαγικό ταξίδι αφύπνισης»Ένα μαγικό ταξίδι αφύπνισης»